免疫系統(tǒng)疾病

免疫系統(tǒng)疾病2023/1/191第一頁，共四十九頁，2022年，8月28日內(nèi)容風(fēng)濕熱小兒類風(fēng)濕過敏性紫癜川崎病2023/1/192第二頁，共四十九頁，2022年，8月28日小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)免疫：是人體的生理性保護(hù)機(jī)制。本質(zhì)是識(shí)別自身，排除異己。功能是防御感染、清除衰老損傷和死亡的細(xì)胞。一，非特異性免疫

1.皮膚粘膜的屏障防御功能差

2.吞噬功能弱

3.補(bǔ)體水平低：生后3-6周達(dá)成人水平。二，特異性免疫

1.細(xì)胞免疫

2.體液免疫2023/1/193第三頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱定義：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎，冬春季發(fā)病高，無性別差異。病因:

A組乙型溶血性鏈球菌感染。

2023/1/194第四頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱發(fā)病機(jī)制抗體免疫復(fù)合物心臟丘腦下核自身抗體丘腦2023/1/195第五頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱病理分期：

1.變性滲出期：變性、水腫、淋巴細(xì)胞侵潤和漿細(xì)胞侵潤，心包膜纖維素滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。2.增生期：風(fēng)濕小體的形成。3.硬化期：風(fēng)濕小體的中央變性和壞死物質(zhì)吸收，纖維組織增生和疤痕形成。常累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣。2023/1/196第六頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)：根據(jù)疾病侵犯部位和程度，臨床表現(xiàn)輕重不一。發(fā)生于上呼吸道感染后1至數(shù)周。可急性起病或隱匿型起病。1.癥狀：臨床表現(xiàn)主要為心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)節(jié)和環(huán)形紅斑。（1）一般表現(xiàn)：發(fā)熱，熱型不規(guī)則，伴精神不振、乏力、多汗、面色蒼白、腹痛等。2023/1/197第七頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱（2）心臟炎：輕者癥狀不明顯，重者可致心力衰竭、死亡，以心肌炎、心內(nèi)膜炎多見，也可發(fā)生全心炎。1）心肌炎：可有心前區(qū)疼痛、心動(dòng)過速、呼吸困難。

2）心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次為主動(dòng)脈瓣。多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。

3）心包炎：積液量少時(shí)，心前區(qū)疼痛。積液量多時(shí)有呼吸困難、心動(dòng)過速，提示心臟炎嚴(yán)重，易發(fā)生心力衰竭。2023/1/198第八頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱（3）關(guān)節(jié)炎：表現(xiàn)為游走性多關(guān)節(jié)炎。以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、疼痛和活動(dòng)受限。經(jīng)適當(dāng)治療后關(guān)節(jié)炎可完全治愈而不留畸形。2023/1/199第九頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱（4）舞蹈?。憾嘁娪谂?。多于感染后1-6個(gè)月出現(xiàn)。表現(xiàn)為面部和四肢肌肉不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng)，如歪嘴、伸舌、皺眉、擠眼、聳肩、語言障礙、書寫困難、微細(xì)動(dòng)作不協(xié)調(diào)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡時(shí)消失。2023/1/1910第十頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱（5）皮膚損害

1）皮下小結(jié)：呈圓形、質(zhì)硬、可活動(dòng)而無壓痛。好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，經(jīng)2-4周消失。

2）環(huán)形紅斑：多于軀干和四肢屈側(cè)，呈環(huán)或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣可輕度隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常。出現(xiàn)迅速，且常于數(shù)小時(shí)或1～2天內(nèi)消失，不留痕跡，可反復(fù)出現(xiàn)。

2023/1/1911第十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1912第十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱2.體征：（1）心肌炎時(shí)心臟擴(kuò)大，心音低鈍，可聞及奔馬律，心尖部輕度收縮期吹風(fēng)樣雜音。（2）心內(nèi)膜炎時(shí)主要侵犯二尖瓣，心尖部可聞及二尖瓣關(guān)閉不全引起的吹風(fēng)樣收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，有時(shí)可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄引起的舒張期雜音；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期嘆氣樣雜音2023/1/1913第十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日（3）心包炎可于心底部聽到心包摩擦音，積液量多時(shí)有心前區(qū)搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，頸靜脈怒張，肝脾增大等心包填賽征表現(xiàn)。2023/1/1914第十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱2.體征：（1）皮下小結(jié)多位于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)，呈圓形，質(zhì)硬，無壓痛，可活動(dòng)，米粒至花生米大小。（2）皮膚環(huán)形紅斑分布于軀干及四肢近端曲側(cè)，呈環(huán)形、半環(huán)形紅斑，受熱時(shí)明顯，邊緣微隆起環(huán)內(nèi)皮膚正常。（3）肘、腕、膝、踝等大過節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。2023/1/1915第十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱輔助檢查：1.血常規(guī)：2.鏈球菌感染證據(jù)3.風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)4.心電圖檢查5.影像學(xué)檢查2023/1/1916第十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱治療:

（一）休息由心臟受累情況和心功能狀態(tài)來決定臥床休息的期限。急性期如無心臟受累，臥床休息2周。心臟炎伴心力衰竭者，應(yīng)絕對(duì)臥床8周，于3個(gè)月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)。

（二）肅清鏈球菌感染青霉素紅霉素不小于2周

2023/1/1917第十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日風(fēng)濕熱（三）抗風(fēng)濕治療心臟炎時(shí)早期使用糖皮質(zhì)激素治療。關(guān)節(jié)炎時(shí)患兒可用水楊酸制劑，常用阿司匹林。

（四）對(duì)癥治療2023/1/1918第十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎定義：是一種全身性結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特點(diǎn)，常伴有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大，胸膜炎、心包炎等全身多系統(tǒng)受累。2023/1/1919第十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病因：病因不清，一般認(rèn)為與感染(病毒、支原體等持續(xù)感染)；自身免疫；遺傳及寒冷、潮濕、疲勞、精神因素等有關(guān)。為一全身結(jié)締組織病，但以關(guān)節(jié)的慢性非化膿性炎癥變化最為明顯。

2023/1/1920第二十頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)關(guān)節(jié)癥狀與全身癥狀分為三型。

1．全身型(still病)幼兒多見。發(fā)熱為主要癥狀，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，能自行緩解但易復(fù)發(fā)。伴一過性多形性皮疹，常隨體溫升降而時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀較輕，多數(shù)有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。胸膜、心包或心肌可受累。2023/1/1921第二十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

2.多關(guān)節(jié)型

學(xué)齡兒童多見。其特征是進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎（4個(gè)），隨后伴關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對(duì)側(cè)，由小關(guān)節(jié)發(fā)展到大關(guān)節(jié)，先呈游走性，然后固定對(duì)稱。發(fā)作時(shí)產(chǎn)生腫痛與活動(dòng)受限，反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形強(qiáng)直。全身癥狀較輕2023/1/1922第二十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎3．少關(guān)節(jié)型

常侵犯單個(gè)或四個(gè)以內(nèi)的關(guān)節(jié)，以大關(guān)節(jié)為主，多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，全身癥狀輕，少數(shù)患兒伴虹膜睫狀體炎。

2023/1/1923第二十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1924第二十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1925第二十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血液檢查：白血球增高，以中性增高為主，血沉↑免疫檢查：C反應(yīng)蛋白↑。兔疫球蛋白↑、部分病例類風(fēng)濕因子和抗核抗體可為陽性。X線檢查：關(guān)節(jié)片可見骨質(zhì)不同程度損害。

2023/1/1926第二十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日治療原則：主要是抗炎治療，可選用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)。無效時(shí)加用羥氯喹、青霉胺等。腎上腺皮質(zhì)激素用于心肌和眼部病變者或局部用藥治療(如滴眼、關(guān)節(jié)內(nèi)注射)。

2023/1/1927第二十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日護(hù)理：

1.護(hù)理評(píng)估2.護(hù)理診斷：體溫過高疼痛潛在并發(fā)癥焦慮3.護(hù)理措施2023/1/1928第二十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日常規(guī)護(hù)理：生活護(hù)理，病情觀察對(duì)癥護(hù)理：高熱護(hù)理、關(guān)節(jié)護(hù)理、用藥護(hù)理心理護(hù)理健康教育2023/1/1929第二十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜定義又稱舒-亨綜合癥，是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合癥。臨床特點(diǎn)除皮膚紫癜外，常伴有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多見于學(xué)齡兒童，男多于女性。2023/1/1930第三十頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚

可能誘發(fā)的原因有微生物感染、藥物、食物過敏、花粉過敏，但均無確切證據(jù)。2023/1/1931第三十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜臨床表現(xiàn)一、癥狀：急性起病多見。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱、食欲缺乏、乏力、納差等全身癥狀。首發(fā)癥狀多為皮膚紫癜，也可為腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟癥狀。

（1）皮膚紫癜：可在病程中反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面及軀干部較少。2023/1/1932第三十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1933第三十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1934第三十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜（2）消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)反復(fù)的腹痛（常呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛），臍周或下腹痛較劇烈；伴惡心、嘔吐，少數(shù)有嘔血、便血。偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔。（3）關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)大關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有漿液性積液，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。2023/1/1935第三十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜（4）腎臟癥狀：約30％-60％患兒出現(xiàn)腎臟受損的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，最終導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。（5）其它：偶爾有顱內(nèi)出血、鼻出血、咳血、牙齦出血，睪丸出血等。少數(shù)可有心肌炎、心包炎、哮喘、肺出血。2023/1/1936第三十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜二、體征：皮膚紫癜初期呈大小不等鮮紅色皮疹，略高于皮面，壓之不退色，有時(shí)皮疹融合成片狀，逐漸變?yōu)樽霞t色皮疹，此后漸變?yōu)樽睾稚耍砂橛惺n麻疹和血管神經(jīng)性水腫。嚴(yán)重者紫癜可融合或大皰大皰伴出血性壞死。膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛。2023/1/1937第三十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日2023/1/1938第三十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日

2023/1/1939第三十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜治療一、一般治療：臥床休息，積極尋找并去除致病因素，控制感染。二、對(duì)癥治療：抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時(shí)用解痙劑；消化道出血時(shí)禁食并靜點(diǎn)西咪替丁，必要時(shí)用止血?jiǎng)┗蜉斞Ｈ?、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松用于急性期，對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可緩解，但不能預(yù)防腎臟損害。重癥可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。四、用雙嘧達(dá)莫抗凝治療。2023/1/1940第四十頁，共四十九頁，2022年，8月28日皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病，是一種以全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大，嬰幼兒多見。最嚴(yán)重的是可引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤常為致死主要原因。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高。

2023/1/1941第四十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥【病因】病因不清，可能與感染，免疫反應(yīng)和環(huán)境污染、藥物、化學(xué)制劑等有關(guān)。病變可累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管、可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，使臨床表現(xiàn)多種多樣。

2023/1/1942第四十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥【臨床表現(xiàn)】病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

1．主要表現(xiàn)①發(fā)熱，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)5天以上。②