肺部結節(jié)病課件

肺部結節(jié)病

結節(jié)?。⊿arcoidosis）是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸內淋巴結受累最為常見。其病理特征是一種非干酪性、類上皮細胞性肉芽腫。Hutchinson在1877年首次報道了結節(jié)病，1940年以來，“結節(jié)病”的名稱在國際上被廣泛應用于臨床。一：流行病學1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地區(qū)多見；亞洲以日本人較多。2.人種差異：美國黑人最高（35.5/10萬），白種人最低（10.9/10萬）。3.年齡分布：任何年齡均可發(fā)病。中青年多發(fā)，40歲以下多見。4.性別分布：女性發(fā)病略高于男性。男、女比例約為5：7。5.總的死亡率在1%—5%之.間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。二：病因

1、遺傳因素：結節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。目前公認，白細胞組織相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3與結節(jié)病的發(fā)病密切相關。

2、環(huán)境與職業(yè)因素：

金屬鋁、鋯、鈹，滑石粉、松樹花粉、黏土等也可能與本病的發(fā)生有關。3、感染因素：某些病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌（Propionibacteriumacnes）、結核分支桿菌、非結核分支桿菌和支原體屬等均有可能誘發(fā)本病。4、免疫學因素：

Th1/Th2失衡少數(shù)病例以Th2（CD8+）細胞為主。有人認為，T淋巴細胞受體（TCR）的質或量的異常與結節(jié)病的發(fā)生有關。三：發(fā)病機理1、結節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個主要環(huán)節(jié)：

1)暴露于未知抗原。

2)針對未知抗原的細胞免疫反應：包括抗原呈遞細胞和抗原特異性淋巴細胞。

3)免疫效應細胞聚集：這些聚集的細胞主要有兩種來源：一種是由血液循環(huán)中的細胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細胞在病變部位的局部增殖。2、結節(jié)病肉芽腫形成過程：細胞介導的Ⅳ型變態(tài)反應。

1)某種抗原刺激了巨噬細胞，產生白細胞介素I，當再次接觸抗原時，T淋巴細胞被激活，在白細胞介素II的協(xié)助下，使T淋巴細胞增殖而產生多種淋巴因子，引起巨噬細胞在病灶部位聚集。

2)增殖的肺泡巨噬細胞釋放纖維連接蛋白，刺激纖維母細胞增生，使肉芽腫病變纖維化。四、結節(jié)病的診斷標準(1)胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網(wǎng)格、結節(jié)狀或片狀陰影；(2)組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；(3)血管緊張素轉化酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；(5)PPD試驗陽性或弱陽性；(6)BALF中淋巴細胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3；(7)高血鈣、高尿鈣癥；

(8)Kveim試驗陽性；(9)除外結核病或其他肉芽腫性疾病。

以上9項中，(1)(2)(3)為主要條件其他為次要條件。四：胸部影像學特點：（1）胸片：根據(jù)胸片表現(xiàn)對結節(jié)病進行分期分期X線表現(xiàn)0無異常Ⅰ雙側肺門淋巴結腫大，無肺部異常Ⅱ雙側肺門淋巴結腫大，伴有肺部網(wǎng)狀、結節(jié)狀或片狀陰影Ⅲ肺部網(wǎng)狀、結節(jié)狀或片狀陰影，無雙側肺門淋巴結腫大Ⅳ肺纖維化，蜂窩肺，肺大泡，肺氣腫（2）胸部CT：

a.胸內淋巴結早期表現(xiàn)：肺門及縱隔淋巴結腫大典型表現(xiàn)：雙肺門對稱淋巴結腫大合并縱膈淋巴結腫大。而縱隔淋巴結腫大，主要表現(xiàn)為主動脈弓旁、隆突下及氣管前腔靜脈后間隙淋巴結腫大最常見。前縱隔及后縱隔腫大淋巴結少見。CT強化后腫大淋巴結呈中等以上明顯強化，強化的淋巴結密度均勻一致，邊界清楚，未見融合。b.肺內病變①兩肺多發(fā)結節(jié)其為肺內肉芽腫結節(jié)改變，病灶是形狀規(guī)則的結節(jié)狀，散在分布于兩肺各葉，沿支氣管血管束分布，呈串珠狀，直徑從粟粒狀到1cm左右，以直徑5-6mm的結節(jié)多見，易誤診為轉移瘤。②兩肺斑片狀陰影其為結節(jié)病在肺泡內浸潤性病變，表現(xiàn)為邊緣模糊的斑片狀病灶，其中見含氣支氣管像，兩上葉病變多，也可局限于一側肺上葉，病變呈彌漫狀，似肺水腫。部分可呈磨玻璃密度，代表結節(jié)病中的活動性肺泡炎，與肺結核或肺炎難以鑒別，易誤診為肺炎；③兩肺纖維化：肺纖維化多發(fā)生于上中肺部，而不累及肺基底部。圖1：1期結節(jié)病，胸部正位肺門出現(xiàn)典型“土豆征”；圖2：2期結節(jié)病，雙肺多個直徑大于1cm的結節(jié)，類似于轉移瘤

圖3:3期結節(jié)病，中下雙肺野彌散分布的斑片狀磨玻璃密度改變；圖4:4期結節(jié)病，雙上肺蜂窩影及線狀影五、鑒別診斷結節(jié)病容易誤診為淋巴瘤、轉移瘤、肺癌或結核。將影像表現(xiàn)與臨床相結合是鑒別診斷的重點。

結節(jié)病的臨床癥狀輕微。肺癌常表現(xiàn)為病程長、干咳、痰中帶血、惡病質。淋巴瘤常表現(xiàn)為無痛性頸部及鎖骨上、腋下淋巴結腫大，周期性發(fā)熱、消瘦、盜汗。疑為轉移瘤的病人，應積極尋找原發(fā)病灶，疑診結核，應結合痰涂片，PPD試驗。淋巴瘤：兩側縱隔淋巴結腫大表現(xiàn)突出，腫大的淋巴結主要位于血管前間隙，肺門淋巴結的增大常在縱隔淋巴結增的同時或以后出現(xiàn)，這是影像診斷的鑒別點。

肺轉移癌：單側肺門和/或縱隔淋巴結增大，CT發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶或根據(jù)病情化快、癥狀多不難鑒別。

結核：好發(fā)于右上縱隔，在成人很少累及肺門淋巴結。

肺癌性淋巴管炎：可使支氣管、血管束、小間隔出現(xiàn)串珠狀增厚，但癌性淋巴管炎的小結節(jié)影多為光滑小圓形，而結節(jié)病的小結節(jié)是不規(guī)則形，同時結節(jié)病的纖維病變可造成肺結構的變形。六、總結