腎上腺大結(jié)節(jié)性增生一例課件

目錄概述1臨床資料2病例總結(jié)3進展5治療4目錄概述1臨床資料2病例總結(jié)3進展5治療41概述15%~20%的庫欣綜合征是由腎上腺原因引起,其中約85%為單側(cè)腎上腺腫瘤,只有約10%的患者雙側(cè)腎上腺增生包括促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生和原發(fā)色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病概述15%~20%的庫欣綜合征是由腎上腺原因引起,其2概述AIMAH患者一般診斷年齡較大,癥狀輕重不一,可有較典型的皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn),如滿月臉、水牛背、向心性肥胖及多血質(zhì)面容等也有部分患者僅表現(xiàn)為高血壓和糖尿病等通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀增生生化檢查表現(xiàn)為血漿皮質(zhì)醇水平升高和晝夜節(jié)律消失,血漿ACTH水平常處于正常值低限或低于正常值,大、小劑量地塞米松抑制試驗中血漿皮質(zhì)醇均不被抑制概述AIMAH患者一般診斷年齡較大,癥狀輕重不一,可3臨床資料患者,女性,53歲,1年前無明顯誘因下出現(xiàn)足部水腫,逐漸加重并蔓延至雙下肢、雙上肢及面部,面部皮膚明顯潮紅,無疼痛,無皮膚搔癢,無發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,無惡心、嘔吐,無胸悶、胸痛,無腹?jié)q、腹瀉,無心悸、氣促。體質(zhì)量1年內(nèi)增加約5kg。否認高血壓史和內(nèi)分泌疾病家族史查體:全身皮膚黏膜可見散在瘀點,面部皮膚發(fā)紅，四肢及面部水腫，余未見陽性體征臨床資料患者,女性,53歲,1年前4臨床資料患者入院后多次查血漿皮質(zhì)醇濃度

8:00為524nmol/L(n=3)(正常值:193~607nmol/L),16:00為522nmol/L24:00為384nmol/L

24h尿游離皮質(zhì)醇為323.3g(正常值:20~90g)血漿ACTH為14.9pg/mL(n=2)(正常值:12~78pg/mL)2mg和8mg地塞米松抑制試驗均不被抑制,血漿皮質(zhì)醇抑制值分別為516和541nmol/L臨床資料患者入院后多次查血漿皮質(zhì)醇濃度5臨床資料腎上腺異常膜受體試驗顯示,立臥位試驗和西沙必利試驗中血漿皮質(zhì)醇濃度明顯升高,分別為基線的135%和125%;而進食標準餐和GnRH試驗中血漿皮質(zhì)醇均無明顯升高(表1)多次復查電解質(zhì)顯示:血鉀為3.24mmol/L(n=4),血鈉和氯均正常;腫瘤指標正常;血醛固酮分別為99.4pg/mL(n=2)(正常值:29.4~161.5pg/mL),24h尿醛固酮7.01g(正常值:2.25~21.4g),24h尿腎上腺素4.72g,24h去甲腎上腺素75g,24h多巴胺168臨床資料腎上腺異常膜受體試驗顯示,立臥位試驗和西沙必利試驗6臨床資料腎上腺異常膜受體試驗0min120min立臥位試驗527712進食標準餐522513GnRH試驗522436西沙必利試驗516643臨床資料腎上腺異常膜受體試驗0min1207臨床資料B超提示雙側(cè)腎上腺占位;雙側(cè)腎上腺CT平掃+增強顯示雙側(cè)腎上腺顯著增大,擬增生性改變可能性大MRI未見垂體明顯異常臨床資料B超提示雙側(cè)腎上腺占位;8臨床資料臨床考慮為腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生引起的庫欣綜合征?；颊咿D(zhuǎn)入泌尿外科行右腎上腺切除術(shù),術(shù)后病理學檢查示右腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生術(shù)后,患者面色潮紅較術(shù)前好轉(zhuǎn),但下肢水腫改善不明顯1個月后復查血漿皮質(zhì)醇濃度,8:00為519nmol/L,16:00為351nmol/L,24:00為348nmol/L;24h尿游離皮質(zhì)醇為543.1g;血漿ACTH為23.2和54.0pg/mL;2mg和8mg地塞米松抑制試驗中,血漿皮質(zhì)醇抑制值分別為621和395nmol/L;血鉀4.13mmol/L4個月后行左腎上腺全切+腎上腺組織移植術(shù)。病理診斷:左腎上腺皮質(zhì)多結(jié)節(jié)狀增生臨床資料臨床考慮為腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生引起的庫欣綜合征?；颊咿D(zhuǎn)9臨床資料臨床資料10病例總結(jié)本例患者為中年女性,生化檢查顯示血漿皮質(zhì)醇和尿皮質(zhì)醇水平升高,且大劑量地塞米松試驗不被抑制,血漿ACTH水平偏低腎上腺CT見雙側(cè)腎上腺呈結(jié)節(jié)樣增生改變，術(shù)后病理可見腎上腺呈金黃色,存在多個大結(jié)節(jié)通過篩選試驗發(fā)現(xiàn)該患者存在立臥位試驗和西沙必利試驗異常,提示存在β腎上腺素能受體和5-羥色胺受體病例總結(jié)本例患者為中年女性,生化檢查顯示血漿皮質(zhì)醇和尿皮質(zhì)11治療AIMAH的標準治療方法為雙側(cè)腎上腺切除術(shù),可使病情緩解,術(shù)后給予糖皮質(zhì)激素藥物替代治療也有報道行單側(cè)腎上腺全切術(shù)后患者癥狀緩解,生化指標恢復正常目前,常用的治療方案為切除一側(cè)腎上腺,先病理確診,以后在適當時間再決定是否切除另一側(cè)腎上腺本例患者先后行兩側(cè)腎上腺病變切除后CS癥狀緩解。對不能耐受手術(shù)者可試行甲吡酮藥物治療治療AIMAH的標準治療方法為雙側(cè)腎上腺切除術(shù),可使病情12進展近年來研究證實,部分ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生由非ACTH因素引起,其發(fā)病可能與腎上腺異常膜受體存在有關(guān)已發(fā)現(xiàn)抑胃肽受體、精氨酸加壓素受體、β腎上腺素能受體、5-羥色胺受體、LH/hCG受體和血管緊張素Ⅱ受體對于部分患者選用相應的受體拮抗劑可作為一種新的治療方法進展近年來研究證實,部分ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增13ThankYouThankYou14謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷15騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶16目錄概述1臨床資料2病例總結(jié)3進展5治療4目錄概述1臨床資料2病例總結(jié)3進展5治療417概述15%~20%的庫欣綜合征是由腎上腺原因引起,其中約85%為單側(cè)腎上腺腫瘤,只有約10%的患者雙側(cè)腎上腺增生包括促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生和原發(fā)色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病概述15%~20%的庫欣綜合征是由腎上腺原因引起,其18概述AIMAH患者一般診斷年齡較大,癥狀輕重不一,可有較典型的皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn),如滿月臉、水牛背、向心性肥胖及多血質(zhì)面容等也有部分患者僅表現(xiàn)為高血壓和糖尿病等通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀增生生化檢查表現(xiàn)為血漿皮質(zhì)醇水平升高和晝夜節(jié)律消失,血漿ACTH水平常處于正常值低限或低于正常值,大、小劑量地塞米松抑制試驗中血漿皮質(zhì)醇均不被抑制概述AIMAH患者一般診斷年齡較大,癥狀輕重不一,可19臨床資料患者,女性,53歲,1年前無明顯誘因下出現(xiàn)足部水腫,逐漸加重并蔓延至雙下肢、雙上肢及面部,面部皮膚明顯潮紅,無疼痛,無皮膚搔癢,無發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,無惡心、嘔吐,無胸悶、胸痛,無腹?jié)q、腹瀉,無心悸、氣促。體質(zhì)量1年內(nèi)增加約5kg。否認高血壓史和內(nèi)分泌疾病家族史查體:全身皮膚黏膜可見散在瘀點,面部皮膚發(fā)紅，四肢及面部水腫，余未見陽性體征臨床資料患者,女性,53歲,1年前20臨床資料患者入院后多次查血漿皮質(zhì)醇濃度

8:00為524nmol/L(n=3)(正常值:193~607nmol/L),16:00為522nmol/L24:00為384nmol/L

24h尿游離皮質(zhì)醇為323.3g(正常值:20~90g)血漿ACTH為14.9pg/mL(n=2)(正常值:12~78pg/mL)2mg和8mg地塞米松抑制試驗均不被抑制,血漿皮質(zhì)醇抑制值分別為516和541nmol/L臨床資料患者入院后多次查血漿皮質(zhì)醇濃度21臨床資料腎上腺異常膜受體試驗顯示,立臥位試驗和西沙必利試驗中血漿皮質(zhì)醇濃度明顯升高,分別為基線的135%和125%;而進食標準餐和GnRH試驗中血漿皮質(zhì)醇均無明顯升高(表1)多次復查電解質(zhì)顯示:血鉀為3.24mmol/L(n=4),血鈉和氯均正常;腫瘤指標正常;血醛固酮分別為99.4pg/mL(n=2)(正常值:29.4~161.5pg/mL),24h尿醛固酮7.01g(正常值:2.25~21.4g),24h尿腎上腺素4.72g,24h去甲腎上腺素75g,24h多巴胺168臨床資料腎上腺異常膜受體試驗顯示,立臥位試驗和西沙必利試驗22臨床資料腎上腺異常膜受體試驗0min120min立臥位試驗527712進食標準餐522513GnRH試驗522436西沙必利試驗516643臨床資料腎上腺異常膜受體試驗0min12023臨床資料B超提示雙側(cè)腎上腺占位;雙側(cè)腎上腺CT平掃+增強顯示雙側(cè)腎上腺顯著增大,擬增生性改變可能性大MRI未見垂體明顯異常臨床資料B超提示雙側(cè)腎上腺占位;24臨床資料臨床考慮為腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生引起的庫欣綜合征?；颊咿D(zhuǎn)入泌尿外科行右腎上腺切除術(shù),術(shù)后病理學檢查示右腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生術(shù)后,患者面色潮紅較術(shù)前好轉(zhuǎn),但下肢水腫改善不明顯1個月后復查血漿皮質(zhì)醇濃度,8:00為519nmol/L,16:00為351nmol/L,24:00為348nmol/L;24h尿游離皮質(zhì)醇為543.1g;血漿ACTH為23.2和54.0pg/mL;2mg和8mg地塞米松抑制試驗中,血漿皮質(zhì)醇抑制值分別為621和395nmol/L;血鉀4.13mmol/L4個月后行左腎上腺全切+腎上腺組織移植術(shù)。病理診斷:左腎上腺皮質(zhì)多結(jié)節(jié)狀增生臨床資料臨床考慮為腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生引起的庫欣綜合征?；颊咿D(zhuǎn)25臨床資料臨床資料26病例總結(jié)本例患者為中年女性,生化檢查顯示血漿皮質(zhì)醇和尿皮質(zhì)醇水平升高,且大劑量地塞米松試驗不被抑制,血漿ACTH水平偏低腎上腺CT見雙側(cè)腎上腺呈結(jié)節(jié)樣增生改變，術(shù)后病理可見腎上腺呈金黃色,存在多個大結(jié)節(jié)通過篩選試驗發(fā)現(xiàn)該患者存在立臥位試驗和西沙必利試驗異常,提示存在β腎上腺素能受體和5-羥色胺受體病例總結(jié)本例患者為中年女性,生化檢查顯示血漿皮質(zhì)醇和尿皮質(zhì)27治療AIMAH的標準治療方法為雙側(cè)腎上腺切除術(shù),可使病情緩解,術(shù)后給予糖皮質(zhì)激素藥物替代治療也