第五章貧血概述

第五章

貧血概述編輯制作李紅巖侯振江

貧血發(fā)生示意圖

骨髓

外周血第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)貧血是臨床上最常見的癥狀之一。不同原因的貧血，往往有類似的臨床表現(xiàn)和實驗室特征，故可看做一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病，也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)一、貧血的分類貧血(anemia)是由多種原因引起的外周血中紅細胞(rbc)計數(shù)、血紅蛋白(hb)含量或紅細胞壓積（pcv或hct）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨立的疾病，而是很多疾病的共有癥狀。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)一、貧血的分類第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)形態(tài)學(xué)分類病因和發(fā)病機制分類有核細胞增生情況分類（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類1.wintrobe分類法

根據(jù)mcv、mch、mchc分類：類型mcv(fl)mch(pg)mchc舉例正常細胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細胞低色素性<80<26<0.32缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白合成障礙性貧血單純小細胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大細胞性>100>340.32～0.36葉酸、維生素b12缺乏第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)優(yōu)點:推測貧血的可能病因，對小細胞低色素性貧血及大細胞性貧血的病因估計有很大幫助。

缺點：過于簡單，對正細胞性貧血的許多病因難以估計。此外，須有hb、rbc、mcv的準確測定結(jié)果，才能計算出準確的平均參數(shù)，否則將導(dǎo)致分類錯誤或結(jié)果自相矛盾，難以解釋。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類根據(jù)血常規(guī)檢查中hb與紅細胞比值，也可進行簡便的分類。設(shè)正常人hb均值為145g/l，紅細胞為5×1012/l，則二者的比值近于3時，為正細胞性貧血；明顯>3，為大細胞性貧血；明顯＜3，為小細胞低色素性貧血,后者最常見于缺鐵性貧血。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類根據(jù)血涂片中紅細胞形態(tài)，可粗略進行貧血的細胞形態(tài)分類，并與計算法的結(jié)果相互核對。明顯的小細胞低色素性貧血或大細胞貧血，其紅細胞與正常紅細胞的大小和色澤顯然不同。通過觀察細胞形態(tài)，還可發(fā)現(xiàn)群體間的差異，如雙相性貧血。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類2.bessman分類法按rdw和mcv的貧血分類法紅細胞形態(tài)rdw和mcv疾

病正細胞均一性rdw正常，mcv正常遺傳性球形紅細胞增多癥、急性失血、肝硬化和尿毒癥引起的貧血大細胞均一性rdw正常，mcv↑再障、mds小細胞均一性rdw正常，mcv↓輕型地中海性貧血正細胞不均一性

rdw↑，mcv正常

早期造血物質(zhì)缺乏、骨髓纖維化、鐵粒幼細胞貧血小細胞不均一性

rdw↑，mcv↓

缺鐵性貧血、hbh病、rbc碎片大細胞不均一性rdw↑，mcv↑巨幼細胞貧血、自身免疫性溶血性貧血第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類rdw的臨床意義：凡缺鐵或缺乏葉酸、維生素b12所致營養(yǎng)性貧血，rdw均增高，即使尚未貧血，rdw亦可增高。溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細胞增高，使rdw增高，mcv正?；蛏?。再生障礙性貧血，rdw均正常，mcv多數(shù)增高，而部分病例可正常。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類3.細胞形態(tài)學(xué)分類根據(jù)血涂片中紅細胞的形態(tài)特點，可粗略進行貧血的形態(tài)學(xué)分類，當某類異常形態(tài)的細胞出現(xiàn)較多時，對貧血的診斷有重要的提示作用。

第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類紅細胞形態(tài)異常常見疾病其他疾病小細胞低色素性紅細胞缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血慢性失血、鐵粒幼細胞貧血等大紅細胞巨幼細胞貧血溶血性貧血、骨髓纖維化等球形紅細胞遺傳性球形紅細胞增加癥、自身免疫性溶血性貧血微血管病性溶貧、低磷酸鹽血癥等橢圓形紅細胞遺傳性橢圓形紅細胞增加癥巨幼細胞貧血、骨髓纖維化等靶形紅細胞珠蛋白合成障礙性貧血、hbc/s、hbe病、不穩(wěn)定血紅蛋白病缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、肝病等鐮形紅細胞鐮形紅細胞性貧血血紅蛋白s病等口形紅細胞遺傳性口形紅細胞增加癥遺傳性球形紅細胞增加癥、輕型地中海貧血等淚滴形紅細胞伴有核紅細胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細胞貧血、重型地中海貧血、mds等裂紅細胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病、人工瓣膜置換等棘形紅細胞腎功能衰竭、重癥肝病pk缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥等嗜多色性紅細胞溶血性貧血各種增生性貧血等嗜堿性點彩紅細胞鉛中毒汞、鋅、鉍中毒，巨幼細胞貧血等豪-周小體重度貧血巨幼細胞貧血、脾切除等卡波環(huán)溶血性貧血巨幼細胞貧血、白血病等紅細胞緡錢狀排列多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥冷凝集素綜合征及其他球蛋白增加性疾?。ǘ┴氀∫蚝桶l(fā)病機制分類第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制常見疾病紅細胞生成減少骨髓造血功能障礙干細胞增殖分化障礙再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙、骨髓增生異常綜合征等骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化等）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血等維生素b12或葉酸缺乏巨幼細胞貧血等紅細胞破壞增加紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常遺傳性球形紅細胞增加癥、遺傳性橢圓形紅細胞增加癥、遺傳性口形紅細胞增加癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等紅細胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病紅細胞外在異常免疫性溶血因素自身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性溶血性貧血，血型不合的輸血等理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學(xué)、物理、生物因素致溶血性貧血其它紅細胞丟失過多脾功能亢進急性失血性貧血慢性失血性貧血（三）骨髓增生情況分類類型

疾病增生性貧血溶血性貧血、失血性貧血、缺鐵性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙性貧血骨髓細胞成熟障礙巨幼細胞貧血、mds、慢性病性貧血根據(jù)骨髓有核細胞增生程度對貧血分類

第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)根據(jù)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網(wǎng)織紅細胞結(jié)果對貧血分類stfrsfret貧血類型正常缺鐵性貧血增生障礙性貧血正常無效生成性貧血溶血性貧血第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（三）骨髓增生情況分類二、貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀取決于引起貧血的基礎(chǔ)疾病、體內(nèi)臟器及組織缺氧的程度，以及機體對缺氧代償和適應(yīng)能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關(guān)，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎(chǔ)疾病及心腦血管的代償能力有一定關(guān)系。由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產(chǎn)生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)二、貧血的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)疲乏、無力，皮膚、粘膜和甲床蒼白心血管系統(tǒng)心悸、心率加快、運動和情緒激動時更明顯，重者出現(xiàn)心臟擴大，甚至心力衰竭呼吸系統(tǒng)呼吸加深，運動和情緒激動時更明顯神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、目眩、耳鳴、頭痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、消化不良、腹脹、腹瀉和便秘等泌尿生殖系統(tǒng)腎臟濃縮功能減退，可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常特殊表現(xiàn)溶血性貧血常見黃疸、脾腫大等第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)第二節(jié)

貧血的診斷貧血是臨床常見的癥狀，其正確診斷需綜合分析臨床癥狀、體征、血液學(xué)和其他檢驗結(jié)果。不同類型貧血不僅紅細胞和血紅蛋白降低，而且也會出現(xiàn)各種異常形態(tài)的紅細胞，對各類型貧血的鑒別診斷具有重要意義。因此，必須仔細觀察貧血患者的血涂片，還應(yīng)注意白細胞和血小板的形態(tài)有無異常。第五章第二節(jié)貧血的診斷在診斷貧血的過程中，必須明確：①是否有貧血；②貧血的程度；③貧血的原因和類型。臨床上針對貧血的不同病因進行診治，才能取得好的效果。第五章第二節(jié)貧血的診斷第二節(jié)

貧血的診斷1.世界衛(wèi)生組織制定的貧血標準(1972年)：hb低于以下數(shù)值：6個月～6歲，小于110g/l;6～14歲，小于120g/l;成人男性，小于130g/l;成年女性，小于120g/l;妊娠婦女，小于110g/l。（一）確定有無貧血第五章第二節(jié)貧血的診斷2.國內(nèi)成人貧血的診斷標準男女hb（g/l）<120<110(孕婦<100)hct（l/l）<0.40<0.35rbc(×1012/l)

<4.0<3.5（一）確定有無貧血第五章第二節(jié)貧血的診斷關(guān)于貧血標準

貧血的診斷以hb濃度低于正常最為重要，因為紅細胞數(shù)量不一定能準確地反映貧血是否存在及其程度。小細胞貧血，紅細胞的減少比血紅蛋白下降程度輕。大細胞貧血，紅細胞的減少比血紅蛋白下降更顯著。嬰兒、兒童及妊娠婦女的血紅蛋白及紅細胞數(shù)量比成人約低10%。第五章第二節(jié)貧血的診斷在海拔高地區(qū)的居民，較在海平面居民的血紅蛋白及紅細胞為高。所謂正常參考區(qū)間是指在正常血容量時，當某些生理或病理情況時，如妊娠、肝硬變或低蛋白血癥及充血性心力衰竭時，血漿容積增加，血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，易誤診為貧血。第五章第二節(jié)貧血的診斷關(guān)于貧血標準在脫水或用大劑量利尿藥后，由于血液濃縮，血紅蛋白含量增高，即使有貧血也不易查覺。因此，在診斷貧血時應(yīng)考慮上述因素的影響。貧血程度與患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后有關(guān)，但決定預(yù)后的主要因素還是貧血的原因和類型。第五章第二節(jié)貧血的診斷關(guān)于貧血標準輕度：hb>91g/l，癥狀輕微；中度：hb60～90g/l，體力勞動時心慌氣短;重度：hb31～60g/l，休息時心慌氣短;極重度：hb<30g/l，常合并貧血性心臟病。（二）貧血程度的劃分第五章第二節(jié)貧血的診斷（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷臨床資料收集分析詳細詢問病史詳細體格檢查（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷實驗室檢查確定貧血的形態(tài)學(xué)分類根據(jù)骨髓增生程度和臨床資料判斷患者貧血的可能原因，選擇適用的實驗室檢查

選擇針對性強的實驗室檢測項目

常見貧血形態(tài)學(xué)推斷血涂片紅細胞形態(tài)學(xué)特點hbrbcret病因紅細胞大小不等，小細胞為主，中心蒼白區(qū)擴大輕度慢性失血或缺鐵紅細胞大小、形態(tài)、染色大致正常常<0.5%骨髓再生障礙紅細胞大小不等，易見大、巨紅細胞，中心淺染區(qū)消失，可見幼紅細胞輕度vitb12、葉酸缺乏紅細胞大小、形態(tài)、染色大致正常，易見多染性紅細胞急性失血易見多染性大紅細胞，可見幼紅細胞急性溶血鏡下紅細胞異常提示貧血類型紅細胞形態(tài)異常主要疾病其他疾病小細胞低色素性紅細胞缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血慢性失血、鐵粒幼細胞貧血大紅細胞巨幼細胞貧血溶血后貧血、骨髓纖維化球形紅細胞遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血微血管性溶血性貧血、低磷酸鹽血癥靶形紅細胞珠蛋白生成障礙性貧血，hbc/s病、hbe病、不穩(wěn)定血紅蛋白病缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、肝病橢圓形紅細胞遺傳性橢圓形紅細胞增多癥巨幼細胞貧血、骨髓纖維化淚滴形紅細胞伴有核紅細胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細胞貧血、重型地中海貧血、mds裂紅細胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病、人工心瓣膜棘形紅細胞腎功能衰竭、重癥肝病pk缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥紅細胞緡錢狀排列多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥冷凝集綜合癥及其他球蛋白增多性疾病貧血可能的原因可能適用的實驗室檢查骨髓增生不良性貧血骨髓再生障礙血液一般檢查、骨髓象檢查、骨髓活檢骨髓發(fā)育不良骨髓象檢查、骨髓活檢、骨髓鐵染色急性白血病骨髓象檢查、流式細胞術(shù)免疫分型、免疫組化染色骨髓纖維化骨髓活檢及膠原（三色）和網(wǎng)硬蛋白（銀染）染色骨髓增生性貧血缺鐵血清鐵、tibc、鐵蛋白、stfr、骨髓鐵染色葉酸缺乏紅細胞葉酸水平、血清葉酸水平、骨髓象檢查維生素b12缺乏血清維生素b12水平、尿甲基丙二酸水平、schilling試驗溶血性貧血珠蛋白合成障礙性貧血血紅蛋白電泳、珠蛋