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文檔簡介

正常腦白質的發(fā)育過程髓鞘形成始于妊娠中期（5/6月），成熟于2歲。發(fā)育規(guī)律：由下向上；由尾端向頭端；由中央白質向周邊白質，最后為皮層下白質；感覺纖維早于運動纖維。成熟的白質為T1WT2W低信號

未髓鞘化的白質表現相反：T1W低信號，T2W髓鞘檢出時間（月）部位T1W1T2W1內囊后肢00放射冠00小腦白質33－5胼胝體壓部46胼胝體膝部68內囊前肢2－311額葉白質3－611－14成人表現818正常小兒MRI各部位檢出時間（1.5T）雙側腦白質病變多為代謝性腦病。雙側不對稱性或單側性病變多為感染性、缺血性病變或部分不典型的代謝性腦病。遺傳性腦白質病分類髓鞘化異常髓鞘化低下

髓鞘囊性變性性連鎖腎上腺腦白質營養(yǎng)不良(X-ALD)

異染性白質營養(yǎng)不良(MLD)球形細胞腦白質營養(yǎng)不良(Krabbe)佩－梅樣病

(PMD)亞歷山大病兒童共濟失調伴中樞神經系統(tǒng)髓鞘化低下/白質消融性白質腦病(CACH/VWM)巨腦性白質腦病伴皮層下囊腫(MLC)Canavan病遺傳性腦白質病

共同臨床特征

智力運動倒退視聽覺受損(長傳導束損害)運動障礙

驚厥少見，且通常于病程晚期發(fā)生X－連鎖腎上腺腦白質營養(yǎng)不良最常見的腦白質營養(yǎng)不良，主要累及神經系統(tǒng)白質傳導束及腎上腺發(fā)病率為1/17000活產嬰過氧化酶體?。I上腺腦白質營養(yǎng)不良蛋白（ALDP）功能缺陷，導致極長鏈脂肪酸氧化障礙異染性腦白質營養(yǎng)不良（MLD）是一種較常見的腦白質病變，也是溶酶體病的一種報道為1/4-17萬活產嬰，常隱遺傳，致病基因位于22q13和10q22.芳香硫酯酶A（ASA）或神經髓鞘激活蛋白B（SAP－B）的缺陷診斷方法影像酶活性測定基因 影像特點：雙側側腦室周圍的白質內對稱性病變，T1W像呈稍低信號，T2W呈高信號，早期不累及皮層下白質白質消融性腦白質病

(VWM)MRI彌漫對稱性腦白質廣泛受累，白質異常在T1、T2及Flair顯像可逐漸變?yōu)榕c腦脊液相同的信號MRI大腦半球白質彌漫性受累，在腦脊液樣白質中有網線狀殘存正常白質MRI大腦白質彌漫異常和輕度水腫MRI胼胝體基本正常,內囊后肢輕度信號異常MRI顳前部雙側皮質下囊腫

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