擴(kuò)張型心肌病課件(模板)

擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院1（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2BodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstronglyBodytissuesdonotreceivean3二、病因ETIOLOGY

(一)與病毒感染有關(guān)病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。二、病因ETIOLOGY(一)與病毒感染有關(guān)4

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素DCM5(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)

由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時，肌球蛋白有可能引導(dǎo)人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產(chǎn)生的抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進(jìn)行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)6

（三）與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關(guān)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)（六）某些代謝過程的障礙擴(kuò)張型心肌病課件(模板)7腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。有心律失常者，按心律失常治療。theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。上無典型心絞痛史,可心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)透視下見心臟搏動較正常為弱。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。3:1，間隔運(yùn)動低下，心室腔縮小,流出道狹窄.inthecirculation“三薄”室間隔及左室后壁多變薄有冠心病危險因素,經(jīng)也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥?！八娜酢笔议g隔與左室后壁運(yùn)動減弱三、病理Pathophysiology

（一）肉眼觀：心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動脈和瓣膜常無異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。三、病理Pathophy8DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

DCM-病理大體檢查：9（二）鏡下觀心肌細(xì)胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主（二）鏡下觀10DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存DCM-病理組織學(xué)檢查：心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存11四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures

theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures

12擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病13心腔擴(kuò)大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死擴(kuò)張型心肌病課件(模板)14五、實驗室檢查（一）超聲心動圖特點：

“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小.二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小.“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱的特點.五、實驗室檢查15超聲心動圖：

大而薄

室壁運(yùn)動減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1超聲心動圖：大而薄室壁運(yùn)動減弱二尖瓣口呈鉆石樣改16（二）X線檢查示心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動較正常為弱。（二）X線檢查示17擴(kuò)張型心肌病課件(模板)18動力心肌成形術(shù)“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.（四）與家族和遺傳因素有關(guān)內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化常有心肌炎病史,基本（一）超聲心動圖特點：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。（三）心電圖心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。動力心肌成形術(shù)（三）心電圖19心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，20（四）核素心室造影可顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運(yùn)動后更為明顯。（四）核素心室造影21（五）心導(dǎo)管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動減弱。

（五）心導(dǎo)管檢查22六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動圖證實心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性運(yùn)動減弱即應(yīng)考慮本病的可能除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病六、診斷23采取排除法：

各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大采取排除法：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診各種特異性心肌24七、鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心臟病

伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

七、鑒別診斷25

（二）心包積液心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液

（二）心包積液26

（三）高血壓性心臟病

心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

擴(kuò)張型心肌病課件(模板)27擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲

常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史

（四）缺血性心肌病擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，偏大，常28服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)對結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。超聲心動圖檢查可明確診斷。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures二、病因ETIOLOGY與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小.（一）風(fēng)濕性心臟病左房、左室或右室為主。inthecirculation腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種病因明確的器質(zhì)性心臟?。ㄒ唬┏曅膭訄D特點：內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)也可有左或右心房肥大?！耙淮蟆毙氖仪幻黠@擴(kuò)大心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院二、病因ETIOLOGY原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”“三薄”室間隔及左室后壁多變薄也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。竇速低電壓心房或心室肥大T波低平或倒置以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；上無典型心絞痛史,可擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動減弱，部分病人有室壁瘤服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心29冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病冠狀動核素心肌顯像有不規(guī)沿冠狀動脈分布正常多支病變擴(kuò)30

（五）先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷。（五）先天性心臟病31

（六）繼發(fā)性心肌病

全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。心肌炎后心肌病

（六）繼發(fā)性心肌病32八、治療（一）一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動，適當(dāng)休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。八、治療33（二）藥物治療：

1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。

2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴(yán)密觀察藥物敏感度。

3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。

4.能量合劑。

5.中藥治療。

6.足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。

（二）藥物治療：34

7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以控制感染。

8.腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。對有心律失?；蛟缙诨颊撸幸欢ǒ熜?。對結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。

7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以35

9.

腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)

10.原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療

11.阻斷自身免疫反應(yīng)進(jìn)行治療12.心臟移植全人工心臟動力心肌成形術(shù)左心室縮（減）容術(shù)9.腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)36Ca離子拮抗劑降低心肌細(xì)胞鈣超載抗氧化和消除微循環(huán)痙攣Ca離子拮抗劑降低心肌細(xì)胞鈣超載37肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM袁宇副教授內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肥厚型心肌病38遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）HCM-病因39基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對稱40概念左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。概念41分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型分型42

主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。左室間隔改變明顯病理病理43左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；透視下見心臟搏動較正常為弱。臨床上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.各種病因明確的器質(zhì)性心臟病除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病inthecirculation內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures以氣短最為常見,活動后加重.有冠心病危險因素,經(jīng)各種病因明確的器質(zhì)性心臟?。ㄋ模┡c家族和遺傳因素有關(guān)超聲心動圖檢查可明確診斷。hypertrophiccardiomyopathy/HCM各種病因明確的器質(zhì)性心臟病心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；室間隔肥44

臨床表現(xiàn)

臨床上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。以氣短最為常見,活動后加重.胸痛心悸等。也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。也有的可無明顯癥狀或癥狀較少臨床表現(xiàn)45擴(kuò)張型心肌病課件(模板)46影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度47

顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于等于1.3:1，間隔運(yùn)動低下，心室腔縮小,流出道狹窄.超聲心電圖顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與48

治療弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑介入治療手術(shù)治療治療49THANKYOUTHANKYOU50圍生期心肌病cardiomyopathyduringperinatal擴(kuò)張型心肌病課件(模板)51主要表現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心縮力、射血功能減低，患者常常有呼吸困難、咯血、肝腫大、浮腫等心衰癥狀。心電圖心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高主要表現(xiàn)52既往無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后２－２０周女性，可有心室擴(kuò)大，附壁血栓栓塞發(fā)病率高３０歲左右經(jīng)產(chǎn)婦強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、抗凝治療避孕絕育方復(fù)發(fā)既往無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后２－２０周女性，53病毒性心肌炎常見癥狀

病毒性心肌炎的癥狀輕重取決于心肌病變的廣泛程度，不同的患者差別很大，輕者幾乎無癥狀，重者可至死。老幼均可發(fā)病，但以年輕人居多。病毒性心肌炎常見癥狀54大多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道或腸道感染的表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、腹瀉等癥狀。心肌炎常出現(xiàn)的癥狀有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、惡心、頭暈、少數(shù)可有昏厥，重癥患者可在短期內(nèi)迅速發(fā)生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病，并在整個病程中成為主要表現(xiàn)。

大多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道或腸道感染的表現(xiàn)，如55轉(zhuǎn)歸大多數(shù)患者經(jīng)適當(dāng)?shù)男菹⒑椭委熀笕?，不遺留任何癥狀；極少數(shù)患者在急性期因嚴(yán)重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；還有的部分患者遷延不愈，逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性心臟擴(kuò)大、心功能減退、心律失常，并易形成栓塞，經(jīng)過數(shù)年或一二十年后死于上述病變轉(zhuǎn)歸56限制型心肌病

以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。限制型心肌病57病理

心臟間質(zhì)纖維化增生即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限病理心臟間質(zhì)纖維化增生即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)58初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”臨床表現(xiàn)初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠臨床表現(xiàn)59實驗室檢查特別嗜酸性粒細(xì)胞增多白細(xì)胞增多實驗室檢查特別嗜酸性粒細(xì)胞增多60心電圖竇速低電壓心房或心室肥大T波低平或倒置各種類型心律失常，以心房纖顫最多見心電圖61心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化左室造影：心內(nèi)膜增厚心室腔縮小，心尖部鈍角化心導(dǎo)管：舒張期心室壓力曲線早期下陷晚期高原波形心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化62“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。“三薄”室間隔及左室后壁多變薄部分患者以心悸、心律失常起病，并在整個病程中成為主要表現(xiàn)。既往無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后２－２０周女性，超聲心動圖檢查可明確診斷。以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；心臟擴(kuò)大，心縮力、射血功能減低，患者常常有呼吸困難、咯血、肝腫大、浮腫等心衰癥狀。hypertrophiccardiomyopathy/HCM（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。極少數(shù)患者在急性期因嚴(yán)重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（六）某些代謝過程的障礙以氣短最為常見,活動后加重.以氣短最為常見,活動后加重.心室腔狹小變形心包無鈣化心內(nèi)膜有鈣化嗜酸性粒細(xì)胞增多診斷“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱心室腔狹小變形診斷63擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院64（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院65BodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstronglyBodytissuesdonotreceivean66二、病因ETIOLOGY

(一)與病毒感染有關(guān)病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。二、病因ETIOLOGY(一)與病毒感染有關(guān)67

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素DCM68(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)

由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時，肌球蛋白有可能引導(dǎo)人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產(chǎn)生的抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進(jìn)行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)69

（三）與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關(guān)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)（六）某些代謝過程的障礙擴(kuò)張型心肌病課件(模板)70腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。有心律失常者，按心律失常治療。theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。上無典型心絞痛史,可心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)透視下見心臟搏動較正常為弱。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。3:1，間隔運(yùn)動低下，心室腔縮小,流出道狹窄.inthecirculation“三薄”室間隔及左室后壁多變薄有冠心病危險因素,經(jīng)也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥?！八娜酢笔议g隔與左室后壁運(yùn)動減弱三、病理Pathophysiology

（一）肉眼觀：心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動脈和瓣膜常無異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。三、病理Pathophy71DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

DCM-病理大體檢查：72（二）鏡下觀心肌細(xì)胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主（二）鏡下觀73DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存DCM-病理組織學(xué)檢查：心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存74四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures

theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures

75擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病76心腔擴(kuò)大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死擴(kuò)張型心肌病課件(模板)77五、實驗室檢查（一）超聲心動圖特點：

“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小.二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小.“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱的特點.五、實驗室檢查78超聲心動圖：

大而薄

室壁運(yùn)動減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1超聲心動圖：大而薄室壁運(yùn)動減弱二尖瓣口呈鉆石樣改79（二）X線檢查示心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動較正常為弱。（二）X線檢查示80擴(kuò)張型心肌病課件(模板)81動力心肌成形術(shù)“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動減弱酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.（四）與家族和遺傳因素有關(guān)內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。心肌活檢：心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化常有心肌炎病史,基本（一）超聲心動圖特點：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。（三）心電圖心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。動力心肌成形術(shù)（三）心電圖82心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，83（四）核素心室造影可顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運(yùn)動后更為明顯。（四）核素心室造影84（五）心導(dǎo)管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動減弱。

（五）心導(dǎo)管檢查85六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動圖證實心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性運(yùn)動減弱即應(yīng)考慮本病的可能除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病六、診斷86采取排除法：

各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大采取排除法：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診各種特異性心肌87七、鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心臟病

伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

七、鑒別診斷88

（二）心包積液心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液

（二）心包積液89

（三）高血壓性心臟病

心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

擴(kuò)張型心肌病課件(模板)90擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲

常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史

（四）缺血性心肌病擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，偏大，常91服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)對結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。超聲心動圖檢查可明確診斷。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures二、病因ETIOLOGY與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小.（一）風(fēng)濕性心臟病左房、左室或右室為主。inthecirculation腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種病因明確的器質(zhì)性心臟病（一）超聲心動圖特點：內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)也可有左或右心房肥大?！耙淮蟆毙氖仪幻黠@擴(kuò)大心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。（優(yōu)選）擴(kuò)張型心肌病新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院二、病因ETIOLOGY原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”“三薄”室間隔及左室后壁多變薄也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。竇速低電壓心房或心室肥大T波低平或倒置以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；上無典型心絞痛史,可擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動減弱，部分病人有室壁瘤服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心92冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病冠狀動核素心肌顯像有不規(guī)沿冠狀動脈分布正常多支病變擴(kuò)93

（五）先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷。（五）先天性心臟病94

（六）繼發(fā)性心肌病

全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。心肌炎后心肌病

（六）繼發(fā)性心肌病95八、治療（一）一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動，適當(dāng)休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。八、治療96（二）藥物治療：

1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。

2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴(yán)密觀察藥物敏感度。

3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。

4.能量合劑。

5.中藥治療。

6.足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。

（二）藥物治療：97

7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以控制感染。

8.腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。對有心律失常或早期患者，有一定療效。對結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。

7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以98

9.

腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)

10.原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療

11.阻斷自身免疫反應(yīng)進(jìn)行治療12.心臟移植全人工心臟動力心肌成形術(shù)左心室縮（減）容術(shù)9.腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)99Ca離子拮抗劑降低心肌細(xì)胞鈣超載抗氧化和消除微循環(huán)痙攣Ca離子拮抗劑降低心肌細(xì)胞鈣超載100肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM袁宇副教授內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肥厚型心肌病101遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）HCM-病因102基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對稱103概念左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。概念104分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型分型105

主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。左室間隔改變明顯病理病理106左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；透視下見心臟搏動較正常為弱。臨床上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。主要改變在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.各種病因明確的器質(zhì)性心臟病除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病inthecirculation內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures以氣短最為常見,活動后加重.有冠心病危險因素,經(jīng)各種病因明確的器質(zhì)性心臟?。ㄋ模┡c家族和遺傳因素有關(guān)超聲心動圖檢查可明確診斷。hypertrophiccardiomyopathy/HCM各種病因明確的器質(zhì)性心臟病心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；室間隔肥107

臨床表現(xiàn)

臨床上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。以氣短最為常見,活動后加重.胸痛心悸等。也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。也有的可無明顯癥狀或癥狀較少臨床表現(xiàn)108擴(kuò)張型心肌病課件(模板)109影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度110

顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于等于1.3:1，間隔運(yùn)動低下，心室腔縮小,流出道狹窄.超聲心電圖顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與111

治療