視神經(jīng)脊髓炎課件

視神經(jīng)脊髓炎Devic病NeulomyelitisopticaNMO定義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。Devic病:Devic在1894年提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。病理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞死，脊髓病灶長于3個椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷較重。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病。過去的幾十年里，我們對NMO的認(rèn)識已取得巨大的進(jìn)步。這主要得益于疾病特異性的自身抗體，NMO-IgG，以及隨后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，從而使得NMO與MS區(qū)別開來，成為一個獨(dú)立的疾病。臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。女：男比例（5-10）：12、起病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道、消化道感染史，3、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。表現(xiàn)視力下降可至失明，伴眼眶內(nèi)疼痛，眼底可見是乳頭水腫。表現(xiàn)雙側(cè)下肢癱瘓、雙側(cè)下肢感覺障礙和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及腦干。3.合并自身免疫性疾病（甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎）

4.累及具備顱內(nèi)病灶（下丘腦、腦干、腦室）

5.亞洲類型視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（OSMS)3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷滿足所有絕對條件和至少2個支持條件。血清NMO-IgG(AQP4抗體):91-100%患者（+）。AQP4位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，它的發(fā)現(xiàn)可能標(biāo)志著視神經(jīng)脊髓炎作為一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓強(qiáng)化也較常見。A：累及胸髓的長節(jié)段病變；B：灰質(zhì)選擇性受累[H形脊髓病變]治療急性發(fā)作期治療：甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊之后潑尼松口服?？杉铀貼MO病情緩解。激素使用反應(yīng)較差者，使用血漿置換或使用免疫球蛋白。緩解期其治療：通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率。一線：硫唑嘌呤、利妥昔單抗二線：環(huán)磷酰胺。

利妥昔單抗：一