顱咽管瘤課件-修訂版-神經(jīng)外科講課必備

1大家好1大家好2顱咽管瘤2顱咽管瘤3定義顱咽管瘤是一種良性的先天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口腔外胚層所形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞。3定義顱咽管瘤是一種良性4顱咽管瘤好發(fā)部位

根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：鞍內(nèi)：較少見,垂體早期受損蝶鞍顯著擴(kuò)大鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉前位或后位鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一生長而是綜合起因4顱咽管瘤好發(fā)部位根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：5鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%顱咽管瘤35.4%鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤5.2%異位松果體瘤2.8%視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1.0%上皮樣囊腫0.7%視交叉膠質(zhì)瘤0.2%原發(fā)空蝶鞍偶見5鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%6顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年男性多于女性6顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%7病因1、與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān)。2、與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān)。7病因1、與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān)。8顱咽管瘤解剖生理病理顱咽管瘤8顱咽管瘤解剖生理病理顱9顱咽管瘤解剖生理病理腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。腫瘤大多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。顯微鏡下示瘤細(xì)胞主要由鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞組成，有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。9顱咽管瘤解剖生理病理腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可10顱咽管瘤病理囊性多見，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體也有無囊的實(shí)質(zhì)性腫瘤，組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種。小兒幾乎都是釉質(zhì)表皮型，而在成人中兩種類型各占半數(shù)10顱咽管瘤病理囊性多見，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固11診斷要點(diǎn)（一）

臨床表現(xiàn)：（1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。

11診斷要點(diǎn)（一）

臨床表現(xiàn)：（1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為12（2）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育。男性毛發(fā)脫落、性欲減遲，甲狀腺功能低下，多飲多尿。12（2）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育13（3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。

13（3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。14（4）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。

視神經(jīng)乳頭水腫14（4）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。15（5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫瘤長入后顱窩引起多組腦神經(jīng)（三叉，面、聽、吞咽及迷走神經(jīng)）損害。15（5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫16輔助診斷：（1）頭顱x線攝片：有時(shí)可見蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后徑相對增大，如蝶形，大多有鈣化斑塊或囊壁鈣化，呈弧線狀或蛋殼狀。兒童病人顱壓增高者表現(xiàn)為顱縫分離、腦凹?jí)痕E增多等變化。診斷要點(diǎn)（二）16輔助診斷：（1）頭顱x線攝片：有時(shí)可見蝶鞍后床突及鞍背低17（2）腦血管造影：頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)可見前動(dòng)脈起始段提高，前交通動(dòng)脈前移或后交通動(dòng)脈及基底動(dòng)脈后下移位等變化。17（2）腦血管造影：頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)可見前動(dòng)脈起始段提高，前18（3）CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒度影，鈣化灶為高密度。腫瘤實(shí)質(zhì)部呈均勻略高密度，注割造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)部密度增強(qiáng)，囊腫部儀有囊壁密度增強(qiáng)。18（3）CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒19輔助檢查CT

鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密度，囊腫上呈弧形鈣化，增強(qiáng)CT可見囊腫壁部分強(qiáng)化緣19輔助檢查CT

鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密20蛋殼樣改變20蛋殼樣改變21（4）核磁共振成像（MRI）：可見腫瘤影，冠狀位可見腫瘤向鞍上及第3腦室方向擴(kuò)張，擴(kuò)張范圍對于術(shù)入路有重要意義。冠狀位可了解腫瘤與正常垂體間關(guān)系，用于與垂體瘤鑒別診斷。顱咽管瘤術(shù)前MRI

21（4）核磁共振成像（MRI）：可見腫瘤影，冠狀位可見腫瘤22（5）內(nèi)分泌功能測定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有時(shí)PRL增高。22（5）內(nèi)分泌功能測定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、A23鑒別診斷--垂體腺瘤

不論分泌型或非分泌型的垂體腺瘤大

多見于15歲以后一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀,無生

長發(fā)育遲緩常有典型的雙顳側(cè)偏盲,眼底可有原

發(fā)性視神經(jīng)萎縮假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂

體腺瘤,常給診斷帶來困難23鑒別診斷--垂體腺瘤

不論分泌型或非分泌型的垂體腺瘤大24鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見的鞍上腫瘤垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞,累

及前床突和蝶骨小翼增強(qiáng)CT掃描可在鞍上區(qū)顯示團(tuán)塊影像24鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見的鞍上腫瘤25鑒別診斷--虹吸段動(dòng)脈瘤

在臨床上診斷不困難但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴(kuò)大，不能排除拉克氏袋Rathke’spouch)腫瘤對成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以資鑒別25鑒別診斷--虹吸段動(dòng)脈瘤

在臨床上診斷不困難26視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或兩側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大是重要的診斷依據(jù)也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴(kuò)大的個(gè)例報(bào)告鑒別診斷--視神經(jīng)膠質(zhì)瘤26鑒別診斷--視神經(jīng)膠質(zhì)瘤27鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,并進(jìn)行性加重,可呈發(fā)作性頭痛一般無蝶鞍改變,無鈣化,無內(nèi)分泌癥狀27鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)28可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細(xì)胞瘤突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥可有性早熟征,蝶鞍形態(tài)大多正常,也無鈣化鑒別診斷--生殖細(xì)胞瘤28可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細(xì)胞瘤鑒別診斷--生殖細(xì)胞瘤29大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀常見有鈣化，顱底(蝶鞍部和斜坡)可有明顯骨質(zhì)破壞顱鑒別診斷--脊索瘤29大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀顱鑒別診斷--脊索瘤30鑒別診斷--其他鞍區(qū)病變

鞍區(qū)表皮樣囊腫皮樣囊腫視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等30鑒別診斷--其他鞍區(qū)病變

鞍區(qū)表皮樣囊腫31顱咽管瘤治療首選手術(shù)：良性腫瘤，境界鮮明，呈膨脹性生長囊性腫瘤可行立體定向穿刺抽吸埋Ommaya囊，可同時(shí)注入放射性同位素內(nèi)照射（P32)31顱咽管瘤治療首選手術(shù)：良性腫瘤，境界鮮明，呈膨脹性生長32顱咽管瘤的治療手術(shù)治療首選治療方法為全切除術(shù)。32顱咽管瘤的治療手術(shù)治療33顱咽管瘤常見手術(shù)入路翼點(diǎn)入路額底入路經(jīng)胼胝體入路側(cè)腦室入路33顱咽管瘤常見手術(shù)入路翼點(diǎn)入路34手術(shù)前后對比手術(shù)前手術(shù)后34手術(shù)前后對比手術(shù)前手術(shù)后35顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥下丘腦損傷尿崩癥：手術(shù)時(shí)損傷垂體柄所致體溫失調(diào)：嚴(yán)重下丘腦損傷時(shí)出現(xiàn)中樞性高熱，也有表現(xiàn)為體溫不升，低于32℃以下，病人陷入垂危狀態(tài)，應(yīng)予對癥處理，多提示預(yù)后不佳35顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥下丘腦損傷尿崩癥：手術(shù)時(shí)損傷垂體柄所36顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥無菌性腦膜炎腫瘤囊內(nèi)容物術(shù)中溢出刺激腦膜所致術(shù)中應(yīng)盡可能多的切除腫瘤，用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液36顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥無菌性腦膜炎腫瘤囊內(nèi)容物術(shù)中溢出刺激腦37顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥視力障礙術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)血管可致視力障礙尤其是視交叉前置型的腫瘤，術(shù)中視神經(jīng)易被損傷，發(fā)生率較高37顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥視力障礙38顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥急性消化道出血

下丘腦損傷及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后垂體功能低下

術(shù)前有垂體功能減退者,一般較難恢復(fù)38顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥急性消化道出血39謝謝39謝謝40大家好1大家好41顱咽管瘤2顱咽管瘤42定義顱咽管瘤是一種良性的先天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口腔外胚層所形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞。3定義顱咽管瘤是一種良性43顱咽管瘤好發(fā)部位

根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：鞍內(nèi)：較少見,垂體早期受損蝶鞍顯著擴(kuò)大鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉前位或后位鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一生長而是綜合起因4顱咽管瘤好發(fā)部位根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：44鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%顱咽管瘤35.4%鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤5.2%異位松果體瘤2.8%視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1.0%上皮樣囊腫0.7%視交叉膠質(zhì)瘤0.2%原發(fā)空蝶鞍偶見5鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%45顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年男性多于女性6顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%46病因1、與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān)。2、與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān)。7病因1、與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān)。47顱咽管瘤解剖生理病理顱咽管瘤8顱咽管瘤解剖生理病理顱48顱咽管瘤解剖生理病理腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。腫瘤大多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。顯微鏡下示瘤細(xì)胞主要由鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞組成，有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。9顱咽管瘤解剖生理病理腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可49顱咽管瘤病理囊性多見，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體也有無囊的實(shí)質(zhì)性腫瘤，組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種。小兒幾乎都是釉質(zhì)表皮型，而在成人中兩種類型各占半數(shù)10顱咽管瘤病理囊性多見，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固50診斷要點(diǎn)（一）

臨床表現(xiàn)：（1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為尿崩、貪食、肥胖、性功能障礙、兒童器官發(fā)育不良及成人性欲消失。

11診斷要點(diǎn)（一）

臨床表現(xiàn)：（1）下丘腦癥狀：表現(xiàn)為51（2）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育。男性毛發(fā)脫落、性欲減遲，甲狀腺功能低下，多飲多尿。12（2）垂體功能障礙：表現(xiàn)為女性溢乳，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、不育52（3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。

13（3）視交叉受壓，引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損。53（4）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。

視神經(jīng)乳頭水腫14（4）高顱壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫。54（5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫瘤長入后顱窩引起多組腦神經(jīng)（三叉，面、聽、吞咽及迷走神經(jīng)）損害。15（5）其他癥狀：額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀，顳葉癲癇。腫55輔助診斷：（1）頭顱x線攝片：有時(shí)可見蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后徑相對增大，如蝶形，大多有鈣化斑塊或囊壁鈣化，呈弧線狀或蛋殼狀。兒童病人顱壓增高者表現(xiàn)為顱縫分離、腦凹?jí)痕E增多等變化。診斷要點(diǎn)（二）16輔助診斷：（1）頭顱x線攝片：有時(shí)可見蝶鞍后床突及鞍背低56（2）腦血管造影：頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)可見前動(dòng)脈起始段提高，前交通動(dòng)脈前移或后交通動(dòng)脈及基底動(dòng)脈后下移位等變化。17（2）腦血管造影：頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)可見前動(dòng)脈起始段提高，前57（3）CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒度影，鈣化灶為高密度。腫瘤實(shí)質(zhì)部呈均勻略高密度，注割造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)部密度增強(qiáng)，囊腫部儀有囊壁密度增強(qiáng)。18（3）CT:頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒58輔助檢查CT

鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密度，囊腫上呈弧形鈣化，增強(qiáng)CT可見囊腫壁部分強(qiáng)化緣19輔助檢查CT

鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密59蛋殼樣改變20蛋殼樣改變60（4）核磁共振成像（MRI）：可見腫瘤影，冠狀位可見腫瘤向鞍上及第3腦室方向擴(kuò)張，擴(kuò)張范圍對于術(shù)入路有重要意義。冠狀位可了解腫瘤與正常垂體間關(guān)系，用于與垂體瘤鑒別診斷。顱咽管瘤術(shù)前MRI

21（4）核磁共振成像（MRI）：可見腫瘤影，冠狀位可見腫瘤61（5）內(nèi)分泌功能測定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有時(shí)PRL增高。22（5）內(nèi)分泌功能測定：顱咽管瘤血清GH、LH、FSH、A62鑒別診斷--垂體腺瘤

不論分泌型或非分泌型的垂體腺瘤大

多見于15歲以后一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀,無生

長發(fā)育遲緩常有典型的雙顳側(cè)偏盲,眼底可有原

發(fā)性視神經(jīng)萎縮假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂

體腺瘤,常給診斷帶來困難23鑒別診斷--垂體腺瘤

不論分泌型或非分泌型的垂體腺瘤大63鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見的鞍上腫瘤垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞,累

及前床突和蝶骨小翼增強(qiáng)CT掃描可在鞍上區(qū)顯示團(tuán)塊影像24鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見的鞍上腫瘤64鑒別診斷--虹吸段動(dòng)脈瘤

在臨床上診斷不困難但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴(kuò)大，不能排除拉克氏袋Rathke’spouch)腫瘤對成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以資鑒別25鑒別診斷--虹吸段動(dòng)脈瘤

在臨床上診斷不困難65視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或兩側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大是重要的診斷依據(jù)也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴(kuò)大的個(gè)例報(bào)告鑒別診斷--視神經(jīng)膠質(zhì)瘤26鑒別診斷--視神經(jīng)膠質(zhì)瘤66鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,并進(jìn)行性加重,可呈發(fā)作性頭痛一般無蝶鞍改變,無鈣化,無內(nèi)分泌癥狀27鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)67可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細(xì)胞瘤突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥可有性早熟征,蝶鞍形態(tài)大多正常,也無鈣化鑒別診斷--生殖細(xì)胞瘤28可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細(xì)胞瘤鑒別診斷--生殖細(xì)胞瘤68大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀常見有鈣化，顱底(蝶鞍部和斜坡)可有明顯骨質(zhì)破壞顱鑒別診斷--脊索瘤29大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀顱鑒別診斷--脊索瘤69鑒別診斷--其他鞍區(qū)病變

鞍