2020慢性肝病的皮膚表現(完整版)

2020慢性肝病的皮膚表現（完整版）2020慢性肝病的皮膚表現（完整版）肝病患者的皮膚表現多樣，清楚認識到肝病的各種皮膚表現不僅可以對診斷有指導作用，還有助于潛在肝病的管理。在肝病中，皮膚表現可分為一般表現和特異性表現，特定慢性肝病的具體皮膚表現也有所不同，本文將對上述內容進行綜述。肝病的一般皮膚表現瘙癢1.瘙癢總體而言，瘙癢是最常見的肝病皮膚表現。在患有肝病的患者中，在原總體而言，瘙癢是最常見的肝病皮膚表現。在患有肝病的患者中，在原發(fā)性膽源性膽管炎，瘙癢通常與膽汁淤積相關，如原發(fā)性硬化性膽管炎，阻塞性膽總管結石癥，膽管癌和慢性病毒性肝炎等情況下。 蜘蛛痣2.蜘蛛痣在10%~15%的健康人中可觀察到蜘蛛痣，而多發(fā)性蜘蛛痣是肝臟疾病的表現，尤其是酒精性肝硬化和肝肺綜合征。非典型病變與肝臟疾病有關，包括較大的蜘蛛痣、乳突狀蜘蛛痣和皮膚及黏膜局部蜘蛛痣。蜘蛛在10%~15%的健康人中可觀察到蜘蛛痣，而多發(fā)性蜘蛛痣是肝臟疾病的表現，尤其是酒精性肝硬化和肝肺綜合征。非典型病變與肝臟疾病有關，包括較大的蜘蛛痣、乳突狀蜘蛛痣和皮膚及黏膜局部蜘蛛痣。蜘蛛甚至P物質增加。蜘蛛痣往往會隨著肝病治而消失。掌紅斑狀血管瘤是皮膚中原有小動脈的擴張，被認為是由多種因素介導的，包 括雌激素水平的增加，血管內皮生長因子，堿性成纖維細胞生長因子， 甚至P物質增加。蜘蛛痣往往會隨著肝病治而消失。掌紅斑3.雖然掌紅斑在許多臨床狀態(tài)下都能看到，但切記不要將肝病的掌紅斑與雖然掌紅斑在許多臨床狀態(tài)下都能看到，但切記不要將肝病的掌紅斑與手掌的生理性紅斑混淆，生理性紅斑通常由于位置、溫度或壓力而出現手掌的生理性紅斑混淆，生理性紅斑通常由于位置、溫度或壓力而出現在整個手掌上，肝病中出現的掌紅斑被觀察到是由于游離雌激素水平升高而導致手部表面毛細血管擴張。在整個手掌上，肝病中出現的掌紅斑被觀察到是由于游離雌激素水平升高而導致手部表面毛細血管擴張。黃色瘤在肝病中，黃色瘤最常見于原發(fā)性膽汁性膽管炎（ PBC）。PBC患者的總膽固醇常常升高，肝病中膽固醇代謝異常有助于黃色瘤形成。 據報道總膽固醇常常升高，肝病中膽固醇代謝異常有助于黃色瘤形成。 據報道約15％~50％的PBC患者存在黃色瘤。黃色瘤往往會隨著潛在的高脂血癥的治療而消退。黃疸黃疸是指皮膚和/或黏膜因高膽紅素血癥而出現的黃色至棕色變色，通 常超過2.5~3.0mg/dL。顏色變化通常與膽紅素水平相對應，輕度高膽紅素血癥可導致輕度黃色，變?yōu)楹稚砻鞲鼑乐氐母吣懠t素血癥。當出現黃疸時，確定黃疸的原因很重要，包括結合或未結合、肝前、肝內或常超過2.5~3.0mg/dL。顏色變化通常與膽紅素水平相對應，輕度高膽紅素血癥可導致輕度黃色，變?yōu)楹稚砻鞲鼑乐氐母吣懠t素血癥。當出現黃疸時，確定黃疸的原因很重要，包括結合或未結合、肝前、肝內或肝后。特定肝病的皮膚表現1.原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）PBC是一種導致肝臟小膽管進行性破壞的自身免疫性疾病。半數患者以瘙癢為主要癥狀。瘙癢伴黃疸、色素沉著和黃瘤是PBC是一種導致肝臟小膽管進行性破壞的自身免疫性疾病。半數患者以瘙癢為主要癥狀。瘙癢伴黃疸、色素沉著和黃瘤是PBC特有表現，但是PBC也可出現其他多種皮膚表現。在一項前瞻性病例對照研究中，對49例PBC患者的皮膚病表現進行了觀察，共發(fā)現330種不同的皮膚病理表現，超過1/3的PBC患者初始表現在皮膚。在這一隊列中，69.3者的皮膚表現為真菌感染。由于者的皮膚表現為真菌感染。由于PBC是一種自身免疫性疾病，它可以與其他影響皮膚的自身免疫性疾病其他影響皮膚的自身免疫性疾?。ò⊿jo¨gren綜合征和硬斑病）合并出現。2出現。2.乙肝（HBV）團是真皮淺部發(fā)癢的水腫丘疹或斑塊， 通常在24小時內嚴重發(fā)展；血管性水腫是在真皮和皮下/黏膜下組織中發(fā)生的更嚴重的腫脹持續(xù)超過24小時。乙肝感染還可伴有各種類型的血管炎，包括小血管血管炎、蕁麻乙肝通常分為黃疸前期（前驅期）和黃疸期。蕁麻疹在前驅期很常見， 團是真皮淺部發(fā)癢的水腫丘疹或斑塊， 通常在24小時內嚴重發(fā)展；血管性水腫是在真皮和皮下/黏膜下組織中發(fā)生的更嚴重的腫脹持續(xù)超過24小時。乙肝感染還可伴有各種類型的血管炎，包括小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和結節(jié)性多動脈炎。皮膚出現明顯紫癜、紅斑丘疹，蕁麻疹 性血管炎是小血管血管炎的一種變異，表現為蕁麻疹性病變，而不是紅斑或紫癜性病變。結節(jié)性多動脈炎（ PAN）是一種中型血管炎，最常與斑或紫癜性病變。結節(jié)性多動脈炎（ PAN）是一種中型血管炎，最常與乙肝相關。除了血管炎，代謝性疾病如遲發(fā)性皮膚卟啉（PCT）也可見于乙肝，皮膚上表現為水泡、糜爛、粟粒狀，或陽光照射容易受傷，典型位置的是雙手背側。在各種類型的卟啉癥中，PCT最常見于肝炎感染。值得一提的是PCT已知乙肝感染也會引起稱為 Gianotti已知乙肝感染也會引起稱為 GianottiCrosti綜合征的皮炎，病灶對稱分布在臉，四肢和臀部，最常見于病毒感染。這一綜合征雖然更長見于兒童，但是已經多次在成人合并乙肝感染的病例中被報道。 3.丙肝（HCV）盡管丙肝治療通常能治愈感染患者，但未接受治療或治療失敗可能會進展為慢性感染，引起多種皮膚改變。一些與慢性丙肝感染相關的皮膚表展為慢性感染，引起多種皮膚改變。一些與慢性丙肝感染相關的皮膚表現也見于乙肝感染患者，如小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和PCT現也見于乙肝感染患者，如小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和PCT他皮膚表現，如冷球蛋白血癥、壞死松解性肢端紅斑、結節(jié)病和扁平苔蘚，對丙肝感染更具特異性。?血液中存在冷球蛋白,或在溫度低于37℃時免疫球蛋白沉積,會導致具有皮膚表現的冷球蛋白血管炎。大約 80%的混合型冷球蛋白血癥繼發(fā)于丙肝病毒感染的，這種類型血管炎的 皮膚表現包括紫癜、四肢遠端潰瘍、網狀青斑和蕁麻疹性皮損。丙肝皮膚表現包括紫癜、四肢遠端潰瘍、網狀青斑和蕁麻疹性皮損。丙肝患者的另一種常見皮膚表現是壞死松解性肢端紅斑（NAE）。NAE甚至被認為是丙肝感染的皮膚標志物。臨床上，NAE表現為疼痛和/或瘙癢，界限清楚，深紫色到黑色斑塊，大部分是肢端皮膚角化過度。雖然臨床 上可出現類似壞死性松解性游走性紅斑，但丙肝病毒血清學陽性、胰高血糖素水平正常有助于診斷。?扁平苔蘚（LP）是一種累及皮膚和黏膜血糖素水平正常有助于診斷。?扁平苔蘚（LP）是一種累及皮膚和黏膜的慢性自身免疫性炎癥性疾病。其確切病因尚不清楚,但感染性誘因（如丙肝）已知與LP有關。臨床表現為有光澤、平頂、紫羅蘭色、多邊形丘疹，大小可達1cm丘疹或萎縮性糜爛。4.血色素沉著癥（Hemochromatosis）盡管原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見于女性，但是男性患者占血色素沉著癥的90遺傳性血色素沉著癥是白人患者最常見的遺傳性疾病之一，臨床上常表現為與炎癥性肝病（如肝脂肪變性、酒精性肝病和肝炎）合并的患者。遺傳性血色素沉著癥是白人患者最常見的遺傳性疾病之一，臨床上常表現為與炎癥性肝?。ㄈ绺沃咀冃?、酒精性肝病和肝炎）合并的患者。除了與合并癥肝病相關的非特異性皮膚特征外，最常見的皮膚表現之一 是色素沉著。5.肝硬化（Cirrhosis）和酒精性肝硬化（ Cirrhosis）導致肝硬化的最常見的四種肝病有酒精性肝病， 慢性病毒性肝炎，血色素沉著， 和非酒精性肝病。近半數慢性酒精中毒患者可觀察肝炎，血色素沉著， 和非酒精性肝病。近半數慢性酒精中毒患者可觀察到肝病的皮膚表現，近 3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌紅斑和掌到肝病的皮膚表現，近 3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌紅斑和掌腱膜攣縮。肝硬化會影響皮膚，指甲和頭發(fā)的表現。具體見以下：血管生理學的改變導致患者出現掌紅斑、蜘蛛痣和紙幣樣皮膚。紙幣樣皮膚是蛛網膜瘤的一種罕見變異，通常在軀干上表現為淺表毛細血管的彌 漫性薄斑塊，玻片壓迫皮膚檢查時，病變會變白，細細的血管就像在鈔票上看到的絲線一樣。由于門脈高壓可導致患者出現水母頭，即腹部靜脈發(fā)生擴張曲折。?票上看到的絲線一樣。由于門脈高壓可導致患者出現水母頭，即腹部靜脈發(fā)生擴張曲折。?指甲變化包括指甲床缺陷，如馬爾克線和特里指甲。馬爾克線的特點是雙橫線，當施加壓力時會消失。這對線是由于血清白化患者中，這一表現是非特異性的，可以在其他各種全身疾病中觀察到。?在雌激素過多時，常見陰毛和腋毛的彌漫性稀疏或消失或女性陰毛范圍擴大。蛋白降低和甲床血管系統異常造成的。特里指甲是指甲近端 2/3呈白色而遠端指甲則呈顏色正常。雖然特里指甲通常與肝硬化有關，但在肝硬 化患者中，這一表現