神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第一頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)組成第二頁，共五十頁，2022年，8月28日腦--是神經(jīng)系統(tǒng)中最高級部分大腦：分別具有管理人體不同部位的功能

小腦：負(fù)責(zé)人體動作的協(xié)調(diào)性，協(xié)調(diào)肌肉的活動，如步行、奔跑等，并保持身體平衡。

腦干：主要控制循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的運(yùn)動第三頁，共五十頁，2022年，8月28日腦的功能解剖大腦(Brain)包括左、右兩個半球及連接兩個半球的中間部分。大腦半球被覆灰質(zhì)，稱大腦皮質(zhì)，其深方為白質(zhì)。

具體內(nèi)容有大腦半球各腦葉、大腦皮質(zhì)功能定位、大腦半球深部結(jié)構(gòu)、大腦半球內(nèi)白質(zhì)、嗅腦和邊緣系統(tǒng)五大部分。第四頁，共五十頁，2022年，8月28日人類大腦的兩半球，在功能劃分上，大體上是左半球管右半身，右半球管左半身。每一半球的縱面，在功能上也有層次之分，原則上是上層管下肢，中層管軀干，下層管頭部。如此形成上下倒置，左右分叉的微妙構(gòu)造。在每一半球上，有各自分區(qū)為數(shù)個神經(jīng)中樞，每一中樞各有其固定的區(qū)域，分區(qū)專司形成大腦分化而又統(tǒng)合的復(fù)雜功能。

第五頁，共五十頁，2022年，8月28日第六頁，共五十頁，2022年，8月28日第七頁，共五十頁，2022年，8月28日小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系第八頁，共五十頁，2022年，8月28日

小腦的功能:維持身體平衡的反射系協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動第九頁，共五十頁，2022年，8月28日腦干：腦干位于腦的底部，本身很小，但功能特別重要，腦干是脊髓和大腦之間的連接線，大腦控制全身活動的神經(jīng)基本上都要通過腦干，大多數(shù)的感覺傳到都要通過腦干，此外腦干還控制呼吸、循環(huán)、意識等重要活動。第十頁，共五十頁，2022年，8月28日周圍神經(jīng)系統(tǒng)AB脊神經(jīng)31對腦神經(jīng)12對第十一頁，共五十頁，2022年，8月28日周圍神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)：31對，來自脊椎，主要支配身體的頸部、四肢及內(nèi)臟的感覺和運(yùn)動。腦神經(jīng)：12對，來自腦部，主要支配頭部和頸部的各個器官的感受和運(yùn)動。第十二頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)元構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）第十三頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦瘤顱內(nèi)腫瘤第十四頁，共五十頁，2022年，8月28日近年來，顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢，據(jù)統(tǒng)計，顱內(nèi)腫瘤約占全身腫瘤的5%，占兒童腫瘤的70%，而其它惡性腫瘤最終會有20-30%轉(zhuǎn)入顱內(nèi)，由于其膨脹的浸潤性生長，在顱內(nèi)一旦據(jù)一定空間時，不論其性質(zhì)是良性還是惡性，都勢必使顱內(nèi)壓升高，壓迫腦組織，導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害，危及患者生命。

第十五頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤歷年致死率第十六頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率預(yù)計第十七頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤致死率與年齡相關(guān)第十八頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類(1)神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)細(xì)胞來源的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤(2)位于顱內(nèi)，但非腦實質(zhì)細(xì)胞由來的原發(fā)性顱內(nèi)腫

瘤(3)轉(zhuǎn)移性腫瘤第十九頁，共五十頁，2022年，8月28日①即使組織學(xué)上為良性腦腫瘤，如生長在不能切除部位（如第四腦室底部的室管膜瘤）同樣導(dǎo)致患者死亡。②一般實質(zhì)內(nèi)生長的腦腫瘤，特別是星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是浸潤性生長，其界限在肉眼及組織學(xué)上不清楚。因此，根治性摘除術(shù)幾乎不可能。原發(fā)性腦腫瘤與體內(nèi)其他部位腫瘤的不同

第二十頁，共五十頁，2022年，8月28日原發(fā)性腦腫瘤與體內(nèi)其他部位腫瘤的不同③即使組織學(xué)高度惡性的腦腫瘤也極少轉(zhuǎn)移。此種轉(zhuǎn)移一般見于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或髓母細(xì)胞瘤。但是，經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移常見。④某種腦腫瘤有特定的好發(fā)部位。例如，髓母細(xì)胞瘤限局在小腦。另外有好發(fā)年齡，如髓母細(xì)胞瘤最多見于10歲以內(nèi)，惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤以及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見于中年或中年以上第二十一頁，共五十頁，2022年，8月28日顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生部位往往與腫瘤類型有明顯關(guān)系，膠質(zhì)瘤好發(fā)于大腦半球，垂體瘤發(fā)生于鞍區(qū)、聽神經(jīng)瘤發(fā)生于小腦橋腦角，血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦豐球較多，小腦蚓部好發(fā)髓母細(xì)胞瘤等。

顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)病位第二十二頁，共五十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)：（一）顱內(nèi)壓增高癥狀約占90%以上腦瘤患者中出現(xiàn)，其表現(xiàn)為：

1、頭痛、惡心、嘔吐、頭痛多位于前額及顳部，為持續(xù)性頭痛陣發(fā)性加劇，常在早上頭痛更重，間歇期可以正常。

2、視乳頭水腫及視力減退。

3、精神及意識障礙及其他癥狀：頭暈、復(fù)視、一過性黑朦、猝倒、意識模糊、精神不安或淡漠，可發(fā)生癲癇，甚至昏迷。

4、生命體征變化：中度與重度急性顱內(nèi)壓增高時，常引起呼吸、脈搏、減慢，血壓升高。

第二十三頁，共五十頁，2022年，8月28日二）局部癥狀與體征：主要取決于腫瘤生長的部位，因此可以根據(jù)患者特有的癥狀和體征作出腫瘤的定位診斷。

（1）大腦半球腫瘤的臨床癥狀：

1、精神癥狀：多表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍，生活懶散，近記憶力減退，甚至喪失，嚴(yán)重時喪失自知力及判斷力，亦可表現(xiàn)為脾氣暴躁，易激動或欣快。

2、癲癇發(fā)作：包括全身大發(fā)作和局限性發(fā)作，以額葉最為多見，依次為顳葉、頂葉，枕葉最少見，有的病例抽搐前有先兆，如顳葉腫瘤，癲癇發(fā)作前常有幻想，眩暈等先兆，頂葉腫瘤發(fā)作前可有肢體麻木等異常感覺。

3、感覺障礙：表現(xiàn)為腫瘤對側(cè)肢體的位置覺，兩點分辨覺，圖形覺、質(zhì)料覺、實體覺的障礙。

4、失語：分為運(yùn)動性和感覺性失語。

5、視野改變：表現(xiàn)為視野缺損，偏盲。

第二十四頁，共五十頁，2022年，8月28日2）蝶鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)：

1、視覺障礙：腫瘤向鞍上發(fā)展壓迫視交叉引起視力減退及視野缺損，常常是蝶鞍腫瘤患者前來就診的主要原因，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2、內(nèi)分泌功能紊亂：如性腺功能低下，男性表現(xiàn)為陽痿、性欲減退。女性表現(xiàn)為月經(jīng)期延長或閉經(jīng)，生長激素分泌過盛在發(fā)育成熟前可導(dǎo)致巨人癥，發(fā)肓成熟后表現(xiàn)為肢端肥大癥。

第二十五頁，共五十頁，2022年，8月28日3）松果體區(qū)腫瘤臨床癥狀：

1、四疊體受壓迫癥狀：集中表現(xiàn)在兩個方面，即：視障礙，瞳孔對光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙，耳鳴、耳聾；持物不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，眼球水平震顫，肢體不全麻痹，兩側(cè)錐體束征；尿崩癥，嗜睡，肥胖，全身發(fā)育停頓，男性可見性早熟。

第二十六頁，共五十頁，2022年，8月28日4）顱后窩腫瘤的臨床癥狀：

1、小腦半球癥狀：主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，還可出現(xiàn)患側(cè)肌張力減弱或無張力，膝腱反射遲鈍，眼球水平震顫，有時也可出現(xiàn)垂直或旋轉(zhuǎn)性震顫。

2、小腦蚓部癥狀：主要表現(xiàn)為軀干性和下肢遠(yuǎn)端的共濟(jì)失調(diào)，行走時兩足分離過遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚，或左右搖晃如醉漢。

3、腦干癥狀：特征的臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹，如中腦病變多，表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，橋腦病變，可表現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展及面肌麻痹，同側(cè)面部感覺障礙以及聽覺障礙，延髓病變可出現(xiàn)同側(cè)舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。

4、小腦橋腦角癥狀：常表現(xiàn)為耳鳴，聽力下降，眩暈，顏面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及聲音嘶啞，食水嗆咳，病側(cè)共濟(jì)失調(diào)及水平震眼。

第二十七頁，共五十頁，2022年，8月28日一.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤

神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤，其主要特征是腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤生長、無明確邊界、無限增殖并具有高度侵襲性第二十八頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的流行病學(xué)

膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，發(fā)病率占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的50%，居第1位，多見于成人，好發(fā)部位以額葉、顳葉、頂葉居多。膠質(zhì)瘤患者男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病年齡以成人多見，30~40歲為發(fā)病高峰年齡。第二十九頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的病因

膠質(zhì)瘤發(fā)生的病因尚未明確，隨著分子生物學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)和遺傳學(xué)的不斷深入，基因與環(huán)境的相互作用成為目前腫瘤流行病學(xué)研究熱點。迄今發(fā)現(xiàn)與膠質(zhì)瘤相關(guān)的危險因素有遺傳因素、電離輻射、化學(xué)因素及病毒感染等第三十頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

1、頭痛

頭痛常是早期癥狀之一，初期常為間歇性、搏動性鈍痛或脹痛，以后隨著腫瘤增大，頭痛加劇，時間延長，可以變成持續(xù)性2、嘔吐嘔吐也經(jīng)常是膠質(zhì)瘤的首發(fā)癥狀，多發(fā)生在清晨空腹時，嘔吐前可有或無惡心，且常有劇烈的頭痛、頭暈。第三十一頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

3、視乳頭水腫

視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的重要客觀體征，幕上腫瘤一般腫瘤側(cè)較重，幕下腫瘤兩側(cè)大致相通。額葉底部腫瘤直接壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起原發(fā)性萎縮，對策因顱壓增高引起視乳頭水腫。視乳頭水腫可在較長時間不影響視力，隨著視乳頭水腫的加重，出現(xiàn)生理盲點擴(kuò)大和視野向心性縮小及視乳頭繼發(fā)性萎縮。一旦出現(xiàn)陣發(fā)性黑蒙，視力將迅速下降，要警惕失明的危險，需及早處理。傳統(tǒng)的體格檢查同樣適用于膠質(zhì)瘤患者，查體時一定要進(jìn)行眼底檢查以確認(rèn)有無視乳頭水腫。第三十二頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

4、癲癇癲癇發(fā)作多由于腫瘤的直接刺激或壓迫引起，發(fā)生率約30%。一般生長緩慢的低級別膠質(zhì)瘤如星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)瘤以癲癇為首發(fā)或主要癥狀，生長快的惡性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤癲癇發(fā)生率低。癲癇發(fā)生率與腫瘤部位有關(guān)，額葉和顳葉發(fā)生率最高，約80%，其次是額頂葉、頂葉、顳頂葉、顳枕葉等。5、其他癥狀由于腫瘤刺激、壓迫或破壞周圍腦組織或顱神經(jīng)引起的神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，如額葉膠質(zhì)瘤可引起運(yùn)動區(qū)損害、書寫及運(yùn)動語言中樞損害等，頂葉腫瘤膠質(zhì)瘤引起皮質(zhì)感覺障礙、失用癥、失讀癥和計算力障礙等。顳葉膠質(zhì)瘤可引起耳鳴和幻聽、感覺性或命名性失語、眩暈等。第三十三頁，共五十頁，2022年，8月28日二.髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）

多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據(jù)第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。肉眼觀，為灰白色腫瘤，境界清楚。鏡下，腫瘤由圓形細(xì)胞構(gòu)成，胞核著色深，胞漿少，核分裂像較多。細(xì)胞密集。常構(gòu)成菊形團(tuán)，即腫瘤細(xì)胞環(huán)繞纖細(xì)的神經(jīng)纖維中心作放射狀排列。第三十四頁，共五十頁，2022年，8月28日髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）

經(jīng)過腦脊液易發(fā)生播散。其治療一般采用化學(xué)療法及全腦照射，其5年生存率約50%，10年生存率為25%，更長期生存者罕見。第三十五頁，共五十頁，2022年，8月28日第三十六頁，共五十頁，2022年，8月28日第三十七頁，共五十頁，2022年，8月28日三、轉(zhuǎn)移性腫瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移性腫瘤約占全部臨床腫瘤的1/5，惡性腫瘤死亡病例中有10%－50%可有腦轉(zhuǎn)移。最易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、結(jié)腸癌等。轉(zhuǎn)移常發(fā)生于白質(zhì)和灰質(zhì)交界處。有的腫瘤細(xì)胞沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性浸潤。有的彌漫性血管周圍瘤細(xì)胞浸潤可形成局限性結(jié)節(jié)。轉(zhuǎn)移瘤與原發(fā)瘤組織形態(tài)相似。常伴有出血、壞死、囊性變及液化。第三十八頁，共五十頁，2022年，8月28日神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷

1、電子計算機(jī)斷層掃描（CT）2、核磁共振掃描（MRI）第三十九頁，共五十頁，2022年，8月28日第四十頁，共五十頁，2022年，8月28日第四十一頁，共五十頁，2022年，8月28日膠質(zhì)瘤的治療方式

膠質(zhì)瘤的治療包括：1、手術(shù)治療2、術(shù)后輔助放療3、術(shù)后輔助化療。

第四十二頁，共五十頁，2022年，8月28日治療1．手術(shù)治療：性質(zhì)較良性、包膜較完整和較易于剝離的以及病程較短的腦腫瘤，手術(shù)治愈的希望較大。但對惡性程度高的或其它轉(zhuǎn)移癌可行姑息性手術(shù)，如腫瘤部分切除、減壓術(shù)、腦室腦池造瘺術(shù)以及腦室靜脈分流術(shù)。

2．放射治療：目前多采用放療性手術(shù)又稱為立體照射，采用全方位的旋轉(zhuǎn)放療技術(shù)，使腫瘤在多方位受到照射后萎縮，甚至消失，達(dá)到和外科手術(shù)相同的效果。

3．化學(xué)治療：采用光動力學(xué)化學(xué)療法治療腦惡性腫瘤療效顯著。其它化療方案有：①BCNU—DA方案：BCNU90mg／m2，I?V，第1天；DAG70mg／m2，I?V，第1天；每5周重復(fù)。用于腦腫瘤及腦轉(zhuǎn)移瘤。②AVC方案：ADM45mg／m2，I?V，第1天；Vm60mg／m2，I?V，第2、3天，連續(xù)5小時點滴；CCNU60mg／m2，P?O，第4—5天，每35天重復(fù)，用于腦惡性膠質(zhì)瘤。

第四十三頁，共五十頁，2022年，8月28日顱內(nèi)腫瘤的放射治療

放療治療分為普通放療、三維適形放療、立體定向放射外科治療（X－刀、γ－刀）。

第四十四頁，共五十頁，2022年，8月28日日前，國內(nèi)外對顱內(nèi)腫瘤的治療多采用手術(shù)，化療、放療、X刀、γ刀等，但大多難以治愈，惡性腫瘤病程短，發(fā)展快，根據(jù)惡性程度高低手術(shù)切除的多少或放化療的敏感度，復(fù)發(fā)有早有晚，生長在腦干、丘腦等重要部位的腫瘤難以手術(shù)或不能手術(shù)，X刀，放射等治療后的腫瘤可有縮小或短時間內(nèi)控制增長以后瘤體不再生長、再復(fù)發(fā)，良性腫瘤病程較長，生長緩慢，手術(shù)完全切除的不易復(fù)發(fā)，但生長在腦干等重要部位的腦瘤手術(shù)只能部分或大部分切除，手術(shù)后瘤體還會再復(fù)發(fā)、再生長、顱內(nèi)惡性腫瘤手術(shù)后放、