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驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案1Contents目錄1234癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)分類CSE的終止治療生命支持與重要器官保護(hù)5背景Contents目錄1234癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)分類一、背景一、背景在所有癲癇患者中,SE發(fā)生率為1.1%~14%。病死率:國(guó)外—3%~33%。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.8%。發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.6%;發(fā)作>30min,死亡率為19%。發(fā)作后高達(dá)9%~20%的幸存者遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。一、背景在所有癲癇患者中,SE發(fā)生率為1.1%~14%。一、背景SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。SE具有病情復(fù)雜、進(jìn)展迅速、難以預(yù)測(cè),以及高病死率和高致殘率的臨床特點(diǎn)。早期規(guī)范的藥物治療和系統(tǒng)全面的生命支持,能防止因癲癇發(fā)作時(shí)間過長(zhǎng)導(dǎo)致的不可逆性腦損傷和重要臟器功能損害,是改變SE不良預(yù)后的關(guān)鍵。一、背景一、背景SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、沒有提供SE發(fā)作持續(xù)時(shí)間的精確定義,而教科書、研究論文和臨床試驗(yàn)等采用了不同的操作標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)定義:

1903年:是指癲癇的嚴(yán)重程度,一次發(fā)作后短時(shí)間內(nèi)另一次發(fā)作,兩次發(fā)作間持續(xù)昏迷及衰竭狀態(tài)(Clark和Prout)。1964年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的發(fā)作形成固定的、長(zhǎng)時(shí)間的癲癇狀態(tài)(ILAE)。1981年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的反復(fù)發(fā)作,而且在發(fā)作間期意識(shí)沒有恢復(fù)(ILAE)。1993年:兩次或兩次以上的發(fā)作意識(shí)狀態(tài)沒有恢復(fù)或一次發(fā)作超過30min(美國(guó)癲癇基金會(huì))。?二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義沒有提供SE發(fā)作持續(xù)時(shí)間的精確定義,而教科書、研究論文和臨床二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義缺乏自行終止這種狀態(tài)的內(nèi)在能力。

大于5min——50%——超過30min

驚厥持續(xù)5min以上,神經(jīng)元已發(fā)生損傷,尤其是GTCS。1999年Lowenstein等學(xué)者,都傾向于全面驚厥性發(fā)作持續(xù)5min就應(yīng)考慮為癲癇持續(xù)狀態(tài)。二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義5院內(nèi)治療:Super-RSE治療EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。CPSE診斷標(biāo)準(zhǔn):反復(fù)復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),發(fā)作間意識(shí)部恢復(fù),或持續(xù)朦朧狀態(tài),周期性無反應(yīng)或反應(yīng)不完整(>30min),EEG有反復(fù)出現(xiàn)的似CPS單次發(fā)作的表現(xiàn),靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;五、生命支持與重要器官保護(hù)超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其發(fā)作>30min,死亡率為19%。生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。1962年國(guó)際癲癇會(huì)議將SE分為CSE和NCSE。2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);腦發(fā)育異常、既往腦損傷、圍產(chǎn)期腦損傷、染色體病等CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委煟纳祁A(yù)后,減少后遺癥。難治性SE>60min,對(duì)二線治療無效,需全身在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;1mg/kg(1~2mg/min)靜脈注射。2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。Diagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:2001(ILAE-實(shí)用性定義):一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過該類型大多數(shù)患者的發(fā)作持續(xù)時(shí)間,或反復(fù)發(fā)作,在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復(fù)到正?;€,即每次癲癇發(fā)作持續(xù)5min以上,或2次以上發(fā)作,發(fā)作間期意識(shí)未能完全恢復(fù)。5院內(nèi)治療:Super-RSE治療DiagramDiagrDiagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:2015(ILAE-概念性定義):癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種源于癲癇終止機(jī)制失敗,或者起始機(jī)制導(dǎo)致異常持續(xù)的癲癇狀態(tài)(在時(shí)間點(diǎn)t1之后);它是一種可導(dǎo)致許多遠(yuǎn)期后果的狀態(tài)(在時(shí)間點(diǎn)t2之后),根據(jù)癲癇的類型和持續(xù)時(shí)間,包括神經(jīng)元壞死、神經(jīng)元損傷和神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)改變。

包含兩個(gè)可操作性的含義:第一是癲癇發(fā)作時(shí)長(zhǎng)和時(shí)間點(diǎn)(t1),在該點(diǎn)之后癲癇發(fā)作應(yīng)視為“連續(xù)的癲癇活動(dòng)”。第二時(shí)間點(diǎn)(t2)是持續(xù)癲癇活動(dòng)發(fā)作后將有一個(gè)長(zhǎng)遠(yuǎn)后果的風(fēng)險(xiǎn)。DiagramDiagram二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:Diagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義發(fā)作類型t1(可能導(dǎo)致持續(xù)發(fā)作時(shí)間)t2(可能導(dǎo)致長(zhǎng)期后果時(shí)間)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作5min30min伴有意識(shí)障礙的局灶性發(fā)作10min>60min失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)10~15min未確定t1表明SE的急診開始治療時(shí)間t2表明可預(yù)料的長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作后果時(shí)間DiagramDiagram二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義發(fā)作類型t1三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類1945年Lennox首次報(bào)道失神持續(xù)狀態(tài)(AES);1956年Gastaut首次報(bào)道復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE);1962年國(guó)際癲癇會(huì)議將SE分為CSE和NCSE。NCSE:意識(shí)障礙或反應(yīng)性障礙而無驚厥,持續(xù)至少30min,EEG應(yīng)有持續(xù)性癲癇樣活動(dòng);對(duì)靜脈應(yīng)用AEDs有可見的臨床及EEG效果。1985年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議:1、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);4、部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)。三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類1945年Lennox首次報(bào)道失神持續(xù)狀三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲單純部分性▲復(fù)雜部分性▲隱匿性▲典型失神性▲不典型失神性▲晚發(fā)性失神性1、根據(jù)癲癇發(fā)作類型簡(jiǎn)單分類(2001年,ILEA)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲強(qiáng)直陣攣▲陣攣性▲強(qiáng)直性▲肌陣攣性▲邊緣性▲伴偏側(cè)輕癱的

偏側(cè)抽搐狀態(tài)三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲Diagram2CSE:全身強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)NCSE:失神持續(xù)狀態(tài)(ASE)和復(fù)雜部分性持續(xù)狀態(tài)(CPSE)CPSE診斷標(biāo)準(zhǔn):反復(fù)復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),發(fā)作間意識(shí)部恢復(fù),或持續(xù)朦朧狀態(tài),周期性無反應(yīng)或反應(yīng)不完整(>30min),EEG有反復(fù)出現(xiàn)的似CPS單次發(fā)作的表現(xiàn),靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。ASE診斷標(biāo)準(zhǔn):主要癥狀為意識(shí)障礙,從淡漠、反應(yīng)慢到消失,但無昏迷(>30min);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類DiagramCSE:全身強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分Diagram22、根據(jù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及治療反應(yīng)早期SE

5min~30min確定性SE30min~60min難治性SE>60min,對(duì)二線治療無效,需全身

麻醉治療。超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其

中包括減停麻醉藥過程中復(fù)發(fā)。

三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類Diagram2、根據(jù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及治療反應(yīng)三、癲癇持續(xù)3、根據(jù)癲癇發(fā)作的病因分類

三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類類型定義疾病類型急性癥狀性由急性腦病、腦損傷或全身性急性病因?qū)е履X膜炎、腦炎、電解質(zhì)紊亂、缺氧、外傷、中毒、卒中遠(yuǎn)期癥狀性與既往腦損傷或靜止性腦部病灶有關(guān)腦發(fā)育異常、既往腦損傷、圍產(chǎn)期腦損傷、染色體病等進(jìn)行性腦病與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)遺傳代謝性腦病、神經(jīng)變性病熱性符合兒童熱性驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn)熱性驚厥隱源性/特發(fā)性原因不明或與遺傳有關(guān)

3、根據(jù)癲癇發(fā)作的病因分類三、癲癇持續(xù)狀1、收集病例資料2、隨訪、整理資料四、CSE的終止治療4.1治療原則盡早治療,遵循CSE處理流程,盡快終止發(fā)作,

防止復(fù)發(fā)。查早CSE病因,處理促發(fā)因素。支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,

預(yù)防并發(fā)癥。1、收集病例資料2、隨訪、整四、CSE的終止治療4.1治療四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~30min)首先應(yīng)保持呼吸道通暢(氣道支持)有靜脈通道:地西泮10mg(2~5mg/min),靜脈推注,

間隔10min重復(fù)一次。無靜脈通道:首選苯二氮?類地西泮:經(jīng)直腸給藥2~5歲:0.5mg/kg6~11歲:0.3mg/kg≥12歲:0.2mg/kg最大量:20mg咪達(dá)唑侖:肌肉注射:13~40kg=5mg>40kg=10mg

鼻腔粘膜:0.2mg/kg

口腔黏膜:0.5mg/kg四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~3四、CSE的終止治療一般措施監(jiān)護(hù)生命體征:呼吸、心臟功能、血壓、血氧等;建立大靜脈輸液通路;對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;實(shí)驗(yàn)室檢查:全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血、血?dú)夥治觥EDs血

藥濃度監(jiān)測(cè)等。

四、CSE的終止治療一般措施發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.4、部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。CSE患者需行循環(huán)功能監(jiān)測(cè),特別是血壓的監(jiān)測(cè),必要時(shí)給予血管活性藥物支持治療(A級(jí)推薦)。加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。CSE需進(jìn)行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè),維持水、電解質(zhì)平衡;與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。1、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;當(dāng)常用麻醉藥物治療無效時(shí)可試用,但須衡量治療風(fēng)險(xiǎn),尤其是神經(jīng)毒性等嚴(yán)重不良反應(yīng)。咪達(dá)唑侖:肌肉注射:13~40kg=5mg>40kg=10mgCSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;國(guó)專家共識(shí)推薦意見:4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用。四、CSE的終止治療4.3院內(nèi)治療(初始治療,30~90min)2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中

國(guó)專家共識(shí)推薦意見:首選勞拉西泮0.1mg/kg(1~2mg/min)靜脈注射。若無勞拉西泮:可選地西泮10mg(2~5mg/min),后

續(xù)苯妥英鈉18mg/kg(<50mg/min)靜脈輸注。發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.四、CSE的終止四、CSE的終止治療若無苯妥英鈉:可選地西泮10mg(2~5mg/min)靜脈注射,后續(xù)4mg/h靜脈泵注;或丙戊酸15~45mg/kg(<6mg/kg/min)靜脈推注,后續(xù)1~2mg/kg/min靜脈泵注;或苯巴比妥15~20mg/kg(50~100mg/min)靜脈注射;或左乙拉西坦1000~3000mg靜脈注射;或咪達(dá)唑侖10mg肌肉注射(靜脈通路無法建立時(shí);B級(jí)推薦)。四、CSE的終止治療若無苯妥英鈉:四、CSE的終止治療CSE終止標(biāo)準(zhǔn):臨床發(fā)作終止,腦電圖癇性放電消失,患者意識(shí)恢復(fù)。CSE終止后:即刻予以同種或同類AEDs肌肉注射或口服藥物過渡治療,如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等;注意口服藥物的替換需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。CSE治療期間推薦腦電圖監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)藥物治療。四、CSE的終止治療CSE終止標(biāo)準(zhǔn):臨床發(fā)作終止,腦電圖癇性四、CSE的終止治療4.4院內(nèi)治療:RSE緊急處理一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;氣管插管/機(jī)械通氣;保護(hù)重要器官系統(tǒng)和維持內(nèi)環(huán)境恒定。四、CSE的終止治療4.4院內(nèi)治療:RSE緊急處理四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:1.推薦選擇:咪達(dá)唑侖:0.2mg/kg靜脈注射,后續(xù)持續(xù)靜脈泵注0.05~0.40mg/kg/h;或丙泊酚2~3mg/kg靜脈注射,可追加負(fù)荷劑量1~2mg/kg直至發(fā)作控制,后續(xù)持續(xù)靜脈泵注4~10mg/kg/h。2.盡管戊巴比妥有證據(jù)顯示療效確切,但考慮到藥物不良反應(yīng),故不作為常規(guī)推薦。四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(四、CSE的終止治療3.腦電圖監(jiān)測(cè)目標(biāo)為腦電圖癇樣放電停止,并維持24~48h。4.RSE終止后,即刻予以口服AEDs,如左乙拉西坦、卡馬西平(或奧卡西平)、丙戊酸等單藥或聯(lián)合藥物治療??诜幬锏奶鎿Q需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期),靜脈用藥至少持續(xù)24~48h,方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物。四、CSE的終止治療3.腦電圖監(jiān)測(cè)目標(biāo)為腦電圖癇樣放電停止,四、CSE的終止治療4.5院內(nèi)治療:Super-RSE治療常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作治療仍處于積極探索與研究階段四、CSE的終止治療4.5院內(nèi)治療:Super-RSE治療四、CSE的終止治療1.氯胺酮麻醉劑:氯胺酮治療20例Super-RSE患者中,12例有效,8例失敗。氯胺酮最大的優(yōu)點(diǎn)是心血管抑制的不良反應(yīng)少,但可能存在神經(jīng)毒性。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用。四、CSE的終止治療1.氯胺酮麻醉劑:四、CSE的終止治療2.吸入性麻醉劑:異氟烷或醚氟烷治療30例Super-RSE患者中,27例有效,3例失敗。異氟烷和醚氟烷最大的優(yōu)點(diǎn)是容易掌控。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效時(shí)可試用,但須衡量治療風(fēng)險(xiǎn),尤其是神經(jīng)毒性等嚴(yán)重不良反應(yīng)。四、CSE的終止治療2.吸入性麻醉劑:四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的Super-RSE,可嘗試免疫調(diào)節(jié)劑。皮質(zhì)類固醇(靜脈注射甲潑尼龍1g,連續(xù)3~5d)治療37例Super-RSE患者中,31例有效,6例失敗,但其最佳劑量、療程和療效均不明確。靜脈注射免疫球蛋白(0.4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。血漿置換(置換1.0~1.5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案CSE終止后:即刻予以同種或同類AEDs肌肉注射或口服藥物過渡治療,如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等;病死率:國(guó)外—3%~33%。5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用?!?2歲:0.2~5歲:0.EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。盡早治療,遵循CSE處理流程,盡快終止發(fā)作,≥12歲:0.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。2~5歲:0.2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。靜脈注射:勞拉西泮或地西泮通常的方法是禁食24h后,予以4:1生酮飲食,同時(shí)避免攝入葡萄糖(密切監(jiān)測(cè)血糖、血β羥丁酸和尿酮體水平)。口服藥物的替換需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期),靜脈用藥至少持續(xù)24~48h,方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物。3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);功能、血糖、電解質(zhì)、凝血、血?dú)夥治?、AEDs血生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案地西泮:經(jīng)直腸給藥對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;由急性腦病、腦損傷或全身性急性病因?qū)е虏樵鏑SE病因,處理促發(fā)因素??蛇x地西泮10mg(2~5mg/min)靜脈注射,后續(xù)4mg/h靜脈泵注;5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:五、生命支持與重要器官保護(hù)或咪達(dá)唑侖10mg肌肉注射(靜脈通路無法建立時(shí);CSE患者在急診初始治療期間須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與治療;5院內(nèi)治療:Super-RSE治療1981年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的反復(fù)發(fā)作,而且在發(fā)作間期意識(shí)沒有恢復(fù)(ILAE)。常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作四、CSE的終止治療4.低溫:治療Super-RSE成人病例報(bào)道共10例,全部有效。低溫治療的理論基礎(chǔ)是神經(jīng)保護(hù)和減輕腦水腫。低溫(31℃~35℃)時(shí)需用麻醉藥物,正是低溫(持續(xù)20~61h)與麻醉藥物的聯(lián)合使臨床抽搐發(fā)作和腦電圖癇性放電有效控制。低溫和麻醉藥物均有心律失常、肺部感染、血栓形成、腸麻痹、酸堿和電解質(zhì)失衡等不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn),但這些風(fēng)險(xiǎn)在輕度低溫(32℃~35℃)時(shí)可控。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案靜脈注射:勞拉西泮四、CSE的終止治療5.外科手術(shù):外科手術(shù)病例報(bào)道36例,其中33例有效。手術(shù)治療不建議過早進(jìn)行,當(dāng)藥物治療完全無效2周時(shí)可考慮。當(dāng)RSE患者存在多個(gè)癲癇起源灶時(shí),手術(shù)治療須慎重。四、CSE的終止治療5.外科手術(shù):四、CSE的終止治療6.生酮飲食:2003年和2010年分別報(bào)道了15例兒童和4例成人對(duì)生酮飲食治療有效。通常的方法是禁食24h后,予以4:1生酮飲食,同時(shí)避免攝入葡萄糖(密切監(jiān)測(cè)血糖、血β羥丁酸和尿酮體水平)。生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。生酮飲食與丙泊酚同時(shí)應(yīng)用可出現(xiàn)致命性丙泊酚輸注綜合征。四、CSE的終止治療6.生酮飲食:四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:1.推薦聯(lián)合多種治療方法控制Super-RSE,如氯胺酮麻醉和吸入性藥物麻醉(請(qǐng)麻醉科協(xié)助)、輕度低溫、免疫調(diào)節(jié)、外科手術(shù)和生酮飲食等,但須權(quán)衡利弊。2.聯(lián)合治療和手術(shù)患者須在神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(四、CSE的終止治療循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)的治療——來自美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)指南委員會(huì)的一份報(bào)告

四、CSE的終止治療循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療五、生命支持與重要器官保護(hù)1.CSE患者在急診初始治療期間須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與治療;初始治療失敗后,須盡早收入NICU(A級(jí)推薦)。2.CSE患者初始治療后,需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少6h,以便發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)異常放電或NCSE;RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;SE和RSE患者在AEDs或麻醉劑減量過程中,仍需監(jiān)測(cè)持續(xù)腦電圖,其目的在于及時(shí)調(diào)整治療方案(B級(jí)推薦)。3.加強(qiáng)其他腦保護(hù)措施,特別是腦水腫的監(jiān)測(cè)與降顱壓藥物合理應(yīng)用(A級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)1.CSE患者在急診初始治療期間須4.CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。5.CSE患者需行循環(huán)功能監(jiān)測(cè),特別是血壓的監(jiān)測(cè),必要時(shí)給予血管活性藥物支持治療(A級(jí)推薦)。6.CSE患者需行肝功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)予以降血氨和降轉(zhuǎn)氨酶藥物治療(B級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)4.CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律7.CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)鼻腸管喂養(yǎng)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持(B級(jí)推薦)。8.CSE患者需進(jìn)行骨髓功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)減藥或換藥(B級(jí)推薦)。9.CSE需進(jìn)行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè),維持水、電解質(zhì)平衡;對(duì)常見的低鈉血癥予以限水和(或)高滲鹽補(bǔ)充,但需控制血漿滲透壓升高速度,避免滲透性腦病發(fā)生;通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)7.CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)10.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。11.有條件情況下,可以對(duì)CSE患者進(jìn)行AEDs血藥濃度監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)合理用藥(D級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)10.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表1.CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委?,改善預(yù)后,減少后遺癥。2.當(dāng)前CSE一線治療是:靜脈注射:勞拉西泮或地西泮非靜脈途徑:地西泮直腸給藥、咪達(dá)唑侖鼻內(nèi)給藥或肌肉注射,已證實(shí)與靜脈應(yīng)用有相同的療效和安全性,且易實(shí)施。3.苯二氮?類藥物應(yīng)用1~2次后仍不能控制發(fā)作,應(yīng)快速升級(jí)為非苯二氮?類的AEDs。

小結(jié)1.CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委煟?/p>

小結(jié)4.最常用的非苯二氮?類的AEDs為:苯妥英鈉、磷苯妥英和苯巴比妥。其他藥物:如丙戊酸療效和安全性不比苯妥英鈉和苯巴比妥差,并且注射速度快,藥代動(dòng)力學(xué)好。5.一旦苯二氮?類和非苯二氮?類AEDs無效,通常應(yīng)持續(xù)輸注AEDs或麻醉劑:咪達(dá)唑侖、丙泊酚。6.上述治療失敗,應(yīng)考慮Super-RSE,可采用氯胺酮注入、丙種球蛋白治療、生酮飲食、癲癇手術(shù)治療或低體溫治療等。小結(jié)4.最常用的非苯二氮?類的AEDs為:苯妥謝謝!謝謝!循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)的治療——來自美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)指南委員會(huì)的一份報(bào)告CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾龋匾獣r(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)鼻腸管喂養(yǎng)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持(B級(jí)推薦)。2~5歲:0.支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,5mg/kg6~11歲:0.2mg/kg靜脈注射,后續(xù)持續(xù)靜脈泵注0.EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。生命支持與重要器官保護(hù)3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);CSE終止后:即刻予以同種或同類AEDs肌肉注射或口服藥物過渡治療,如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等;異氟烷和醚氟烷最大的優(yōu)點(diǎn)是容易掌控。EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。SE具有病情復(fù)雜、進(jìn)展迅速、難以預(yù)測(cè),以及高病死率和高致殘率的臨床特點(diǎn)。早期規(guī)范的藥物治療和系統(tǒng)全面的生命支持,能防止因癲癇發(fā)作時(shí)間過長(zhǎng)導(dǎo)致的不可逆性腦損傷和重要臟器功能損害,是改變SE不良預(yù)后的關(guān)鍵。一、背景一、背景循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)的治療——來三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲單純部分性▲復(fù)雜部分性▲隱匿性▲典型失神性▲不典型失神性▲晚發(fā)性失神性1、根據(jù)癲癇發(fā)作類型簡(jiǎn)單分類(2001年,ILEA)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲強(qiáng)直陣攣▲陣攣性▲強(qiáng)直性▲肌陣攣性▲邊緣性▲伴偏側(cè)輕癱的

偏側(cè)抽搐狀態(tài)三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲1、收集病例資料2、隨訪、整理資料四、CSE的終止治療4.1治療原則盡早治療,遵循CSE處理流程,盡快終止發(fā)作,

防止復(fù)發(fā)。查早CSE病因,處理促發(fā)因素。支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,

預(yù)防并發(fā)癥。1、收集病例資料2、隨訪、整四、CSE的終止治療4.1治療四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~30min)首先應(yīng)保持呼吸道通暢(氣道支持)有靜脈通道:地西泮10mg(2~5mg/min),靜脈推注,

間隔10min重復(fù)一次。無靜脈通道:首選苯二氮?類地西泮:經(jīng)直腸給藥2~5歲:0.5mg/kg6~11歲:0.3mg/kg≥12歲:0.2mg/kg最大量:20mg咪達(dá)唑侖:肌肉注射:13~40kg=5mg>40kg=10mg

鼻腔粘膜:0.2mg/kg

口腔黏膜:0.5mg/kg四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~3四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的Super-RSE,可嘗試免疫調(diào)節(jié)劑。皮質(zhì)類固醇(靜脈注射甲潑尼龍1g,連續(xù)3~5d)治療37例Super-RSE患者中,31例有效,6例失敗,但其最佳劑量、療程和療效均不明確。靜脈注射免疫球蛋白(0.4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。血漿置換(置換1.0~1.5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的四、CSE的終止治療4.低溫:治療Super-RSE成人病例報(bào)道共10例,全部有效。低溫治療的理論基礎(chǔ)是神經(jīng)保護(hù)和減輕腦水腫。低溫(31℃~35℃)時(shí)需用麻醉藥物,正是低溫(持續(xù)20~61h)與麻醉藥物的聯(lián)合使臨床抽搐發(fā)作和腦電圖癇性放電有效控制。低溫和麻醉藥物均有心律失常、肺部感染、血栓形成、腸麻痹、酸堿和電解質(zhì)失衡等不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn),但這些風(fēng)險(xiǎn)在輕度低溫(32℃~35℃)時(shí)可控。四、CSE的終止治療4.低溫:四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。口服藥物的替換需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期),靜脈用藥至少持續(xù)24~48h,方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物。5院內(nèi)治療:Super-RSE治療CSE患者初始治療后,需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少6h,以便發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)異常放電或NCSE;1mg/kg(1~2mg/min)靜脈注射。CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。t2表明可預(yù)料的長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作后果時(shí)間聯(lián)合治療和手術(shù)患者須在神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。病死率:國(guó)外—3%~33%。2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:查早CSE病因,處理促發(fā)因素。若無勞拉西泮:可選地西泮10mg(2~5mg/min),后間隔10min重復(fù)一次。5院內(nèi)治療:Super-RSE治療CSE需進(jìn)行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè),維持水、電解質(zhì)平衡;4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。3、根據(jù)癲癇發(fā)作的病因分類5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。病死率:國(guó)外—3%~33%。CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。4.CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。5.CSE患者需行循環(huán)功能監(jiān)測(cè),特別是血壓的監(jiān)測(cè),必要時(shí)給予血管活性藥物支持治療(A級(jí)推薦)。6.CSE患者需行肝功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)予以降血氨和降轉(zhuǎn)氨酶藥物治療(B級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案52Contents目錄1234癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)分類CSE的終止治療生命支持與重要器官保護(hù)5背景Contents目錄1234癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)分類一、背景一、背景在所有癲癇患者中,SE發(fā)生率為1.1%~14%。病死率:國(guó)外—3%~33%。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.8%。發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.6%;發(fā)作>30min,死亡率為19%。發(fā)作后高達(dá)9%~20%的幸存者遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。一、背景在所有癲癇患者中,SE發(fā)生率為1.1%~14%。一、背景SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。SE具有病情復(fù)雜、進(jìn)展迅速、難以預(yù)測(cè),以及高病死率和高致殘率的臨床特點(diǎn)。早期規(guī)范的藥物治療和系統(tǒng)全面的生命支持,能防止因癲癇發(fā)作時(shí)間過長(zhǎng)導(dǎo)致的不可逆性腦損傷和重要臟器功能損害,是改變SE不良預(yù)后的關(guān)鍵。一、背景一、背景SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、沒有提供SE發(fā)作持續(xù)時(shí)間的精確定義,而教科書、研究論文和臨床試驗(yàn)等采用了不同的操作標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)定義:

1903年:是指癲癇的嚴(yán)重程度,一次發(fā)作后短時(shí)間內(nèi)另一次發(fā)作,兩次發(fā)作間持續(xù)昏迷及衰竭狀態(tài)(Clark和Prout)。1964年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的發(fā)作形成固定的、長(zhǎng)時(shí)間的癲癇狀態(tài)(ILAE)。1981年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的反復(fù)發(fā)作,而且在發(fā)作間期意識(shí)沒有恢復(fù)(ILAE)。1993年:兩次或兩次以上的發(fā)作意識(shí)狀態(tài)沒有恢復(fù)或一次發(fā)作超過30min(美國(guó)癲癇基金會(huì))。?二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義沒有提供SE發(fā)作持續(xù)時(shí)間的精確定義,而教科書、研究論文和臨床二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義缺乏自行終止這種狀態(tài)的內(nèi)在能力。

大于5min——50%——超過30min

驚厥持續(xù)5min以上,神經(jīng)元已發(fā)生損傷,尤其是GTCS。1999年Lowenstein等學(xué)者,都傾向于全面驚厥性發(fā)作持續(xù)5min就應(yīng)考慮為癲癇持續(xù)狀態(tài)。二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義5院內(nèi)治療:Super-RSE治療EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。CPSE診斷標(biāo)準(zhǔn):反復(fù)復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),發(fā)作間意識(shí)部恢復(fù),或持續(xù)朦朧狀態(tài),周期性無反應(yīng)或反應(yīng)不完整(>30min),EEG有反復(fù)出現(xiàn)的似CPS單次發(fā)作的表現(xiàn),靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;五、生命支持與重要器官保護(hù)超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其發(fā)作>30min,死亡率為19%。生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。1962年國(guó)際癲癇會(huì)議將SE分為CSE和NCSE。2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);腦發(fā)育異常、既往腦損傷、圍產(chǎn)期腦損傷、染色體病等CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委?,改善預(yù)后,減少后遺癥。難治性SE>60min,對(duì)二線治療無效,需全身在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;1mg/kg(1~2mg/min)靜脈注射。2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。Diagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:2001(ILAE-實(shí)用性定義):一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過該類型大多數(shù)患者的發(fā)作持續(xù)時(shí)間,或反復(fù)發(fā)作,在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復(fù)到正?;€,即每次癲癇發(fā)作持續(xù)5min以上,或2次以上發(fā)作,發(fā)作間期意識(shí)未能完全恢復(fù)。5院內(nèi)治療:Super-RSE治療DiagramDiagrDiagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:2015(ILAE-概念性定義):癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種源于癲癇終止機(jī)制失敗,或者起始機(jī)制導(dǎo)致異常持續(xù)的癲癇狀態(tài)(在時(shí)間點(diǎn)t1之后);它是一種可導(dǎo)致許多遠(yuǎn)期后果的狀態(tài)(在時(shí)間點(diǎn)t2之后),根據(jù)癲癇的類型和持續(xù)時(shí)間,包括神經(jīng)元壞死、神經(jīng)元損傷和神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)改變。

包含兩個(gè)可操作性的含義:第一是癲癇發(fā)作時(shí)長(zhǎng)和時(shí)間點(diǎn)(t1),在該點(diǎn)之后癲癇發(fā)作應(yīng)視為“連續(xù)的癲癇活動(dòng)”。第二時(shí)間點(diǎn)(t2)是持續(xù)癲癇活動(dòng)發(fā)作后將有一個(gè)長(zhǎng)遠(yuǎn)后果的風(fēng)險(xiǎn)。DiagramDiagram二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義新定義:Diagram2Diagram2二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義發(fā)作類型t1(可能導(dǎo)致持續(xù)發(fā)作時(shí)間)t2(可能導(dǎo)致長(zhǎng)期后果時(shí)間)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作5min30min伴有意識(shí)障礙的局灶性發(fā)作10min>60min失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)10~15min未確定t1表明SE的急診開始治療時(shí)間t2表明可預(yù)料的長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作后果時(shí)間DiagramDiagram二、癲癇持續(xù)狀態(tài)定義發(fā)作類型t1三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類1945年Lennox首次報(bào)道失神持續(xù)狀態(tài)(AES);1956年Gastaut首次報(bào)道復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE);1962年國(guó)際癲癇會(huì)議將SE分為CSE和NCSE。NCSE:意識(shí)障礙或反應(yīng)性障礙而無驚厥,持續(xù)至少30min,EEG應(yīng)有持續(xù)性癲癇樣活動(dòng);對(duì)靜脈應(yīng)用AEDs有可見的臨床及EEG效果。1985年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議:1、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);4、部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)。三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類1945年Lennox首次報(bào)道失神持續(xù)狀三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲單純部分性▲復(fù)雜部分性▲隱匿性▲典型失神性▲不典型失神性▲晚發(fā)性失神性1、根據(jù)癲癇發(fā)作類型簡(jiǎn)單分類(2001年,ILEA)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)▲強(qiáng)直陣攣▲陣攣性▲強(qiáng)直性▲肌陣攣性▲邊緣性▲伴偏側(cè)輕癱的

偏側(cè)抽搐狀態(tài)三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)驚厥性癲Diagram2CSE:全身強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)NCSE:失神持續(xù)狀態(tài)(ASE)和復(fù)雜部分性持續(xù)狀態(tài)(CPSE)CPSE診斷標(biāo)準(zhǔn):反復(fù)復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),發(fā)作間意識(shí)部恢復(fù),或持續(xù)朦朧狀態(tài),周期性無反應(yīng)或反應(yīng)不完整(>30min),EEG有反復(fù)出現(xiàn)的似CPS單次發(fā)作的表現(xiàn),靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。ASE診斷標(biāo)準(zhǔn):主要癥狀為意識(shí)障礙,從淡漠、反應(yīng)慢到消失,但無昏迷(>30min);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類DiagramCSE:全身強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分Diagram22、根據(jù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及治療反應(yīng)早期SE

5min~30min確定性SE30min~60min難治性SE>60min,對(duì)二線治療無效,需全身

麻醉治療。超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其

中包括減停麻醉藥過程中復(fù)發(fā)。

三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類Diagram2、根據(jù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及治療反應(yīng)三、癲癇持續(xù)3、根據(jù)癲癇發(fā)作的病因分類

三、癲癇持續(xù)狀態(tài)分類類型定義疾病類型急性癥狀性由急性腦病、腦損傷或全身性急性病因?qū)е履X膜炎、腦炎、電解質(zhì)紊亂、缺氧、外傷、中毒、卒中遠(yuǎn)期癥狀性與既往腦損傷或靜止性腦部病灶有關(guān)腦發(fā)育異常、既往腦損傷、圍產(chǎn)期腦損傷、染色體病等進(jìn)行性腦病與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)遺傳代謝性腦病、神經(jīng)變性病熱性符合兒童熱性驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn)熱性驚厥隱源性/特發(fā)性原因不明或與遺傳有關(guān)

3、根據(jù)癲癇發(fā)作的病因分類三、癲癇持續(xù)狀1、收集病例資料2、隨訪、整理資料四、CSE的終止治療4.1治療原則盡早治療,遵循CSE處理流程,盡快終止發(fā)作,

防止復(fù)發(fā)。查早CSE病因,處理促發(fā)因素。支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,

預(yù)防并發(fā)癥。1、收集病例資料2、隨訪、整四、CSE的終止治療4.1治療四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~30min)首先應(yīng)保持呼吸道通暢(氣道支持)有靜脈通道:地西泮10mg(2~5mg/min),靜脈推注,

間隔10min重復(fù)一次。無靜脈通道:首選苯二氮?類地西泮:經(jīng)直腸給藥2~5歲:0.5mg/kg6~11歲:0.3mg/kg≥12歲:0.2mg/kg最大量:20mg咪達(dá)唑侖:肌肉注射:13~40kg=5mg>40kg=10mg

鼻腔粘膜:0.2mg/kg

口腔黏膜:0.5mg/kg四、CSE的終止治療4.2院前治療(初始處理與治療,0~3四、CSE的終止治療一般措施監(jiān)護(hù)生命體征:呼吸、心臟功能、血壓、血氧等;建立大靜脈輸液通路;對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;實(shí)驗(yàn)室檢查:全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血、血?dú)夥治觥EDs血

藥濃度監(jiān)測(cè)等。

四、CSE的終止治療一般措施發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.4、部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。CSE患者需行循環(huán)功能監(jiān)測(cè),特別是血壓的監(jiān)測(cè),必要時(shí)給予血管活性藥物支持治療(A級(jí)推薦)。加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。CSE需進(jìn)行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè),維持水、電解質(zhì)平衡;與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。1、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;當(dāng)常用麻醉藥物治療無效時(shí)可試用,但須衡量治療風(fēng)險(xiǎn),尤其是神經(jīng)毒性等嚴(yán)重不良反應(yīng)。咪達(dá)唑侖:肌肉注射:13~40kg=5mg>40kg=10mgCSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;國(guó)專家共識(shí)推薦意見:4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用。四、CSE的終止治療4.3院內(nèi)治療(初始治療,30~90min)2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中

國(guó)專家共識(shí)推薦意見:首選勞拉西泮0.1mg/kg(1~2mg/min)靜脈注射。若無勞拉西泮:可選地西泮10mg(2~5mg/min),后

續(xù)苯妥英鈉18mg/kg(<50mg/min)靜脈輸注。發(fā)作持續(xù)10min~29min,死亡率是2.四、CSE的終止四、CSE的終止治療若無苯妥英鈉:可選地西泮10mg(2~5mg/min)靜脈注射,后續(xù)4mg/h靜脈泵注;或丙戊酸15~45mg/kg(<6mg/kg/min)靜脈推注,后續(xù)1~2mg/kg/min靜脈泵注;或苯巴比妥15~20mg/kg(50~100mg/min)靜脈注射;或左乙拉西坦1000~3000mg靜脈注射;或咪達(dá)唑侖10mg肌肉注射(靜脈通路無法建立時(shí);B級(jí)推薦)。四、CSE的終止治療若無苯妥英鈉:四、CSE的終止治療CSE終止標(biāo)準(zhǔn):臨床發(fā)作終止,腦電圖癇性放電消失,患者意識(shí)恢復(fù)。CSE終止后:即刻予以同種或同類AEDs肌肉注射或口服藥物過渡治療,如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等;注意口服藥物的替換需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期)。在此期間,靜脈藥物至少持續(xù)24h,并根據(jù)替換藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果逐漸減量。CSE治療期間推薦腦電圖監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)藥物治療。四、CSE的終止治療CSE終止標(biāo)準(zhǔn):臨床發(fā)作終止,腦電圖癇性四、CSE的終止治療4.4院內(nèi)治療:RSE緊急處理一旦初始治療失敗,31%~43%的患者進(jìn)入RSE,其中50%的患者可能成為Super-RSE。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;氣管插管/機(jī)械通氣;保護(hù)重要器官系統(tǒng)和維持內(nèi)環(huán)境恒定。四、CSE的終止治療4.4院內(nèi)治療:RSE緊急處理四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:1.推薦選擇:咪達(dá)唑侖:0.2mg/kg靜脈注射,后續(xù)持續(xù)靜脈泵注0.05~0.40mg/kg/h;或丙泊酚2~3mg/kg靜脈注射,可追加負(fù)荷劑量1~2mg/kg直至發(fā)作控制,后續(xù)持續(xù)靜脈泵注4~10mg/kg/h。2.盡管戊巴比妥有證據(jù)顯示療效確切,但考慮到藥物不良反應(yīng),故不作為常規(guī)推薦。四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(四、CSE的終止治療3.腦電圖監(jiān)測(cè)目標(biāo)為腦電圖癇樣放電停止,并維持24~48h。4.RSE終止后,即刻予以口服AEDs,如左乙拉西坦、卡馬西平(或奧卡西平)、丙戊酸等單藥或聯(lián)合藥物治療??诜幬锏奶鎿Q需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期),靜脈用藥至少持續(xù)24~48h,方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物。四、CSE的終止治療3.腦電圖監(jiān)測(cè)目標(biāo)為腦電圖癇樣放電停止,四、CSE的終止治療4.5院內(nèi)治療:Super-RSE治療常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作治療仍處于積極探索與研究階段四、CSE的終止治療4.5院內(nèi)治療:Super-RSE治療四、CSE的終止治療1.氯胺酮麻醉劑:氯胺酮治療20例Super-RSE患者中,12例有效,8例失敗。氯胺酮最大的優(yōu)點(diǎn)是心血管抑制的不良反應(yīng)少,但可能存在神經(jīng)毒性。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用。四、CSE的終止治療1.氯胺酮麻醉劑:四、CSE的終止治療2.吸入性麻醉劑:異氟烷或醚氟烷治療30例Super-RSE患者中,27例有效,3例失敗。異氟烷和醚氟烷最大的優(yōu)點(diǎn)是容易掌控。當(dāng)常用麻醉藥物治療無效時(shí)可試用,但須衡量治療風(fēng)險(xiǎn),尤其是神經(jīng)毒性等嚴(yán)重不良反應(yīng)。四、CSE的終止治療2.吸入性麻醉劑:四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的Super-RSE,可嘗試免疫調(diào)節(jié)劑。皮質(zhì)類固醇(靜脈注射甲潑尼龍1g,連續(xù)3~5d)治療37例Super-RSE患者中,31例有效,6例失敗,但其最佳劑量、療程和療效均不明確。靜脈注射免疫球蛋白(0.4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。血漿置換(置換1.0~1.5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。四、CSE的終止治療3.免疫調(diào)節(jié)劑:若考慮免疫介導(dǎo)機(jī)制參與的驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案CSE終止后:即刻予以同種或同類AEDs肌肉注射或口服藥物過渡治療,如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等;病死率:國(guó)外—3%~33%。5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。國(guó)內(nèi):西南部地區(qū)—15.當(dāng)常用麻醉藥物治療無效或不能避免嚴(yán)重心血管不良反應(yīng)時(shí)可試用?!?2歲:0.2~5歲:0.EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。盡早治療,遵循CSE處理流程,盡快終止發(fā)作,≥12歲:0.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。2~5歲:0.2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài);EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。SE是神經(jīng)科急危重癥之一,長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作可繼發(fā)電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、感染、呼吸循環(huán)功能衰竭、腦水腫、腦出血等。4mg/kg/d,連續(xù)3~5d)治療43例Super-RSE患者中,10例有效,33例失敗。常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。靜脈注射:勞拉西泮或地西泮通常的方法是禁食24h后,予以4:1生酮飲食,同時(shí)避免攝入葡萄糖(密切監(jiān)測(cè)血糖、血β羥丁酸和尿酮體水平)??诜幬锏奶鎿Q需達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度(5~7個(gè)半衰期),靜脈用藥至少持續(xù)24~48h,方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物。3、復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài);功能、血糖、電解質(zhì)、凝血、血?dú)夥治?、AEDs血生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案地西泮:經(jīng)直腸給藥對(duì)癥治療,維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;由急性腦病、腦損傷或全身性急性病因?qū)е虏樵鏑SE病因,處理促發(fā)因素??蛇x地西泮10mg(2~5mg/min)靜脈注射,后續(xù)4mg/h靜脈泵注;5倍血漿容量,隔日1次,連續(xù)5~6次)治療14例Super-RSE患者中,12例有效,2例失敗。緊急處理:進(jìn)入(神經(jīng))重癥監(jiān)護(hù)病房;2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:五、生命支持與重要器官保護(hù)或咪達(dá)唑侖10mg肌肉注射(靜脈通路無法建立時(shí);CSE患者在急診初始治療期間須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與治療;5院內(nèi)治療:Super-RSE治療1981年:癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長(zhǎng)的時(shí)間或頻繁的反復(fù)發(fā)作,而且在發(fā)作間期意識(shí)沒有恢復(fù)(ILAE)。常用麻醉麻醉藥物不能終止癲癇發(fā)作四、CSE的終止治療4.低溫:治療Super-RSE成人病例報(bào)道共10例,全部有效。低溫治療的理論基礎(chǔ)是神經(jīng)保護(hù)和減輕腦水腫。低溫(31℃~35℃)時(shí)需用麻醉藥物,正是低溫(持續(xù)20~61h)與麻醉藥物的聯(lián)合使臨床抽搐發(fā)作和腦電圖癇性放電有效控制。低溫和麻醉藥物均有心律失常、肺部感染、血栓形成、腸麻痹、酸堿和電解質(zhì)失衡等不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn),但這些風(fēng)險(xiǎn)在輕度低溫(32℃~35℃)時(shí)可控。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

的新定義及治療方案靜脈注射:勞拉西泮四、CSE的終止治療5.外科手術(shù):外科手術(shù)病例報(bào)道36例,其中33例有效。手術(shù)治療不建議過早進(jìn)行,當(dāng)藥物治療完全無效2周時(shí)可考慮。當(dāng)RSE患者存在多個(gè)癲癇起源灶時(shí),手術(shù)治療須慎重。四、CSE的終止治療5.外科手術(shù):四、CSE的終止治療6.生酮飲食:2003年和2010年分別報(bào)道了15例兒童和4例成人對(duì)生酮飲食治療有效。通常的方法是禁食24h后,予以4:1生酮飲食,同時(shí)避免攝入葡萄糖(密切監(jiān)測(cè)血糖、血β羥丁酸和尿酮體水平)。生酮飲食與皮質(zhì)類固醇同時(shí)應(yīng)用可抑制酮體生成。生酮飲食與丙泊酚同時(shí)應(yīng)用可出現(xiàn)致命性丙泊酚輸注綜合征。四、CSE的終止治療6.生酮飲食:四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國(guó)專家共識(shí)推薦意見:1.推薦聯(lián)合多種治療方法控制Super-RSE,如氯胺酮麻醉和吸入性藥物麻醉(請(qǐng)麻醉科協(xié)助)、輕度低溫、免疫調(diào)節(jié)、外科手術(shù)和生酮飲食等,但須權(quán)衡利弊。2.聯(lián)合治療和手術(shù)患者須在神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。四、CSE的終止治療2014年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(四、CSE的終止治療循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)的治療——來自美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)指南委員會(huì)的一份報(bào)告

四、CSE的終止治療循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療四、CSE的終止治療五、生命支持與重要器官保護(hù)1.CSE患者在急診初始治療期間須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)與治療;初始治療失敗后,須盡早收入NICU(A級(jí)推薦)。2.CSE患者初始治療后,需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少6h,以便發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)異常放電或NCSE;RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;SE和RSE患者在AEDs或麻醉劑減量過程中,仍需監(jiān)測(cè)持續(xù)腦電圖,其目的在于及時(shí)調(diào)整治療方案(B級(jí)推薦)。3.加強(qiáng)其他腦保護(hù)措施,特別是腦水腫的監(jiān)測(cè)與降顱壓藥物合理應(yīng)用(A級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)1.CSE患者在急診初始治療期間須4.CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。5.CSE患者需行循環(huán)功能監(jiān)測(cè),特別是血壓的監(jiān)測(cè),必要時(shí)給予血管活性藥物支持治療(A級(jí)推薦)。6.CSE患者需行肝功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)予以降血氨和降轉(zhuǎn)氨酶藥物治療(B級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)4.CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律7.CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)鼻腸管喂養(yǎng)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持(B級(jí)推薦)。8.CSE患者需進(jìn)行骨髓功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)減藥或換藥(B級(jí)推薦)。9.CSE需進(jìn)行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè),維持水、電解質(zhì)平衡;對(duì)常見的低鈉血癥予以限水和(或)高滲鹽補(bǔ)充,但需控制血漿滲透壓升高速度,避免滲透性腦病發(fā)生;通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒(D級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)7.CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)10.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表降溫或血管內(nèi)降溫實(shí)施(D級(jí)推薦)。11.有條件情況下,可以對(duì)CSE患者進(jìn)行AEDs血藥濃度監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)合理用藥(D級(jí)推薦)。五、生命支持與重要器官保護(hù)10.CSE患者需進(jìn)行核心(膀胱或直腸)體溫監(jiān)測(cè),以指導(dǎo)體表1.CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委煟纳祁A(yù)后,減少后遺癥。2.當(dāng)前CSE一線治療是:靜脈注射:勞拉西泮或地西泮非靜脈途徑:地西泮直腸給藥、咪達(dá)唑侖鼻內(nèi)給藥或肌肉注射,已證實(shí)與靜脈應(yīng)用有相同的療效和安全性,且易實(shí)施。3.苯二氮?類藥物應(yīng)用1~2次后仍不能控制發(fā)作,應(yīng)快速升級(jí)為非苯二氮?類的AEDs。

小結(jié)1.CSE是危及生命的急重癥,需要立即采取適當(dāng)?shù)目焖俚闹委煟?/p>

小結(jié)4.最常用的非苯二氮?類的AEDs為:苯妥英鈉、磷苯妥英和苯巴比妥。其他藥物:如丙戊酸療效和安全性不比苯妥英鈉和苯巴比妥差,并且注射速度快,藥代動(dòng)力學(xué)好。5.一旦苯二氮?類和非苯二氮?類AEDs無效,通常應(yīng)持續(xù)輸注AEDs或麻醉劑:咪達(dá)唑侖、丙泊酚。6.上述治療失敗,應(yīng)考慮Super-RSE,可采用氯胺酮注入、丙種球蛋白治療、生酮飲食、癲癇手術(shù)治療或低體溫治療等。小結(jié)4.最常用的非苯二氮?類的AEDs為:苯妥謝謝!謝謝!循證指南:兒童及成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)的治療——來自美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)指南委員會(huì)的一份報(bào)告CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;加強(qiáng)肺炎的預(yù)防與治療(A級(jí)推薦)。EEG為失神樣改變,靜脈應(yīng)用ADEs后臨床及EEG均迅速好轉(zhuǎn)。與累及腦部的進(jìn)展性疾病有關(guān)超難治性SE全身麻醉治療24h仍不終止發(fā)作,其CSE患者需行呼吸功能監(jiān)測(cè),如呼吸運(yùn)動(dòng)(頻率、幅度和節(jié)律)、呼氣末二氧化碳分壓(氣管插管患者)、脈搏氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)獾?,必要時(shí)氣管插管和(或)機(jī)械通氣;CSE患者需進(jìn)行胃腸功能,特別是胃腸動(dòng)力功能監(jiān)測(cè),必要時(shí)鼻腸管喂養(yǎng)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持(B級(jí)推薦)。2~5歲:0.支持治療,維持呼吸、循環(huán)及水電解質(zhì)平衡等,RSE患者麻醉劑治療時(shí),需持續(xù)腦電圖監(jiān)測(cè)至少24~48h;

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