先天性心臟病分段診斷與治療課件

先天性心臟病分段診斷先天性心臟病分段診斷1

先天性心臟病的種類很多．各種病種的病理解剖復(fù)雜程度差異很大．復(fù)雜型先天性心臟病均伴有多種心血管畸形．診斷命名及分類易引起混淆。1936年發(fā)表的Abort對(duì)1000個(gè)畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對(duì)個(gè)別先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念，即將心臟分成心房、心室及大動(dòng)脈三段進(jìn)行分析診斷．從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個(gè)有重要影響的部分。Anderson等(1976)在VanPraagh的分

2段診斷概念的基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱的分段診斷方法，除了心房、心室及大動(dòng)脈分段診斷外，還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程，即心房與心室的連接，心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系的分析，而不是從心房、心室及大動(dòng)脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系。雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論，分段診斷的概念已被普遍接受。最初，順序分段診斷方法用于病理解剖論斷分析，以后也應(yīng)用于心血管造影診斷中。段診斷概念的基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名3近年來，二維超聲心動(dòng)圖的檢查也能達(dá)到先天性心臟病順序分段診斷的目的。順序分段診斷的方法在復(fù)雜性先天性心臟病診斷中特別重要，即使對(duì)單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽視確定心房、心室位置等診斷步驟。例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同。完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動(dòng)脈位置、心室大動(dòng)脈連接，以及心臟位置及合并畸形的診斷等。近年來，二維超聲心動(dòng)圖的檢查也能達(dá)到先天性心臟病順序分段診斷4

一、心房位置診斷正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對(duì)稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)的關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)．左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人的右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUsInversis，“I”)。一、心房位置診斷5先天性心臟病患者中，約2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分布，此時(shí)二側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn)相似，稱為心房不定位(Situsambiguus，A）。若與解剖右心房相似．稱為右心房對(duì)稱位(Rightatrialisomerism)．與解剖左心房相似稱為左心房對(duì)稱位(Leftatrialisomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對(duì)稱分布的也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceralheterotaxies)。以往也將右房對(duì)稱位稱為無脾綜合征，左房對(duì)稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房的診斷和命名不依據(jù)位置而定，而是根據(jù)解剖形態(tài)的特點(diǎn)。

左心房、右心房的解剖特點(diǎn)不同。右先天性心臟病患者中，約2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分6心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短的三角形，與右心房連接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接。先天性心臟病中，靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異常或缺如，區(qū)別左心房、右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形態(tài)特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，一般在心房擴(kuò)大時(shí)比較容易見到。心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩7經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷。一般情況下可根據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次弧?nèi)臟異位時(shí)大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)的X線胸片可顯示支氣管形態(tài)，右側(cè)支氣管的特點(diǎn)為自隆突至第一分支間的距離短。與經(jīng)隆突的中軸線夾角小，而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長．與經(jīng)隆突中軸線的夾角大，左側(cè)長度／右側(cè)長度≤L5為對(duì)稱支氣管的標(biāo)準(zhǔn)(圖3)。

經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位8一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠。在內(nèi)臟異位的尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69％，未明占28％。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48％，未明占34％。因此，可存在支氣管形態(tài)不符的情況，在多脾綜合征中較多。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有助于確定右心房的位置。心房位置正常時(shí)，I、II、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置則提示心房反位，解剖右心房在左側(cè)。

一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠9心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常，在左房對(duì)稱位患者中，P波電軸上偏者占49％~75％，少量呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢查對(duì)心房反位診斷有價(jià)值，但不能肯定心房對(duì)稱位的診斷。病理解剖及心血管造影資料證明，腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置有關(guān)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系，間接判斷心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動(dòng)脈的橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸變化，腹主動(dòng)脈有搏動(dòng)故易區(qū)別。

心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常10若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得矢狀切面，可見下腔靜脈縱切面與右心房連接關(guān)系，腹主動(dòng)脈縱切面位于下腔靜脈之后，奇靜脈則位于腹主動(dòng)脈之后，在心臟后方向頭側(cè)延續(xù)，正常時(shí)，肝靜脈匯合至下腔靜脈。根據(jù)腹腔橫隔水平血管的特點(diǎn)可將心房位置分為四種：(1)正常位(解剖右心房位于右側(cè)，解剖左心房位于左側(cè))：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動(dòng)脈在左前方：(2)反位(解剖右心房位于左側(cè)，解剖左心房位于右側(cè))：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動(dòng)脈在右前方：若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得11(3)對(duì)稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè)，椎體的右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動(dòng)脈在后：(4)對(duì)稱左心房(雙側(cè)心房類似左心房．也稱多脾綜合征)：下腔靜脈缺如，肝靜脈直與心房連接．奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè)．腹主動(dòng)脈位于椎體前，少數(shù)無下腔靜脈缺如．但肝靜脈直接與心房連接。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定，心房位置異常的診斷敏感性為100％，特異性為99％。二維超聲心動(dòng)圖檢查判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較．(3)對(duì)稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下12二者的符合率在心房反位中為100％．對(duì)稱右心房中為94%，對(duì)稱左心房中為78％．與病理研究資料相似。二、心室位置診斷確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù)．解剖左心室的特點(diǎn)：流入口為二尖瓣，附著室隔的部位離心尖較高．瓣口呈魚嘴狀，二個(gè)瓣聯(lián)合．成對(duì)的乳頭?。憾獍昱c主動(dòng)脈瓣呈纖維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等。解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣．附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉組織：二者的符合率在心房反位中為100％．對(duì)稱右心房中為94%，13心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。由于心室的流入道及流出道變化很多．心室小梁部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)是確認(rèn)左、右心室的重要，依據(jù)。正常心臟的解剖右心室位于解剖左心室的右側(cè)，VanPraagh的分段診斷方法中以心寶右襻(D—loop)表示，如果反位則為心宣左襻(L—loop)。正常位的右心室也稱為右手型心室，拇指指向流入道．四指指向流出道．手掌面對(duì)室隔面。反位時(shí)的右心室為左手型心室。有時(shí)心房正常位，右手型的右心室可位于左側(cè)，此時(shí)室間隔呈水平位．右心室在上，左心室在下，房室連接仍然一致，這種情況稱為十字交叉心臟(Criss—CFOSSheart)。

心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。由14二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點(diǎn)。胸骨旁主動(dòng)脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部，二尖瓣葉及乳頭肌的特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高(98％)。當(dāng)二個(gè)心室腔有明顯大小區(qū)別時(shí)，需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔。存在二側(cè)房室瓣時(shí)，連接一側(cè)房室口<50％的心腔稱為殘留心腔，>50%的心腔為心室腔(可能發(fā)育不良)。存在共同房室瓣時(shí)．連接共同房室口<25%的心腔為殘留心腔。

二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁15確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍。單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難。在臨床診斷中常依據(jù)殘留心腔的位置來判斷單心室的解剖性質(zhì)(圖4)。殘留心腔在前上方的，常為左室型單心室，殘留心腔在后下方的．常為右室型單心室。殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無關(guān)。與大動(dòng)脈連接的殘留心腔也稱為流出道腔．其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型。如果未見任何室間隔者為未定型單心室。二雛超聲心動(dòng)圖的心尖四腔，胸骨旁長軸及短軸切面均有助于觀察有無室間隔及殘留心腔的位胃，磁共振顯象檢查也有助于心室位置的診斷。確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍。單心室的解剖性質(zhì)確定常較困16三、房室連接診斷當(dāng)心房及心室的解剖性質(zhì)及位胃確定后。房宣的連接關(guān)系即可確定。VanPraag分段診斷方法中，根據(jù)心房位置及心室襻類型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者為房室連接一致，心房正常位，心室左襻者為房室連接不一致。Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性，具體從連接類型（Type）及方式（Mode）進(jìn)行分析。房室連接類型有四種類型三、房室連接診斷17（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接。（二）房室連接不一致（也有稱為心室反應(yīng)）：解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。（三）不定的（ambiguous）房室連接：心房對(duì)稱位時(shí)房室連接一致或不一致君不能反映實(shí)際的連接類型。（四）單心室（Univentricular）房室連接：心房與一個(gè)心室連接。有兩種類型：（1）雙流入道心室，二側(cè)心房與唯一的心室連接，或心室腔連接本身的流入道外，尚連接另側(cè)流入道〉50%的口徑。（2）一側(cè)房室連接缺如。單心室連接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時(shí)。（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及18房室連接方式房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點(diǎn)。（一）二側(cè)開放的房室瓣，存在左、右心室時(shí)，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室時(shí)，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜。（二）共同房室瓣（三）閉鎖的房室瓣，房室瓣膜形成而不開放時(shí)稱為閉鎖的房室瓣，此時(shí)房室連接關(guān)系仍然存在（連接一致或不一致等）。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。

房室連接方式19通常房間隔與室間隔是對(duì)線的，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可跨越（Override）室間隔超過50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型。當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時(shí)稱為房室瓣騎跨（Straddling）。房室孔騎跨可單獨(dú)存在，也可合并房室瓣騎跨。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素。房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補(bǔ)。一側(cè)房室連接缺如，唯一的房室瓣往往與單一心室腔相連接，如果存在兩個(gè)心室腔則必然存在房室孔及房室瓣的騎跨。

通常房間隔與室間隔是對(duì)線的，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可20心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室孔騎跨，二維超聲心動(dòng)圖檢查更能檢查房室瓣?duì)顩r，對(duì)診斷房室瓣騎跨有重要價(jià)值。

四、

大動(dòng)脈位置診斷心室發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，或共同動(dòng)脈干。動(dòng)脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難。分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)的主要依據(jù)。主動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈，以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈。肺動(dòng)脈在離開心室后很快分出左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈，共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。

心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室21雖然肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄的機(jī)會(huì)很多。但不能忽視分支的特點(diǎn)就此將狹窄的大動(dòng)脈確認(rèn)為肺動(dòng)脈。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁長軸、短軸切面及劍下長軸中均可觀察分支特點(diǎn)而確認(rèn)大動(dòng)脈的性質(zhì)。

五、心室大動(dòng)脈連接診斷心室大動(dòng)脈連接有四種類型（一）

連接一致：主動(dòng)脈與左心室連接，肺動(dòng)脈與右心室連接；（二）

連接不一致：主動(dòng)脈與右心室連接，肺動(dòng)脈與左心室連接；雖然肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄的機(jī)會(huì)很多。但不能忽視分支的特點(diǎn)就此將狹窄22（三）雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接，為右心室或左心室、或不定形單心室、或殘留心腔。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心室腔。（四）單流出道：可為共同動(dòng)脈干，或一側(cè)心室大動(dòng)脈連接缺如（主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖）。單一的動(dòng)脈可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多見的是騎跨在室間隔之上。（三）雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接，為右心室23主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)系，不能互相準(zhǔn)確的推測，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互位置可有8種組合。主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方為正常位（Situssolitus,S），主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左后方為反位（Situsinverses,I），其他尚有主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)（D），左側(cè)（L），前方（A）等。主動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈干的走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位主動(dòng)脈弓，弓的位置均在主動(dòng)脈弓之上。通常房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致（完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右前方；主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的24房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致（矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左前方，但是例外的情況并不少見。心室流出道（漏斗部）不僅與連接動(dòng)脈性質(zhì)有關(guān)，漏斗部（圓錐）的形態(tài)特點(diǎn)影響大動(dòng)脈的位置關(guān)系及肺動(dòng)脈與房室瓣的連接。漏斗部的形態(tài)有四種類型：（（一）

肺動(dòng)脈下漏斗部（（二）

主動(dòng)脈下漏斗部（（三）

雙側(cè)存在漏斗部（（四）

雙側(cè)缺乏漏斗部房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致（矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈25正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉，呈纖維連接。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為主動(dòng)脈下漏斗部。右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部，主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣與房室瓣之間均有漏斗部。漏斗間隔想前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄。心室與大動(dòng)脈連接的關(guān)系直接影響臨床表現(xiàn)，正確診斷至關(guān)重要。心血管造影，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動(dòng)脈的連接有助診斷。

正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，26二

維超聲心動(dòng)圖檢查方法簡便，綜合應(yīng)用心尖，胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系。室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀。很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對(duì)位不良的室間隔缺損。單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對(duì)應(yīng)的空間關(guān)系，往往難以判斷是否超過50％的界限，例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別。應(yīng)用超聲心動(dòng)圖或磁共振顯象的二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清晰地顯示心室與大動(dòng)脈連接的空間關(guān)系。

二27應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動(dòng)脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至難以顯示其動(dòng)脈干，心血管造影檢查可彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖檢查的不足。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁大動(dòng)脈根部短軸切面中可顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互空間關(guān)系，胸骨旁及劍突下切面中可觀察圓錐的形態(tài)特點(diǎn)，細(xì)小的圓錐可能難以識(shí)別。六、心臟位置心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān)，但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的關(guān)系。

應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動(dòng)脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至28特別是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟的主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)稱為左位心(Levocardia)，通常心房位置正常．房室連接一致(右襻心室)的心臟呈左位心。心房反位，房室連接一致(左襻心室)的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，稱為右位心(dextrocardia)。但是，右位心也可見于心房位置正常或心房對(duì)稱位者．心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心，心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心。當(dāng)右側(cè)肺發(fā)育不良或左側(cè)氣胸時(shí)也可使心臟移至右側(cè)胸腔，但心尖仍指向左側(cè)。

特別是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟的主要部29因此，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)較右手型右室(右襻心室)常見，而心室大動(dòng)脈連接關(guān)系中以大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(完全性或矯正性)最常見，其次為心室大動(dòng)脈連接一致，右室雙出口。心臟位于胸腔中部，心尖指向中線時(shí)稱為中位心(mesocardia)，可見于心房正常位，反位或?qū)ΨQ位。很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。七、合并心臟血管畸形在絕大部分病例中，因?yàn)樾呐K、心房位置正常，房室連接及心室大動(dòng)脈連接均正常，

“合并心臟血管畸形”為其主要的診斷部分。

因此，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)30在分段診斷過程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間隔、瓣膜活動(dòng)，冠狀動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓等。內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形。右房對(duì)稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復(fù)雜畸形，常見的組合為單心房、大血管異位及肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口及肺動(dòng)脈狹窄。絕大部分(約93％)伴完全性房室隔缺損。左房對(duì)稱位可合并法洛四聯(lián)癥．右室雙出口，室隔缺損．部分性房室隔缺損等．但不如右房對(duì)稱位合并的畸形復(fù)雜、嚴(yán)重，僅部分病例(43％)伴肺動(dòng)脈狹窄。

在分段診斷過程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間31約有5％一10%的左房對(duì)稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對(duì)稱位及左房對(duì)稱位。心房及內(nèi)臟反位(鏡像反位)者可不伴其他心血管畸形，若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形。腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形。下腔靜脈間斷都合并于左房對(duì)稱位(多脾綜合怔)．同時(shí)伴奇靜脈延續(xù)。上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存即雙側(cè)上腔靜脈，右側(cè)上腔靜脈缺如等。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇．少數(shù)引流至左心房。若為雙側(cè)上腔靜脈需注意是否存在連接左、右上腔靜脈的橋靜脈。左無名靜脈異常途徑較為少見，可沿主動(dòng)脈弓下，仍回流王右上腔靜脈。約有5％一10%的左房對(duì)稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸32雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％的右房劉稱性，44％～70％的左房對(duì)稱位，分別與二側(cè)心房頂部連接．或與共同心房的左右側(cè)連接。大部分右房對(duì)稱位的冠狀靜脈竇缺如。左房對(duì)稱位伴下腔靜脈間斷者約占55％～91％。肝靜脈可與下腔靜脈匯合后．或單獨(dú)與心房連接。右房對(duì)稱位常合并肺靜脈畸形，完全回流至休靜脈的可占61.5％一88％的病例。肺靜脈匯合后與右上腔靜脈、左上腔靜脈、下腔靜脈等連接，或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側(cè)連接。左房對(duì)稱位中常見二側(cè)肺靜脈分別在同側(cè)與共同心房連接，完全性肺靜脈異位連接約占21.7％病例。雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％的右房劉稱性，44％33二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影．必要時(shí)輔以心血管造影檢查。八、先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較VanPraagh分段診斷方法及命名中將心房、心室、大動(dòng)脈(瓣膜水平)位置三段分別以字母表示．例如正常心恥可以為[S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大動(dòng)脈位置正常(S)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，反位時(shí)則為[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大動(dòng)脈反位(I)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方，以上各段連接均正常。

二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如34大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室．主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前．與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前與左心室連接的為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右側(cè)的為右室雙出口[S、D、D]。每段之間的連接及合并畸形．另外說明。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室．主動(dòng)35

經(jīng)過多年的討論及實(shí)際應(yīng)用，在VanPraagh與Anderson等分段診斷方法及命名之間己不存在原則分歧。分段診斷概念對(duì)推動(dòng)和提高先天性心臟病診斷和治療水平發(fā)揮了非常重要的作用。分段診斷方法不僅對(duì)復(fù)雜性先天性心臟病的診斷是必要的，也應(yīng)該作為所有先天性心臟病診斷的基礎(chǔ)。

經(jīng)過多年的討論及實(shí)際應(yīng)用，在VanPraag36

先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較

VanPraaghAnderson等內(nèi)臟心房位置正常位（S）正常位反位（I）反位不定位（A）右房對(duì)稱位左房對(duì)稱位心室位置房室連接類型房室連接方式右襻心室（D）一致二側(cè)房室瓣左襻心室（L）不一致共同房室瓣不定（X）不定一側(cè)房室瓣閉鎖單心室連接房室瓣騎跨雙流入道心室一側(cè)連接缺如

大動(dòng)脈位置關(guān)系正常位（S）心室大動(dòng)脈連接反位（I）一致右位（D）不一致前位（A）雙流出道左位（L）單流出道共同動(dòng)脈干一側(cè)連接缺如心臟位置合并心血管畸形先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較37大動(dòng)脈類型------共同動(dòng)脈干大動(dòng)脈類型------共同動(dòng)脈干38大動(dòng)脈類型----正常大動(dòng)脈類型----正常39大動(dòng)脈類型----主、肺動(dòng)脈閉鎖大動(dòng)脈類型----主、肺動(dòng)脈閉鎖40大動(dòng)脈類型----大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈類型----大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位41單室心房室連接----1單室心房室連接----142單室心房室連接----2單室心房室連接----243房室連接----三尖瓣閉鎖房室連接----三尖瓣閉鎖44房室連接----三尖瓣騎跨、跨位房室連接----三尖瓣騎跨、跨位45房室連接----三尖瓣騎跨和跨位房室連接----三尖瓣騎跨和跨位46先天性心臟病分段診斷與治療47心房內(nèi)臟位----不定位心房內(nèi)臟位----不定位48先天性心臟病分段診斷與治療49心室與動(dòng)脈----連接不一致心室與動(dòng)脈----連接不一致50心室與動(dòng)脈----連接一致心室與動(dòng)脈----連接一致51心室與動(dòng)脈----心室單出口1心室與動(dòng)脈----心室單出口152心室與動(dòng)脈----心室單出口2心室與動(dòng)脈----心室單出口253心室與動(dòng)脈----心室雙出口1心室與動(dòng)脈----心室雙出口154心室與動(dòng)脈----心室雙出口2心室與動(dòng)脈----心室雙出口255心室組成示意圖1心室組成示意圖156心室組成示意圖2心室組成示意圖257心室組成示意圖3心室組成示意圖358Thankyou!Thankyou!59先天性心臟病分段診斷先天性心臟病分段診斷60

先天性心臟病的種類很多．各種病種的病理解剖復(fù)雜程度差異很大．復(fù)雜型先天性心臟病均伴有多種心血管畸形．診斷命名及分類易引起混淆。1936年發(fā)表的Abort對(duì)1000個(gè)畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑。以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對(duì)個(gè)別先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念，即將心臟分成心房、心室及大動(dòng)脈三段進(jìn)行分析診斷．從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個(gè)有重要影響的部分。Anderson等(1976)在VanPraagh的分

61段診斷概念的基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱的分段診斷方法，除了心房、心室及大動(dòng)脈分段診斷外，還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程，即心房與心室的連接，心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系的分析，而不是從心房、心室及大動(dòng)脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系。雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論，分段診斷的概念已被普遍接受。最初，順序分段診斷方法用于病理解剖論斷分析，以后也應(yīng)用于心血管造影診斷中。段診斷概念的基礎(chǔ)上，提出以病理形態(tài)為依據(jù)，避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名62近年來，二維超聲心動(dòng)圖的檢查也能達(dá)到先天性心臟病順序分段診斷的目的。順序分段診斷的方法在復(fù)雜性先天性心臟病診斷中特別重要，即使對(duì)單純型先天性心臟病患者也不應(yīng)該忽視確定心房、心室位置等診斷步驟。例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同。完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動(dòng)脈位置、心室大動(dòng)脈連接，以及心臟位置及合并畸形的診斷等。近年來，二維超聲心動(dòng)圖的檢查也能達(dá)到先天性心臟病順序分段診斷63

一、心房位置診斷正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對(duì)稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)的關(guān)系。右心房與右側(cè)肺(三葉)、右側(cè)支氣管、肝臟在右側(cè)．左心房與左肺(二葉)，左支氣管、胃、脾在左側(cè)(圖1)。絕大部分正常人的右側(cè)胸、腹腔器官在右側(cè)，左側(cè)器官在左側(cè)。解剖右心房在右側(cè)，解剖左心房在左側(cè)，稱為心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位。解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)，解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè)，稱為心房反位(SItUsInversis，“I”)。一、心房位置診斷64先天性心臟病患者中，約2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分布，此時(shí)二側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn)相似，稱為心房不定位(Situsambiguus，A）。若與解剖右心房相似．稱為右心房對(duì)稱位(Rightatrialisomerism)．與解剖左心房相似稱為左心房對(duì)稱位(Leftatrialisomerism)(圖2)。內(nèi)臟器官呈對(duì)稱分布的也稱為內(nèi)臟異位癥(Visceralheterotaxies)。以往也將右房對(duì)稱位稱為無脾綜合征，左房對(duì)稱位稱為多脾綜合征。左心房、右心房的診斷和命名不依據(jù)位置而定，而是根據(jù)解剖形態(tài)的特點(diǎn)。

左心房、右心房的解剖特點(diǎn)不同。右先天性心臟病患者中，約2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分65心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩邊緣，右心耳呈粗短的三角形，與右心房連接處較寬。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵園窩膜，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄。右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接。先天性心臟病中，靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異常或缺如，區(qū)別左心房、右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形態(tài)特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳，一般在心房擴(kuò)大時(shí)比較容易見到。心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，房隔面上有卵園窩66經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷。一般情況下可根據(jù)X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次弧?nèi)臟異位時(shí)大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位，少數(shù)仍可呈正常位置或反位。增高電壓(100-140KV)的X線胸片可顯示支氣管形態(tài)，右側(cè)支氣管的特點(diǎn)為自隆突至第一分支間的距離短。與經(jīng)隆突的中軸線夾角小，而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長．與經(jīng)隆突中軸線的夾角大，左側(cè)長度／右側(cè)長度≤L5為對(duì)稱支氣管的標(biāo)準(zhǔn)(圖3)。

經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位67一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠。在內(nèi)臟異位的尸解資料中，無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占69％，未明占28％。多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占48％，未明占34％。因此，可存在支氣管形態(tài)不符的情況，在多脾綜合征中較多。竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處。P波除極向量有助于確定右心房的位置。心房位置正常時(shí)，I、II、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，aVR導(dǎo)聯(lián)P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置則提示心房反位，解剖右心房在左側(cè)。

一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠68心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常，在左房對(duì)稱位患者中，P波電軸上偏者占49％~75％，少量呈冠狀竇性節(jié)律。心電圖檢查對(duì)心房反位診斷有價(jià)值，但不能肯定心房對(duì)稱位的診斷。病理解剖及心血管造影資料證明，腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置有關(guān)。二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系，間接判斷心房位置。劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動(dòng)脈的橫斷面，分別位于椎體前，下腔靜脈腔徑隨呼吸變化，腹主動(dòng)脈有搏動(dòng)故易區(qū)別。

心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常69若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得矢狀切面，可見下腔靜脈縱切面與右心房連接關(guān)系，腹主動(dòng)脈縱切面位于下腔靜脈之后，奇靜脈則位于腹主動(dòng)脈之后，在心臟后方向頭側(cè)延續(xù)，正常時(shí)，肝靜脈匯合至下腔靜脈。根據(jù)腹腔橫隔水平血管的特點(diǎn)可將心房位置分為四種：(1)正常位(解剖右心房位于右側(cè)，解剖左心房位于左側(cè))：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動(dòng)脈在左前方：(2)反位(解剖右心房位于左側(cè)，解剖左心房位于右側(cè))：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動(dòng)脈在右前方：若存在奇靜脈延續(xù)，在椎體左或右側(cè)可見其斷面。探頭旋轉(zhuǎn)90’得70(3)對(duì)稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè)，椎體的右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動(dòng)脈在后：(4)對(duì)稱左心房(雙側(cè)心房類似左心房．也稱多脾綜合征)：下腔靜脈缺如，肝靜脈直與心房連接．奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè)．腹主動(dòng)脈位于椎體前，少數(shù)無下腔靜脈缺如．但肝靜脈直接與心房連接。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定，心房位置異常的診斷敏感性為100％，特異性為99％。二維超聲心動(dòng)圖檢查判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較．(3)對(duì)稱右心房(雙側(cè)心房類似右心房，也稱無牌綜合征)：下71二者的符合率在心房反位中為100％．對(duì)稱右心房中為94%，對(duì)稱左心房中為78％．與病理研究資料相似。二、心室位置診斷確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù)．解剖左心室的特點(diǎn)：流入口為二尖瓣，附著室隔的部位離心尖較高．瓣口呈魚嘴狀，二個(gè)瓣聯(lián)合．成對(duì)的乳頭?。憾獍昱c主動(dòng)脈瓣呈纖維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等。解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣．附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉組織：二者的符合率在心房反位中為100％．對(duì)稱右心房中為94%，72心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。由于心室的流入道及流出道變化很多．心室小梁部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)是確認(rèn)左、右心室的重要，依據(jù)。正常心臟的解剖右心室位于解剖左心室的右側(cè)，VanPraagh的分段診斷方法中以心寶右襻(D—loop)表示，如果反位則為心宣左襻(L—loop)。正常位的右心室也稱為右手型心室，拇指指向流入道．四指指向流出道．手掌面對(duì)室隔面。反位時(shí)的右心室為左手型心室。有時(shí)心房正常位，右手型的右心室可位于左側(cè)，此時(shí)室間隔呈水平位．右心室在上，左心室在下，房室連接仍然一致，這種情況稱為十字交叉心臟(Criss—CFOSSheart)。

心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙，有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等。由73二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點(diǎn)。胸骨旁主動(dòng)脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部，二尖瓣葉及乳頭肌的特點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高(98％)。當(dāng)二個(gè)心室腔有明顯大小區(qū)別時(shí)，需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔。存在二側(cè)房室瓣時(shí)，連接一側(cè)房室口<50％的心腔稱為殘留心腔，>50%的心腔為心室腔(可能發(fā)育不良)。存在共同房室瓣時(shí)．連接共同房室口<25%的心腔為殘留心腔。

二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁74確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍。單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難。在臨床診斷中常依據(jù)殘留心腔的位置來判斷單心室的解剖性質(zhì)(圖4)。殘留心腔在前上方的，常為左室型單心室，殘留心腔在后下方的．常為右室型單心室。殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無關(guān)。與大動(dòng)脈連接的殘留心腔也稱為流出道腔．其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型。如果未見任何室間隔者為未定型單心室。二雛超聲心動(dòng)圖的心尖四腔，胸骨旁長軸及短軸切面均有助于觀察有無室間隔及殘留心腔的位胃，磁共振顯象檢查也有助于心室位置的診斷。確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍。單心室的解剖性質(zhì)確定常較困75三、房室連接診斷當(dāng)心房及心室的解剖性質(zhì)及位胃確定后。房宣的連接關(guān)系即可確定。VanPraag分段診斷方法中，根據(jù)心房位置及心室襻類型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者為房室連接一致，心房正常位，心室左襻者為房室連接不一致。Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性，具體從連接類型（Type）及方式（Mode）進(jìn)行分析。房室連接類型有四種類型三、房室連接診斷76（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接。（二）房室連接不一致（也有稱為心室反應(yīng)）：解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。（三）不定的（ambiguous）房室連接：心房對(duì)稱位時(shí)房室連接一致或不一致君不能反映實(shí)際的連接類型。（四）單心室（Univentricular）房室連接：心房與一個(gè)心室連接。有兩種類型：（1）雙流入道心室，二側(cè)心房與唯一的心室連接，或心室腔連接本身的流入道外，尚連接另側(cè)流入道〉50%的口徑。（2）一側(cè)房室連接缺如。單心室連接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時(shí)。（一）房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及77房室連接方式房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點(diǎn)。（一）二側(cè)開放的房室瓣，存在左、右心室時(shí)，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室時(shí)，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜。（二）共同房室瓣（三）閉鎖的房室瓣，房室瓣膜形成而不開放時(shí)稱為閉鎖的房室瓣，此時(shí)房室連接關(guān)系仍然存在（連接一致或不一致等）。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。

房室連接方式78通常房間隔與室間隔是對(duì)線的，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可跨越（Override）室間隔超過50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型。當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時(shí)稱為房室瓣騎跨（Straddling）。房室孔騎跨可單獨(dú)存在，也可合并房室瓣騎跨。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素。房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補(bǔ)。一側(cè)房室連接缺如，唯一的房室瓣往往與單一心室腔相連接，如果存在兩個(gè)心室腔則必然存在房室孔及房室瓣的騎跨。

通常房間隔與室間隔是對(duì)線的，當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可79心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室孔騎跨，二維超聲心動(dòng)圖檢查更能檢查房室瓣?duì)顩r，對(duì)診斷房室瓣騎跨有重要價(jià)值。

四、

大動(dòng)脈位置診斷心室發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，或共同動(dòng)脈干。動(dòng)脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難。分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)的主要依據(jù)。主動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈，以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈。肺動(dòng)脈在離開心室后很快分出左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈，共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。

心血管造影及磁共振現(xiàn)象可顯示及明確房室連接類型，是否存在房室80雖然肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄的機(jī)會(huì)很多。但不能忽視分支的特點(diǎn)就此將狹窄的大動(dòng)脈確認(rèn)為肺動(dòng)脈。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁長軸、短軸切面及劍下長軸中均可觀察分支特點(diǎn)而確認(rèn)大動(dòng)脈的性質(zhì)。

五、心室大動(dòng)脈連接診斷心室大動(dòng)脈連接有四種類型（一）

連接一致：主動(dòng)脈與左心室連接，肺動(dòng)脈與右心室連接；（二）

連接不一致：主動(dòng)脈與右心室連接，肺動(dòng)脈與左心室連接；雖然肺動(dòng)脈發(fā)出狹窄的機(jī)會(huì)很多。但不能忽視分支的特點(diǎn)就此將狹窄81（三）雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接，為右心室或左心室、或不定形單心室、或殘留心腔。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心室腔。（四）單流出道：可為共同動(dòng)脈干，或一側(cè)心室大動(dòng)脈連接缺如（主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖）。單一的動(dòng)脈可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多見的是騎跨在室間隔之上。（三）雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接，為右心室82主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)系，不能互相準(zhǔn)確的推測，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互位置可有8種組合。主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方為正常位（Situssolitus,S），主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左后方為反位（Situsinverses,I），其他尚有主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈右側(cè)（D），左側(cè)（L），前方（A）等。主動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈干的走行關(guān)系可為平行或螺旋狀。不論右位或左位主動(dòng)脈弓，弓的位置均在主動(dòng)脈弓之上。通常房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致（完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右前方；主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的83房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致（矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左前方，但是例外的情況并不少見。心室流出道（漏斗部）不僅與連接動(dòng)脈性質(zhì)有關(guān)，漏斗部（圓錐）的形態(tài)特點(diǎn)影響大動(dòng)脈的位置關(guān)系及肺動(dòng)脈與房室瓣的連接。漏斗部的形態(tài)有四種類型：（（一）

肺動(dòng)脈下漏斗部（（二）

主動(dòng)脈下漏斗部（（三）

雙側(cè)存在漏斗部（（四）

雙側(cè)缺乏漏斗部房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致（矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）時(shí)，主動(dòng)脈84正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉，呈纖維連接。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為主動(dòng)脈下漏斗部。右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部，主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣與房室瓣之間均有漏斗部。漏斗間隔想前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄。心室與大動(dòng)脈連接的關(guān)系直接影響臨床表現(xiàn)，正確診斷至關(guān)重要。心血管造影，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動(dòng)脈的連接有助診斷。

正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉，85二

維超聲心動(dòng)圖檢查方法簡便，綜合應(yīng)用心尖，胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系。室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀。很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對(duì)位不良的室間隔缺損。單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對(duì)應(yīng)的空間關(guān)系，往往難以判斷是否超過50％的界限，例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別。應(yīng)用超聲心動(dòng)圖或磁共振顯象的二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清晰地顯示心室與大動(dòng)脈連接的空間關(guān)系。

二86應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動(dòng)脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至難以顯示其動(dòng)脈干，心血管造影檢查可彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖檢查的不足。二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁大動(dòng)脈根部短軸切面中可顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互空間關(guān)系，胸骨旁及劍突下切面中可觀察圓錐的形態(tài)特點(diǎn)，細(xì)小的圓錐可能難以識(shí)別。六、心臟位置心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān)，但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的關(guān)系。

應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動(dòng)脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄．甚至87特別是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟的主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)稱為左位心(Levocardia)，通常心房位置正常．房室連接一致(右襻心室)的心臟呈左位心。心房反位，房室連接一致(左襻心室)的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，稱為右位心(dextrocardia)。但是，右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉?duì)稱位者．心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心，心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心。當(dāng)右側(cè)肺發(fā)育不良或左側(cè)氣胸時(shí)也可使心臟移至右側(cè)胸腔，但心尖仍指向左側(cè)。

特別是在異常情況下，需要描述心臟位置和心尖指向。心臟的主要部88因此，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)較右手型右室(右襻心室)常見，而心室大動(dòng)脈連接關(guān)系中以大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(完全性或矯正性)最常見，其次為心室大動(dòng)脈連接一致，右室雙出口。心臟位于胸腔中部，心尖指向中線時(shí)稱為中位心(mesocardia)，可見于心房正常位，反位或?qū)ΨQ位。很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心。七、合并心臟血管畸形在絕大部分病例中，因?yàn)樾呐K、心房位置正常，房室連接及心室大動(dòng)脈連接均正常，

“合并心臟血管畸形”為其主要的診斷部分。

因此，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)遠(yuǎn)89在分段診斷過程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間隔、瓣膜活動(dòng)，冠狀動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓等。內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形。右房對(duì)稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復(fù)雜畸形，常見的組合為單心房、大血管異位及肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口及肺動(dòng)脈狹窄。絕大部分(約93％)伴完全性房室隔缺損。左房對(duì)稱位可合并法洛四聯(lián)癥．右室雙出口，室隔缺損．部分性房室隔缺損等．但不如右房對(duì)稱位合并的畸形復(fù)雜、嚴(yán)重，僅部分病例(43％)伴肺動(dòng)脈狹窄。

在分段診斷過程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈，心房間隔、心室間90約有5％一10%的左房對(duì)稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對(duì)稱位及左房對(duì)稱位。心房及內(nèi)臟反位(鏡像反位)者可不伴其他心血管畸形，若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形。腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形。下腔靜脈間斷都合并于左房對(duì)稱位(多脾綜合怔)．同時(shí)伴奇靜脈延續(xù)。上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存即雙側(cè)上腔靜脈，右側(cè)上腔靜脈缺如等。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇．少數(shù)引流至左心房。若為雙側(cè)上腔靜脈需注意是否存在連接左、右上腔靜脈的橋靜脈。左無名靜脈異常途徑較為少見，可沿主動(dòng)脈弓下，仍回流王右上腔靜脈。約有5％一10%的左房對(duì)稱位不伴心血管畸形。腔靜脈及肺靜脈畸91雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％的右房劉稱性，44％～70％的左房對(duì)稱位，分別與二側(cè)心房頂部連接．或與共同心房的左右側(cè)連接。大部分右房對(duì)稱位的冠狀靜脈竇缺如。左房對(duì)稱位伴下腔靜脈間斷者約占55％～91％。肝靜脈可與下腔靜脈匯合后．或單獨(dú)與心房連接。右房對(duì)稱位常合并肺靜脈畸形，完全回流至休靜脈的可占61.5％一88％的病例。肺靜脈匯合后與右上腔靜脈、左上腔靜脈、下腔靜脈等連接，或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側(cè)連接。左房對(duì)稱位中常見二側(cè)肺靜脈分別在同側(cè)與共同心房連接，完全性肺靜脈異位連接約占21.7％病例。雙側(cè)上腔靜脈可分別見于52.8％一86％的右房劉稱性，44％92二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影．必要時(shí)輔以心血管造影檢查。八、先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較VanPraagh分段診斷方法及命名中將心房、心室、大動(dòng)脈(瓣膜水平)位置三段分別以字母表示．例如正常心恥可以為[S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大動(dòng)脈位置正常(S)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，反位時(shí)則為[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大動(dòng)脈反位(I)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方，以上各段連接均正常。

二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如93大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室．主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前．與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位．為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前與左心室連接的為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右側(cè)的為右室雙出口[S、D、D]。每段之間的連接及合并畸形．另外