彌漫性肺實(shí)質(zhì)病

彌漫性肺實(shí)質(zhì)病第一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日概述亦稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD）一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥、影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡第二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日分類已知原因的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肉芽腫性ILD罕見ILD第三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日已知原因的ILD職業(yè)或家居環(huán)境因素相關(guān)無(wú)機(jī)粉塵：硅沉著病、石棉肺、塵肺、慢性鈹肺有機(jī)粉塵：外源性過(guò)敏性肺泡炎有害氣體/煙霧：二氧化硫、氮氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧藥物或治療相關(guān)抗腫瘤藥：博來(lái)霉素、絲裂霉素、白消安、甲氨蝶呤心血管藥：胺碘酮、肼苯噠嗪抗癲癇藥：苯妥英鈉、卡馬西平高濃度氧療放射線治療結(jié)締組織病或血管炎相關(guān)SLE、RA、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎/皮肌炎ANCA相關(guān)性血管炎：Wegener肉芽腫、CSS、MPA第四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）特發(fā)性肺纖維化（IPF）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第五頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病第六頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日罕見ILD肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）肺朗漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎（CEP）肺泡蛋白沉積癥（PAP）特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥肺泡微石癥肺淀粉樣變第七頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷要點(diǎn)臨床表現(xiàn)：癥狀、體征、相關(guān)病史影像學(xué)評(píng)價(jià)：HRCT表現(xiàn)包括彌漫性結(jié)節(jié)影、磨玻璃樣變、肺泡實(shí)變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)改變肺功能檢查：限制性通氣功能障礙、氣體交換障礙實(shí)驗(yàn)室檢查：自身免疫抗體檢測(cè)支氣管鏡檢查：BALF細(xì)胞學(xué)分類、TBLB外科肺活檢：開胸肺活檢、電視輔助胸腔鏡肺活檢（VATS）第八頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日X線胸片：磨玻璃樣：早期模糊、淡淡的網(wǎng)狀影細(xì)網(wǎng)狀陰影：是滲出、浸潤(rùn)、水腫、周圍肺組織間隔纖維化的結(jié)果彌漫性結(jié)節(jié)影：小結(jié)節(jié)影1－5mm，結(jié)節(jié)融合可表現(xiàn)為斑片狀實(shí)變影蜂窩肺：隨著炎癥和纖維化進(jìn)展，肺野上出現(xiàn)小的、圓形囊樣空腔，大小約4－140mm，壁厚0.5－1mm。－－－提示疾病晚期縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大：氣管旁、對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大－－結(jié)節(jié)病也可見于淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌其它表現(xiàn)：自發(fā)性氣胸：見于任何ILD，多見于：嗜酸性肉芽腫、LAM

胸積液：充血性心衰、惡性腫瘤淋巴管轉(zhuǎn)移肺門蛋殼樣鈣化：硅肺胸膜鈣化：石棉肺***影像學(xué)檢查第九頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日胸部高分辨CT：①胸膜下弧線狀影(新月影)：胸膜下0.5cm以內(nèi)與胸壁內(nèi)面弧度一致的曲線影常見于IPF/UIP②不規(guī)則線狀影：與胸膜面垂直的細(xì)線影，長(zhǎng)1－2mm，寬1mm，雙下肺多見為胸膜下小葉間隔增厚所致③不規(guī)則細(xì)網(wǎng)狀影：小葉內(nèi)細(xì)網(wǎng)狀影：多見于肺周邊、基底部－－－肺纖維化如IPF/UIP、結(jié)締組織病、石棉肺且常伴呼吸性細(xì)支氣管、支氣管擴(kuò)張。④肺實(shí)變影：早期有小葉狀影，邊緣不規(guī)則，中間可見含氣支氣管影急性ILD:

實(shí)變提示感染、出血、炎癥慢性ILD:

無(wú)特異性，可見于炎癥性疾病、淋巴瘤、支氣管肺泡癌肺實(shí)變影以周圍分布為主：慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、BOOP、結(jié)節(jié)病可能大***影像學(xué)檢查第十頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日胸膜下線小葉間質(zhì)增厚、牽拉性支氣管擴(kuò)張小葉間質(zhì)增厚不規(guī)則小葉間質(zhì)增厚第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日胸部高分辨CT：⑤小結(jié)節(jié)影：－－注意結(jié)節(jié)影大小、外觀、分布隨機(jī)均勻分布，與解剖結(jié)構(gòu)無(wú)關(guān)：－－－病變多源于血行播散性病變：如：粟粒性肺結(jié)核、轉(zhuǎn)移癌、播散性組織胞漿菌病、巨細(xì)胞病毒感染或皰疹病毒感染沿淋巴管分布(指沿支氣管血管束、終末細(xì)支氣管周圍、小葉間隔、胸膜下分布)

多見于結(jié)節(jié)病、矽肺、癌性淋巴管炎小葉中心性分布(指多個(gè)小結(jié)節(jié)影出現(xiàn)在次級(jí)肺小葉中心，結(jié)節(jié)離胸膜>3mm)

多見于血管和血管周圍病變，如肺水腫、出血、血管炎⑥囊性變：彌漫分布：多見于LAM：囊壁薄、多發(fā)、較大、周圍有相對(duì)正常肺實(shí)質(zhì)

PLCH：常位于兩上肺、中葉

囊性肺轉(zhuǎn)移癌、感染性肺栓塞、干燥綜合征

AIDS＋PCP***影像學(xué)檢查第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日蜂窩胸膜下蜂窩磨玻璃俯臥位磨玻璃第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日胸部高分辨CT：⑦蜂窩狀影：兩肺下葉膈面、背面多見，邊緣多清楚的囊狀氣腔。

－－－病理基礎(chǔ)：較小的空腔為肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管擴(kuò)張，也有肺泡性氣腫所致提示：嗜酸性肉芽腫、UIP、系統(tǒng)性硬化癥、淋巴脈管平滑肌瘤癥⑧磨玻璃樣改變：是勻薄霧狀的透光減低區(qū)，肺密度未掩蓋血管影。

提示：過(guò)敏性肺炎、肺水腫、肺出血、AIP、

ICH＋PCP、ICH＋病毒性肺炎、BOOP***影像學(xué)檢查第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日分析胸部病變的分布對(duì)診斷分析有幫助：

中下肺野改變：多見IPF、結(jié)締組織病肺表現(xiàn)上肺野病變：多提示結(jié)節(jié)病影像性質(zhì)：間質(zhì)、實(shí)質(zhì)影像特征：磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格狀、蜂窩狀是否有肺門和/或縱隔淋巴結(jié)腫大：胸膜病變肺容積改變***影像學(xué)檢查第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷流程第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺纖維化第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺纖維化——診斷標(biāo)準(zhǔn)ILD，但排除其他已知的原因無(wú)外科肺活檢，HRCT表現(xiàn)為UIP型聯(lián)合HRCT和外科肺活檢病理表現(xiàn)為UIP

第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺纖維化——診斷標(biāo)準(zhǔn)解析1HRCT表現(xiàn)為UIP型病變主要位于胸膜下或肺底部病變呈網(wǎng)格狀蜂窩狀病變，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張無(wú)7種不符合UIP表現(xiàn)的任何之一不符合UIP的7種表現(xiàn)病變主要分布于上、中肺病變主要沿支氣管血管束分布廣泛的磨玻璃樣影（范圍超過(guò)網(wǎng)格影）大量微結(jié)節(jié)（雙側(cè)，上肺分布為主）散在的囊泡影（多發(fā)，雙側(cè)，遠(yuǎn)離蜂窩肺區(qū)域）彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（雙側(cè)、三葉或多肺葉受累）支氣管肺段/肺葉實(shí)變第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日HE×40:右上角肺間質(zhì)纖維組織增生，纖維母細(xì)胞灶形成，左下病變較輕。HE×40:右上角肺間質(zhì)纖維組織增生，肺泡結(jié)構(gòu)改建，囊性氣腔和蜂窩形成。HE×100:囊性氣腔內(nèi)襯鱗化上皮，其下為纖維母細(xì)胞灶形成。病理診斷重要依據(jù)：成纖維細(xì)胞灶、伴膠原沉積的的瘢痕化，病變斑片狀分布，不同時(shí)相病變共存，主要累及胸膜下及肺實(shí)質(zhì)；間質(zhì)炎癥、纖維化、蜂窩改變輕重不一，新舊病變交雜分布，病變間可見正常肺組織。特發(fā)性肺纖維化——診斷標(biāo)準(zhǔn)解析2第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日IPF與其他類型IIP的特點(diǎn)鑒別特點(diǎn)UIPDIPRBILDAIPNSIPCOPLIP平均年齡(歲)5736－523649495550發(fā)病情況較少見較少見較常見女多兒童發(fā)病率無(wú)罕見無(wú)罕見偶見疾病發(fā)展隠襲隠襲隠襲急性暴發(fā)性發(fā)病亞急or隠襲亞急隠襲對(duì)激素反應(yīng)差好好差好好好平均生存期3年5年生存<50%12年1-2月13.5年>10年病死率(%)68(高)27062(高)11杵狀指50％50％很少見臨床表現(xiàn)病危重易ARDS病變均勻分布間質(zhì)性肺炎既往史常有吸煙史常有吸煙史部分伴結(jié)締組織病、吸入史干燥綜合征多康復(fù)可能性無(wú)有有有有有有第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺纖維化——綜合治療藥物治療：尚無(wú)有效治療藥物非藥物治療：肺康復(fù)鍛煉、長(zhǎng)期家庭氧療肺移植：目前最有效治療方法并發(fā)癥治療對(duì)癥治療加強(qiáng)患者教育與自我管理第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日特發(fā)性肺纖維化——藥物治療糖皮質(zhì)激素其它免疫抑制劑：硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺抗纖維化制劑：秋水仙堿，青霉胺，

IFN-γ，IFN-β，吡啡尼酮(pirfenidone)抗氧化劑：谷光苷肽，N-乙酰半胱氨酸阻斷中性粒細(xì)胞粘附制劑纖維化因子及生長(zhǎng)因子抑制劑第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日結(jié)節(jié)病第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日結(jié)節(jié)病——診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床和胸部影像表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)腫瘤等其他病因Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性增高舊結(jié)核菌素（OT）或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽(yáng)性

第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日結(jié)節(jié)病——受累部位

肺35~100淋巴結(jié)73皮膚肉芽腫（凍瘡樣狼瘡）與非肉芽腫（結(jié)節(jié)紅斑）32肝肝功能輕度異常、肝大21眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜、玻璃體、視神經(jīng)21脾脾大、脾亢18骨溶骨、硬化14唾液腺腫大6.1關(guān)節(jié)