自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的診治進(jìn)展主要內(nèi)容背景定義臨床診斷治療背景近年來，隨著診斷手段的不斷發(fā)展與完善，自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)正逐漸成為國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究的熱點(diǎn)。定義AlP由Yoshida等于1995年正式提出并命名，是一類由自身免疫異常介導(dǎo)的特殊類型的慢性胰腺炎。該病以胰管周圍淋巴漿細(xì)胞組織浸潤(rùn)、胰腺腫大、胰管不規(guī)則彌漫性改變及血清IgG4水平升高為特征，伴或不伴有胰外器官受累。YoshidaK,etal.Chronicpancreatitiscausedbyanautoimmuneabnormality.Proposaloftheconceptofautoimmunepancreatitis.DigDisSci1995;40:1561–1568.SarlesH,etal.Chronicinflammatorysclerosisofthepancreas–anautonomouspancreaticdisease?AmJDigDis1961;6:688–698.流行病學(xué)特點(diǎn)AIP約占慢性胰腺炎的4％～6％，發(fā)病率約為0.82/10萬。由于AIP發(fā)病率低，且在臨床上與胰腺癌常難以鑒別，故漏診、誤診率高。AIP的男女發(fā)病比率約為2:1~4:1，發(fā)病年齡一般為20~80歲。NishimoriI,etal.PrevalenceofautoimmunepancreatitisinJapanfromanationwidesurveyin2002.JGastroenterol2007;42(Suppl18):6–8.發(fā)病機(jī)制遺傳因素免疫因素感染因素臨床癥狀A(yù)IP臨床表現(xiàn)多樣，且無特異性，主要分為胰腺癥狀和胰外癥狀。80％的AIP患者表現(xiàn)為進(jìn)行性或問歇性梗阻性黃疸，約35％的患者伴有輕微的腹部隱痛。35％的患者合并腎臟侵犯，表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎；30％的患者可出現(xiàn)炎癥性腸病，以潰瘍性結(jié)腸炎多見；10％的患者伴有腹膜后纖維化。其他胰外受累部位還包括肺和唾液腺等，表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化及涎腺炎。影像學(xué)特點(diǎn)AIP可按照影像學(xué)特征分為彌漫型(d-AlP)、局限型(f-AIP)和混合型(c—AIP)三種，AIP的CT診斷準(zhǔn)確率約為68％～76％。典型d-AlP的CT表現(xiàn)為胰腺低密度的“臘腸樣”彌漫性腫大，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，此特征發(fā)生率約為64％-81％；胰周脂肪間隙變小，出現(xiàn)低密度囊狀緣，稱為“暈環(huán)”征。CTscanningCTscanningCTscanningERCP其特征性表現(xiàn)包括：(1)主胰管彌漫性或節(jié)段性狹窄，經(jīng)激素治療后可恢復(fù)正常；(2)主胰管遠(yuǎn)端不擴(kuò)張或略擴(kuò)張，直徑≤5mm；(3)主胰管側(cè)支消失；(4)膽總管胰腺段狹窄，結(jié)構(gòu)光滑無變形；(5)伴有十二指腸乳頭肥大，經(jīng)激素治療亦后可恢復(fù)。ERCPPET/CT血清學(xué)檢查主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗體及腫瘤標(biāo)志物等指標(biāo)的檢測(cè)。AIP的一個(gè)特征性表現(xiàn)是血清IgG4水平增高。激素診斷性治療對(duì)于疑似AIP的患者，可采取激素診斷性治療，若2周后有效即可確診為AIP。診斷之梅奧標(biāo)準(zhǔn)（2006）診斷之日本2011版診斷之國(guó)際共識(shí)（2010）診斷之中國(guó)指南（2012）影像學(xué)：典型的CT、MRI、ERCP或EUS；實(shí)驗(yàn)室檢查：血清IgG4水平升高；胰腺外器官受累：肝門部或肝內(nèi)膽管狹窄、淚腺或涎腺受累、肺門淋巴結(jié)腫大、腹膜后纖維化等；組織病理學(xué)：（1）淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎、免疫組化顯示IgG4陽性>10/HPF，（2）胰腺導(dǎo)管周圍有大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)并導(dǎo)致導(dǎo)管上皮損害；激素治療：治療后胰腺或胰外表現(xiàn)消退或明顯改善。A組：胰腺病理學(xué)B組：影像學(xué)+血清IgG4升高或胰外器官受累C組：非典型的影像學(xué)+血清IgG4升高或胰外臟器出現(xiàn)IgG4陽性細(xì)胞+除外胰腺腫瘤+激素療效顯著。李兆申等，中華胰腺病雜志，2013,13（1）：43-45治療AIP對(duì)激素治療敏感，類固醇藥物的應(yīng)用為AIP確診后的首選治療方法，其癥狀緩解率可高達(dá)98％～100％。AIP外科手術(shù)治療指征包括：(1)激素治療無效者；(2)高度懷疑惡性腫瘤者。治療激素治療前后激素治療前后總結(jié)來自美國(guó)梅奧診所的HartPA等進(jìn)行了一項(xiàng)研究，來自10個(gè)國(guó)家的23家機(jī)構(gòu)參加了這次跨國(guó)分析。一共有1064例，其中1型（n=978）或2型（n=86）。AIP是一種全球性疾病，對(duì)類固醇治療敏感，傾向于在胰腺和膽道樹復(fù)發(fā)。潛在的長(zhǎng)期后遺癥包括胰管結(jié)石和惡性腫瘤，但是罕見的。SugumarA,etal.Endoscopicretrogradepancr