呼吸系統(tǒng)少見病課件

幾種呼吸系統(tǒng)少見病骨化性氣管支氣管病

tracheobroncheopathiaosteochondroplastica

氣管、支氣管粘膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變病因不明支氣管鏡檢查的陽性率為0.4％

支氣管鏡下表現(xiàn)特異性，具有診斷意義氣管、支氣管壁上可見多發(fā)的大小不等的結(jié)節(jié)突向管腔，無蒂，結(jié)節(jié)為白色或灰黃色，可散發(fā)或融合成片、質(zhì)硬粘膜可正常，也可為充血、灰白、小血管顯露等改變，觸之易出血管腔可正常，也可表現(xiàn)為不規(guī)則、前后徑>左右徑、狹窄甚至阻塞等病變主要累及氣管下2/3及主支氣管，葉、段支氣管偶可見結(jié)節(jié)氣管內(nèi)病變僅見于前、側(cè)壁，后壁（膜部）無結(jié)節(jié)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

mucosaassociatedlymphoidtissuelymphomaMALT

臨床特點(diǎn)

中老年人，男性多于女。臨床表現(xiàn)無特征，病變局限，癥狀體征輕微，病程呈惰性過程。易誤診。預(yù)后較好。預(yù)后與臨床分期有關(guān)，與病理分型關(guān)系較小。病理組織學(xué)特征瘤細(xì)胞形態(tài)：像小淋巴細(xì)胞，細(xì)胞界限清楚，胞漿淡染。腫瘤細(xì)胞侵犯鄰近上皮。漿樣分化。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

Harris等（1999）報(bào)告1、結(jié)外淋巴瘤（通常在粘膜組織但可在非粘膜組織）。2、病變局限性癥狀。3、惰性過程。4、先存慢性炎癥／自身免疫性疾病。臨床診斷應(yīng)掌握的最基本條件

實(shí)際工作中具體病例達(dá)不到上述各項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。

臨床：病程惰性，局限于胃、腸、肺等具有粘膜或腺體器官。

病理組織學(xué)方面3條是最基本診斷條件：1、具單一性單核B細(xì)胞或裂核樣型瘤細(xì)胞，?？梢姷缴⒃诹馨蜑V泡。2、且有被瘤細(xì)胞侵蝕的現(xiàn)象。3、另可見到淋巴上皮病變。概述

定義：來源于胃腸道及其他粘膜組織的低度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。1983年Isaacson與Wright教授首先提出。1997年WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分會命名該腫瘤為MALT型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特性、免疫表型、治療及預(yù)后都不同于淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴瘤。復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（RelapsingPolychondritis）

一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與自身免疫有關(guān)?？管浌强贵w與SLE，RA等疾病混合存在常見受類部位耳廓（88%）鼻（82%）喉和氣管（70%）肋軟骨（47%）其它（內(nèi)耳，關(guān)節(jié)等）臨床表現(xiàn)與受類部位有關(guān)，早期無癥狀呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強(qiáng)等檢查非特異性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等自身免疫性指標(biāo)：多數(shù)正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物淀粉樣變梁××，淀粉樣變，聲門區(qū)淀粉樣變，氣管淀粉樣變，右主支氣管淀粉樣變，左主支氣管支氣管結(jié)石左主支氣管腺樣囊性癌右中間支氣管結(jié)核