類風(fēng)濕血管炎的診治進展課件整理

主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)1定義：類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvasculitis,RV)是一個主要累及血管壁自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病RV導(dǎo)致壞死、血管閉塞以及組織缺血，表現(xiàn)形式類似于其他形式的系統(tǒng)性血管炎，尤其是結(jié)節(jié)性多動脈炎(中等血管疾病)和皮膚小血管炎定義：類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvas2流行病學(xué)（患病率）CruickshankB.Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].AnnRheumDis,1954,13(2):136~146.患者（尸檢）總例數(shù)心臟血管炎非心臟血管炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎7281111%15%流行病學(xué)（患病率）CruickshankB.Thear3流行病學(xué)（皮膚血管炎）KayeO,BeckersCC,PaquetP,etal.Thefrequencyofcutaneousvasculitisisnotincreasedinpatientswithrheumatoidarthritistreatedwithmethotrexate[J].JRheumatol,1996,23(2):253~257.治療方法總例數(shù)臨床皮膚血管炎多神經(jīng)炎血清免疫復(fù)合物水平MTX10mg/w915.4%其他（非MTX）1305.4%更高更高RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響流行病學(xué)（皮膚血管炎）KayeO,BeckersCC4流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)皮膚潰瘍肢體壞疽多發(fā)神經(jīng)損害鞏膜炎/角膜潰瘍心肌損害腸道潰瘍肺血管炎RA728RA血管炎2214483111比例3%63.6%18.2%36%14%5%5%5%協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎發(fā)生率流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴5流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)男：女年齡病程病程＞5年ESRCRPRFRA血管炎225:1762±59.514例84±148.4±2.3524±248協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征患者例數(shù)抗CCP陽性抗CCP滴度ANA陽性RA血管炎2216例1045±2656例流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴6主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)7流行病學(xué)（皮膚血管炎）RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].JRheumatol,2011,38(6):983~989.對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等多發(fā)性單神經(jīng)炎：3個臨床標(biāo)志：不對稱、不同步以及好發(fā)于遠端神經(jīng)手指(足趾)血管炎(51%)；協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征類風(fēng)濕血管炎的治療原則RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)RV通常發(fā)生于病程長、有關(guān)節(jié)破壞的RA患者RV最常累及的身體部位是皮膚、手指(足趾)、周圍神經(jīng)、眼和心臟其中皮膚表現(xiàn)最為常見最具破壞性RV類型特征為中型血管的血管炎，類似于結(jié)節(jié)性多動脈炎，且組織學(xué)特征完全相同RV的許多臨床表現(xiàn)反映其好發(fā)于中等大小的血管也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎流行病學(xué)（皮膚血管炎）類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)RV通常發(fā)生于病8類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)全身癥狀乏力、肌痛、體重減輕和發(fā)熱皮膚血管炎90%出現(xiàn)皮膚血管炎常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變一項病例系列研究納入了50例1975-1981年出現(xiàn)RV的患者，88%的患者有皮膚表現(xiàn)，包括：皮膚潰瘍(56%)，2/3為腿部潰瘍；手指(足趾)血管炎(51%)；皮疹(34%)，約2/3的皮疹表現(xiàn)為紫癜；及壞疽(14%)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)全身癥狀9類風(fēng)濕血管炎的診治進展課件整理10類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)由神經(jīng)滋養(yǎng)血管血管炎導(dǎo)致的周圍神經(jīng)梗死引起40%出現(xiàn)感覺神經(jīng)病變20%的患者會出現(xiàn)混合性運動或感覺神經(jīng)病變的表現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎：3個臨床標(biāo)志：不對稱、不同步以及好發(fā)于遠端神經(jīng)遠端對稱性感覺或感覺運動神經(jīng)病變類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)11類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)眼部病變表層鞏膜炎/鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)眼部病變12類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)心臟病變心包炎：RV早期心臟表現(xiàn)心律失常、主動脈瓣關(guān)閉不全以及心肌梗死冠狀動脈血管炎主動脈炎肺部病變腎臟病變胃腸、胰腺和肝臟病變類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)心臟病變13VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的危險因素VoskuylAE,ZwindermanAH,W14VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的危險因素結(jié)果：與RV相關(guān)的因素臨床表現(xiàn)：男性，RF升高，關(guān)節(jié)破壞，皮下結(jié)節(jié)，使用DMARDs藥物診斷RV前一年內(nèi)出現(xiàn)甲皺病變、其他關(guān)節(jié)外特征診斷時使用糖皮質(zhì)激素結(jié)論RV形成危險因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RA病情嚴(yán)重（出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞；需要強力DMARDs治療）最強相關(guān)性為RF高滴度VoskuylAE,ZwindermanAH,W15VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的診斷如果患者有RA長期病史，并出現(xiàn)新發(fā)或顯著加重的全身癥狀和/或皮膚血管炎或系統(tǒng)性血管炎特征性臨床表現(xiàn)，應(yīng)懷疑為RV強烈提示RV的RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括下肢皮膚潰瘍、手指(足趾)梗死、可觸性紫癜、新發(fā)感覺或運動障礙、眼睛發(fā)紅(尤其是伴有眼部疼痛時)、心包炎以及尿沉渣鏡檢有活動性發(fā)現(xiàn)VoskuylAE,ZwindermanAH,W16類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定李麗，徐東，張奉17類風(fēng)濕血管炎的診斷RV的組織病理學(xué)特征小血管炎(白細(xì)胞分裂性血管炎)伴微靜脈、毛細(xì)血管和微動脈中免疫復(fù)合物沉積中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積主動脈炎病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤性肉芽腫、中膜平滑肌壞死及彈力纖維丟失；主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；動脈粥樣硬化性改變李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎的診斷RV的組織病理學(xué)特征李麗，徐東，張奉春，等18JRheumatol,1996,23(2):253~257.也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的預(yù)后較差，需要免疫抑制劑治療，一般起始應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].表層鞏膜炎/鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。Thefrequencyofcutaneousvasculitisisnotincreasedinpatientswithrheumatoidarthritistreatedwithmethotrexate[J].類風(fēng)濕血管炎的危險因素如果應(yīng)用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解，則一般的做法為，采用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解(一般在3-6個月后)，然后換用毒性較弱的藥物，如硫唑嘌呤(口服，每日1.也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎5-2mg/kg)，以維持緩解VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.李麗，徐東，張奉春，等.大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種細(xì)胞毒藥物(通常為環(huán)磷酰胺)，也可聯(lián)合利妥昔單抗流行病學(xué)（皮膚血管炎）Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療JRheumatol,1996,23(2):253~25719MyasoedovaE,CrowsonCS,TuressonC,etal.IncidenceofextraarticularrheumatoidarthritisinOlmstedCounty,Minnesota,in1995-2007versus1985-1994:apopulation-basedstudy[J].JRheumatol,2011,38(6):983~989.MyasoedovaE,CrowsonCS,Tur20類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療一些類型的皮膚血管炎，尤其血管炎導(dǎo)致的潰瘍，經(jīng)常需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺，以誘導(dǎo)病情控制類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有21類風(fēng)濕血管炎的治療原則累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的預(yù)后較差，需要免疫抑制劑治療，一般起始應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療對于一些患者，可選擇利妥昔單抗替代環(huán)磷酰胺類風(fēng)濕血管炎的治療原則累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的22皮膚血管炎孤立性甲襞梗死對于低級別小血管炎(類似于引起類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的血管炎)引起的孤立性甲襞梗死，可進行對癥治療，或者僅進行觀察，因為其進展至系統(tǒng)性RV的風(fēng)險較低皮膚血管炎孤立性甲襞梗死23皮膚血管炎腿部潰瘍對于存在難治愈性皮膚潰瘍的RA患者，在皮膚移植時進行的皮膚活檢中，常常存在皮膚血管炎的組織學(xué)證據(jù)血管炎和靜脈瓣功能不全是主要原因可能促進RA患者腿部發(fā)生潰瘍的另一個因素是靜脈淤滯疾病和長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的聯(lián)合OienRF,HakanssonA,HansenBU.Legulcersinpatientswithrheumatoidarthritis--aprospectivestudyofaetiology,woundhealingandpainreductionafterpinchgrafting[J].Rheumatology(Oxford),2001,40(7):816~820.皮膚血管炎腿部潰瘍OienRF,HakanssonA24皮膚血管炎腿部潰瘍治療方法如果患者發(fā)生腿部潰瘍，醫(yī)生就應(yīng)該對發(fā)生RV的可能性進行全面評估，在不存在系統(tǒng)性RV的情況下，腿部潰瘍的治療與靜脈瘀滯所致皮膚潰瘍相似（同下肢慢性靜脈疾病的內(nèi)科治療）如果存在焦痂，可用濕潤的鹽水敷料對潰瘍進行清創(chuàng)，直至肉芽組織的基底如果動脈循環(huán)充足，并且同時存在靜脈瘀滯，壓力繃帶或者壓力襪可能有助于減輕腫脹建議應(yīng)用封閉性水膠體(或水凝膠)敷料，或者對于嚴(yán)重滲出性潰瘍患者建議應(yīng)用含海藻酸鈣的敷料皮膚血管炎腿部潰瘍治療方法25皮膚血管炎皮膚血管炎-潰瘍不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏?？赡苁褂猛庥锰瞧べ|(zhì)激素，但尚不明確其對RV所致皮膚潰瘍的有效性。對于存在皮膚潰瘍的系統(tǒng)性RV患者，免疫抑制治療及局部皮膚治療對愈合均非常重要在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷RV具有獨特性，即：強化患者的RA初始治療(如，生物治療)對RV的有效性，可能強于對其他血管炎的有效性皮膚血管炎皮膚血管炎-潰瘍26系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)血管炎經(jīng)活檢證實的系統(tǒng)性RV，即使疾病表面上只局限于一個器官(例如，皮膚潰瘍性病變、眼睛病變或血管炎性神經(jīng)病變)，也需要積極治療，通常采用大劑量糖皮質(zhì)激素加利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺初始治療大多數(shù)患者需要應(yīng)用與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎[例如，肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫)和結(jié)節(jié)性多動脈炎]等疾病相似的治療方案大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種細(xì)胞毒藥物(通常為環(huán)磷酰胺)，也可聯(lián)合利妥昔單抗系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)血管炎27系統(tǒng)血管炎初始治療的目標(biāo)達到疾病緩解，其特征為不存在活動性血管炎癥激素：潑尼松逐漸減量的目標(biāo)應(yīng)為，到治療2個月時，使患者的潑尼松使用劑量減至20mg/d，然后到治療6個月時減至5mg/d甚至更少環(huán)磷酰胺：最大2mg/kd/d利妥昔單抗硫唑嘌呤：替代治療其他：i-TNFα，阿巴他賽，苯丁酸氮芥，系統(tǒng)血管炎初始治療的目標(biāo)28VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.主動脈炎病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤性肉芽腫、中膜平滑肌壞死及彈力纖維丟失；中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定可能促進RA患者腿部發(fā)生潰瘍的另一個因素是靜脈淤滯疾病和長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的聯(lián)合激素：潑尼松逐漸減量的目標(biāo)應(yīng)為，到治療2個月時，使患者的潑尼松使用劑量減至20mg/d，然后到治療6個月時減至5mg/d甚至更少在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷手指(足趾)血管炎(51%)；類風(fēng)濕血管炎的危險因素手指(足趾)血管炎(51%)；VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.類風(fēng)濕血管炎的治療原則中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積類風(fēng)濕血管炎的治療原則以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)OienRF,HakanssonA,HansenBU.RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響手指(足趾)血管炎(51%)；不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].李麗，徐東，張奉春，等.中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病MyasoedovaE,CrowsonCS,TuressonC,etal.RV形成危險因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RA病情嚴(yán)重（出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞；類風(fēng)濕血管炎的治療原則協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].類風(fēng)濕血管炎的危險因素對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvasculitis,RV)是一個主要累及血管壁自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積系統(tǒng)血管炎維持治療對于經(jīng)利妥昔單抗治療已經(jīng)誘導(dǎo)RV緩解的患者，應(yīng)考慮采用該藥進行維持治療如果應(yīng)用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解，則一般的做法為，采用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解(一般在3-6個月后)，然后換用毒性較弱的藥物，如硫唑嘌呤(口服，每日1.5-2mg/kg)，以維持緩解VoskuylAE,ZwindermanAH,W29系統(tǒng)血管炎復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)的頻率因人而異，可能部分程度上取決于初始治療的強度和持續(xù)時間一項研究納入32例存在RV和外周神經(jīng)病變患者，平均隨訪7.4年，53%的患者為無疾病生存，25%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，22%的患者未能達到緩解8例出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者中，只有3例在再次治療之后完全緩解。對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療系統(tǒng)血管炎復(fù)發(fā)30敬祈指正！敬祈指正！31流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)男：女年齡病程病程＞5年ESRCRPRFRA血管炎225:1762±59.514例84±148.4±2.3524±248協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征患者例數(shù)抗CCP陽性抗CCP滴度ANA陽性RA血管炎2216例1045±2656例流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴32類風(fēng)濕血管炎的診治進展課件整理33VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的危險因素VoskuylAE,ZwindermanAH,W34類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定李麗，徐東，張奉35類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療一些類型的皮膚血管炎，尤其血管炎導(dǎo)致的潰瘍，經(jīng)常需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺，以誘導(dǎo)病情控制類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有36Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].類風(fēng)濕血管炎的治療原則VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.如果動脈循環(huán)充足，并且同時存在靜脈瘀滯，壓力繃帶或者壓力襪可能有助于減輕腫脹遠端對稱性感覺或感覺運動神經(jīng)病變Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].達到疾病緩解，其特征為不存在活動性血管炎癥強烈提示RV的RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括下肢皮膚潰瘍、手指(足趾)梗死、可觸性紫癜、新發(fā)感覺或運動障礙、眼睛發(fā)紅(尤其是伴有眼部疼痛時)、心包炎以及尿沉渣鏡檢有活動性發(fā)現(xiàn)中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等復(fù)發(fā)的頻率因人而異，可能部分程度上取決于初始治療的強度和持續(xù)時間OienRF,HakanssonA,HansenBU.其他：i-TNFα，阿巴他賽，苯丁酸氮芥，類風(fēng)濕血管炎的危險因素主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；遠端對稱性感覺或感覺運動神經(jīng)病變不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定流行病學(xué)（皮膚血管炎）RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種細(xì)胞毒藥物(通常為環(huán)磷酰胺)，也可聯(lián)合利妥昔單抗類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定MyasoedovaE,CrowsonCS,TuressonC,etal.以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療經(jīng)活檢證實的系統(tǒng)性RV，即使疾病表面上只局限于一個器官(例如，皮膚潰瘍性病變、眼睛病變或血管炎性神經(jīng)病變)，也需要積極治療，通常采用大劑量糖皮質(zhì)激素加利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺手指(足趾)血管炎(51%)；類風(fēng)濕血管炎的危險因素RV具有獨特性，即：強化患者的RA初始治療(如，生物治療)對RV的有效性，可能強于對其他血管炎的有效性在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷Legulcersinpatientswithrheumatoidarthritis--aprospectivestudyofaetiology,woundhealingandpainreductionafterpinchgrafting[J].5-2mg/kg)，以維持緩解VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療RV通常發(fā)生于病程長、有關(guān)節(jié)破壞的RA患者敬祈指正！Factorsassociatedwiththede37主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)38定義：類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvasculitis,RV)是一個主要累及血管壁自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病RV導(dǎo)致壞死、血管閉塞以及組織缺血，表現(xiàn)形式類似于其他形式的系統(tǒng)性血管炎，尤其是結(jié)節(jié)性多動脈炎(中等血管疾病)和皮膚小血管炎定義：類風(fēng)濕血管炎類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvas39流行病學(xué)（患病率）CruickshankB.Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].AnnRheumDis,1954,13(2):136~146.患者（尸檢）總例數(shù)心臟血管炎非心臟血管炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎7281111%15%流行病學(xué)（患病率）CruickshankB.Thear40流行病學(xué)（皮膚血管炎）KayeO,BeckersCC,PaquetP,etal.Thefrequencyofcutaneousvasculitisisnotincreasedinpatientswithrheumatoidarthritistreatedwithmethotrexate[J].JRheumatol,1996,23(2):253~257.治療方法總例數(shù)臨床皮膚血管炎多神經(jīng)炎血清免疫復(fù)合物水平MTX10mg/w915.4%其他（非MTX）1305.4%更高更高RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響流行病學(xué)（皮膚血管炎）KayeO,BeckersCC41流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)皮膚潰瘍肢體壞疽多發(fā)神經(jīng)損害鞏膜炎/角膜潰瘍心肌損害腸道潰瘍肺血管炎RA728RA血管炎2214483111比例3%63.6%18.2%36%14%5%5%5%協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎發(fā)生率流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴42流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)男：女年齡病程病程＞5年ESRCRPRFRA血管炎225:1762±59.514例84±148.4±2.3524±248協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征患者例數(shù)抗CCP陽性抗CCP滴度ANA陽性RA血管炎2216例1045±2656例流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴43主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)44流行病學(xué)（皮膚血管炎）RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].JRheumatol,2011,38(6):983~989.對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等多發(fā)性單神經(jīng)炎：3個臨床標(biāo)志：不對稱、不同步以及好發(fā)于遠端神經(jīng)手指(足趾)血管炎(51%)；協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征類風(fēng)濕血管炎的治療原則RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)RV通常發(fā)生于病程長、有關(guān)節(jié)破壞的RA患者RV最常累及的身體部位是皮膚、手指(足趾)、周圍神經(jīng)、眼和心臟其中皮膚表現(xiàn)最為常見最具破壞性RV類型特征為中型血管的血管炎，類似于結(jié)節(jié)性多動脈炎，且組織學(xué)特征完全相同RV的許多臨床表現(xiàn)反映其好發(fā)于中等大小的血管也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎流行病學(xué)（皮膚血管炎）類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)RV通常發(fā)生于病45類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)全身癥狀乏力、肌痛、體重減輕和發(fā)熱皮膚血管炎90%出現(xiàn)皮膚血管炎常見表現(xiàn)：甲襞病變、可觸性紫癜、腿部潰瘍及缺血性病變一項病例系列研究納入了50例1975-1981年出現(xiàn)RV的患者，88%的患者有皮膚表現(xiàn)，包括：皮膚潰瘍(56%)，2/3為腿部潰瘍；手指(足趾)血管炎(51%)；皮疹(34%)，約2/3的皮疹表現(xiàn)為紫癜；及壞疽(14%)類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)全身癥狀46類風(fēng)濕血管炎的診治進展課件整理47類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)由神經(jīng)滋養(yǎng)血管血管炎導(dǎo)致的周圍神經(jīng)梗死引起40%出現(xiàn)感覺神經(jīng)病變20%的患者會出現(xiàn)混合性運動或感覺神經(jīng)病變的表現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎：3個臨床標(biāo)志：不對稱、不同步以及好發(fā)于遠端神經(jīng)遠端對稱性感覺或感覺運動神經(jīng)病變類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)48類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)眼部病變表層鞏膜炎/鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)眼部病變49類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)心臟病變心包炎：RV早期心臟表現(xiàn)心律失常、主動脈瓣關(guān)閉不全以及心肌梗死冠狀動脈血管炎主動脈炎肺部病變腎臟病變胃腸、胰腺和肝臟病變類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)心臟病變50VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的危險因素VoskuylAE,ZwindermanAH,W51VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的危險因素結(jié)果：與RV相關(guān)的因素臨床表現(xiàn)：男性，RF升高，關(guān)節(jié)破壞，皮下結(jié)節(jié)，使用DMARDs藥物診斷RV前一年內(nèi)出現(xiàn)甲皺病變、其他關(guān)節(jié)外特征診斷時使用糖皮質(zhì)激素結(jié)論RV形成危險因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RA病情嚴(yán)重（出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞；需要強力DMARDs治療）最強相關(guān)性為RF高滴度VoskuylAE,ZwindermanAH,W52VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.類風(fēng)濕血管炎的診斷如果患者有RA長期病史，并出現(xiàn)新發(fā)或顯著加重的全身癥狀和/或皮膚血管炎或系統(tǒng)性血管炎特征性臨床表現(xiàn)，應(yīng)懷疑為RV強烈提示RV的RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括下肢皮膚潰瘍、手指(足趾)梗死、可觸性紫癜、新發(fā)感覺或運動障礙、眼睛發(fā)紅(尤其是伴有眼部疼痛時)、心包炎以及尿沉渣鏡檢有活動性發(fā)現(xiàn)VoskuylAE,ZwindermanAH,W53類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍或肢體壞疽、鞏膜炎、多發(fā)神經(jīng)炎、腎臟損害、心肌炎、腸道潰瘍、肺血管炎等以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎的界定李麗，徐東，張奉54類風(fēng)濕血管炎的診斷RV的組織病理學(xué)特征小血管炎(白細(xì)胞分裂性血管炎)伴微靜脈、毛細(xì)血管和微動脈中免疫復(fù)合物沉積中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積主動脈炎病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤性肉芽腫、中膜平滑肌壞死及彈力纖維丟失；主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；動脈粥樣硬化性改變李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎的診斷RV的組織病理學(xué)特征李麗，徐東，張奉春，等55JRheumatol,1996,23(2):253~257.也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的預(yù)后較差，需要免疫抑制劑治療，一般起始應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].表層鞏膜炎/鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。Thefrequencyofcutaneousvasculitisisnotincreasedinpatientswithrheumatoidarthritistreatedwithmethotrexate[J].類風(fēng)濕血管炎的危險因素如果應(yīng)用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解，則一般的做法為，采用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解(一般在3-6個月后)，然后換用毒性較弱的藥物，如硫唑嘌呤(口服，每日1.也可能出現(xiàn)紫癜、瘀點及丘疹這些皮膚小血管炎5-2mg/kg)，以維持緩解VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.李麗，徐東，張奉春，等.大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種細(xì)胞毒藥物(通常為環(huán)磷酰胺)，也可聯(lián)合利妥昔單抗流行病學(xué)（皮膚血管炎）Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].主要內(nèi)容一、定義與流行病學(xué)二、臨床表現(xiàn)三、治療JRheumatol,1996,23(2):253~25756MyasoedovaE,CrowsonCS,TuressonC,etal.IncidenceofextraarticularrheumatoidarthritisinOlmstedCounty,Minnesota,in1995-2007versus1985-1994:apopulation-basedstudy[J].JRheumatol,2011,38(6):983~989.MyasoedovaE,CrowsonCS,Tur57類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有所下降，提示更加積極的RA治療可能有助于防止RV的發(fā)生RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療一些類型的皮膚血管炎，尤其血管炎導(dǎo)致的潰瘍，經(jīng)常需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺，以誘導(dǎo)病情控制類風(fēng)濕血管炎的治療原則RV的發(fā)生率在20世紀(jì)80年代后似乎有58類風(fēng)濕血管炎的治療原則累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的預(yù)后較差，需要免疫抑制劑治療，一般起始應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療對于一些患者，可選擇利妥昔單抗替代環(huán)磷酰胺類風(fēng)濕血管炎的治療原則累及內(nèi)臟、肌肉或外周神經(jīng)的系統(tǒng)性RV的59皮膚血管炎孤立性甲襞梗死對于低級別小血管炎(類似于引起類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的血管炎)引起的孤立性甲襞梗死，可進行對癥治療，或者僅進行觀察，因為其進展至系統(tǒng)性RV的風(fēng)險較低皮膚血管炎孤立性甲襞梗死60皮膚血管炎腿部潰瘍對于存在難治愈性皮膚潰瘍的RA患者，在皮膚移植時進行的皮膚活檢中，常常存在皮膚血管炎的組織學(xué)證據(jù)血管炎和靜脈瓣功能不全是主要原因可能促進RA患者腿部發(fā)生潰瘍的另一個因素是靜脈淤滯疾病和長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的聯(lián)合OienRF,HakanssonA,HansenBU.Legulcersinpatientswithrheumatoidarthritis--aprospectivestudyofaetiology,woundhealingandpainreductionafterpinchgrafting[J].Rheumatology(Oxford),2001,40(7):816~820.皮膚血管炎腿部潰瘍OienRF,HakanssonA61皮膚血管炎腿部潰瘍治療方法如果患者發(fā)生腿部潰瘍，醫(yī)生就應(yīng)該對發(fā)生RV的可能性進行全面評估，在不存在系統(tǒng)性RV的情況下，腿部潰瘍的治療與靜脈瘀滯所致皮膚潰瘍相似（同下肢慢性靜脈疾病的內(nèi)科治療）如果存在焦痂，可用濕潤的鹽水敷料對潰瘍進行清創(chuàng)，直至肉芽組織的基底如果動脈循環(huán)充足，并且同時存在靜脈瘀滯，壓力繃帶或者壓力襪可能有助于減輕腫脹建議應(yīng)用封閉性水膠體(或水凝膠)敷料，或者對于嚴(yán)重滲出性潰瘍患者建議應(yīng)用含海藻酸鈣的敷料皮膚血管炎腿部潰瘍治療方法62皮膚血管炎皮膚血管炎-潰瘍不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏?？赡苁褂猛庥锰瞧べ|(zhì)激素，但尚不明確其對RV所致皮膚潰瘍的有效性。對于存在皮膚潰瘍的系統(tǒng)性RV患者，免疫抑制治療及局部皮膚治療對愈合均非常重要在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷RV具有獨特性，即：強化患者的RA初始治療(如，生物治療)對RV的有效性，可能強于對其他血管炎的有效性皮膚血管炎皮膚血管炎-潰瘍63系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)血管炎經(jīng)活檢證實的系統(tǒng)性RV，即使疾病表面上只局限于一個器官(例如，皮膚潰瘍性病變、眼睛病變或血管炎性神經(jīng)病變)，也需要積極治療，通常采用大劑量糖皮質(zhì)激素加利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺初始治療大多數(shù)患者需要應(yīng)用與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎[例如，肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫)和結(jié)節(jié)性多動脈炎]等疾病相似的治療方案大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種細(xì)胞毒藥物(通常為環(huán)磷酰胺)，也可聯(lián)合利妥昔單抗系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)血管炎64系統(tǒng)血管炎初始治療的目標(biāo)達到疾病緩解，其特征為不存在活動性血管炎癥激素：潑尼松逐漸減量的目標(biāo)應(yīng)為，到治療2個月時，使患者的潑尼松使用劑量減至20mg/d，然后到治療6個月時減至5mg/d甚至更少環(huán)磷酰胺：最大2mg/kd/d利妥昔單抗硫唑嘌呤：替代治療其他：i-TNFα，阿巴他賽，苯丁酸氮芥，系統(tǒng)血管炎初始治療的目標(biāo)65VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.主動脈炎病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤性肉芽腫、中膜平滑肌壞死及彈力纖維丟失；中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.RV治療方案的確定由所致器官損害的類型、分布和嚴(yán)重程度確定可能促進RA患者腿部發(fā)生潰瘍的另一個因素是靜脈淤滯疾病和長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的聯(lián)合激素：潑尼松逐漸減量的目標(biāo)應(yīng)為，到治療2個月時，使患者的潑尼松使用劑量減至20mg/d，然后到治療6個月時減至5mg/d甚至更少在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷手指(足趾)血管炎(51%)；類風(fēng)濕血管炎的危險因素手指(足趾)血管炎(51%)；VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.類風(fēng)濕血管炎的治療原則中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積類風(fēng)濕血管炎的治療原則以上損害都不能以其他原因(如藥物、淀粉樣變、糖尿病、下肢靜脈曲張等)解釋類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)孤立的皮膚受累一般預(yù)后較好，因此通常不需要免疫抑制劑治療類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)OienRF,HakanssonA,HansenBU.RA患者MTX130月治療對皮膚血管炎的影響手指(足趾)血管炎(51%)；不推薦使用含抗菌藥物的軟膏或乳膏。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].李麗，徐東，張奉春，等.中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積在開始應(yīng)用免疫抑制治療前，應(yīng)通過活檢或血管造影證實RV的診斷Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的臨床特征，但極少患者可能還出現(xiàn)大血管疾病MyasoedovaE,CrowsonCS,TuressonC,etal.RV形成危險因素包括：男性，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RA病情嚴(yán)重（出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞；類風(fēng)濕血管炎的治療原則協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征主動脈周圍炎癥及主動脈壁破壞；類風(fēng)濕血管炎的臨床表現(xiàn)VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].類風(fēng)濕血管炎的危險因素對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.類風(fēng)濕血管炎(rheumatoidvasculitis,RV)是一個主要累及血管壁自身的破壞性炎性過程，這種疾病發(fā)生于病程較長的嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA)中等大小的動脈和腎小球中出現(xiàn)寡免疫性病變，即炎癥伴免疫反應(yīng)物稀疏沉積系統(tǒng)血管炎維持治療對于經(jīng)利妥昔單抗治療已經(jīng)誘導(dǎo)RV緩解的患者，應(yīng)考慮采用該藥進行維持治療如果應(yīng)用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解，則一般的做法為，采用環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解(一般在3-6個月后)，然后換用毒性較弱的藥物，如硫唑嘌呤(口服，每日1.5-2mg/kg)，以維持緩解VoskuylAE,ZwindermanAH,W66系統(tǒng)血管炎復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)的頻率因人而異，可能部分程度上取決于初始治療的強度和持續(xù)時間一項研究納入32例存在RV和外周神經(jīng)病變患者，平均隨訪7.4年，53%的患者為無疾病生存，25%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，22%的患者未能達到緩解8例出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者中，只有3例在再次治療之后完全緩解。對于嚴(yán)重復(fù)發(fā)，一般采用另一個療程的誘導(dǎo)治療系統(tǒng)血管炎復(fù)發(fā)67敬祈指正！敬祈指正！68流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴血管炎22例臨床特征[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2016,10(2):101~105.患者例數(shù)男：女年齡病程病程＞5年ESRCRPRFRA血管炎225:1762±59.514例84±148.4±2.3524±248協(xié)和醫(yī)院RA住院患者血管炎特征患者例數(shù)抗CCP陽性抗CCP滴度ANA陽性RA血管炎2216例1045±2656例流行病學(xué)（中國數(shù)據(jù)）李麗，徐東，張奉春，等.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴69類風(fēng)濕血管炎的診治進展課件整理70VoskuylAE,ZwindermanAH,W