布加綜合征學(xué)習(xí)教學(xué)課件

布加綜合征的影像學(xué)診斷1布加綜合征的影像學(xué)診斷1概述

目前廣義的BCS是指:凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為BCS。2概述目前廣義的BCS是指:凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以病因1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成2.肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)3.惡性腫瘤浸潤4.血管外壓迫5.鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染3病因1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成3病理生理正常肝組織（HE,X400）布加肝組織（HEX400）4病理生理正常肝組織（HE,X400）布加肝組織（HEX400臨床表現(xiàn)肝脾腫大腹痛腹脹食欲不振腹水消化道出血胸腹壁靜脈曲張下肢水腫5臨床表現(xiàn)肝脾腫大5超聲檢查方法觀察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門靜脈有無異常掃查肝靜脈、下腔靜脈，觀察其管徑大小、管壁回聲、有無血管腔的閉塞、狹窄和血栓形成，以及血管交通支的形態(tài)。其次觀察病變部位多普勒頻譜形態(tài)，判斷血流方向，測定血流速度。最后探測脾靜脈、腎靜脈6超聲檢查方法觀察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門靜脈有無異常超聲診斷灰階超聲：下腔靜脈及或肝靜脈狹窄征象，腔內(nèi)膜樣高回聲，狹窄遠(yuǎn)心段管腔擴(kuò)張肝內(nèi)異常交通靜脈及肝短靜脈增粗肝大，尾葉為著肝硬化及門靜脈高壓征象血管腔內(nèi)血栓或癌栓

7超聲診斷灰階超聲：788超聲診斷CDFI：閉塞處無血流顯示，狹窄處呈淺藍(lán)色或花色，流出的明顯變細(xì)。PW：狹窄處血流速度增高，狹窄遠(yuǎn)段波動(dòng)性降低或消失、流速減慢甚至反向。9超聲診斷CDFI：910101111超聲分型下腔靜脈阻塞型

Ⅰ下腔靜脈膜性阻塞

Ⅱ下腔靜脈階段性阻塞

Ⅲ下腔靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞型

Ⅰ肝靜脈局限性阻塞

Ⅱ肝靜脈廣泛性阻塞

Ⅲ肝靜脈和副肝靜脈阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔靜脈和肝靜脈阻塞Ⅱ下腔靜脈和肝靜脈阻塞伴副肝靜脈代償

12超聲分型下腔靜脈阻塞型12CT診斷要點(diǎn)1.肝靜脈和/或下腔靜脈明顯狹窄或閉塞（直接征象）。2.病變早期平掃肝臟體積增大,尤以尾狀葉增大具有特征性。肝臟實(shí)質(zhì)呈略低密軾且不均勻,尾葉密度基本正常。增強(qiáng)掃描多顯示中央部分出現(xiàn)斑片樣高密度強(qiáng)化,周邊密度較低,延遲后呈等密度改變;此為較具特征性表現(xiàn)。3.肝靜脈不強(qiáng)化13CT診斷要點(diǎn)13CT診斷要點(diǎn)4.肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS診斷有較大幫助。肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)多見于肝靜脈阻塞;肝外側(cè)枝循環(huán)則多見于下腔靜脈阻塞。表現(xiàn)為脊椎旁、主動(dòng)脈兩側(cè)出現(xiàn)擴(kuò)張的奇靜脈和半奇靜脈,腹壁兩側(cè)及前方可見多個(gè)增粗的血管斷面5.病程后期肝硬化改變,伴或不伴輕度脾臟腫大、腹水、門靜脈高壓征象。6.可有肝臟再生結(jié)節(jié)。14CT診斷要點(diǎn)4.肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS診斷有較大幫助鑒別診斷肝炎后肝硬化肝血色素沉著癥右心衰竭下肢靜脈曲張其他原因的腹水15鑒別診斷肝炎后肝硬化15治療介入治療球囊血管成型術(shù)

支架置入術(shù)

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）

局部溶栓內(nèi)科治療

利尿劑

抗凝劑

全身溶栓基礎(chǔ)血液病的治療外科治療

門腔分流術(shù)（PCS）

腸腔分流術(shù)（MCS）肝移植16治療介入治療球囊血管成型術(shù)1617.17.靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時(shí)顯示腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張。慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為肝硬化背景下多發(fā)的多血管型結(jié)節(jié)，直徑1cm以上者中央常有纖維瘢痕。18靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔繼發(fā)性由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫，導(dǎo)致下腔靜脈或肝靜脈的阻塞，在臨床上出現(xiàn)類似BCS表現(xiàn)者，稱之為繼發(fā)性BCS。19繼發(fā)性由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫BCS是一種全球性疾病，但其病變類型和病因有明顯的地域區(qū)別。西方國家以肝靜脈阻塞型多見，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；而在亞洲則以下腔靜脈阻塞型多見，發(fā)病原因大多不清，從目前研究來看，一般認(rèn)為與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝狀態(tài)有關(guān)。1、小肝靜脈廣泛性阻塞2、大肝靜脈阻塞

⑴紅細(xì)胞增多癥和骨髓異常增多癥⑵抗磷脂綜合癥

⑶口服避孕藥和妊娠

⑷PNH－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

⑸外傷、感染等導(dǎo)致的血液高凝狀態(tài)

⑹血小板活化20BCS是一種全球性疾病，但其病變類型和病因有明顯的地域區(qū)別。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期以尾葉為中心的區(qū)域強(qiáng)化比較明顯，外周肝實(shí)質(zhì)呈低密度，以后漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，逐漸成為等密度。這一征象具有特征性，稱為“中心扇樣強(qiáng)化”，這是因?yàn)楦挝踩~靜脈直接回流到下腔靜脈，不受第二肝門影響，其他區(qū)域的肝實(shí)質(zhì)則由于竇后壓力增高，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血流不均衡，門脈出現(xiàn)逆流，因而強(qiáng)化緩慢肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。21增強(qiáng)掃描21第二肝門、第三肝門，尾葉（尾葉由于解剖關(guān)系，接受較多的門靜脈血液供應(yīng)和具有較多的肝小靜脈直接開口于下腔靜脈，肝靜脈阻塞后，經(jīng)過尾葉的血流增加，出現(xiàn)尾葉肥大）隔膜不容易診斷，但是CDFI,可看到花彩血流22.第二肝門、第三肝門，尾葉（尾葉由于解剖關(guān)系，接受較多的門靜脈布加綜合征的影像學(xué)診斷23布加綜合征的影像學(xué)診斷1概述

目前廣義的BCS是指:凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為BCS。24概述目前廣義的BCS是指:凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以病因1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成2.肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)3.惡性腫瘤浸潤4.血管外壓迫5.鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染25病因1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成3病理生理正常肝組織（HE,X400）布加肝組織（HEX400）26病理生理正常肝組織（HE,X400）布加肝組織（HEX400臨床表現(xiàn)肝脾腫大腹痛腹脹食欲不振腹水消化道出血胸腹壁靜脈曲張下肢水腫27臨床表現(xiàn)肝脾腫大5超聲檢查方法觀察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門靜脈有無異常掃查肝靜脈、下腔靜脈，觀察其管徑大小、管壁回聲、有無血管腔的閉塞、狹窄和血栓形成，以及血管交通支的形態(tài)。其次觀察病變部位多普勒頻譜形態(tài)，判斷血流方向，測定血流速度。最后探測脾靜脈、腎靜脈28超聲檢查方法觀察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門靜脈有無異常超聲診斷灰階超聲：下腔靜脈及或肝靜脈狹窄征象，腔內(nèi)膜樣高回聲，狹窄遠(yuǎn)心段管腔擴(kuò)張肝內(nèi)異常交通靜脈及肝短靜脈增粗肝大，尾葉為著肝硬化及門靜脈高壓征象血管腔內(nèi)血栓或癌栓

29超聲診斷灰階超聲：7308超聲診斷CDFI：閉塞處無血流顯示，狹窄處呈淺藍(lán)色或花色，流出的明顯變細(xì)。PW：狹窄處血流速度增高，狹窄遠(yuǎn)段波動(dòng)性降低或消失、流速減慢甚至反向。31超聲診斷CDFI：932103311超聲分型下腔靜脈阻塞型

Ⅰ下腔靜脈膜性阻塞

Ⅱ下腔靜脈階段性阻塞

Ⅲ下腔靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞型

Ⅰ肝靜脈局限性阻塞

Ⅱ肝靜脈廣泛性阻塞

Ⅲ肝靜脈和副肝靜脈阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔靜脈和肝靜脈阻塞Ⅱ下腔靜脈和肝靜脈阻塞伴副肝靜脈代償

34超聲分型下腔靜脈阻塞型12CT診斷要點(diǎn)1.肝靜脈和/或下腔靜脈明顯狹窄或閉塞（直接征象）。2.病變早期平掃肝臟體積增大,尤以尾狀葉增大具有特征性。肝臟實(shí)質(zhì)呈略低密軾且不均勻,尾葉密度基本正常。增強(qiáng)掃描多顯示中央部分出現(xiàn)斑片樣高密度強(qiáng)化,周邊密度較低,延遲后呈等密度改變;此為較具特征性表現(xiàn)。3.肝靜脈不強(qiáng)化35CT診斷要點(diǎn)13CT診斷要點(diǎn)4.肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS診斷有較大幫助。肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)多見于肝靜脈阻塞;肝外側(cè)枝循環(huán)則多見于下腔靜脈阻塞。表現(xiàn)為脊椎旁、主動(dòng)脈兩側(cè)出現(xiàn)擴(kuò)張的奇靜脈和半奇靜脈,腹壁兩側(cè)及前方可見多個(gè)增粗的血管斷面5.病程后期肝硬化改變,伴或不伴輕度脾臟腫大、腹水、門靜脈高壓征象。6.可有肝臟再生結(jié)節(jié)。36CT診斷要點(diǎn)4.肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS診斷有較大幫助鑒別診斷肝炎后肝硬化肝血色素沉著癥右心衰竭下肢靜脈曲張其他原因的腹水37鑒別診斷肝炎后肝硬化15治療介入治療球囊血管成型術(shù)

支架置入術(shù)

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）

局部溶栓內(nèi)科治療

利尿劑

抗凝劑

全身溶栓基礎(chǔ)血液病的治療外科治療

門腔分流術(shù)（PCS）

腸腔分流術(shù)（MCS）肝移植38治療介入治療球囊血管成型術(shù)1639.17.靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時(shí)顯示腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張。慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為肝硬化背景下多發(fā)的多血管型結(jié)節(jié)，直徑1cm以上者中央常有纖維瘢痕。40靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔繼發(fā)性由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫，導(dǎo)致下腔靜脈或肝靜脈的阻塞，在臨床上出現(xiàn)類似BCS表現(xiàn)者，稱之為繼發(fā)性BCS。41繼發(fā)性由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫BCS是一種全球性疾病，但其病變類型和病因有明顯的地域區(qū)別。西方國家以肝靜脈阻塞型多見，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；而在亞洲則以下腔靜脈阻塞型多見，發(fā)病原因大多不清，從目前研究來看，一般認(rèn)為與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝狀態(tài)有關(guān)。1、小肝靜脈廣泛性阻塞2、大肝靜脈阻塞

⑴紅細(xì)胞增多癥和骨髓異常增多癥⑵抗磷脂綜合癥

⑶口服避孕藥和妊娠

⑷PNH－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

⑸外傷、感染等導(dǎo)致的血液高凝狀態(tài)

⑹血小板活化42BCS是一種全球性疾病，但其病變類型和病因有明顯的地域區(qū)別。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期以尾葉為中心的區(qū)域強(qiáng)化比較明顯，外周肝實(shí)質(zhì)呈低密度，以后漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，逐漸成為等密度。這一征象具有特征性，稱為“中心