蛋白尿鑒別診斷課件

蛋白尿鑒別診斷蛋白產(chǎn)生：肝臟，其他。蛋白濾過(guò)：濾過(guò)屏障

（毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、腎小球基膜及腎小囊臟層上皮細(xì)胞）

蛋白重吸收：近曲小管

尿路：正常人尿液中僅含有微量蛋白質(zhì)，用一般的定性方法很難測(cè)定若尿蛋白濃度＞100mg/L或尿定量試驗(yàn)超150mg/24h，可初診為蛋白尿定義蛋白定性粗略等價(jià)于++++++++++蛋白量(mg/dL)301000100300生理性蛋白尿：

功能性蛋白尿直立性蛋白尿功能性蛋白尿

通過(guò)正常腎臟排出的一過(guò)性蛋白尿，常見(jiàn)于新生兒期、急性熱病、脫水、心力衰竭、劇烈運(yùn)動(dòng)和冷水浴后。熱性蛋白尿運(yùn)動(dòng)性蛋白尿反射性地引起腎血管痙孿，毛細(xì)血管滲透性增強(qiáng)，一些小分子的蛋白質(zhì)就濾過(guò)到尿液中。直立性蛋白尿

直立體位時(shí)出現(xiàn)蛋白尿，臥床后即消失，當(dāng)采取脊柱前突姿勢(shì)時(shí)，蛋白尿加劇。（原因是直立時(shí)脊椎前凸，使下腔靜脈受到肝臟后緣和脊柱的壓迫，造成腎靜脈瘀血引起腎靜脈循環(huán)障礙，或是左腎靜脈橫跨脊柱時(shí)受前凸的脊柱壓迫所致。一般情況下尿蛋白<1g／24h）直立性蛋白尿直立試驗(yàn)方法脊柱前突試驗(yàn)病人排尿后靠墻站立，腳跟離開(kāi)墻根半尺左右，頭緊貼墻使脊柱前突約10~15分鐘，1小時(shí)后再排尿James法病理性蛋白尿腎前性：溢出性蛋白尿腎性：腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿腎后性：分泌性蛋白尿組織性蛋白尿病理性蛋白尿—腎前性----溢出性蛋白尿是由于血循環(huán)中某些較低分子量（＜6～7萬(wàn)）的蛋白質(zhì)異常增多，經(jīng)腎小球?yàn)V出，并超過(guò)腎小管再吸收能力而出現(xiàn)蛋白尿，此類蛋白尿早期并無(wú)腎本身病變。見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、嚴(yán)重?cái)D壓傷的肌紅蛋白尿、骨髓瘤，血管內(nèi)溶血，食物性蛋白尿等。此類蛋白尿的特點(diǎn)：①是有引起異常血漿蛋白血癥的原發(fā)??；②是尿蛋白定性分析可檢出特殊蛋白質(zhì)；③是早期腎小球功能正常。病理性蛋白尿—腎性---腎小球性蛋白尿是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增高所致。是臨床最多見(jiàn)的類型,見(jiàn)于多種原發(fā)或繼發(fā)性腎小球腎炎。是由于缺血、中毒、免疫病理?yè)p傷破壞了濾過(guò)膜的完整性；或由于濾過(guò)膜電荷屏障作用減弱而致。此類蛋白尿的特點(diǎn)一是蛋白量常較大，排出范圍1～3g/d；二是其成分以白蛋白為主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白為主。

病理性蛋白尿—腎性----腎小管性蛋白尿是由于腎小管對(duì)濾出蛋白的回吸收障礙所致。見(jiàn)于腎小管間質(zhì)病變、腎盂腎炎、先天性腎小管病等。此類蛋白尿的特點(diǎn)為尿蛋白總量通常較少，一般＜1g/d；且僅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、β2-微球蛋白、輕鏈蛋白、維生素A結(jié)合蛋白等為主。病理性蛋白尿—腎后性---分泌性蛋白尿指腎或泌尿道本身的蛋白及其分泌的蛋白混入尿中所致的蛋白尿。如腎及尿路感染時(shí)的IgA,某些腎炎時(shí)尿中的纖維蛋白（原）及其降解產(chǎn)物,補(bǔ)體成分,腎小球基膜成分由尿中排出所致的蛋白尿。無(wú)癥狀性蛋白尿診斷尿蛋白排出量一般>1g/24h，最低限度應(yīng)>500mg/24h既往無(wú)腎臟病史，臨床無(wú)腎臟病癥狀如浮腫、血尿和高血壓生化、腎功正常，靜脈腎盂造影正常無(wú)癥狀性蛋白尿

臨床無(wú)腎臟病的癥狀和體征，而在直位和臥位時(shí)均出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿。蛋白尿分辨真性與假性蛋白尿判斷蛋白尿是生理性或病理性確定蛋白尿的組成確定蛋白尿的程度確定尿蛋白的選擇性蛋白尿定量及病因的確定腎性蛋白尿的鑒別診斷確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病分辨真性蛋白尿與假性蛋白尿假性蛋白尿常見(jiàn)于：有些藥物如利福平等從尿中排出時(shí)，可使尿色混濁類似蛋白尿，但蛋白尿定性反應(yīng)呈陰性。判斷蛋白尿是生理性或病理性真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿體位性蛋白尿腎前性腎性腎后性溢出性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿分泌性蛋白尿組織性蛋白尿確定蛋白尿的程度輕度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.0g重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超過(guò)3.0g確定蛋白尿的選擇性選擇性蛋白尿分子量＜150000非選擇性蛋白尿分子量＞150000小分子中分子大分子少大分子小分子中分子腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷輕腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷重小分子量蛋白尿通常見(jiàn)于：一是溢出性蛋白尿，包括血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿和凝溶蛋白。另一是腎小管性蛋白尿，即由于腎小管的損害而無(wú)法充分吸收腎小球?yàn)V出的小分子蛋白質(zhì)而產(chǎn)生的蛋白尿。中、大分子量的蛋白尿通常見(jiàn)于腎小球性蛋白尿，此外亦可見(jiàn)于分泌性蛋白尿。尿微量免疫球蛋白G（IgG）尿蛋白檢測(cè)與意義當(dāng)腎小球基底膜損傷嚴(yán)重時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加，尿IgG排量增高，故尿IgG升高與小球病變嚴(yán)重有關(guān)，是腎小球選擇滲透異常的指標(biāo)。各種腎病包括急、慢性腎小球炎、急進(jìn)性腎炎、繼發(fā)性腎小球疾病如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病亦可由不同程度升高。尿蛋白檢測(cè)與意義α1-微球蛋白（α1-MG）尿α1-MG濃度升高可作為近端腎小管損害的標(biāo)志。是能較早反映腎功能損害的一項(xiàng)敏感指標(biāo)，尿液中α1-MG的測(cè)定可作為腎小管功能損害的指標(biāo)。當(dāng)尿中α1-MG>15mg/g(0-1.25)時(shí)，則應(yīng)高度懷疑近端腎小管功能紊亂。尿蛋白檢測(cè)與意義β2-微球蛋白（β2-MG）超過(guò)99%濾過(guò)的β2-MG在腎近曲小管幾乎完全被重吸收，故尿中含量極微。當(dāng)腎小管受損時(shí)，β2-MG重吸收和降解減弱，導(dǎo)致尿中濃度升高。定量測(cè)定尿β2-MG可反映腎小管功能受損的敏感指標(biāo)。觀察尿液中MA/β2-MG比值可用于鑒別腎小球或腎小管性腎臟損害。若尿中MA/β2-MG>1000，高度提示原發(fā)性腎小球疾病；尿中MA/β2-MG<40，提示腎小管性疾病。確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病蛋白尿伴有如下癥狀：如伴有明顯水腫、血漿白蛋白過(guò)低、a2球蛋白增高，B球蛋白和纖維蛋白、血清膽固醇、磷脂和脂蛋白增高-----見(jiàn)于腎病綜合征如伴有水腫、血尿、高血壓、管型尿等------多為急、慢性腎小球腎炎，繼發(fā)性腎小球疾病，腎動(dòng)脈硬化等如伴有尿路刺激癥狀，尿沉渣中白細(xì)胞增多，出現(xiàn)膿尿、白細(xì)胞管型，尿培養(yǎng)有致病菌----見(jiàn)于腎盂腎炎確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病蛋白尿伴有如下癥狀：蛋白尿伴有如下癥狀：如伴高尿酸血癥------見(jiàn)于痛風(fēng)性腎病或白血病侵及腎臟應(yīng)用抗菌藥物、鎮(zhèn)痛藥或其它化學(xué)藥品后出現(xiàn)蛋白尿------考慮為藥物性腎損害如年輕腎炎患者伴有耳聾、眼異常和家族病史------考慮為遺傳性腎炎腎性蛋白尿的鑒別診斷

一般根據(jù)病史、體查及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料，進(jìn)行綜合分析，可得出初步診斷。腎小球性蛋白尿尿蛋白含量一般較多，常在1g/24h以上常伴血尿、水腫、高血壓或腎小球?yàn)V過(guò)功能低下等伴低蛋白血癥和高脂血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病腎病綜合征大量蛋白尿(≥50mg/Kg)低蛋白血癥（25g/L）水腫高脂血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病急性鏈球菌感染后腎炎常見(jiàn)于兒童咽炎后6-10d發(fā)病急驟起病，出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿伴蛋白尿、紅細(xì)胞管型尿，尿少伴不同程度的氮質(zhì)血癥腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病急進(jìn)性腎小球腎炎起病急少尿甚至無(wú)尿、血尿明顯出現(xiàn)蛋白尿，量不大血壓升高常迅速發(fā)生和發(fā)展貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化腎小球性蛋白尿-原發(fā)性腎小球疾病IgA腎病起病前多有感染，常為上呼吸道感染臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腎綜、高血壓、慢性腎衰等血清IgA增高，補(bǔ)體正常腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)為蛋白尿（尿蛋白定量>0.5g/24h）、細(xì)胞管型尿、高血壓、水腫及腎功能不全常伴有溶血性貧血或全血細(xì)胞減少，血沉增快，血漿丙種球蛋白升高，抗核抗體陽(yáng)性伴低補(bǔ)體血癥腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎常有腹痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜等癥狀，或分別出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，蛋白尿、水腫腎小球性蛋白尿-繼發(fā)性腎小球疾病乙肝（HBV）相關(guān)性腎炎病多見(jiàn)于兒童及青少年以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)血清HBV抗原陽(yáng)性患腎小球腎炎，并可排除狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎腎活檢切片中發(fā)現(xiàn)HBV抗原腎小球性蛋白尿-先天性腎小球疾病薄基底膜病持續(xù)性鏡下血尿，蛋白尿可無(wú)或較少腎功能損害少見(jiàn)無(wú)IV型膠原異常EM:GBM呈彌漫變薄<250nm，但無(wú)分層、斷裂、厚薄不均等表現(xiàn)遺傳方式：常染色體顯性方式遺傳致病基因：COL4A3,COL4A4腎小管性蛋白尿尿蛋白一般低于1g/24h成分以B2-微球蛋白為主伴多尿、口渴、多飲、肌無(wú)力、糖尿及酸中毒等腎小管功能檢查受損腎小管性蛋白尿腎盂腎炎蛋白尿含量少，定