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自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓定義自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)自身免疫性膽管炎(AIC)重疊綜合征局外綜合征2自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)女性多見(>70%),發(fā)病高峰14-60歲慢性遷延性病程類似病毒性肝炎癥狀(乏力、納差、厭油)早期可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹PE:皮膚鞏膜黃染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期門脈高壓體征有時伴SLE、SS或UC3自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎實驗室檢查肝酶:ALT、AST升高明顯高γ球蛋白血癥,IgG升高明顯自身抗體:I型:ANA和/或抗SMA陽性II型:抗LKM-1陽性,ANA、抗SMA陰性III型:抗SLA陽性,ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性4自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎病理淋巴細胞性碎屑樣壞死門管區(qū)周圍肝炎肝硬化形成5自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎診斷:無活動性病毒感染標志,無過度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史血ANA陽性,抗SMA陽性或抗LKM-1陽性,滴度1:80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血轉(zhuǎn)氨酶升高病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎無膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn)6自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎鑒別診斷嗜肝病毒感染和藥物性肝炎SLEPBC、PSC7自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎治療激素和免疫抑制劑強的松30-40mg/d,減至停用或5mg/d維持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植8自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓自身免疫性肝炎預(yù)后疾病活動情況:AST>正常值5-10倍以上Y球蛋白>正常值2倍且持續(xù)增高急性病程肝硬化迅速進展病理:橋接壞死、纖維隔形成、再生結(jié)節(jié)9自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床表現(xiàn)早期瘙癢癥狀膽汁淤積表現(xiàn)中晚期肝硬化、門脈高壓表現(xiàn)常伴其他自身免疫性疾?。篠S(80%)、橋本氏甲狀腺炎(25%)、SLE、溶貧、ITP10自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性膽汁性肝硬化病理:肉芽腫性膽管炎,主要累及中等膽管早期非化膿性破壞性膽管炎晚期肝硬化12自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷中年女性、不明原因的皮膚瘙癢、乏力、黃疸和體重下降伴右上腹不適,同時血清ALP、GGT增高,AMA滴度>1:80特別是M2亞型陽性。肝穿并非必要13自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別診斷:AIH:可AMA陽性,ALT、AST升高、IgG升高,病理肝細胞損害為主。可重疊。PSC:臨床、病理有時均很難鑒別,PSC男性多見,AMA陰性,常伴IBD,膽管串珠樣改變。肝結(jié)節(jié)?。篜BC的ACEI可升高。14自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性膽汁性肝硬化治療:對癥:消膽胺,維生素免疫治療: 目標:減輕膽汁淤積導致的細胞毒作用 用藥:熊去氧膽酸、秋水仙堿、MTX肝移植15自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎臨床表現(xiàn):男性多見(>65%),任何年齡段波動性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力,也可無任何癥狀常伴膽系感染常伴發(fā)IBD(75%),UC明顯多于CD。16自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎實驗室檢查:肝酶:類似PBC30%高丙球蛋白血癥,以IgM升高為主免疫學指標:ANA、抗SMA、AMA陽性者少見45%-70%ANCA陽性且與膽汁淤積程度平行影像學:膽管造影見多灶性狹窄和肝內(nèi)外膽管念珠樣改變。17自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎病理:纖維性膽管炎,大小膽管均可受累典型改變:纖維閉塞性膽管炎(上皮細胞變性、消失)晚期肝硬化18自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎診斷:有IBD病史,同時出現(xiàn)不明原因的ALP升高波動性黃疸伴發(fā)熱和肝區(qū)不適特征性影像學改變除外其他因素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎、藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積癥肝穿價值有限19自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎治療激素及免疫抑制劑效果差熊去氧膽酸治療并發(fā)癥:瘙癢、膽道感染肝移植20自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓原發(fā)性硬化性膽管炎預(yù)后 進行性發(fā)展性疾病,確診后平均生存期12年;有癥狀者生存期7年21自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓重疊綜合征AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、膽紅素水平與單純AIH者相同,對激素治療反應(yīng)好AIH合并PSC者對激素反應(yīng)不好22自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓對SS合并膽汁淤積癥的探討PBC合并SS發(fā)生率極高三年內(nèi)35/54SS+膽汁淤積者AMA(+),如何診斷?流行病學:PBC發(fā)病率極低生存率:有癥狀PBC平均生存時間6年Ig:IgM升高4例,IgG升高10例ACA:陽性情況與AMA不平行伴發(fā)癥狀:無一例伴發(fā)SSc、甲狀腺炎、RA、SLE23自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓對SS合并膽汁淤積癥的探討結(jié)論:我國應(yīng)以原發(fā)SS的肝損害情況多見對于SS+膽汁淤積+AMA(-),應(yīng)行膽管造影并查ANCA24自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓抗核包膜蛋白抗體核包膜結(jié)構(gòu):核板(板層素)、核孔復(fù)合物、核膜熒光下典型環(huán)狀染色,應(yīng)與核膜型區(qū)別25自身免疫性肝病專業(yè)知識培訓
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