皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件

炎性肌病的診療進展炎性肌病的診療進展1歷史回顧■1886年德國醫(yī)生Wagner報道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverrich報道皮肌炎(dermatomysitis,1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。歷史回顧2流行病學研究1.PMDM發(fā)病率為0.5-8.4/10萬,成人男女發(fā)病率比為1:2.52.發(fā)病高峰分布在10-15歲和45-60歲兩個時期3.伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲4.合并其他結(jié)締組織病者平均年齡為35歲5.兒童期發(fā)病以DM為主,男女比例接近流行病學研究3病因和發(fā)病機制環(huán)境因素:病毒感染可能是PMDM的發(fā)病的誘因遺傳學易感因素:同卵雙生子共患率、一級親屬的患病率較高。MHC-B8/DR3相關(guān)■由免疫介導的,以橫紋肌為主要的靶組織,可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。病因和發(fā)病機制4臨床分類特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細胞增多癥皮肌炎骨化性肌炎典型皮肌炎局限性肌炎無肌病性皮肌炎無皮炎的皮肌炎巨細胞肌炎感染引起的肌病兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎藥物和毒素引起的肌病肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病肌炎合并惡性腫瘤包涵體肌炎臨床分類5PMDM發(fā)病機制不同PMDM外周血活化T細胞明顯增多,活化B細胞明顯增多但功能下降肌細胞和肌內(nèi)膜大量CD8+細胞CD8+T細胞少肌束膜和血管周圍區(qū)B細胞少大量B細胞,CD4+T細胞,血管壁膜攻擊復合物(MAC)沉積肌細胞表面MHC-IMHC-II抗原類型免疫異常細胞免疫為主體液免疫為主損傷組織肌纖維小血管損傷在先,繼發(fā)肌肉損傷PMDM發(fā)病機制不同6DermatomyositisPolymyositisandinclusionbodymyositisNerveArteryPerivascularPerimysialregIonTc-Cells0D8+)·TH-Cells(CD4+)·Bces血管和肌束膜周圍以B細胞和肌內(nèi)膜以CD8浸潤為主CD4+浸潤為主Dermatomyositis7肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細胞浸免疫組化:MHC-I類分子上調(diào):CD8+1淋巴細胞浸潤成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi);DM病理特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性肌肉束間隔及血管周圍炎:以B細胞及CD4淋巴細胞浸潤為主;毛細血管床減少:纖維蛋白血栓和毛細血管閉塞密度減低、剩余的擴張;束周萎縮是特征肌組織病理8PM/DM病理Fig.1317Longitudinalsectionoffresh-frozenmusdefromapatientwithFig.1318Transversefresh-frozensectionofmusclefromapatientwithchronicdermatomyositis.Notetheatrophic,smalfibersintheperipheryofthefascesPM/DM病理9DMEndothelialcellwComplementlecularmimicryCx→CMAC→ChemokinesChemokinesMAC在血管壁沉積及對血管內(nèi)皮細胞直接損傷,有CD4+和B細胞參與,肌肉損傷前,小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細胞腫脹,壞死,栓塞,管腔堵塞DM10皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件11皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件12皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件13皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件14皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件15皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件16皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件17皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件18皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件19皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件20皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件21皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件22皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件23皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件24皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件25皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件26皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件27皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件28皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件29皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件30皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件31皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件32皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件33皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件34皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件35皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件36皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件37皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件38皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件39皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件40皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件41皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件42皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件43皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件44皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件45皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件46皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件47皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件48皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件49皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件50皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件51皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件52皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件53皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件54皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件55皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件56皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件57皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件58皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件59皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件60皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件61皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件62皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件63皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件64皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件65炎性肌病的診療進展炎性肌病的診療進展66歷史回顧■1886年德國醫(yī)生Wagner報道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverrich報道皮肌炎(dermatomysitis,1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。歷史回顧67流行病學研究1.PMDM發(fā)病率為0.5-8.4/10萬,成人男女發(fā)病率比為1:2.52.發(fā)病高峰分布在10-15歲和45-60歲兩個時期3.伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲4.合并其他結(jié)締組織病者平均年齡為35歲5.兒童期發(fā)病以DM為主,男女比例接近流行病學研究68病因和發(fā)病機制環(huán)境因素:病毒感染可能是PMDM的發(fā)病的誘因遺傳學易感因素:同卵雙生子共患率、一級親屬的患病率較高。MHC-B8/DR3相關(guān)■由免疫介導的,以橫紋肌為主要的靶組織,可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。病因和發(fā)病機制69臨床分類特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細胞增多癥皮肌炎骨化性肌炎典型皮肌炎局限性肌炎無肌病性皮肌炎無皮炎的皮肌炎巨細胞肌炎感染引起的肌病兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎藥物和毒素引起的肌病肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病肌炎合并惡性腫瘤包涵體肌炎臨床分類70PMDM發(fā)病機制不同PMDM外周血活化T細胞明顯增多,活化B細胞明顯增多但功能下降肌細胞和肌內(nèi)膜大量CD8+細胞CD8+T細胞少肌束膜和血管周圍區(qū)B細胞少大量B細胞,CD4+T細胞,血管壁膜攻擊復合物(MAC)沉積肌細胞表面MHC-IMHC-II抗原類型免疫異常細胞免疫為主體液免疫為主損傷組織肌纖維小血管損傷在先,繼發(fā)肌肉損傷PMDM發(fā)病機制不同71DermatomyositisPolymyositisandinclusionbodymyositisNerveArteryPerivascularPerimysialregIonTc-Cells0D8+)·TH-Cells(CD4+)·Bces血管和肌束膜周圍以B細胞和肌內(nèi)膜以CD8浸潤為主CD4+浸潤為主Dermatomyositis72肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細胞浸免疫組化:MHC-I類分子上調(diào):CD8+1淋巴細胞浸潤成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi);DM病理特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性肌肉束間隔及血管周圍炎:以B細胞及CD4淋巴細胞浸潤為主;毛細血管床減少:纖維蛋白血栓和毛細血管閉塞密度減低、剩余的擴張;束周萎縮是特征肌組織病理73PM/DM病理Fig.1317Longitudinalsectionoffresh-frozenmusdefromapatientwithFig.1318Transversefresh-frozensectionofmusclefromapatientwithchronicdermatomyositis.Notetheatrophic,smalfibersintheperipheryofthefascesPM/DM病理74DMEndothelialcellwComplementlecularmimicryCx→CMAC→ChemokinesChemokinesMAC在血管壁沉積及對血管內(nèi)皮細胞直接損傷,有CD4+和B細胞參與,肌肉損傷前,小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細胞腫脹,壞死,栓塞,管腔堵塞DM75皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件76皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件77皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件78皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件79皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件80皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件81皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件82皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件83皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件84皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件85皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件86皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件87皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件88皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件89皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件90皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件91皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件92皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件93皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件94皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件95皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件96皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件97皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件98皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件99皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件100皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件101皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件102皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件103皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件104皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件105皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件106皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件107皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件108皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件109皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件110皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件111皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件112皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件113皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件114皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件115皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件116皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件117皮肌炎與多肌炎的診療及進展說課材料課件118皮肌炎與多肌炎