系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件

第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)1申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種累及全身各系統(tǒng)的常見自身免疫病,是由于遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素相互作用而導(dǎo)致機(jī)體免疫失調(diào)引起的慢性炎性疾病。中國人患病率約為214/10萬,其中90%以上是女性患者臨床表現(xiàn)多樣,約有半數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)精神癥狀,稱為神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus,NPSLE)。美國風(fēng)濕病協(xié)會(Americancollegeofrheumatology,ACR)共規(guī)定了19種SLE相關(guān)的NPSLE,其中較為常幾的有三叉無菌性腦膜炎、頭痛、癲癇、腦血管病、精神異常、周圍神經(jīng)炎等申經(jīng)病學(xué)(第8版)2申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)二、病因SLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜,可能涉及多種方面)遺傳因素不同種族的發(fā)病率不同,提示有種族遺傳性,且有家族發(fā)病集中趨勢,尤其是同胞姐妹和單卵雙胎發(fā)病更多二)感染許多學(xué)者認(rèn)為病毒感染與SLE相關(guān),在部分患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗麻疹病毒、副流感病毒腮腺炎病毒及EB病毒抗體,同時血清中千擾紊水平塇高,但還沒有在SLE患者體內(nèi)分離出這些病毒(三)內(nèi)分泌因素女性患者明顯多于男性患者,且多為育齡婦女,妊娠和分娩可以加重或誘發(fā)本病,提示可能與內(nèi)分泌有關(guān)四)物理損傷紫外線照射使皮膚細(xì)胞核內(nèi)DNA成為抗原,刺激產(chǎn)生抗核抗體損傷皮膚,產(chǎn)生五)藥物有些藥物也可使核蛋電和DNA變性,造成免疫反應(yīng)申經(jīng)病學(xué)(第8版)3申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷,主要機(jī)制有(一)抗體對神經(jīng)細(xì)胞的直接損傷在患者體內(nèi)可以檢測出多種自身抗體,例如抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體,這些抗體可直接損傷神經(jīng)組織(二)抗體對腦血管的損傷在患者內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗體,可造成內(nèi)內(nèi)皮損傷,導(dǎo)致血小板黏附、聚集形成血栓;抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還有單核細(xì)胞趨化作用,單核細(xì)胞浸潤于血管壁內(nèi),破壞血管壁進(jìn)動脈硬化形成申經(jīng)病學(xué)(第8版)4申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制(三)抗體對凝血系統(tǒng)的影響抗磷脂抗體表面帶有正電荷,與帶有負(fù)電荷的磷脂結(jié)合影響凝血機(jī)制通過β2糖蛋白I發(fā)揮促血栓形成的作用≯與磷脂競爭性結(jié)合,延長磷脂依賴的凝血過程(四)抗原抗體對脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷抗原-抗體復(fù)合物對脈絡(luò)膜和血一腦屏障造成損傷,可使抗體進(jìn)入腦組織,導(dǎo)致神經(jīng)損傷申經(jīng)病學(xué)(第8版)5系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件6系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件7系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件8系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件9系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件10系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件11系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件12系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件13系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件14系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件15系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件16系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件17系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件18系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件19系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件20系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件21第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)22申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種累及全身各系統(tǒng)的常見自身免疫病,是由于遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素相互作用而導(dǎo)致機(jī)體免疫失調(diào)引起的慢性炎性疾病。中國人患病率約為214/10萬,其中90%以上是女性患者臨床表現(xiàn)多樣,約有半數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)精神癥狀,稱為神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus,NPSLE)。美國風(fēng)濕病協(xié)會(Americancollegeofrheumatology,ACR)共規(guī)定了19種SLE相關(guān)的NPSLE,其中較為常幾的有三叉無菌性腦膜炎、頭痛、癲癇、腦血管病、精神異常、周圍神經(jīng)炎等申經(jīng)病學(xué)(第8版)23申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)二、病因SLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜,可能涉及多種方面)遺傳因素不同種族的發(fā)病率不同,提示有種族遺傳性,且有家族發(fā)病集中趨勢,尤其是同胞姐妹和單卵雙胎發(fā)病更多二)感染許多學(xué)者認(rèn)為病毒感染與SLE相關(guān),在部分患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗麻疹病毒、副流感病毒腮腺炎病毒及EB病毒抗體,同時血清中千擾紊水平塇高,但還沒有在SLE患者體內(nèi)分離出這些病毒(三)內(nèi)分泌因素女性患者明顯多于男性患者,且多為育齡婦女,妊娠和分娩可以加重或誘發(fā)本病,提示可能與內(nèi)分泌有關(guān)四)物理損傷紫外線照射使皮膚細(xì)胞核內(nèi)DNA成為抗原,刺激產(chǎn)生抗核抗體損傷皮膚,產(chǎn)生五)藥物有些藥物也可使核蛋電和DNA變性,造成免疫反應(yīng)申經(jīng)病學(xué)(第8版)24申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷,主要機(jī)制有(一)抗體對神經(jīng)細(xì)胞的直接損傷在患者體內(nèi)可以檢測出多種自身抗體,例如抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體,這些抗體可直接損傷神經(jīng)組織(二)抗體對腦血管的損傷在患者內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗體,可造成內(nèi)內(nèi)皮損傷,導(dǎo)致血小板黏附、聚集形成血栓;抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還有單核細(xì)胞趨化作用,單核細(xì)胞浸潤于血管壁內(nèi),破壞血管壁進(jìn)動脈硬化形成申經(jīng)病學(xué)(第8版)25申經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制(三)抗體對凝血系統(tǒng)的影響抗磷脂抗體表面帶有正電荷,與帶有負(fù)電荷的磷脂結(jié)合影響凝血機(jī)制通過β2糖蛋白I發(fā)揮促血栓形成的作用≯與磷脂競爭性結(jié)合,延長磷脂依賴的凝血過程(四)抗原抗體對脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷抗原-抗體復(fù)合物對脈絡(luò)膜和血一腦屏障造成損傷,可使抗體進(jìn)入腦組織,導(dǎo)致神經(jīng)損傷申經(jīng)病學(xué)(第8版)26系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件27系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件28系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件29系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件30系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件31系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件32系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件33系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件34系統(tǒng)性紅斑