系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件

病例導(dǎo)入女,22歲。1周前感冒后出現(xiàn)腕、膝關(guān)節(jié)疼痛;3天前外出日曬后面部出現(xiàn)紅斑。查體:雙頰及鼻梁部紅斑呈蝶性;腕、膝關(guān)節(jié)壓痛、無(wú)畸形。輔助檢查:HG10og/LEsP61mm/h抗核抗體(+)抗雙鏈DNA抗體(+)補(bǔ)體C3↓問(wèn)題:1上述病例如何診斷?2說(shuō)出本病的治療原則。病例導(dǎo)入1概述·血清一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病·中具有大量不同的自身抗體(ANA)·以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見(jiàn),男女=1:7-9;發(fā)1/1000俄我國(guó))>1/2000(西方概述2病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制3(一)病因1.遺傳2.性激素雌激素3.環(huán)境(感染)4.免疫學(xué)異常(一)病因4(二)發(fā)病機(jī)制·尚不完全清楚在遺傳、性激素及環(huán)境因素作用下,機(jī)體正常兔的受喪失,淋巴細(xì)胞不能識(shí)別自身組織,Ts細(xì)胞功能低下B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織成分的抗體免疫復(fù)合物的沉積可在腎、皮膚、血管見(jiàn)到。自身抗體的致病性,抗dsDNA抗體與腎損害相關(guān),抗sSA與皮疹及光過(guò)敏有關(guān),抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān)抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān),抗血小板抗體抗紅細(xì)胞抗體與血小板減少、貧血有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制5二.臨床表現(xiàn)★二.臨床表現(xiàn)★6臨床表現(xiàn)(一)全身癥狀:發(fā)熱占90%,長(zhǎng)期低熱為主(高熱提示活動(dòng),排除感染);疲乏。皮膚粘膜:80%皮疹(蝶形紅斑、過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼:非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌·漿膜炎:胸腔積液(滲出液包積液臨床表現(xiàn)(一)7臨床表現(xiàn)(二)腎:約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓腎功能不全等·心血管:約30%表現(xiàn)——纖維素性心包炎或心包積液;10%心肌損害;心衰等肺:35%胸腔積液、狼瘡性肺※、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)(二)8臨床表現(xiàn)(三)神經(jīng)系統(tǒng):癲癇和精神癥狀約25%累及腦部稱(chēng)為神經(jīng)精神狼瘡——頭痛、嘔吐、偏癱、意識(shí)障礙、躁動(dòng)、妄想等,提示病情活動(dòng);病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)(三)9臨床表現(xiàn)(四)消化系統(tǒng):食欲不振、腹痛、嘔吐、SGTP↑等血液系統(tǒng):60%貧血(與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、莒養(yǎng)等有關(guān))、10%自身免疫性溶貧短期內(nèi)重度貧血)、血WBC、BPC↓、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大干燥綜合征(SS):唾液腺、淚腺功能不全眼底病變〔視網(wǎng)膜血管炎):出血、乳頭水腫、視力下降臨床表現(xiàn)(四)10系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件11系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件12系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件13系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件14系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件15系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件16系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件17系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件18系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件19系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件20系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件21系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件22系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件23系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件24系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件25系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件26系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件27系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件28系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件29系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件30系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件31系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件32病例導(dǎo)入女,22歲。1周前感冒后出現(xiàn)腕、膝關(guān)節(jié)疼痛;3天前外出日曬后面部出現(xiàn)紅斑。查體:雙頰及鼻梁部紅斑呈蝶性;腕、膝關(guān)節(jié)壓痛、無(wú)畸形。輔助檢查:HG10og/LEsP61mm/h抗核抗體(+)抗雙鏈DNA抗體(+)補(bǔ)體C3↓問(wèn)題:1上述病例如何診斷?2說(shuō)出本病的治療原則。病例導(dǎo)入33概述·血清一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病·中具有大量不同的自身抗體(ANA)·以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見(jiàn),男女=1:7-9;發(fā)1/1000俄我國(guó))>1/2000(西方概述34病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制35(一)病因1.遺傳2.性激素雌激素3.環(huán)境(感染)4.免疫學(xué)異常(一)病因36(二)發(fā)病機(jī)制·尚不完全清楚在遺傳、性激素及環(huán)境因素作用下,機(jī)體正常兔的受喪失,淋巴細(xì)胞不能識(shí)別自身組織,Ts細(xì)胞功能低下B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織成分的抗體免疫復(fù)合物的沉積可在腎、皮膚、血管見(jiàn)到。自身抗體的致病性,抗dsDNA抗體與腎損害相關(guān),抗sSA與皮疹及光過(guò)敏有關(guān),抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān)抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān),抗血小板抗體抗紅細(xì)胞抗體與血小板減少、貧血有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制37二.臨床表現(xiàn)★二.臨床表現(xiàn)★38臨床表現(xiàn)(一)全身癥狀:發(fā)熱占90%,長(zhǎng)期低熱為主(高熱提示活動(dòng),排除感染);疲乏。皮膚粘膜:80%皮疹(蝶形紅斑、過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼:非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌·漿膜炎:胸腔積液(滲出液包積液臨床表現(xiàn)(一)39臨床表現(xiàn)(二)腎:約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓腎功能不全等·心血管:約30%表現(xiàn)——纖維素性心包炎或心包積液;10%心肌損害;心衰等肺:35%胸腔積液、狼瘡性肺※、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)(二)40臨床表現(xiàn)(三)神經(jīng)系統(tǒng):癲癇和精神癥狀約25%累及腦部稱(chēng)為神經(jīng)精神狼瘡——頭痛、嘔吐、偏癱、意識(shí)障礙、躁動(dòng)、妄想等,提示病情活動(dòng);病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)(三)41臨床表現(xiàn)(四)消化系統(tǒng):食欲不振、腹痛、嘔吐、SGTP↑等血液系統(tǒng):60%貧血(與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、莒養(yǎng)等有關(guān))、10%自身免疫性溶貧短期內(nèi)重度貧血)、血WBC、BPC↓、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大干燥綜合征(SS):唾液腺、淚腺功能不全眼底病變〔視網(wǎng)膜血管炎):出血、乳頭水腫、視力下降臨床表現(xiàn)(四)42系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件43系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件44系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件45系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件46系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件47系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件48系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件49系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件50系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件51系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件52系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件53系統(tǒng)性紅斑狼瘡1課件54系