癲癇綜合征分類與治療

癲癇綜合征分類特點總結(jié)發(fā)作類型局灶性、全部、未知癲癇類型局灶性、全部性,混合性（局灶性/全部性）、未知癲癇綜合征局灶性、全部性、局灶性/全部性伴DEE或進行性神經(jīng)功能退化的綜合征圖1.癲癇發(fā)作診斷的三個層次：發(fā)作類型、癲癇類型、癲癇綜合征；根據(jù)最新分類，癲癇綜合征又可分為全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、全面性和/或局灶性發(fā)作、伴DEE或進行性神經(jīng)功能退化的綜合征。癲癇綜合征概念臨床綜合征的指通過電-臨床特征能夠可靠識別的一組臨床實體，并按照年齡組進行分類，列出各年齡段常見的電-臨床綜合征。年齡分界標準為：新生兒（出生后至＜44周胎齡），嬰兒（V1歲），兒童（1~12歲），青少年（＞12?18歲），成人（＞18歲）。癲癇綜合征，即指一組具備特定臨床和腦電圖表現(xiàn)，且通常具有特定的病因（結(jié)構(gòu)、遺傳、代謝、免疫和感染）的癲癇疾病。正是因為癲癇綜合征具有特定的臨床表現(xiàn)、腦電圖改變及特定的病因，因此，往往對于癲癇患者而言，完善癲癇綜合征的診斷對于指導患者的預后與治療具有重要提示意義。

新生兒與嬰幼兒是癲癇發(fā)作的重要患者群體，單獨區(qū)分新生兒期及嬰兒期，將新生兒與嬰兒期起病的癲癇綜合征進行合并。癲癇綜合征根據(jù)新生兒和嬰兒期起病的癲癇綜合征的預后等情況分為：自限性癲癇（橙色）、發(fā)育性癲癇性腦病（黃色）以及病因特異性癲癇性腦病（灰色）。青少年期及成人期的發(fā)作類型并入了特發(fā)性全面性癲癇或可在各年齡段起病的癲癇綜合征分類中。對于兒童期癲癇，兒童失神癲癇被并入特發(fā)性全面性癲癇中，但依然不能忽視兒童失神癲癇是兒童期非常常見的一種癲癇類型，在臨床工作中應該重視。表2.兒童期及特發(fā)性全面性癲癇綜合征分類對比電-臨床綜合征

電-臨床綜合征

（2010）電-臨床綜合征

（2010）兒童期（1-12歲）熱性驚厥附加癥Panayiotopoulos綜合征肌陣攣失張力癲癇伴中央穎區(qū)棘波的良性癲癇常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）肌陣攣失神癲癇電-臨床綜合征

（2010）兒童期（1-12歲）熱性驚厥附加癥Panayiotopoulos綜合征肌陣攣失張力癲癇伴中央穎區(qū)棘波的良性癲癇常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）肌陣攣失神癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴睡眠持續(xù)棘慢波的癲癇性腦病Landau-Kleffner綜合征（LKS）兒童失神癲癇發(fā)作分類青少年期（＞12-18歲）及成人期（＞18歲）青少年失神癲癇（JAE）青少年肌陣攣癲癇（JME）僅有全面強直■陣攣發(fā)作的癲癇進行性肌陣攣癲癇（PME）伴有聽覺表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性癲癇（ADPEAF）其他家族性顆葉癲癇自限性局灶性癲癇伴中央潁區(qū)棘波的自限性癲癇伴自主神經(jīng)發(fā)作的自限性癲癇兒童枕葉視覺癲癇光敏性枕葉癲癇全面性肌陣攣失神癲癇眼瞼肌陣攣癲癇特發(fā)性全面性癲癇兒童失神癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇僅有全面性強直陣攣發(fā)作的癲癇伴DEE或進行性神經(jīng)功能退化的綜合征肌陣攣失張力癲癇Lennox-Gastaut綜合征（LGS）發(fā)育性癲癇性腦病伴睡眠期棘慢波激活癲癇性腦病伴睡眠期棘慢波激活熱性感染相關(guān)性癲癇綜合征偏側(cè)驚厥■偏癱癲癇綜合征表3.各年齡段癲癇綜合征分類對比電電?臨床綜合征

（2010）電?電?臨床綜合征

（2010）癲癇綜合征（各年齡段）（2022）與年齡無特殊關(guān)系的癲癇部位可變的家族性局灶性癲癇（兒童至成人）與年齡無特殊關(guān)系的癲癇部位可變的家族性局灶性癲癇（兒童至成人）反射性癲癇其他一組癲癇（手術(shù)相關(guān)）伴有海馬硬化的潁葉內(nèi)側(cè)癲癇（MTLE伴HS）Rasmussen綜合征伴下丘腦錯構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作半側(cè)驚厥一半側(cè)癱癲癇（SSE）發(fā)作分類發(fā)作分類伴DEE或進行性經(jīng)功能退化的綜合征局灶性Rasmussen綜合征發(fā)作分類伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)潁葉癲進行性肌陣攣癲癇癇家族性內(nèi)側(cè)顆葉癲癇睡眠相關(guān)過度運動性癲癇伴可變起源的家族性局灶性癲癇伴聽覺特征的癲癇局灶和/或全面性閱讀誘發(fā)的癲癇癲癇綜合征分類特點總結(jié)癲癇綜合征則在更多的維度對癲癇綜合征進行分類：1）年齡維度：新生兒和嬰兒期起病；兒童起??；可在各年齡段起病；以及特發(fā)性全面性癲癇；對比2010版電-臨床綜合分類而言，合并了新生兒與嬰兒期，并不再單獨提出青少年及成人組，并提出了特發(fā)性全面性癲癇的分組。2）發(fā)作分類維度：綜合征進一步細分為全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、全面性和/或局灶性發(fā)作，并將伴發(fā)育性和/或癲癇性腦病綜合征和伴進行性神經(jīng)功能退化的綜合征單獨列出。3）預后維度：新版癲癇綜合征對于新生兒和嬰兒期起病的癲癇綜合征，尚根據(jù)預后等情況分為了：自限性癲癇、發(fā)育性癲癇性腦病以及病因特異性癲癇性腦病。癲癇綜合征通過系列長文，對每種癲癇綜合征的流行病學、臨床表現(xiàn)、疾病自然史、癲癇發(fā)作類型、腦電圖特點、神經(jīng)影像學