造血系統(tǒng)疾病全

第十五章、貧血第一節(jié)、 小兒造血和血象特一、 造血特點(diǎn)（一、胚胎期造血：分為中胚葉造血期、肝脾造血期、骨髓造血期（二、生后造血：1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒期所有的骨髓均為紅骨髓，5-7歲開始，脂肪組織（黃髓）逐步代替長骨中的造血組織，因此年長兒和成人紅骨髓僅限于顱骨、鎖骨、肩胛骨、胸骨、肋骨、脊椎、骨盆。必要時(shí)可恢復(fù)紅骨髓。小兒因全部是紅骨髓，故造血代償潛力小，可髓外造血。2、骨髓外造血：必要時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可腫大恢復(fù)造二、 血象RBC（10^12)Hb(g/L)出生時(shí)5.0-7.0RBC（10^12)Hb(g/L)出生時(shí)5.0-7.0150-220備注6-12小時(shí)上升上升細(xì)胞較多血液短暫濃縮2-3個(gè)月3.0100生理性貧血>3個(gè)月上升上升12歲成人水平3.5-5.5成人水平生理性貧血的形成原因：1、生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少，導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；2、胎兒紅細(xì)胞壽命較短3、血循環(huán)量增多（二、白細(xì)胞分類出生時(shí)白細(xì)胞水平較高，經(jīng)短暫上升后，逐步下降，于8歲左右到達(dá)正常水平.白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例變化。出生時(shí)中性粒細(xì)胞為另者2在生后4-6（第一次血交叉；隨后淋巴細(xì)胞比例上升。至4-6歲時(shí)兩者比（第二次血交叉，以后分類與成人逐漸相似。（三）血小板數(shù)與成人相似（四）血紅蛋白種類：共6種（五）血容量出生時(shí)占體重比例較高第二節(jié)、 小兒貧血的概述貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常6個(gè)月-61000m4%<145g/L,1-4個(gè)月時(shí)<90g/L，4-6個(gè)月時(shí)<100g/L為貧血。一、 貧血的分類1、 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足A、 造血物質(zhì)缺乏：缺鐵性貧血，巨幼紅細(xì)胞性貧血；B、 骨髓造血功能障礙：再障；C、 其他：慢性腎病所致貧血等類型大細(xì)胞性貧血類型大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血MCV紅細(xì)胞平均體積>10080-100<80MCHC紅32-3532-35<32常見疾病Hb巨幼細(xì)胞貧血再障、溶血性貧血缺鐵性貧血低低低A、 紅細(xì)胞內(nèi)在異常；B、 紅細(xì)胞外在因素：免疫因素等3、 失血性貧二、 臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)。貧血時(shí)皮膚（面、耳輪、手掌等、黏膜（瞼結(jié)膜等）甲床呈蒼白色；重度貧血時(shí)皮膚往往蠟黃色，易誤診為輕度黃疸；相反，伴有黃疸、青紫或其他皮膚色素改變時(shí)可掩蓋貧血的表現(xiàn)。此外。病程較長的患兒還常有易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀。（二）造血器官：體外造血為主（三）各系統(tǒng)癥狀1、 循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：呼吸加速、心率加快等2、 消化系統(tǒng)：食欲減退等3、 神經(jīng)系統(tǒng)：常表現(xiàn)精神不振，注意力不集中，情緒易波動(dòng)三、 診斷要點(diǎn)（一）病史（二）體格檢查（三）實(shí)驗(yàn)室檢四、 治療原則附：第三節(jié)、 營業(yè)性貧缺鐵性貧血缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥。本病以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康。一、 鐵的代謝1、鐵的來源：1/3來源于食物；2/3來源于體內(nèi)紅細(xì)胞衰老等2、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)：主要以二價(jià)鐵離子的形式在十二指腸和空腸上段被吸收。進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞后被氧化成三價(jià)鐵。一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合形成鐵蛋白，暫時(shí)保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到需鐵和貯存鐵組織，供給機(jī)體利用。3C磷酸、草酸、植物纖維等可抑制鐵的吸收。4、正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3血清鐵S；其余2/3未飽和鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力（TIB轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度T）二、缺鐵對血液系統(tǒng)的影響分裂增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量的減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。通常經(jīng)歷3個(gè)階段1、鐵減少期（I：此階段體內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少（有約1/3貯存于肝脾等合成血紅蛋白的鐵尚未減少；2、紅細(xì)胞生成缺鐵期（ID：；3、（ID三、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動(dòng)2、髓外造血：肝脾輕度腫大3、非造血系統(tǒng)癥狀：消化系統(tǒng)（、神經(jīng)系統(tǒng)（煩躁不安等四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、 外周血象：平均紅細(xì)胞容積小于80fl，頻繁均紅細(xì)胞血紅蛋白(MCH)于26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度小于0.312、 骨髓象：呈增生活躍3、 有關(guān)鐵代謝的檢查A、血清鐵蛋白S：可較敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情況，因而是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)SF3194-238微克18-91/12微克染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF明顯升高，故當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí)其SF值可不降低，此時(shí)測定紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白有助診斷。、紅細(xì)胞游離原卟啉（FE：由于鐵減少而導(dǎo)致體內(nèi)積累的FEP增多。表明紅細(xì)胞SFIDEC、血清鐵（SI、總鐵結(jié)合力（TIB）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSIDA期才出現(xiàn)異常SITS降低，TIBC升高。五、 診斷六、 治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑1、 一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，保證充足睡眠；避免感染；2、 去除病因3、 鐵劑治療：A、 口服鐵劑鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥。劑量為元素鐵每日4-6mg/kg，兩餐間口服為宜；同時(shí)服用維生素C，可增加鐵的吸收。B、 注射鐵劑：一般情況下不選擇注射而口服。C、 補(bǔ)給鐵劑12-24小時(shí)后，煩躁等精神癥狀減輕。網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥后2-3天后開上升，5-7日達(dá)高峰，2-3周后逐漸下降。4、 輸紅細(xì)胞一般不必，適應(yīng)證是：貧血嚴(yán)重，尤其是發(fā)生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手術(shù)者。貧血越嚴(yán)重者，每次輸注量應(yīng)越少。七、 預(yù)防營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血時(shí)由于維生素B12或（和）主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維B12或（和）62歲多見一、 病因1、 攝入量不足2、 需要量增加3、 吸收或代謝障二、 發(fā)病機(jī)制葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生素B12的催化作用后變成四氫葉酸，后者是DNADNADNA合成不足也可導(dǎo)致粒細(xì)胞核成熟障礙，出現(xiàn)巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多的現(xiàn)象。維生素B12缺乏者中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌后的殺滅細(xì)菌作用減弱，可有利于結(jié)核桿菌的生長，故維生素B12缺乏者易患結(jié)核病。三、 臨床表現(xiàn)1、 一般表現(xiàn)2、 貧血表現(xiàn)：皮膚常呈蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇等蒼白，偶有輕度黃疸3、 精神、神經(jīng)癥狀：煩躁不安維生素B12缺乏者表情呆滯，有神經(jīng)精神癥狀；葉缺乏無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致異常。4、 消化系統(tǒng)癥四、 實(shí)驗(yàn)室檢查1、 外周血象2、 骨髓象3、 血清維生素B12和葉酸測五、 診斷診斷不難，在此基礎(chǔ)上若精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為維生素B12