癲癇的診斷及鑒別課件

癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲1我國約有>600萬癲癇患者患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率50~70/10萬神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學我國約有>600萬癲癇患者約25%為年發(fā)病率神經(jīng)系統(tǒng)疾病中流2癲癇的分類癲癇的分類3癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類4癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu5全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作（absenceseizure）強直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）

痙攣發(fā)作（spasms）

失張力發(fā)作（atonicseizure）

全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作6癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu7癲癇診斷中應注意的一些問題卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)社會因素:由于長期以來,社會上對EP患者的歧視和偏見,使得EP患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,還有些患者受非專業(yè)醫(yī)生、報刊、廣告以及宗教、迷信影響而擅自停藥或換藥。難治性癲癇的定義和診斷唑尼沙胺(zonisamide)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性經(jīng)濟因素：有些患者認為癲癇長期治療費用大,難以承受。Lennox-Gastaut綜合征（LGS）ILAE1989年癲癇綜合征的分類1857年，Locock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)Numberofdrugs(3)選藥不當；部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)癲癇診斷中應注意的一些問題部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simp8簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作9運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作(發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作10簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作11感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作12簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作13自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：14簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作15精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙16部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialse17復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括：口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙18部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialse19陣攣發(fā)作(clonicseizure)表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型普加巴林(pregabalin)第三個時代：1993～現(xiàn)在腦電圖在癲癇診斷中的作用2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”在病史采集時應注意的一些問題全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀功能核磁共振（fMRI）電子計算機X線體層掃描(CT)腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等難治性癲癇的定義和診斷卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)(2)發(fā)作分型不確切；繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥

EEG陣攣發(fā)作(clonicseizure)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作20癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu21癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu22特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：23癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作與睡眠-不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切24癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類25癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的26癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilia27癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocloni28癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)29癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征Rasmussen綜合征30癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇癲癇綜合征顳葉癲癇31特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivem32癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類332001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作負性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞2001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(m34錄像資料癲癇的診斷及鑒別課件35癲癇的診斷癲癇的診斷36癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟明確是否癲癇37癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人38病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料39病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果病史資料發(fā)作史首次發(fā)作的年齡40病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料41病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查病史采集病史資料42輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG43肌陣攣肌陣攣44失神發(fā)作失神發(fā)作45病例六病例六46癲癇的診斷及鑒別課件47癲癇的診斷及鑒別課件48輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG49女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年50女，13歲，抽搐女，13歲，抽搐51

男，56歲，腦炎男，56歲，腦炎52病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料53其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查其他實驗室檢查血液學檢查54EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)癲癇發(fā)作診斷EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依55癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷56癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥57

暈厥

癲癇誘因持續(xù)時間肌肉張力睡眠失禁呼吸出汗皮膚顏色精神緊張、焦慮、疼痛10s

松弛罕見罕見緩慢，除非暈厥由過度換氣引起冷的、冷濕的蒼白無上述誘因1-3min增加睡眠期間、醒后或睡眠剝奪后經(jīng)常呼吸暫停；喘息熱的、汗?jié)竦某奔t體位站立位各種體位舌咬破或損傷因為張力低下，不太可能在強直期可以出現(xiàn)發(fā)作時EEG非特異性變慢特異性爆發(fā)發(fā)作間期EEGECG家族史正?？梢猿霈F(xiàn)節(jié)律失常、期前收縮、心搏暫?；蚱渌漠惓Ｓ袝炟始易迨罚ㄓ袝r）爆發(fā)性活動通常為正常有癲癇發(fā)作家族史（有時）暈厥癲癇誘因精神緊張、焦58癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥59短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀60癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥61癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神62癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥63偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、64癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥65睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速66癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥67屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒68癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥69器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的70癲癇的診斷及鑒別課件71卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)部分性發(fā)作（partialseizures）加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”失神癲癇(absenceepilepsy)TreatmentOutcome

470NewlyDiagnosedPatients1993年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，但中-重度不良反應并有明顯的藥物間相互作用難治性癲癇的定義和診斷第二個時代：1938～1993(2)發(fā)作分型不確切；部分性發(fā)作（partialseizures）特殊的發(fā)作形式或者類型(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧;苯妥英(phenytoin)加巴噴丁(gabapentin)覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(72其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自73癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷74癲癇的病因診斷可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是目前的手段難以尋找到病因癲癇的病因診斷可以分為：75不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等不同的年齡組常見病因新生兒及先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息76癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作77是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作78癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作79是癲癇還是癲癇發(fā)作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復性發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作不應診斷為癲癇的八種情況：80癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作81在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解82癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作83腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間84癲癇藥物治療

癲癇藥物治療

851stsingledrug47%Seizure-freeTreatmentOutcome

470NewlyDiagnosedPatientsKwanPandBrodieMJ.NEnglJMed2000;342:314-3192ndsingledrug13%Seizure-free36%Notseizure-free3rdsingledrug1%Seizure-freeMultipledrugs3%Seizure-free1stsingledrugTreatmentOutco86

藥物選擇治療初始的藥物選擇非常重要，應根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。如選藥不當，不僅治療無效，而且可能加重癲癇的發(fā)作。藥物選擇治療初始的藥物選擇非常重要，應根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲87AEDs選擇：臨床應用須考慮的因素癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性性別年齡合并癥和合并用藥滴定率不良反應藥物相互作用用藥劑型及劑量量表－是否方便應用花費AEDs選擇：臨床應用須考慮的因素癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型88抗癲癇藥物發(fā)展的三個時代第一個時代：～19381857年，Locock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用1912年，Hauptmann，苯巴比妥，同樣為鎮(zhèn)靜復合物主流思想：鎮(zhèn)靜作用在抗癇中的必要性第二個時代：1938～19931938年，苯妥英鈉（1908年合成，但由于幾乎無鎮(zhèn)靜作用，一直未用于癲癇治療）1993年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，但中-重度不良反應并有明顯的藥物間相互作用第三個時代：1993～現(xiàn)在非氨酯，加巴噴丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加賓，奧卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多數(shù)國家作為主要用藥，少數(shù)國家作為添加用藥，除個別藥物之外均有較少的不良反應和相互作用?？拱d癇藥物發(fā)展的三個時代第一個時代：～193889現(xiàn)有抗癲癇藥物

傳統(tǒng)藥物

新型藥物

苯巴比妥(phenobarbital)氨己烯酸(vigabatrin)

撲米酮(primidone)非氨酯(felbamate)

苯妥英(phenytoin)加巴噴丁(gabapentin)

卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)

丙戊酸(valproate)奧卡西平(oxcarbazepine)

地西泮(benzodiazepines)托吡酯(topiramate)

氯硝西泮(clonazepam)替加賓(tiagabine)

氯巴占(clobazam)左乙拉西坦(levetiracetam)

唑尼沙胺(zonisamide)

普加巴林(pregabalin)現(xiàn)有抗癲癇藥物傳統(tǒng)藥物9018401860188019001920194019601980200005101520CalendaryearNumberofdrugsAntiepilepticDrugDevelopmentBromidePhenobarbitalPhenytoinPrimidoneEthosuximideSodiumValproateBenzodiazepinesCarbamazepine“Old”VigabatrinZonisamideLamotrigineFelbamateGabapentinTopiramateOxcarbazepineTiagabine

LevetiracetamMorePregabalin“New”18401860188019001920194019601991ILAE治療指南

國際抗癲癇聯(lián)盟治療策略委員會由10個委員組成，其中包括成人和兒科的癲癇病學家，臨床藥理學家，臨床試驗員和一名統(tǒng)計學家，評估從各大數(shù)據(jù)庫中獲得的自1940年至2005年7月所有相關(guān)資料。按照預先設(shè)計好的標準，把不同發(fā)作類型（區(qū)分不同年齡組）和兩種癲癇綜合癥的相關(guān)文獻進行評估，劃分證據(jù)級別（分4級）。根據(jù)臨床試驗證據(jù)級別，決定該藥物的推薦級別。ILAE治療指南

國際抗癲癇聯(lián)盟治療策略委員會由10個委員92癲癇發(fā)作類型/綜合征和證據(jù)級別的摘要

發(fā)作類型和癲癇綜合征

I級II級III級效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）

成人部分性發(fā)作

2

1

30A級：CBZ，PHTB級：VPAC級：GBPLTGOXCPBTPMVGB

兒童部分性發(fā)作

1

0

37A級：OXCB級：無C級：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA

老年人部分發(fā)作

1

1

2A級：GBP，LTGB級：無C級：CBZ

成人GTC發(fā)作

0

0

23A級：無B級：無C級：CBZLTGOXCPBPHTTPMVPA癲癇發(fā)作類型/綜合征和證據(jù)級別的摘要發(fā)作類型和癲癇綜合征93（續(xù)表）發(fā)作類型和癲癇綜合征I級II級III級效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）

兒童GTC發(fā)作

0

0

14A級：無B級：無C級：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA

兒童失神發(fā)作

0

0

6A級：無B級：無C級：ESM，LTG，VPA

BECTS

0

0

2A級：無B級：無C級：CBZ，VPA

JME

0

0

0A級：無B級：無C級：無（續(xù)表）發(fā)作類型和癲癇綜合征I級II級III級效能/作用證94美、英專家就新AEDs對部分性難治性癲癇療效的最新評價（推薦為第一線用藥）新AEDs部分、繼發(fā)大發(fā)作(添加)部分、繼發(fā)大發(fā)作(單藥)USUKUSUK加巴噴丁YesYesNoNo拉莫三嗪YesYesYesYes托吡酯YesYesYesYes奧卡西平Y(jié)esYesYesYes非氨酯YesNAYesNA左乙拉西坦YesYesNoNo噻加平Y(jié)esYesNoNo氨已烯酸NAYesNAYes唑尼沙胺YesNANoNA美、英專家就新AEDs對部分性難治性癲癇療效的最新評價（推薦95美、英專家就新AEDs對全身性難治性癲癇療效的最新評價（推薦為第一線用藥）新AEDs特發(fā)性癥狀性USUKUSUK加巴噴丁NONONoNo拉莫三嗪NOYesYesYes托吡酯YesYesYesYes奧卡西平NONONONO非氨酯NONAYesNA左乙拉西坦NONONoNo噻加平NONONoNo氨已烯酸NANONAYes唑尼沙胺NONANoNA美、英專家就新AEDs對全身性難治性癲癇療效的最新評價（推薦96美、英專家就新AEDs對新診斷癲癇療效的最新權(quán)威評價（推薦為第一線用藥）新AEDs部分性、繼發(fā)大發(fā)作失神發(fā)作USUKUSUK加巴噴丁YesNoNoNo拉莫三嗪YesYesYesYes托吡酯YesYesNoNo奧卡西平Y(jié)esYesNoNo非氨酯NoNANoNA左乙拉西坦NoNoNoNo噻加平NoNoNoNo氨已烯酸NANoNANo唑尼沙胺NoNANoNA美、英專家就新AEDs對新診斷癲癇療效的最新權(quán)威評價（推薦為97癲癇是一種慢性疾病,藥物治療是癲癇的主要治療手段。隨著抗癲癇藥物(AEDs)的應用,AEDs本身致癲癇發(fā)作增加正逐漸得到廣泛關(guān)注。癲癇是一種慢性疾病,藥物治療是癲癇的主要治療手段。隨著抗癲癇98引起發(fā)作增加的藥物

巴比妥類:可誘發(fā)失神發(fā)作惡化并可能導致失神持續(xù)狀態(tài),引起肌陣攣發(fā)作及使肌強直發(fā)作增加;PHT:可使失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,也使復雜部分性發(fā)作、LGS的發(fā)作增加;引起發(fā)作增加的藥物

巴比妥類:可誘發(fā)失神發(fā)作惡化并可能導致失99CBZ、奧卡西平:是目前用藥后引起癲癇發(fā)作頻率增加報道最多的藥物,其可引起兒童良性中央灶癲癇、失神發(fā)作、失張力發(fā)作、肌強直發(fā)作、跌倒發(fā)作、進行性肌陣攣發(fā)作增加,并能引起非癲癇性肌陣攣發(fā)作;CBZ、奧卡西平:是目前用藥后引起癲癇發(fā)作頻率增加報道最多的100乙琥胺:可使原發(fā)性全身性癲癇發(fā)作增加,并能誘發(fā)全身強直陣攣發(fā)作;安定類:可使強直發(fā)作增加;乙琥胺:可使原發(fā)性全身性癲癇發(fā)作增加,并能誘發(fā)全身強直陣攣發(fā)101VPA:有關(guān)這方面的報道最少,但VPA與氯硝安定合用可引起失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài);氨己烯酸(Vigabatrin):引起發(fā)作增加的報道僅次于CBZ,可引起失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,隱原性或繼發(fā)性部分性癲癇患兒加用氨己烯酸后出現(xiàn)新的發(fā)作類型;VPA:有關(guān)這方面的報道最少,但VPA與氯硝安定合用可引起102加巴噴丁(Gabapentin):使肌陣攣發(fā)作增加;拉莫三嗪:使嬰兒嚴重肌陣攣發(fā)作增加,且不適用于嚴重肌陣攣性患者;GABA能類藥物:可使失神發(fā)作增加。加巴噴丁(Gabapentin):使肌陣攣發(fā)作增加;103

所致發(fā)作增加的原因

對癲癇類型或綜合征的不正確診斷診斷有誤,會導致不能根據(jù)發(fā)作類型正確選擇用藥,引起用藥不當,最后導致發(fā)作加重。如將失神發(fā)作自動癥誤認為復雜部分性發(fā)作;失神發(fā)作肌陣攣誤認為肌陣攣性癲癇;將腦電圖的不對稱誤認為是部分性發(fā)作;多種發(fā)作形式的癲癇如LGS。

所致發(fā)作增加的原因

對癲癇類型或綜合征的不正確診斷診斷有104所致發(fā)作增加的原因缺乏根據(jù)癲癇發(fā)作類型選藥的知識造成治療不當目前使用的抗癲癇藥大多是對癲癇某一發(fā)作類型或癲癇綜合征有效或療效最好,而對另一些發(fā)作則療效差,甚至引起發(fā)作加重。在臨床治療中不論何種類型的發(fā)作均使用同一種抗癲癇藥是使發(fā)作加重的一個重要原因。所致發(fā)作增加的原因缺乏根據(jù)癲癇發(fā)作類型選藥的知識造成治療不當105所致發(fā)作增加的原因藥物過量和多藥聯(lián)用:中西藥合用使藥物過量會導致發(fā)作惡化(目前許多中藥含西藥成分),盲目地多藥合用是導致發(fā)作加重的原因之一。苯妥英鈉所致齒齦增生所致發(fā)作增加的原因苯妥英鈉所致齒齦增生106所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥的矛盾反應:在常規(guī)藥物劑量時,其血藥濃度并未超過有效濃度的矛盾反應。其可以是發(fā)作頻率的增加,也可以是出現(xiàn)新的發(fā)作類型。所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥的矛盾反應:在常規(guī)藥物劑量時,其血107所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥物中毒:可能是藥物中毒的表現(xiàn),甚至可能是唯一的表現(xiàn)。

所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥物中毒:可能是藥物中毒的表現(xiàn),甚至108所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥性腦病:是抗癲癇藥神經(jīng)系統(tǒng)慢性不良反應的一種表現(xiàn),嚴格地說是在非中毒情況下出現(xiàn)腦功能損害和癲癇發(fā)作加重。減藥或停藥后癥狀很快減輕或消失,預后良好。多種抗癲癇藥均可誘發(fā)腦病,已報道的有VPA,CBZ,PHT,VGB,PRM(撲米酮)等。所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥性腦病:是抗癲癇藥神經(jīng)系統(tǒng)慢性不良109目前對癲癇的治療主要依賴于抗癲癇藥物的長期規(guī)律足療程應用。然而，患者的不依從行為非常普遍,從而嚴重影響療效。目前對癲癇的治療主要依賴于抗癲癇藥物的長期規(guī)律足療程應用。110

不依從行為的原因醫(yī)源性因素：

非專業(yè)醫(yī)師由于不理解長期服藥的重要性,又缺乏有效的督導而造成的治療方法欠妥,導致不遵醫(yī)行為,造成癲癇病的治療失敗。

對醫(yī)生不信任：

由于癥狀繼續(xù)發(fā)生或腦電圖無好轉(zhuǎn)而對醫(yī)務人員不信任失去治療信心,認為治療無效而放棄服藥。不依從行為的原因111不依從行為的原因治療過程中出現(xiàn)新問題：藥物產(chǎn)生副反應時,患者出現(xiàn)對長期服藥擔心、恐懼,造成擅自停藥或改藥。對自身疾病認識不足：對癲癇的發(fā)生、治療、轉(zhuǎn)歸缺乏了解,擅自減少抗癲癇藥物劑量、減少服藥次數(shù)、甚至停用藥物。不依從行為的原因治療過程中出現(xiàn)新問題：藥物產(chǎn)生副反應時,患112不依從行為的原因患者對醫(yī)囑了解不清:醫(yī)務人員對患者堅持服藥的必要性及藥物的作用交代不清，有些患者對藥物加量或減量的理解不清楚不依從行為的原因患者對醫(yī)囑了解不清:醫(yī)務人員對患者堅持服藥113不依從行為的原因社會因素:由于長期以來,社會上對EP患者的歧視和偏見,使得EP患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,還有些患者受非專業(yè)醫(yī)生、報刊、廣告以及宗教、迷信影響而擅自停藥或換藥。不依從行為的原因社會因素:由于長期以來,社會上對EP患者114癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀抗癲癇藥性腦病:是抗癲癇藥神經(jīng)系統(tǒng)慢性不良反應的一種表現(xiàn),嚴格地說是在非中毒情況下出現(xiàn)腦功能損害和癲癇發(fā)作加重。器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀隨著抗癲癇藥物(AEDs)的應用,AEDs本身致癲癇發(fā)作增加正逐漸得到廣泛關(guān)注。1%Seizure-free然而，患者的不依從行為非常普遍,從而嚴重影響療效。單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）Calendaryear診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。Rasmussen綜合征C級：GBPLTGOXCPBTPMVGB特殊的發(fā)作形式或者類型兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常C級：GBPLTGOXCPBTPMVGB不依從行為的原因經(jīng)濟因素：有些患者認為癲癇長期治療費用大,難以承受。經(jīng)濟拮據(jù)導致患者治療不完整,也因為某些藥品價格較高使患者難以接受。癲癇性腦病(epilepticencephalopath115不依從行為的原因其他原因:包括年齡大、記憶力差、對藥物劑量、服藥時間、次數(shù)記憶不清;工作、勞動緊張、外出、節(jié)假日等容易出現(xiàn)漏服藥現(xiàn)象;女性患者在懷孕期、哺乳期,擔心藥物影響孩子等原因。不依從行為的原因其他原因:包括年齡大、記憶力差、對藥物劑116盡管有許多新型抗癲癇藥物（AEDs）問世，難治性癲癇的發(fā)生率仍居高不下,約占1/3盡管有許多新型抗癲癇藥物（AEDs）問世，難治性癲癇的發(fā)生率117難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能118難治性癲癇1.腦內(nèi)有結(jié)構(gòu)性損害：結(jié)節(jié)性硬化，腦穿通畸形，腦外傷等。2.有腦電圖改變：彌漫性慢波，非特異性異常波等。3.有智能改變：West綜合征，Lennox-Gastaut綜合征等。4.有嚴重產(chǎn)傷的病人難治性癲癇1.腦內(nèi)有結(jié)構(gòu)性損害：結(jié)節(jié)性硬化，腦穿通畸形，腦外119難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的(1)診斷錯誤；

(2)發(fā)作分型不確切；

(3)選藥不當；

(4)用藥量不足；

(5)病人依從性差等難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”120難治性癲癇的診斷解決方法

(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；

(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；

(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；

(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧;

(5)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評價。難治性癲癇的診斷解決方法121謝謝！謝謝！122癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作與睡眠-不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切123輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG124然而，患者的不依從行為非常普遍,從而嚴重影響療效。可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)強直發(fā)作(tonicseizure)國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等由于癥狀繼續(xù)發(fā)生或腦電圖無好轉(zhuǎn)而對醫(yī)務人員不信任失去治療信心,認為治療無效而放棄服藥。第二個時代：1938～1993(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）第一個時代：～193813%Seizure-free正電子發(fā)射斷層掃描（PET）然而，患者的不依從行為非常普遍,從而嚴重影響療效。125癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥126癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥127癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作128抗癲癇藥物發(fā)展的三個時代第一個時代：～19381857年，Locock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用1912年，Hauptmann，苯巴比妥，同樣為鎮(zhèn)靜復合物主流思想：鎮(zhèn)靜作用在抗癇中的必要性第二個時代：1938～19931938年，苯妥英鈉（1908年合成，但由于幾乎無鎮(zhèn)靜作用，一直未用于癲癇治療）1993年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，但中-重度不良反應并有明顯的藥物間相互作用第三個時代：1993～現(xiàn)在非氨酯，加巴噴丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加賓，奧卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多數(shù)國家作為主要用藥，少數(shù)國家作為添加用藥，除個別藥物之外均有較少的不良反應和相互作用。抗癲癇藥物發(fā)展的三個時代第一個時代：～1938129VPA:有關(guān)這方面的報道最少,但VPA與氯硝安定合用可引起失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài);氨己烯酸(Vigabatrin):引起發(fā)作增加的報道僅次于CBZ,可引起失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,隱原性或繼發(fā)性部分性癲癇患兒加用氨己烯酸后出現(xiàn)新的發(fā)作類型;VPA:有關(guān)這方面的報道最少,但VPA與氯硝安定合用可引起130癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲131我國約有>600萬癲癇患者患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率50~70/10萬神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學我國約有>600萬癲癇患者約25%為年發(fā)病率神經(jīng)系統(tǒng)疾病中流132癲癇的分類癲癇的分類133癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類134癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu135全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作（absenceseizure）強直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）

痙攣發(fā)作（spasms）

失張力發(fā)作（atonicseizure）

全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作136癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu137癲癇診斷中應注意的一些問題卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)社會因素:由于長期以來,社會上對EP患者的歧視和偏見,使得EP患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,還有些患者受非專業(yè)醫(yī)生、報刊、廣告以及宗教、迷信影響而擅自停藥或換藥。難治性癲癇的定義和診斷唑尼沙胺(zonisamide)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性經(jīng)濟因素：有些患者認為癲癇長期治療費用大,難以承受。Lennox-Gastaut綜合征（LGS）ILAE1989年癲癇綜合征的分類1857年，Locock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)Numberofdrugs(3)選藥不當；部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)癲癇診斷中應注意的一些問題部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simp138簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作139運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作(發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作140簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作141感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作142簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作143自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：144簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作145精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙146部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialse147復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括：口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙148部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialse149陣攣發(fā)作(clonicseizure)表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型普加巴林(pregabalin)第三個時代：1993～現(xiàn)在腦電圖在癲癇診斷中的作用2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”在病史采集時應注意的一些問題全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀功能核磁共振（fMRI）電子計算機X線體層掃描(CT)腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等難治性癲癇的定義和診斷卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)(2)發(fā)作分型不確切；繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥

EEG陣攣發(fā)作(clonicseizure)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作150癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu151癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizu152特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：153癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作與睡眠-不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切154癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類155癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的156癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilia157癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocloni158癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)159癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征Rasmussen綜合征160癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇癲癇綜合征顳葉癲癇161特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivem162癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類1632001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作負性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞2001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(m164錄像資料癲癇的診斷及鑒別課件165癲癇的診斷癲癇的診斷166癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟明確是否癲癇167癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人168病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料169病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果病史資料發(fā)作史首次發(fā)作的年齡170病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料171病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查病史采集病史資料172輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG173肌陣攣肌陣攣174失神發(fā)作失神發(fā)作175病例六病例六176癲癇的診斷及鑒別課件177癲癇的診斷及鑒別課件178輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)輔助檢查EEG179女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年180女，13歲，抽搐女，13歲，抽搐181

男，56歲，腦炎男，56歲，腦炎182病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料183其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查其他實驗室檢查血液學檢查184EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)癲癇發(fā)作診斷EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依185癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷186癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥187

暈厥

癲癇誘因持續(xù)時間肌肉張力睡眠失禁呼吸出汗皮膚顏色精神緊張、焦慮、疼痛10s

松弛罕見罕見緩慢，除非暈厥由過度換氣引起冷的、冷濕的蒼白無上述誘因1-3min增加睡眠期間、醒后或睡眠剝奪后經(jīng)常呼吸暫停；喘息熱的、汗?jié)竦某奔t體位站立位各種體位舌咬破或損傷因為張力低下，不太可能在強直期可以出現(xiàn)發(fā)作時EEG非特異性變慢特異性爆發(fā)發(fā)作間期EEGECG家族史正?？梢猿霈F(xiàn)節(jié)律失常、期前收縮、心搏暫停或其他的異常有暈厥家族史（有時）爆發(fā)性活動通常為正常有癲癇發(fā)作家族史（有時）暈厥癲癇誘因精神緊張、焦188癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥189短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀190癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥191癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神192癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癲癇的鑒別診斷暈厥193偏頭痛癲癇先