原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享課件

天津醫(yī)科大學(xué)代謝病醫(yī)院糖尿病消化科原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享

原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinN

原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.目前原醛癥病因尚不明確，可能與遺傳有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、雙側(cè)（極少數(shù)可為單側(cè)）腎上腺皮質(zhì)增生（又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，IHA）、糖皮質(zhì)激素可抑制型醛固酮增多癥（GRA）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（PAH）、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌（APC）或異位腫瘤等均可導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多。原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinN病史患者：劉XX，女性，59歲主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高2年，頭痛、乏力半年現(xiàn)病史：患者2年前體檢時發(fā)現(xiàn)血糖升高，F(xiàn)BG：7.4mmol/L，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“糖尿病”，間斷服用“諾和龍1mg每日3次”降糖治療，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥狀，偶測空腹血糖11.4mmol/L。為進一步診治來我院住院治療。病史患者：劉XX，女性，59歲體格檢查T36℃BP190/100mmHgP70次/分R17次/分H146cmW65KgBMI30.9Kg/m2神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，HR70次/分，心律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無壓痛，反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動脈搏動可，雙側(cè)巴氏征陰性。體格檢查T36℃BP190/100mmHgP既往史和個人史高血壓病史10余年，最高血壓210/120mmHg，平時規(guī)律服用“代為80mgQd、拜新同30mgQd”降血壓治療，血壓控制在160/90mmHg低鉀血癥病史3年，血鉀波動于2.8-3.6mmol/L無冠心病、甲亢等病史無吸煙、飲酒史

、無特殊用藥史無輸血史

否認糖尿病家族史，有高血壓家族史既往史和個人史高血壓病史10余年，最高血壓210/120mm實驗室檢查一

入院當(dāng)日化驗：電解質(zhì)：血鉀2.75mmol/L，血鈉144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常規(guī)示未見異常尿常規(guī)示Glu++++，Ket-，Pro-實驗室檢查一入院當(dāng)日化驗：實驗室檢查二OGTT(MIN)060120GLU(mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c8.9%；肝腎功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常24h尿：Glu19.94g/24h，UMA:23.46mg/24h，UTP:0.09g/24h胰島功能：注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰島素抵抗實驗室檢查二OGTT(MIN)060120GLU(mmo治療情況日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血糖3:00血糖治療方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4N4補達秀1.0tid必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4N6補達秀2.0tid必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，補達秀2.0tid螺內(nèi)酯20mgTid必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補達秀2.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，

必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補達秀1.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，必洛斯8mgQd治療情況日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血實驗室檢查三血醛固酮(臥位)：263.54pg/ml↑(12-150)

血醛固酮(立位)：384.46pg/ml↑(70-350)血漿腎素活性測定(臥位)：0.85ng/mg/hr(0.15-2.33)血漿腎素活性測定(立位)：0.77ng/mg/hr↓(1.31-3.95)血管緊張素II刺激試驗(臥位)：63.87pg/ml(23-75)

血管緊張素II刺激試驗(立位)：59.62pg/ml(32.0-90)腎上腺皮質(zhì)激素：3.91pmol/L(0-10.21)皮質(zhì)醇(上午10點前):533.0nmol/L(171-536)皮質(zhì)醇(下午5點后):377.5nmol/L↑(64-372)

實驗室檢查三血醛固酮(臥位)：263.54pg/ml↑輔助檢查腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變腹部B超：脂肪肝(輕度)心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀腺B超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無明顯異常。輔助檢查腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標準確診條件如能證實患者具備下述三個條件，則原醛癥可以確診。（1）低血鉀及不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判乖龆啵?）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血漿腎素活性降低及不受興奮原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標準確診條件如能證實患者具備下述三個條原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷MedClinNorthAm.2009;93:569–582.1.原發(fā)性高血壓：原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復(fù)正常。2.繼發(fā)性醛固酮增多癥（1）腎動脈狹窄及惡性高血壓

此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展為腎功能不全。腎動脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側(cè)或肋脊角區(qū)可聽到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側(cè)腎功能檢查，可顯示病側(cè)腎功能減退、腎臟縮小。腎動脈造影可證實狹窄部位、程度和性質(zhì)。另外，患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，可與原醛癥相鑒別。（2）失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期

常有高血壓伴低血鉀有時與本癥不易區(qū)別，尤其是原醛癥后期有上述并發(fā)癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴重，伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗不能減少尿鉀，血鉀不升，血壓不降。螺內(nèi)酯試驗不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實為繼發(fā)性醛固酮增多癥。3.其他腎上腺疾病

原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷MedClinNorth初步診斷2型糖尿病

診斷依據(jù)：胰島功能

原發(fā)性醛固酮增多癥診斷依據(jù)：低血鉀高血壓

醛固酮分泌增多

血漿腎素活性降低

初步診斷2型糖尿病二次住院血糖：空腹7.2-8.4mmol/L，餐后8.9-10.6mmol/L血鉀：3.74mmol/L血壓：130/70mmHg治療方案：萬蘇平2mgQd二甲雙胍0.5bid二次住院血糖：空腹7.2-8.4mmol/L，餐后8.9-隨診空腹血糖：5.0-7.0mmol/L餐后2h血糖：7.0-9.0mmol/L復(fù)查電解質(zhì)：血鉀3.86mmol/L血壓：130/80mmHg隨診空腹血糖：5.0-7.0mmol/L謝謝！謝謝！天津醫(yī)科大學(xué)代謝病醫(yī)院糖尿病消化科原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享

原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinN

原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.目前原醛癥病因尚不明確，可能與遺傳有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、雙側(cè)（極少數(shù)可為單側(cè)）腎上腺皮質(zhì)增生（又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，IHA）、糖皮質(zhì)激素可抑制型醛固酮增多癥（GRA）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（PAH）、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌（APC）或異位腫瘤等均可導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多。原發(fā)性醛固酮增多癥概述MedClinN病史患者：劉XX，女性，59歲主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高2年，頭痛、乏力半年現(xiàn)病史：患者2年前體檢時發(fā)現(xiàn)血糖升高，F(xiàn)BG：7.4mmol/L，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“糖尿病”，間斷服用“諾和龍1mg每日3次”降糖治療，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥狀，偶測空腹血糖11.4mmol/L。為進一步診治來我院住院治療。病史患者：劉XX，女性，59歲體格檢查T36℃BP190/100mmHgP70次/分R17次/分H146cmW65KgBMI30.9Kg/m2神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，HR70次/分，心律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無壓痛，反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動脈搏動可，雙側(cè)巴氏征陰性。體格檢查T36℃BP190/100mmHgP既往史和個人史高血壓病史10余年，最高血壓210/120mmHg，平時規(guī)律服用“代為80mgQd、拜新同30mgQd”降血壓治療，血壓控制在160/90mmHg低鉀血癥病史3年，血鉀波動于2.8-3.6mmol/L無冠心病、甲亢等病史無吸煙、飲酒史

、無特殊用藥史無輸血史

否認糖尿病家族史，有高血壓家族史既往史和個人史高血壓病史10余年，最高血壓210/120mm實驗室檢查一

入院當(dāng)日化驗：電解質(zhì)：血鉀2.75mmol/L，血鈉144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常規(guī)示未見異常尿常規(guī)示Glu++++，Ket-，Pro-實驗室檢查一入院當(dāng)日化驗：實驗室檢查二OGTT(MIN)060120GLU(mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c8.9%；肝腎功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常24h尿：Glu19.94g/24h，UMA:23.46mg/24h，UTP:0.09g/24h胰島功能：注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰島素抵抗實驗室檢查二OGTT(MIN)060120GLU(mmo治療情況日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血糖3:00血糖治療方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4N4補達秀1.0tid必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4N6補達秀2.0tid必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，補達秀2.0tid螺內(nèi)酯20mgTid必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補達秀2.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，

必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補達秀1.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，必洛斯8mgQd治療情況日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血實驗室檢查三血醛固酮(臥位)：263.54pg/ml↑(12-150)

血醛固酮(立位)：384.46pg/ml↑(70-350)血漿腎素活性測定(臥位)：0.85ng/mg/hr(0.15-2.33)血漿腎素活性測定(立位)：0.77ng/mg/hr↓(1.31-3.95)血管緊張素II刺激試驗(臥位)：63.87pg/ml(23-75)

血管緊張素II刺激試驗(立位)：59.62pg/ml(32.0-90)腎上腺皮質(zhì)激素：3.91pmol/L(0-10.21)皮質(zhì)醇(上午10點前):533.0nmol/L(171-536)皮質(zhì)醇(下午5點后):377.5nmol/L↑(64-372)

實驗室檢查三血醛固酮(臥位)：263.54pg/ml↑輔助檢查腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變腹部B超：脂肪肝(輕度)心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀腺B超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無明顯異常。輔助檢查腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標準確診條件如能證實患者具備下述三個條件，則原醛癥可以確診。（1）低血鉀及不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判乖龆啵?）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血漿腎素活性降低及不受興奮原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標準確診條件如能證實患者具備下述三個條原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷MedClinNorthAm.2009;93:569–582.1.原發(fā)性高血壓：原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復(fù)正常。2.繼發(fā)性醛固酮增多癥（1）腎動脈狹窄及惡性高血壓

此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展為腎功能不全。腎動脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側(cè)或肋脊角區(qū)可聽到腎血管雜音、放