腎病綜合征演示文稿

腎病綜合征演示文稿第一頁(yè)，共七十二頁(yè)。（優(yōu)選）腎病綜合征第二頁(yè)，共七十二頁(yè)。

腎病綜合征分類

原發(fā)性(Primary)

繼發(fā)性(Secondary)第三頁(yè)，共七十二頁(yè)。

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎第四頁(yè)，共七十二頁(yè)。腎病綜合征的分類和常見(jiàn)病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過(guò)敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實(shí)體瘤第五頁(yè)，共七十二頁(yè)。

病理生理

(Pathophysiology)大量蛋白尿

電荷屏障(ChargeBarrier)

分子屏障(MolecularBarrier)血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。第六頁(yè)，共七十二頁(yè)。臨床特征

(微小病變型腎病)常見(jiàn)于兒童(~80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無(wú)血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS第七頁(yè)，共七十二頁(yè)。微小病變型腎病的病理光鏡(LM)

腎小球基本正常免疫熒光(IFM)

沒(méi)有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)

腎小球臟層細(xì)胞足突融合第八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國(guó)發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎??；非IgANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。第十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁

IgA腎?。阂訧gA／C3沉積為主非IgA腎病：以IgG／IgM／C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下第十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。第二十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來(lái)30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無(wú)效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素第二十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光

IgM和

C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

第二十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。膜性腎病的臨床特征常見(jiàn)于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國(guó)原發(fā)性NS的25％～30％；一般無(wú)肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無(wú)高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。第三十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒(méi)有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物第三十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第三十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。臨床特征

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％~60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。第四十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。病理

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM

和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡

內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見(jiàn)電子致密物沉積

第四十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第六十頁(yè)，共七十二頁(yè)。腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第六十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）判定有無(wú)并發(fā)癥第六十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。鑒別診斷過(guò)敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)

狼瘡性腎炎(LupusNephritis)

乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)第六十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。第六十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。第六十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第六十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。腎病綜合征的治療一般治療對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）第六十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。第六十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

第六十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）第七十頁(yè)，共七十二頁(yè)。糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量

(1.0mg/Kg/d，8～