闌尾腫瘤教學(xué)課件

闌尾惡性腫瘤12021/7/9闌尾的解剖闌尾為一管狀器官，遠(yuǎn)端為盲端，近端開口于直腸，位于回盲腸袢2～3cm處。闌尾系膜：兩層腹膜組成，是腹腔后壁的腹膜向前反折，并包繞闌尾的一個三角形皺襞，內(nèi)含有血管、淋巴管和神經(jīng)。

闌尾的體表投影：一般在麥?zhǔn)宵c（右髂前上棘與臍連線的中、外1／3交界處）。由于闌尾基底部與盲腸的關(guān)系恒定，因此闌尾的位置也隨盲腸位置而變異。

闌尾的血液供應(yīng)：來自闌尾動脈，它是腸系膜上動脈所屬回結(jié)腸動脈的分支，是一無側(cè)支循環(huán)的終末動脈。因此當(dāng)血運障礙時極易導(dǎo)致闌尾壞死。闌尾的靜脈：與闌尾的動脈伴行，最終回流至門靜脈，進(jìn)入肝臟。因此當(dāng)闌尾出現(xiàn)炎癥時，細(xì)菌栓子脫落，可通過回腸靜脈、腸系膜上靜脈而引起門靜脈炎和肝膿腫。闌尾的神經(jīng)：由交感神經(jīng)纖維經(jīng)腹腔叢和內(nèi)臟小神經(jīng)叢傳入，當(dāng)闌尾急性炎癥發(fā)病初期，上傳的信息進(jìn)入脊髓第10胸節(jié)時，可伴有第10脊神經(jīng)所分布的臍周牽涉痛，屬內(nèi)臟性疼痛。

22021/7/9闌尾的生理闌尾是一個淋巴器官，參與機體免疫，但隨著年齡的增長，功能逐漸減低，甚至消失。因此成人切除闌尾后無損于機體的免疫功能。32021/7/9闌尾癌的流行病學(xué)原發(fā)性闌尾癌非常罕見，美國的流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示10萬人中每年約有1.2例發(fā)病。闌尾癌無特異性的癥狀，常常表現(xiàn)為急性闌尾炎，并在手術(shù)標(biāo)本的病理評估中被發(fā)現(xiàn)；或者在結(jié)腸鏡檢查或手術(shù)中因發(fā)現(xiàn)異常的闌尾口外觀而被診斷出來，待發(fā)現(xiàn)時往往已發(fā)展至晚期。42021/7/9闌尾癌的臨床分類闌尾類癌（惡性）闌尾腺癌（惡性）闌尾粘液性腫瘤：闌尾粘液囊腫（良性）闌尾假性粘液瘤（惡性）52021/7/9闌尾類癌多發(fā)于年輕人。不僅在形態(tài)上有癌細(xì)胞的特征，在生物學(xué)行為上偶爾也有浸潤和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象，是一種惡性程度較低的腫瘤。臨床表現(xiàn)上多為良性，及時切除，預(yù)后良好。臨床中，表現(xiàn)為急慢性炎癥而行闌尾切除術(shù)，術(shù)后病理確診。癌細(xì)胞主要位于粘膜及黏膜下層，也可有區(qū)域淋巴結(jié)或肝轉(zhuǎn)移。多數(shù)人行單純闌尾切除家闌尾系膜切除，預(yù)后良好。特殊情況下需行右半結(jié)腸切除術(shù)。62021/7/9闌尾腺癌非常罕見，常見于老年人。多發(fā)生于闌尾基底部，惡性程度高。造成闌尾官腔狹窄、阻塞，腔內(nèi)壓力增高，繼發(fā)感染，誘發(fā)闌尾炎。癌細(xì)胞多經(jīng)腸系膜淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，也可血行轉(zhuǎn)移肝臟，也可轉(zhuǎn)至卵巢。術(shù)后確診的患者，應(yīng)及早行右半結(jié)腸切除術(shù)。72021/7/9闌尾粘液性腫瘤1.闌尾粘液囊腫并非實質(zhì)性腫瘤而是闌尾粘膜的粘液細(xì)胞尚有功能時闌尾腔發(fā)生梗阻，分泌的粘液潴留于腔內(nèi)，使闌尾成為充滿粘液的囊腫。行闌尾切除即可。82021/7/9闌尾粘液性腫瘤2.闌尾假性粘液瘤真性腫瘤，可以在腹膜種植形成繼發(fā)的腹膜假性粘液瘤。即使未破裂，也可以有廣泛的腹腔種植，臨床上常伴有腹脹和腸梗阻表現(xiàn)，容易誤診。惡性程度低，應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)。92021/7/9闌尾惡性腫瘤組織學(xué)分型結(jié)腸型腺癌黏液腺癌杯狀細(xì)胞腺癌神經(jīng)內(nèi)分泌癌102021/7/99、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:40:5116:40:5116:402/3/20234:40:51PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:40:5116:40Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:40:5116:40:5116:40Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:40:5116:40:51February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:40:51下午16:40:512月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:40下午2月-2316:40February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:40:5116:40:5103February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。4:40:51下午4:40下午16:40:512月-23結(jié)腸型腺癌腺癌約占原發(fā)性闌尾癌的60%。與結(jié)腸癌類似，闌尾結(jié)腸型腺癌的平均發(fā)病年齡為62～65歲，男性發(fā)病率略高于女性。122021/7/9結(jié)腸型腺癌臨床表現(xiàn)和診斷闌尾結(jié)腸型腺癌患者常表現(xiàn)為急性闌尾炎而在闌尾切除術(shù)后被發(fā)現(xiàn)或因其它表現(xiàn)意外發(fā)現(xiàn)，進(jìn)而獲得疾病的病理T分期信息。確診患者須進(jìn)行完整的結(jié)腸鏡檢查以評估是否存在同時發(fā)生的結(jié)腸病變。132021/7/9結(jié)腸型腺癌的治療原則T1期高級別病變、存在脈管浸潤和（或）切緣陽性的患者應(yīng)考慮行右半結(jié)腸切除術(shù)。T2或更高級別病變的患者應(yīng)行胸腹盆腔聯(lián)合CT以便更準(zhǔn)確地進(jìn)行分期。若沒有證據(jù)顯示遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，建議行右半結(jié)腸切除術(shù)，清除周圍淋巴結(jié)。原發(fā)性闌尾結(jié)腸型腺癌淋巴轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為30%。淋巴轉(zhuǎn)移（III期）患者應(yīng)行系統(tǒng)性化療。化療方案可采用5-氟尿嘧啶/亞葉酸或卡培他濱聯(lián)合奧沙利鉑。在結(jié)腸原發(fā)性腺癌中，具有高風(fēng)險的II期患者尤其是年輕患者和淋巴結(jié)分期不確切的患者均建議進(jìn)行輔助化療。142021/7/9黏液腺癌闌尾黏液腺癌的生物學(xué)和組織學(xué)特征與結(jié)腸癌以及闌尾結(jié)腸型腺癌完全不同。平均發(fā)病年齡為60歲，無性別傾向。152021/7/9162021/7/9黏液腺癌患者常因原發(fā)腫瘤破裂出現(xiàn)黏液和腫瘤細(xì)胞在整個腹腔的擴散，進(jìn)而造成腹膜假黏液瘤，在手術(shù)前常被診斷為闌尾炎、腹膜炎或卵巢癌。黏液腺癌極少出現(xiàn)腹腔外轉(zhuǎn)移，因此腹膜病變可以被視作區(qū)域性病變而不是遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移部位。低級別黏液腺癌（G1）和低級別闌尾黏液性腫瘤以高分化腺狀黏液生成細(xì)胞為特征。這些細(xì)胞在組織學(xué)上不具有侵襲性，但其誘發(fā)的腹膜假黏液瘤被認(rèn)定為惡性腫瘤。與闌尾黏液性腫瘤不同，低級別黏液腺癌可能侵襲相關(guān)器官。但所幸并不活躍，侵襲過程非常緩慢?；颊呖梢詭Р∩婧芫们也槐憩F(xiàn)出顯著的癥狀。172021/7/9黏液腺癌高級別黏液腺癌以侵襲性腺癌細(xì)胞伴或不伴印戒細(xì)胞成分為特征。它往往表現(xiàn)出比低級別病變更具侵襲性的臨床過程?；颊叽蠖嘤信R床癥狀，多表現(xiàn)為不明原因體重下降、疼痛、腹脹或腸梗阻。182021/7/9黏液腺癌無論低級別還是高級別黏液腺癌出現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移后的首要步驟都是評估疾病程度。腹膜癌病指數(shù)（PCI）是最常用的評估標(biāo)準(zhǔn)。PCI可在術(shù)前通過增強CT或核磁共振（MRI）進(jìn)行評估，但分辨黏液和腫瘤較為困難。不過彌散加權(quán)MRI在評估腹膜疾病程度方面優(yōu)于CT。192021/7/9202021/7/9腹膜癌病指數(shù)（PCI）的不完全解讀212021/7/9腹膜癌病指數(shù)（PCI）的不完全解讀222021/7/9腹膜癌病指數(shù)（PCI）的不完全解讀232021/7/9黏液腺癌的治療須根據(jù)組織學(xué)類型和疾病程度選擇方案。囊腫未發(fā)生破裂的患者建議行闌尾切除術(shù)完整剝離腫瘤，囊腫未破裂的患者在切除腫瘤時應(yīng)保持囊膜完整，避免囊液漏入腹腔。較小的腫瘤可行腹腔鏡。242021/7/9252021/7/9黏液腺癌的治療流程局部、低級別黏液腺癌可以通過闌尾切除術(shù)完整移除腫瘤而治愈。T2或更高級別的病變由于有較高的淋巴浸潤風(fēng)險建議行右半結(jié)腸切除術(shù)。若已經(jīng)出現(xiàn)腹腔播散應(yīng)行局部治療，最理想的治療方案是完整的腫瘤減滅術(shù)聯(lián)合IP化療。常規(guī)腫瘤減滅術(shù)包括完整的網(wǎng)膜切除術(shù)和右下象限腹膜切除術(shù)。除此之外，由于卵巢好發(fā)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，建議行雙側(cè)卵巢切除，尤其是絕經(jīng)后婦女。育齡期婦女若選擇保留卵巢，應(yīng)密切隨訪，定期行標(biāo)準(zhǔn)的斷層掃描及盆腔超聲檢查。262021/7/9黏液腺癌的治療對于闌尾切除術(shù)后病理提示腫瘤破裂或腫瘤細(xì)胞擴散的病例，斷層掃描可能無法顯示殘留病變，最好通過腹腔鏡進(jìn)行評估。若未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重病變或病理顯示低級別，建議定期行斷層掃描進(jìn)行密切隨訪，若出現(xiàn)復(fù)發(fā)則采用IP化療。272021/7/9黏液腺癌的治療穿孔或腫瘤細(xì)胞播散的高級別病變應(yīng)行腹腔鏡或剖腹探查對殘留病變進(jìn)行評估。若存在殘余腫瘤或黏液應(yīng)行完全的腫瘤減滅術(shù)。包括網(wǎng)膜切除術(shù)和右下象限腹膜剝離術(shù)。特殊情況下也包括腸切除術(shù)、脾切除術(shù)、膽囊切除術(shù)和輸卵管-卵巢切除術(shù)。282021/7/9黏液腺癌的治療低級別黏液腺癌

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率僅6%，而高級別黏液腺癌的淋巴轉(zhuǎn)移率超過20%，因此高級別病變應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)。低級別黏液腺癌可采用階梯式腫瘤減滅術(shù)和HIPEC。即第一次手術(shù)清除腹腔內(nèi)的病變，待患者恢復(fù)3至4個月后行第二次手術(shù)，完全清除殘留病變并行IP化療。對于無法行完整腫瘤減滅術(shù)的患者，建議按照轉(zhuǎn)移性結(jié)直腸癌患者的化療方案進(jìn)行系統(tǒng)性治療?；颊咝杳?到3個月復(fù)查CT以評估治療效果。部分反應(yīng)良好的患者可接受腫瘤減滅術(shù)和IP化療。292021/7/9影響手術(shù)完整切除的因素包括廣泛小腸受累、小腸梗阻、腎盂積水或輸尿管梗阻和廣泛上腹受累。若腫瘤已轉(zhuǎn)移至肝實質(zhì)、腹膜后淋巴結(jié)或其它腹腔外部位，治愈的可能性將大大降低。302021/7/9標(biāo)準(zhǔn)IP化療方案推薦40mg絲裂霉素C（MMC）溶于3L灌流液進(jìn)行灌注，灌流溫度設(shè)定為42℃，維持90分鐘，其中30mg藥物于前面的60分鐘內(nèi)灌注完成，剩余10mg藥物于之后的30分鐘完成。312021/7/9黏液腺癌的預(yù)后無論低級別還是高級別，腫瘤減滅術(shù)和IP化療后的復(fù)發(fā)都很常見。低級別黏液腺癌和高級別黏液腺癌的中位無病生存期分別為38.1月和21.6月，5年總生存分別為75%~81%和45%~65%。復(fù)發(fā)的腫瘤往往局限于腹腔內(nèi)且生長緩慢，重復(fù)行完整的腫瘤減滅術(shù)/IP化療已被證實能夠延長生存。322021/7/9杯狀細(xì)胞腺癌杯狀細(xì)胞腺癌又稱【杯狀細(xì)胞類癌】約占原發(fā)性闌尾癌的14%～19%。是一種混合型腫瘤，既有上皮細(xì)胞又有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，并且以腸型杯狀細(xì)胞為特征。近期研究顯示相對于神經(jīng)內(nèi)分泌癌，杯狀細(xì)胞腺癌在免疫組化表型和生理特性上更偏向于腺癌。患者平均年齡為52歲，沒有性別傾向。332021/7/9杯狀細(xì)胞腺癌的臨床表現(xiàn)超過60%的患者以急性闌尾炎為初發(fā)癥狀。一旦確診，應(yīng)行胸腹盆腔聯(lián)合CT進(jìn)行分期，也可選擇PET-CT。確診時超過50%的患者已處于IV期，腹膜是最常見的轉(zhuǎn)移部位。術(shù)后隨訪若采用腫瘤標(biāo)志物，建議檢查CEA、CA19-9和CA-125。342021/7/9杯狀細(xì)胞腺癌的治療原發(fā)性杯狀細(xì)胞腺癌的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率約為20%~40%，因此建議行右半結(jié)腸切除術(shù)以保證腫瘤清楚徹底和準(zhǔn)確分期。在結(jié)直腸腺癌的治療中，理想的分期需要檢查至少12個淋巴結(jié)。若已出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)采用5-氟尿嘧啶方案行6個月的系統(tǒng)性化療。腫瘤減滅術(shù)和IP化療對僅有腹膜轉(zhuǎn)移的患者有效。352021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌原發(fā)性闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于【闌尾類癌】，它是中腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌的一種。起源于空/回腸、闌尾或盲腸的神經(jīng)內(nèi)分泌癌均被歸為中腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌，這些腫瘤起源于腸壁的腸嗜鉻細(xì)胞樣細(xì)胞，常分泌5-羥色胺。362021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的流行病學(xué)年發(fā)病率為每10萬人0.16例，由于這些腫瘤常被視作良性而未被納入癌癥登記，發(fā)病率可能被低估。女性發(fā)病率略高，白種人和非裔美國人的發(fā)病率較亞太地區(qū)血統(tǒng)人群高。平均發(fā)病年齡在38至48歲。372021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床表現(xiàn)和診斷常在闌尾切除術(shù)后的病理檢查中被確診?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為無特異性的癥狀，如腹部隱痛不適、腹脹和腹瀉。晚期遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移較少，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肝，這類患者可表現(xiàn)為類癌綜合征，典型特征為陣發(fā)性潮紅和腹瀉。382021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的腫瘤分期根據(jù)腫瘤在闌尾的位置、大小和組織學(xué)特征分類。AJCC分期系統(tǒng)僅根據(jù)大小分期，未考慮腫瘤分級和組織學(xué)類型，因此參考價值有限。歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會（ENETS）采納了另一種分級系統(tǒng)。392021/7/9402021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的腫瘤分期根據(jù)顯微鏡下有絲分裂程度和Ki-67增殖指數(shù)進(jìn)行分級：低級別腫瘤（G1）即每10個高倍視野（HPF）少于2處有絲分裂，Ki-67指數(shù)＜3%；中級別腫瘤（G2）即每10個HPF有2～20處有絲分裂，Ki-67指數(shù)為3%～20%；高級別腫瘤（G3）即每10個HPF有超過處有絲分裂，Ki-67指數(shù)＞20%。G1和G2期腫瘤往往分化良好，而G3期腫瘤分化不良。大多數(shù)ANC為高分化G1或G2期腫瘤，且70%～80%位于闌尾頂端。412021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療G1期ANC大多是在闌尾切除術(shù)后病理檢查中發(fā)現(xiàn)，切緣陰性視為治愈，無需分期或術(shù)后隨訪，這部分患者的總生存為100%。腫瘤介于1cm到2cm的患者及腫瘤小于1cm但切緣陽性的患者目前缺乏指導(dǎo)。422021/7/9高風(fēng)險的神經(jīng)內(nèi)分泌癌治療方案高有絲分裂率或增殖指數(shù)（G2/3）、切緣陽性、腫瘤位于闌尾底部、腫瘤侵襲闌尾系膜超過3mm和淋巴管浸潤。腫瘤小于2cm的患者若具備以上任何一項特征則復(fù)發(fā)的風(fēng)險增高。建議切除右半結(jié)腸以徹底清除腫瘤并準(zhǔn)確分期。若患者不愿意接受手術(shù)，也可選擇斷層掃描評估局部或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移情況。直徑超過2cm的患者發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險為25%~40%，因此建議行右半結(jié)腸切除術(shù)。若無淋巴結(jié)浸潤，則定期影像學(xué)檢查進(jìn)行監(jiān)測隨訪。若出現(xiàn)淋巴結(jié)或其它局部或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移建議長期隨訪。432021/7/9神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極為罕見，若轉(zhuǎn)移病變局限且能夠切除建議手術(shù)切除。這種類型的腫瘤生長緩慢，因而轉(zhuǎn)移灶切除可能對無病生存和總生存有益。對于廣泛的無法切除的肝轉(zhuǎn)移或不適合手術(shù)的患者，生長抑素類似物已被證實能夠改善該類患者的無病生存。定期影像學(xué)檢查可用于評估治療效果。肽受體放射性核素治療和依維莫司可作為替代性的系統(tǒng)性治療方案。442021/7/9治療總結(jié)除杯狀細(xì)胞腺癌外，其它類型早期腫瘤采用闌尾切除術(shù)可以治愈。杯狀細(xì)胞腺癌和局部晚期腺癌或神經(jīng)內(nèi)分泌癌，需要行右半結(jié)腸切除術(shù)、腫瘤減滅術(shù)和IP化療或系統(tǒng)性化療，并進(jìn)行完整分期。在有效治療之后，杯狀細(xì)胞腺癌、T2或更高級別結(jié)腸型腺癌、伴有腹膜轉(zhuǎn)移的黏液腺癌以及伴有淋巴結(jié)侵犯或腫瘤直徑超過2cm的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，應(yīng)接受系統(tǒng)的體格檢查和斷層掃描。452021/7/9

只要不會做右半結(jié)腸切除，就永遠(yuǎn)不要說自己會做闌尾炎。