肥厚型梗阻性心肌病與麻醉1課件

肥厚型梗阻性心肌病與麻醉浙一醫(yī)院麻醉科黃素琴心肌病原發(fā)性心肌病分為三型：1.擴張性心肌病

原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局，以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭）為特征。

2.肥厚性心肌病

室間隔不勻稱肥厚引起流出道狹窄，心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動，心肌壁順應(yīng)性降低，心室充盈阻力增加。3.限制性心肌病

以心室充盈受限制為特點。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。

概述肥厚性心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。通常將安靜時左室流出道壓力階差大于（或等于）30毫米汞柱者稱有意義梗阻。本病常為青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌?。℉ypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又稱肥厚型心肌病、肌性主動脈瓣下狹窄特點為室間隔肥厚引起流出道狹窄。病因不十分明確。約半數(shù)的病人有家族遺傳性的特點，具有常染色體顯性遺傳的特征。散發(fā)的病人可能是心肌細胞上β受體對腎上腺能物資具有超常的反應(yīng)所致。病理改變（一）病理改變（二）病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：由于乳頭肌的移位，對二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。主動脈瓣提前關(guān)閉：心室強有力的收縮使心室迅速排空，主動脈瓣提前關(guān)閉。病理生理（四）前負荷的影響：增大回心血量的措施增加前負荷，排血時間延長，保持梗阻部位擴張，壓力差減小。反之，硝酸甘油等靜脈擴張劑或屏氣用力時回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時間短，壓力差增大。

病理生理（五）后負荷的影響：硝普鈉、硝酸甘油等血管擴張劑降低后負荷，使流出道狹窄部位的遠端壓力降低，使壓力差增大。反之，升壓藥物使周圍血管阻力增高，迫使梗阻部位張開，壓力差則減小。病理生理（六）心肌舒張功能不全：異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。臨床特點病人多為青、中年，以20~30歲為多見。病人的壽命長短取決于肥厚造成的梗阻程度。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見。呼吸困難：勞累后出現(xiàn)，由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高、繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。體征心界向左擴大，心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動。收縮期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致。心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。左心室肥大：見于60％患者。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。左心房波形異常，可能見于1／4患者。部分患者合并預(yù)激綜合征。Figure1.

(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26

years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.

超聲心動圖室間隔肥厚：多呈非對稱性。部分病人合并高血壓，或由于代償性肥厚，左室游離壁也有一定程度的增厚。收縮期二尖瓣前葉前移動致使二尖瓣關(guān)閉不全。左心室腔縮小，流出道狹窄。左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時間延長，等容舒張時間延長。主動脈瓣提前關(guān)閉。診斷超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。超聲心動圖：室間隔與左室后壁均肥厚，但室間隔更厚，其比值大于1.3，其診斷特異性90%以上。室間隔厚度達15mm或以上也可診斷。鑒別診斷非對稱性室間隔肥厚可見于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人，如肺動脈狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓的病人，但其室間隔多不向左突出。高血壓病人也偶有室間隔肥厚超過左室下壁者。治療（一）一般性治療：病變輕微者，無心律失常，不必服藥治療。應(yīng)避免劇烈的活動。有明顯癥狀，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性藥物。治療（三）鈣通道阻滯劑：減少鈣離子進入心肌細胞使肥厚心肌的過強收縮減小，靜脈注射異搏定或口服可改善癥狀，提高運動的耐受性和減小心臟的大小。對室性心律失常的病人應(yīng)優(yōu)選胺碘酮、心律平等。治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。可給予利尿劑。試用小劑量的ACEI制劑。β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。應(yīng)盡量避免洋地黃類或其他強心藥物。治療（五）外科手術(shù)治療：對內(nèi)科治療無效的重度梗阻病人可以手術(shù)治療，手術(shù)切除和切斷肥厚的心肌。scalpel.mov經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）：由英國醫(yī)師Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。Mitral012.mov麻醉處理一般原則：減輕左室流出道梗阻，減小其壓力差。盡量避免低血容量、心動過速、外周血管擴張及心肌收縮力增強等加重梗阻因素。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。加重梗阻的因素增加心肌收縮力：交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮；洋地黃；心動過速；減低前負荷：減少心輸出量；血管擴張劑；降低后負荷：減少全身血管阻力；血管擴張劑；減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：β受體阻滯劑；揮發(fā)性麻醉劑；增加前負荷：增加血管內(nèi)液體容量；增加后負荷：α受體激動劑；增加血管內(nèi)液體容量；

麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：不推薦使用，因為硬膜外麻醉可使腹腔血管床擴張，使心臟前、后負荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推薦全麻。宜選擇對循環(huán)影響輕微的藥物。硬膜外阻滯麻醉國外有文獻報道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。術(shù)中應(yīng)嚴密觀察，加強監(jiān)測，麻醉效果確實。避免內(nèi)源性兒茶酚胺釋放和使用β腎上腺素能受體激動劑。全身麻醉（一）麻醉前準備：術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免。可給予東莨菪堿。全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：可選用苯二氮卓類或乙托咪脂。揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收縮力，加重梗阻，不宜使用。全身麻醉（三）麻醉維持：應(yīng)選擇對心肌抑制較輕的藥物，盡量維持正常的全身血管阻力。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。非去極化肌松劑對循環(huán)無影響，但潘庫溴銨可增加心率和心肌收縮力不用。術(shù)中監(jiān)測監(jiān)測指標：動脈直接測壓：及時了解血壓及使用血管活性藥物。中心靜脈壓：指導(dǎo)術(shù)中輸血輸液。ECG、SpO2、尿量等。血管活性藥物的使用低血壓處理：使用α受體激動藥（如苯腎上腺素），升高血壓并減低左室流出道壓力。一般不使用β受體激動藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。

血管活性藥物的使用高血壓處理：增加吸入麻醉藥濃度加深麻醉。不宜使用血管擴張藥如硝普鈉和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，導(dǎo)致嚴重的低血壓。病例介紹病例1：女性，78歲，腹主動脈瘤病例2：女性，82歲，股骨頭骨折病例3：女性，26歲，剖腹產(chǎn)病例4：女性，78歲，股骨頭骨折病例5：女性，79歲，下唇癌根治術(shù)病例1既往患有高血壓5年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無自覺癥狀。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、V3-6壓低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.7mmHg，左室舒張功能減低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+萬可松8mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測：直接動脈壓、中心靜脈壓測定，連續(xù)ECG、SpO2監(jiān)測。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察?；謴?fù)良好。病例2既往患有高血壓10年，慢性支氣管炎30年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無自覺癥狀。輔助檢查：ECG正常。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.4mmHg），左室舒張功能減低。病例2術(shù)前藥：無。麻醉誘導(dǎo)：iv異丙酚50mg+芬太尼50ug+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測：直接動脈壓測定，連續(xù)監(jiān)測ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓不穩(wěn)，維持在120-150/60-80mmHg。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管。恢復(fù)良好。病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日無自覺癥狀。輔助檢查：ECG顯示：R5>2.5mV，Sv1+Rv5>3.5mV，T4-6低平。UCG顯示：室間隔明顯增厚（23-30mm），左室流出道射流速度加快，最大壓差為21mmHg。病例3術(shù)前藥：無。麻醉誘導(dǎo)：iv2.5%硫賁妥鈉12ml+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入安氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。連續(xù)滴注琥珀膽堿維持肌松。術(shù)中監(jiān)測：連續(xù)無創(chuàng)血壓、ECG、SpO2監(jiān)測。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在100-120/55-60mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管?；謴?fù)良好。

病例4既往患有高血壓3年，糖尿病4年，患有肥厚性梗阻性心肌病，有時有胸痛，在門診隨診。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、Ⅲ、aVF、V4-6下移，TⅠ、Ⅱ、Ⅲ、V3-6低平、雙向。UCG顯示：室間隔增厚(17mm)，左室流出道血流加快，最大壓差為93mmHg(平均為38.9mmHg)，左室舒張功能減低。病例4術(shù)前藥：無。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定9mg+芬太尼50ug+萬可松4mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測：連續(xù)監(jiān)測無創(chuàng)血壓、ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在120-140/60-80mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察。恢復(fù)良好。病例5術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。麻醉誘導(dǎo)：iv異丙酚90mg+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測：連續(xù)監(jiān)測無創(chuàng)血壓、ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/60-70mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察。恢復(fù)良好。EpiduralanalgesiaforlabouranddeliveryinaparturientwithcongenitalHOCM

ItreportaparturientdeliveringvaginallyattermwithsymptomaticcongenitalHOCM.Epiduralanalgesiawasusedduringlabouranddeliveryandislikelytohavemadeausefulcontributiontothesuccessfuloutcome.Earlyanaestheticassessmentandacarefullymanagedepiduralcatheterinsertedinearlylabourcanoptimizeanalgesiaandminimizethestressesoflabourandvaginaldeliveryprovidedtherisksofreducedpreloadandafterloadareminimized.B.PAIX,A.M.CYNA,etal.AnaesthesiaandintensivecareGeneralanesthesiaforpatientswithhypertrophiccardiomyopathyGeneralanesthesiawasgiventosixsurgicalpatientswithhypertrophiccardiomyopathyfrom1990to1992.Anestheticcourseswereuneventfulinfivepatientsdiagnosedpreviously.Apatientwithoutadiagnosisofhypertrophiccardiomyopathyhadintractablecardiacarrest.Aslighthypotensioncausedbyepiduralanesthesiahadadevastatingeffectonthepatient.Theaboveexperiencesstresstheimportanceofearlydiagnosisandcarefulobservationinperioperativeperiod.

KurodaS,etal.Masui.1994,43(11):1758-60.PerioperativeanestheticriskofnoncardiacsurgeryinHOCMReviewedtherecordsof35patientswithHOCMdiagnosedbycardiacultrasoundand/orcatheterization.General(52)orspinal(4)a