溶酶體及過(guò)氧化物酶體-課件

高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。高爾基體的蛋白質(zhì)加工修飾。高爾基體的蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸(以溶酶體為例)。1高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。122334內(nèi)吞體溶酶體的發(fā)生rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶前溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=5成熟溶酶體4內(nèi)吞體溶酶體的發(fā)生rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶Section3lysosome

溶酶體5Section3lysosome

溶酶體56ChristiandeDuve,19556ChristiandeDuve,1955溶酶體的定義溶酶體：是單層膜包圍的，內(nèi)含多種酸性水解酶的囊泡狀細(xì)胞器。主要功能是分解內(nèi)源性和外源性物質(zhì)，稱細(xì)胞內(nèi)消化裝置。7溶酶體的定義溶酶體：是單層膜包圍的，內(nèi)含多種酸性水解酶的囊泡學(xué)習(xí)內(nèi)容一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性二、溶酶體的酶三、溶酶體的類型四、溶酶體的功能五、溶酶體與醫(yī)學(xué)8學(xué)習(xí)內(nèi)容一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性8一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性直徑通常在0.2~0.8μm,最小的為0.05μm，最大的可達(dá)幾個(gè)μm。光鏡下，細(xì)胞經(jīng)Gomori酸性磷酸酶法顯示為顆粒狀小體。電鏡下，溶酶體是由一層單位膜包圍，內(nèi)含多種酸性水解酶的泡狀結(jié)構(gòu)。9一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性直徑通常在0.2~0.8μm,10溶酶體膜的特點(diǎn)膜上有質(zhì)子泵，將H+泵入其中，保持酸性環(huán)境。膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：可運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。膜蛋白高度糖基化，糖鏈朝向內(nèi)表面，保護(hù)膜結(jié)構(gòu)不被溶酶體內(nèi)蛋白酶消化。溶酶體的膜含有能促進(jìn)膜穩(wěn)定性的膽固醇。10溶酶體膜的特點(diǎn)11酸性磷酸酶（AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)標(biāo)志酶二、溶酶體的酶溶酶體含有60多種水解酶，這些水解酶多為酸性水解酶；包括蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。11酸性磷酸酶（AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)標(biāo)志酶二、溶12可水解核酸、蛋白質(zhì)、多糖及脂類及相應(yīng)的物質(zhì)（最適pH為5.0）。所以如果溶酶體的破裂將導(dǎo)致嚴(yán)重后果。（少量溶酶體酶泄露到細(xì)胞質(zhì)中不會(huì)引起細(xì)胞損傷）12可水解核酸、蛋白質(zhì)、多糖及脂類及相應(yīng)的物質(zhì)（最適pH為513溶酶體初級(jí)溶酶體（非活動(dòng)性溶酶體）：只含酶不含底物次級(jí)溶酶體（活動(dòng)性溶酶體）：初級(jí)溶酶體+底物次級(jí)溶酶體異噬性溶酶體：初級(jí)溶酶體+外源性物質(zhì)——異噬過(guò)程自噬性溶酶體：初級(jí)溶酶體+內(nèi)源性物質(zhì)（自噬體、分泌顆粒、帶有溶酶體靶信號(hào)的蛋白質(zhì)）——自體吞噬（自噬過(guò)程）三、溶酶體的類型13溶酶體初級(jí)溶酶體（非活動(dòng)性溶酶體）：只含酶不含底物次級(jí)溶14內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化次級(jí)溶酶體14內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬15人腎細(xì)胞的初級(jí)溶酶體

65,000

狗肝細(xì)胞的次級(jí)溶酶體

60,00015人腎細(xì)胞的初級(jí)溶酶體狗肝細(xì)胞的次級(jí)溶酶體16殘質(zhì)體(residuebody)：由于酶活性下降，吞噬性溶酶體內(nèi)殘存一些未分解或分解不完全的物質(zhì)，色深，電子密度高，這種溶酶體稱為殘質(zhì)體。常見(jiàn)的殘質(zhì)體有脂褐質(zhì)、含鐵小體、多泡體和髓樣結(jié)構(gòu)。16殘質(zhì)體(residuebody)：由于酶活性下降，吞17

人心肌細(xì)胞的殘?bào)w40,000人肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)39,00017人心肌細(xì)胞的殘?bào)w40,000人肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)18人肺泡吞噬細(xì)胞的髓樣結(jié)構(gòu)38,00018人肺泡吞噬細(xì)胞的19四、溶酶體的功能1、溶酶體的消化作用異噬作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對(duì)自身物質(zhì)的消化。胞外消化：對(duì)細(xì)胞外物質(zhì)的消化。功能：參與細(xì)胞內(nèi)的各種消化活動(dòng)，并與免疫活動(dòng)及激素分泌的調(diào)節(jié)有一定的關(guān)系。19四、溶酶體的功能1、溶酶體的消化作用異噬作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞20內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體異溶酶體吞飲體異溶酶體自噬體自溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體次級(jí)溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化20內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體異溶酶體吞飲體異溶酶體自噬體自溶酶體異噬作用細(xì)胞吞噬物的消化→異噬性溶酶體：對(duì)吞噬體的消化(如細(xì)菌，起防御作用）對(duì)吞飲體的消化（細(xì)胞中膽固醇的來(lái)源)作用：消化分解外源性物質(zhì)獲取營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的同時(shí)，可消滅病原體或異物保護(hù)細(xì)胞，起到防御作用。21異噬作用細(xì)胞吞噬物的消化→異噬性溶酶體：21自噬作用消化分解破損或衰老的細(xì)胞器，并降解為可利用的小分子，構(gòu)建新的細(xì)胞結(jié)構(gòu)。還可以調(diào)節(jié)細(xì)胞器數(shù)量及功能動(dòng)態(tài)平衡。溶噬：溶酶體融合溶酶體，調(diào)節(jié)溶酶體數(shù)量相對(duì)穩(wěn)定。分泌自噬：初級(jí)溶酶體吞噬細(xì)胞內(nèi)分泌顆粒進(jìn)行消化的過(guò)程。比如乳汁顆粒的粒溶作用。細(xì)胞饑餓狀態(tài)下通過(guò)自噬作用消化自身物質(zhì)，以維持細(xì)胞生存。衰老或病理狀態(tài)下，細(xì)胞發(fā)生自噬作用加速細(xì)胞自我消耗。22自噬作用消化分解破損或衰老的細(xì)胞器，并降解為可利用的小分子，胞外消化溶酶體酶通過(guò)胞吐作用釋放到細(xì)胞外，參與機(jī)體的生理作用。例：如受精過(guò)程和骨質(zhì)更新過(guò)程精子頂體(特化溶酶體)酶→消化卵丘細(xì)胞→精子到達(dá)卵膜→受精破骨細(xì)胞的溶酶體酶---→細(xì)胞外----→陳舊骨細(xì)胞----→骨更新23釋放分解胞外消化溶酶體酶通過(guò)胞吐作用釋放到細(xì)胞外，參與機(jī)體的生理作用2、溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育24自溶作用：細(xì)胞體內(nèi)的溶酶體膜破裂，內(nèi)含的水解酶釋放到細(xì)胞質(zhì)中，導(dǎo)致細(xì)胞本身被消化的現(xiàn)象。兩棲類蝌蚪變態(tài)發(fā)育時(shí)，尾部的退化與溶酶體的自溶作用有關(guān)。蝌蚪的尾巴細(xì)胞含豐富的溶酶體，機(jī)體溶酶體內(nèi)的組織蛋白酶釋放，細(xì)胞自溶，死亡，尾部消失。細(xì)胞凋亡也參與了蝌蚪變態(tài)發(fā)育。2、溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育24自溶作用：細(xì)胞體內(nèi)的溶酶體抗原加工3、溶酶體參與免疫過(guò)程4、溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用抗原初級(jí)溶酶體+異溶酶體90%降解10%不被降解免疫原性復(fù)合物抗原提呈T淋巴細(xì)胞識(shí)別免疫應(yīng)答粒溶（分泌自噬）：當(dāng)細(xì)胞內(nèi)存在過(guò)多的激素時(shí)，溶酶體與多余激素顆粒結(jié)合并消化分解細(xì)胞內(nèi)過(guò)多的激素的過(guò)程?？乖庸?、溶酶體參與免疫過(guò)程4、溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用五、溶酶體與醫(yī)學(xué)先天性溶酶體病溶酶體與矽肺溶酶體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎溶酶體與腫瘤的關(guān)系26五、溶酶體與醫(yī)學(xué)先天性溶酶體病26溶酶體內(nèi)缺乏某些酶，造成吞噬溶酶體內(nèi)作用底物不被消化分解，從而積累于溶酶體內(nèi)，致代謝障礙。也稱溶酶體貯積癥。27(一)先天性溶酶體病溶酶體內(nèi)缺乏某些酶，造成吞噬溶酶體內(nèi)作用底物不被消化分解，從大約有40多種，糖原貯積病糖原貯積?、蛐椭|(zhì)沉積病泰-薩氏病粘多糖沉積病28多為常染色體遺傳病。大約有40多種，28多為常染色體遺傳病。糖原貯積癥Ⅱ型患者缺少α葡萄糖苷酶，糖原貯積在溶酶體內(nèi)，溶酶體增大破裂→酶放出→破壞組織、細(xì)胞?；颊呒o(wú)力，易患吸入性肺炎，往往2歲左右死于心力-呼吸衰竭。29糖原貯積癥Ⅱ型29黑朦性先天愚病(Tay-Sachsdisease)神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥，患者溶酶體內(nèi)缺乏氨基己糖苷脂酶，不能分解神經(jīng)節(jié)苷脂，在腦細(xì)胞內(nèi)大量貯存（超正常100-300倍），患兒3-6個(gè)月出現(xiàn)癥狀,智能呈進(jìn)行性減退，運(yùn)動(dòng)障礙，視力損傷，３歲左右死于肺部感染。30黑朦性先天愚病(Tay-Sachsdisease)神經(jīng)節(jié)苷31SiO2被巨噬細(xì)胞吞入吞噬小體溶酶體吞噬溶酶體硅酸溶酶體膜破裂巨噬細(xì)胞死亡釋放的硅酸顆粒又被其它的巨噬細(xì)胞吞噬刺激成纖維細(xì)胞分泌大量的膠原矽肺大量巨噬細(xì)胞死亡溶酶體與矽肺31SiO2被巨噬細(xì)胞吞入吞噬小體溶酶體吞噬溶酶體硅酸溶酶體溶酶體與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎致病原因不清，但患者關(guān)節(jié)骨的損傷是由于溶酶體膜脆性增大，酶局部釋放，其中的膠原酶侵蝕軟骨細(xì)胞。消炎痛和腎上腺皮質(zhì)激素可穩(wěn)定溶酶體膜，故有治療作用。32溶酶體與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎致病原因不清，32溶酶體與腫瘤的關(guān)系有人提出溶酶體與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)某些致癌物質(zhì)可以誘導(dǎo)溶酶釋放，直接損傷核膜及DNA，參與細(xì)胞癌變的過(guò)程。33溶酶體與腫瘤的關(guān)系有人提出溶酶體與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)某34溶酶體與疾病溶酶體膜失常與疾病:矽肺、石棉沉著病、痛風(fēng)-------。先天性溶酶體?。禾窃A積病、脂質(zhì)沉積病、粘多糖沉積病------。溶酶體與癌的關(guān)系：致癌物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞后，在與染色體整合之前先儲(chǔ)存在溶酶體內(nèi)溶酶體與休克：休克后缺血缺氧降低溶酶體膜的穩(wěn)定性。休克后缺血缺氧影響細(xì)胞的氧化磷酸化過(guò)程。休克后缺血缺氧引起細(xì)胞內(nèi)PH下降促進(jìn)酶的激活。溶酶體與疾病34溶酶體與疾病溶酶體膜失常與疾病:矽肺、石棉沉著病Section4peroxisome

過(guò)氧化物酶體35Section4peroxisome

過(guò)氧化物酶體3536Rhodin,195436Rhodin,195437一、過(guò)氧化物酶體的形態(tài)特征

電鏡：由一層單位膜包圍、高電子密度、圓形或卵圓形的細(xì)胞器，亦見(jiàn)半月形或長(zhǎng)方形，最小0.1um，最大1.5um。3、3-二氨基聯(lián)苯胺染色，可見(jiàn)內(nèi)含棕褐色顆粒的小膜性囊。37一、過(guò)氧化物酶體的形態(tài)特征電鏡：由一層單位膜包圍、高電類核體(nucleoid)：有的過(guò)氧化物酶體中央含有電子密度高、呈規(guī)則形的結(jié)晶狀結(jié)構(gòu)，稱類核體，實(shí)質(zhì)是尿酸氧化酶的結(jié)晶。人和鳥(niǎo)類無(wú)此酶，也無(wú)類核體。38類核體(nucleoid)：有的過(guò)氧化物酶體中央含有電子密度二、過(guò)氧化物酶體所含的酶

39氧化酶：約50%，特征：氧化底物的同時(shí)，將氧還原成過(guò)氧化氫。過(guò)氧化氫酶：約40%,作用：對(duì)氧化酶作用底物后形成的過(guò)氧化氫還原成水。標(biāo)志酶：過(guò)氧化氫酶。過(guò)氧化物酶：僅在幾種細(xì)胞內(nèi)存在，作用同過(guò)氧化氫酶。二、過(guò)氧化物酶體所含的酶

39氧化酶：約50%，特征：氧化底40功能對(duì)有毒物質(zhì)的解毒作用：RH2+O2—R+H2O2RH2+H2O2—

R+2H2O對(duì)細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)作用：RH2+O2—R+H2O2參與β氧化，并參與乙酰輔酶A的再生作用參與核酸、脂肪和糖的代謝三、過(guò)氧化物酶體的功能40功能對(duì)有毒物質(zhì)的解毒作用：RH2+O2—R+H2O四、過(guò)氧化物酶體與醫(yī)學(xué)肝腫瘤細(xì)胞中過(guò)氧化物酶體數(shù)目減少。炎癥或酒精中毒患者的細(xì)胞中過(guò)氧化物酶體增多。毒物（如安妥明）可引起過(guò)氧化物酶體結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，如：出現(xiàn)帶狀或尾狀突起，變成長(zhǎng)形或雙葉形等。41四、過(guò)氧化物酶體與醫(yī)學(xué)肝腫瘤細(xì)胞中過(guò)氧化物酶體數(shù)目減少。41

腦-肝-腎綜合征頭面部畸形:前額突出,大囟門(mén),枕平坦；白內(nèi)障,眼周水腫；肌無(wú)力,緊抱反射消失,抽搐，生長(zhǎng)發(fā)育不良。肝大,黃膽;出血,蛋白尿。該病的一種類型是由于編碼膜整合蛋白(組裝因子-1)的基因突變引起。使蛋白質(zhì)不能進(jìn)入過(guò)氧化物酶體,致過(guò)氧化物酶體缺少酶,成為“空”過(guò)氧化物酶體。患者出生后3－6個(gè)月死亡。42腦-肝-腎綜合征頭面部畸形:前額突出,大囟門(mén),枕平坦；白內(nèi)第五節(jié)

內(nèi)膜系統(tǒng)與細(xì)胞整體性43第五節(jié)

內(nèi)膜系統(tǒng)與細(xì)胞整體性4344膜流membraneflow：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運(yùn)輸小泡高爾基復(fù)合體大囊泡細(xì)胞膜高爾基復(fù)合體與膜的轉(zhuǎn)變流溶酶體膜44膜流membraneflow：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相4545初級(jí)溶酶體、次級(jí)溶酶體的概念。溶酶體的類型及膜的特性。過(guò)氧化物酶體的結(jié)構(gòu)和功能。溶酶體與矽肺。46復(fù)習(xí)題初級(jí)溶酶體、次級(jí)溶酶體的概念。46復(fù)習(xí)題47綠色熒光示溶酶體

紅色示線粒體47綠色熒光示溶酶體

紅色示線粒體48頂體素48頂體素4949高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。高爾基體的蛋白質(zhì)加工修飾。高爾基體的蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸(以溶酶體為例)。50高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。151252353內(nèi)吞體溶酶體的發(fā)生rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶前溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=5成熟溶酶體4內(nèi)吞體溶酶體的發(fā)生rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶Section3lysosome

溶酶體54Section3lysosome

溶酶體555ChristiandeDuve,19556ChristiandeDuve,1955溶酶體的定義溶酶體：是單層膜包圍的，內(nèi)含多種酸性水解酶的囊泡狀細(xì)胞器。主要功能是分解內(nèi)源性和外源性物質(zhì)，稱細(xì)胞內(nèi)消化裝置。56溶酶體的定義溶酶體：是單層膜包圍的，內(nèi)含多種酸性水解酶的囊泡學(xué)習(xí)內(nèi)容一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性二、溶酶體的酶三、溶酶體的類型四、溶酶體的功能五、溶酶體與醫(yī)學(xué)57學(xué)習(xí)內(nèi)容一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性8一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性直徑通常在0.2~0.8μm,最小的為0.05μm，最大的可達(dá)幾個(gè)μm。光鏡下，細(xì)胞經(jīng)Gomori酸性磷酸酶法顯示為顆粒狀小體。電鏡下，溶酶體是由一層單位膜包圍，內(nèi)含多種酸性水解酶的泡狀結(jié)構(gòu)。58一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性直徑通常在0.2~0.8μm,59溶酶體膜的特點(diǎn)膜上有質(zhì)子泵，將H+泵入其中，保持酸性環(huán)境。膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：可運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。膜蛋白高度糖基化，糖鏈朝向內(nèi)表面，保護(hù)膜結(jié)構(gòu)不被溶酶體內(nèi)蛋白酶消化。溶酶體的膜含有能促進(jìn)膜穩(wěn)定性的膽固醇。10溶酶體膜的特點(diǎn)60酸性磷酸酶（AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)標(biāo)志酶二、溶酶體的酶溶酶體含有60多種水解酶，這些水解酶多為酸性水解酶；包括蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。11酸性磷酸酶（AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)標(biāo)志酶二、溶61可水解核酸、蛋白質(zhì)、多糖及脂類及相應(yīng)的物質(zhì)（最適pH為5.0）。所以如果溶酶體的破裂將導(dǎo)致嚴(yán)重后果。（少量溶酶體酶泄露到細(xì)胞質(zhì)中不會(huì)引起細(xì)胞損傷）12可水解核酸、蛋白質(zhì)、多糖及脂類及相應(yīng)的物質(zhì)（最適pH為562溶酶體初級(jí)溶酶體（非活動(dòng)性溶酶體）：只含酶不含底物次級(jí)溶酶體（活動(dòng)性溶酶體）：初級(jí)溶酶體+底物次級(jí)溶酶體異噬性溶酶體：初級(jí)溶酶體+外源性物質(zhì)——異噬過(guò)程自噬性溶酶體：初級(jí)溶酶體+內(nèi)源性物質(zhì)（自噬體、分泌顆粒、帶有溶酶體靶信號(hào)的蛋白質(zhì)）——自體吞噬（自噬過(guò)程）三、溶酶體的類型13溶酶體初級(jí)溶酶體（非活動(dòng)性溶酶體）：只含酶不含底物次級(jí)溶63內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化次級(jí)溶酶體14內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞飲溶酶體自噬體自噬64人腎細(xì)胞的初級(jí)溶酶體

65,000

狗肝細(xì)胞的次級(jí)溶酶體

60,00015人腎細(xì)胞的初級(jí)溶酶體狗肝細(xì)胞的次級(jí)溶酶體65殘質(zhì)體(residuebody)：由于酶活性下降，吞噬性溶酶體內(nèi)殘存一些未分解或分解不完全的物質(zhì)，色深，電子密度高，這種溶酶體稱為殘質(zhì)體。常見(jiàn)的殘質(zhì)體有脂褐質(zhì)、含鐵小體、多泡體和髓樣結(jié)構(gòu)。16殘質(zhì)體(residuebody)：由于酶活性下降，吞66

人心肌細(xì)胞的殘?bào)w40,000人肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)39,00017人心肌細(xì)胞的殘?bào)w40,000人肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)67人肺泡吞噬細(xì)胞的髓樣結(jié)構(gòu)38,00018人肺泡吞噬細(xì)胞的68四、溶酶體的功能1、溶酶體的消化作用異噬作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對(duì)自身物質(zhì)的消化。胞外消化：對(duì)細(xì)胞外物質(zhì)的消化。功能：參與細(xì)胞內(nèi)的各種消化活動(dòng)，并與免疫活動(dòng)及激素分泌的調(diào)節(jié)有一定的關(guān)系。19四、溶酶體的功能1、溶酶體的消化作用異噬作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞69內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體異溶酶體吞飲體異溶酶體自噬體自溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體次級(jí)溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化20內(nèi)體初級(jí)溶酶體吞噬體異溶酶體吞飲體異溶酶體自噬體自溶酶體異噬作用細(xì)胞吞噬物的消化→異噬性溶酶體：對(duì)吞噬體的消化(如細(xì)菌，起防御作用）對(duì)吞飲體的消化（細(xì)胞中膽固醇的來(lái)源)作用：消化分解外源性物質(zhì)獲取營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的同時(shí)，可消滅病原體或異物保護(hù)細(xì)胞，起到防御作用。70異噬作用細(xì)胞吞噬物的消化→異噬性溶酶體：21自噬作用消化分解破損或衰老的細(xì)胞器，并降解為可利用的小分子，構(gòu)建新的細(xì)胞結(jié)構(gòu)。還可以調(diào)節(jié)細(xì)胞器數(shù)量及功能動(dòng)態(tài)平衡。溶噬：溶酶體融合溶酶體，調(diào)節(jié)溶酶體數(shù)量相對(duì)穩(wěn)定。分泌自噬：初級(jí)溶酶體吞噬細(xì)胞內(nèi)分泌顆粒進(jìn)行消化的過(guò)程。比如乳汁顆粒的粒溶作用。細(xì)胞饑餓狀態(tài)下通過(guò)自噬作用消化自身物質(zhì)，以維持細(xì)胞生存。衰老或病理狀態(tài)下，細(xì)胞發(fā)生自噬作用加速細(xì)胞自我消耗。71自噬作用消化分解破損或衰老的細(xì)胞器，并降解為可利用的小分子，胞外消化溶酶體酶通過(guò)胞吐作用釋放到細(xì)胞外，參與機(jī)體的生理作用。例：如受精過(guò)程和骨質(zhì)更新過(guò)程精子頂體(特化溶酶體)酶→消化卵丘細(xì)胞→精子到達(dá)卵膜→受精破骨細(xì)胞的溶酶體酶---→細(xì)胞外----→陳舊骨細(xì)胞----→骨更新72釋放分解胞外消化溶酶體酶通過(guò)胞吐作用釋放到細(xì)胞外，參與機(jī)體的生理作用2、溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育73自溶作用：細(xì)胞體內(nèi)的溶酶體膜破裂，內(nèi)含的水解酶釋放到細(xì)胞質(zhì)中，導(dǎo)致細(xì)胞本身被消化的現(xiàn)象。兩棲類蝌蚪變態(tài)發(fā)育時(shí)，尾部的退化與溶酶體的自溶作用有關(guān)。蝌蚪的尾巴細(xì)胞含豐富的溶酶體，機(jī)體溶酶體內(nèi)的組織蛋白酶釋放，細(xì)胞自溶，死亡，尾部消失。細(xì)胞凋亡也參與了蝌蚪變態(tài)發(fā)育。2、溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育24自溶作用：細(xì)胞體內(nèi)的溶酶體抗原加工3、溶酶體參與免疫過(guò)程4、溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用抗原初級(jí)溶酶體+異溶酶體90%降解10%不被降解免疫原性復(fù)合物抗原提呈T淋巴細(xì)胞識(shí)別免疫應(yīng)答粒溶（分泌自噬）：當(dāng)細(xì)胞內(nèi)存在過(guò)多的激素時(shí)，溶酶體與多余激素顆粒結(jié)合并消化分解細(xì)胞內(nèi)過(guò)多的激素的過(guò)程?？乖庸?、溶酶體參與免疫過(guò)程4、溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用五、溶酶體與醫(yī)學(xué)先天性溶酶體病溶酶體與矽肺溶酶體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎溶酶體與腫瘤的關(guān)系75五、溶酶體與醫(yī)學(xué)先天性溶酶體病26溶酶體內(nèi)缺乏某些酶，造成吞噬溶酶體內(nèi)作用底物不被消化分解，從而積累于溶酶體內(nèi)，致代謝障礙。也稱溶酶體貯積癥。76(一)先天性溶酶體病溶酶體內(nèi)缺乏某些酶，造成吞噬溶酶體內(nèi)作用底物不被消化分解，從大約有40多種，糖原貯積病糖原貯積?、蛐椭|(zhì)沉積病泰-薩氏病粘多糖沉積病77多為常染色體遺傳病。大約有40多種，28多為常染色體遺傳病。糖原貯積癥Ⅱ型患者缺少α葡萄糖苷酶，糖原貯積在溶酶體內(nèi)，溶酶體增大破裂→酶放出→破壞組織、細(xì)胞?；颊呒o(wú)力，易患吸入性肺炎，往往2歲左右死于心力-呼吸衰竭。78糖原貯積癥Ⅱ型29黑朦性先天愚病(Tay-Sachsdisease)神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥，患者溶酶體內(nèi)缺乏氨基己糖苷脂酶，不能分解神經(jīng)節(jié)苷脂，在腦細(xì)胞內(nèi)大量貯存（超正常100-300倍），患兒3-6個(gè)月出現(xiàn)癥狀,智能呈進(jìn)行性減退，運(yùn)動(dòng)障礙，視力損傷，３歲左右死于肺部感染。79黑朦性先天愚病(Tay-Sachsdisease)神經(jīng)節(jié)苷80SiO2被巨噬細(xì)胞吞入吞噬小體溶酶體吞噬溶酶體硅酸溶酶體膜破裂巨噬細(xì)胞死亡釋放的硅酸顆粒又被其它的巨噬細(xì)胞吞噬刺激成纖維細(xì)胞分泌大量的膠原矽肺大量巨噬細(xì)胞死亡溶酶體與矽肺31SiO2被巨噬細(xì)胞吞入吞噬小體溶酶體吞噬溶酶體硅酸溶酶體溶酶體與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎致病原因不清，但患者關(guān)節(jié)骨的損傷是由于溶酶體膜脆性增大，酶局部釋放，其中的膠原酶侵蝕軟骨細(xì)胞。消炎痛和腎上腺皮質(zhì)激素可穩(wěn)定溶酶體膜，故有治療作用。81溶酶體與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎致病原因不清，32溶酶體與腫瘤的關(guān)系有人提出溶酶體與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)某些致癌物質(zhì)可以誘導(dǎo)溶酶釋放，直接損傷核膜及DNA，參與細(xì)胞癌變的過(guò)程。82溶酶體與腫瘤的關(guān)系有人提出溶酶體與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)某83溶酶體與疾病溶酶體膜失常與疾病:矽肺、石棉沉著病、痛風(fēng)-------。先天性溶酶體病：糖原貯積病、脂質(zhì)沉積病、粘多糖沉積病------。溶酶體與癌的關(guān)系：致癌物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞后，在與染色體整合之前先儲(chǔ)存在溶酶體內(nèi)溶酶體與休克：休克后缺血缺氧降低溶酶體膜的穩(wěn)定性。休克后缺血缺氧影響細(xì)胞的氧化磷酸化過(guò)程。休克后缺血缺氧引起細(xì)胞內(nèi)PH下降促進(jìn)酶的激活。溶酶體與疾病34溶酶體與疾病溶酶體膜失常與疾病:矽肺、石棉沉著病Section4peroxisome

過(guò)氧化物酶體84Section4peroxisome

過(guò)氧化物酶體3585Rhodin,195436Rhodin,195486一、過(guò)氧化物酶體的形態(tài)特征

電鏡：由一層單位膜包圍、高電子密度、圓形或卵圓形的細(xì)胞器，亦見(jiàn)半月形或長(zhǎng)方形，最小0.1um，最大1.5um。3、3-二氨基聯(lián)苯胺染色，可見(jiàn)內(nèi)含棕褐色顆粒的小膜性囊。37一、過(guò)氧化物酶體的形態(tài)特征電鏡：由一層單位膜包圍、高電類核體(nucleoid)：有的過(guò)氧化物酶體中央含有電子密度高、呈規(guī)則形的結(jié)晶狀結(jié)