帕金森病的診治課件

2015年帕金森病的診治2016目錄1

概述2

病因、發(fā)病機(jī)制

、病理

3

臨床表現(xiàn)、輔助檢查4

診斷及治療5

預(yù)后2

病因及發(fā)病機(jī)制3

病理4

臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進(jìn)展緩慢N字形進(jìn)展：一側(cè)上肢對(duì)側(cè)上肢同側(cè)下肢對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常非運(yùn)動(dòng)癥狀：抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知障礙鉛管樣強(qiáng)直關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強(qiáng)直肌張力增高的同時(shí)合并有震顫，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪2.肌肉強(qiáng)直4

臨床表現(xiàn)指病人有:（1）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難（2）動(dòng)作執(zhí)行困難是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)，可出現(xiàn)小寫征、面具臉等。4

臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲緩4①姿勢(shì)：屈曲體勢(shì)，軀干俯屈，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。

②步態(tài)：走路拖步，身體前傾，擺臂減少，慌張步態(tài)。4.姿勢(shì)步態(tài)異常

臨床表現(xiàn)5

輔助檢查目前尚無(wú)特異性檢查手段血、CSF常規(guī)無(wú)異常，頭顱CT、MRI無(wú)特征所見DNA印跡技術(shù)(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低臨床表現(xiàn)6

診斷

主要依靠病史、臨床癥狀及體征排除非典型帕金森病樣癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6

診斷第一步：診斷帕金森病綜合征第二步：帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)第三步：帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診。運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低。同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：A肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）反復(fù)的腦卒中病史，伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí)，正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效(除外吸收障礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱，首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中一種的任何一項(xiàng)，同時(shí)滿足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。2.繼發(fā)性帕金森綜合征7由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別藥物是最常見（異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰）

鑒別診斷8

治療緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應(yīng)神經(jīng)保護(hù)性治療，減緩或阻斷神經(jīng)變性過程治療目的心理治療藥物治療康復(fù)治療手術(shù)治療8

治療治療方法干細(xì)胞基因治療8

治療藥物種類藥物名稱作用機(jī)制適應(yīng)癥抗膽堿能藥安坦（苯海索）抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)適用于震顫明顯且年齡較輕的患者

抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運(yùn)動(dòng)遲緩復(fù)方左旋多巴左旋多巴/芐絲肼補(bǔ)充多巴胺對(duì)各種運(yùn)動(dòng)癥狀均有效多巴胺受體激動(dòng)劑森福羅（普拉克索）延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間，減少多巴用量，減輕癥狀早期帕金森病患者

單胺氧化酶B抑制劑金思平（司來(lái)吉蘭）抑制腦內(nèi)MAO-B，阻斷多巴胺的降解，延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間新發(fā)、年輕的帕金森病患者，也可輔助復(fù)方左旋多巴治療中晚期患者

兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑珂丹（恩替卡朋）抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動(dòng)時(shí)可加用。需與左旋多巴同時(shí)服用才能發(fā)揮作用。8

治療早期治療方案8

治療中晚期治療方案

治療心理康復(fù)治療8

治療語(yǔ)言障礙訓(xùn)練心理疏導(dǎo)姿勢(shì)平衡訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練9無(wú)論藥物或手術(shù)只能改善癥狀不能阻