胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤第一頁，共四十五頁，2022年，8月28日導(dǎo)言胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤Intraductalpapillarymucinoustumor(IPMT)又稱為：產(chǎn)粘蛋白胰腺腫瘤、粘液性胰管擴張、導(dǎo)管內(nèi)富粘液性腫瘤、導(dǎo)管擴張性粘液性囊性腫瘤。1997年統(tǒng)一使用IPMT。SugiyamaM,AtomiA,HachiyaJ.Intraductalpapillarytumorsofthepancreas:evaluationwithmagneticresonancecholangiopancreatography.AmJGastroenterol1998;93:156-159.

第二頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT

特點：導(dǎo)管內(nèi)、乳頭狀生長模式，伴隨過度的粘液分泌物及進行性胰管擴張或囊狀改變。胰腺粘液性腫瘤根據(jù)位置分為周圍型（囊腺瘤、囊腺癌）和導(dǎo)管內(nèi)腫瘤（起源于主胰管或分支胰管）。第三頁，共四十五頁，2022年，8月28日男：女=3：2，平均年齡約60歲。因急性胰腺炎或反復(fù)發(fā)作性胰腺炎就診。MaduraJA,WiebkeEA,HowardTJ,etal.Mucin-hypersecretingintraductalneoplasmsofthepancreas:aprecursortocysticpancreaticmalignancies.Surgery1997;122:786–793.

第四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT分型分支導(dǎo)管型：巨囊型、微囊型主胰管型：階段型、彌漫型，男女相仿，平均60歲，反復(fù)發(fā)作胰腺炎，腹部鈍痛?；旌闲偷谖屙?，共四十五頁，2022年，8月28日主胰管階段型主胰管階段型分支巨囊型分支微囊型大乳頭膨出CarloProcacci,AlecJ.Megibow,GiovanniCarbognin,etal.IntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas:APictorialEssay.Radiographics.1999;19:1447-1463.)第六頁，共四十五頁，2022年，8月28日分支導(dǎo)管型混合型主胰管型a:腺癌b:腺瘤c:增生m:粘液增生呈扁平樣，表面附有柱狀上皮細胞JaeHoonLim,GinaLee,YoungLyunOh.Radiographics.2001;21:323-337.RadiologicSpectrumofIntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas第七頁，共四十五頁，2022年，8月28日病理學(xué)表現(xiàn)IPMT可表現(xiàn)為單純增生到腺瘤、腺癌，不同級別可以共存。增生、發(fā)育不良或腺瘤通常在數(shù)年后可以惡變腫瘤或增生發(fā)生在擴張導(dǎo)管的局部，沿主胰管或分支胰管蔓延，可以累及幾乎所有的鄰近的分支胰管。第八頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴張導(dǎo)管內(nèi)的乳頭狀腫瘤擴張的分支導(dǎo)管胰頭鉤突第九頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腺瘤擴張的分支導(dǎo)管導(dǎo)管內(nèi)的粘液導(dǎo)管內(nèi)的間隔第十頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腺瘤并乳頭狀增生的切片：顯示多發(fā)的乳頭狀突起，表面附有柱狀上皮細胞。第十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)IPMT癥狀主要是由逐漸擴張的胰管引起的。胰液外溢產(chǎn)生相應(yīng)的胰腺炎的表現(xiàn)。診斷需要根據(jù)影像學(xué)做出。第十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT屬于低度惡性腫瘤。主胰管型常采用胰腺全切術(shù)，對于階段性主胰管型亦可采用局部切除術(shù)。在分支胰管型中出現(xiàn)主胰管擴張時要進行胰腺全切術(shù)。對于所有直徑小于2.5CM的胰腺囊性腫瘤均要密切隨訪，因為多數(shù)可以有進展。第十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)第十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-分支型多發(fā)生于胰腺鉤突，亦可見于體尾部。巨檢：病變覆蓋有一薄層胰腺實質(zhì)，有多個直徑約1-2cm的呈簇狀聚集的小囊組成。多個間隔分隔含有腫瘤成分和/或粘液的腔隙。腫瘤可局限于分支導(dǎo)管的一部，可以形成一個獨立的囊。伴隨主胰管不同程度的擴張，主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。第十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日腫瘤為分葉狀的簇狀的多個小囊并伴有分隔。單一的孤立的囊性病變。導(dǎo)管內(nèi)腫瘤一般不易見到（腫瘤扁平），不常見到主胰管擴張。胰腺萎縮明顯。第十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊實性腫瘤（粘液栓阻塞分支胰管一起的囊性擴張）擴張主胰管病例1第十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴張的主胰管球狀的充盈缺損（粘液）乳頭狀腺瘤與另一個囊交通的通道病例1第十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊樣擴張的分支胰管A=aorta,I=inferiorvenacava,P=pancreashead,S=superiormesentericvein擴張的胰管病例2第十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日簇狀分布的擴張的胰管伴分隔擴張主胰管擴張胰管內(nèi)的粘液栓病例2第二十頁，共四十五頁，2022年，8月28日橢圓形囊性病變點狀鈣化（慢性胰腺炎引起）病理：胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液腺增生病例3第二十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日分支型-ERCP分支胰管囊樣擴張。管腔內(nèi)粘液常為狹長帶狀、絲狀或結(jié)節(jié)狀充盈缺損。十二指腸乳頭突入腸腔內(nèi)。腫脹的十二指腸乳頭口可見粘稠的粘液流出。第二十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日粘液腫脹膨出的乳頭第二十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日囊性病變模糊的充盈缺損（粘液）胰尾主胰管未顯示，可見囊腫口部的充盈缺損病例4第二十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日絲帶狀的充盈缺損（粘液）膨大突入腸腔的乳頭鉤突部的囊性病變病例6第二十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-主胰管型整個主胰管中度或明顯擴張，亦可為階段性主胰管擴張（大量粘液阻塞胰液引流）。擴張主胰管內(nèi)有時見小的結(jié)節(jié)（乳頭狀腫瘤，由于小切呈扁平，很難顯示）。十二指腸乳頭突入腸腔，粘液經(jīng)乳頭口涌出在US、CT、MRCP很難顯示。ERCP見主胰管擴張及充盈缺損（多為粘液栓，與瘤結(jié)節(jié)很難鑒別）。第二十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段性主胰管型IPMT的早期階段，局限性主胰管擴張、鄰近胰腺正常或輕度萎縮。CT等難與慢性胰腺炎引起的局限性胰管擴張鑒別。ERCP最佳，可顯示附壁結(jié)節(jié)及不規(guī)則充盈缺損。第二十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段型主胰管IPMT胰體部階段性IPMT粘液栓臘腸樣擴張主胰管第二十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日階段性主胰管型可見囊腫表現(xiàn)：位于體尾部時殘存胰腺正常，位于胰頭部時遠端胰管擴張；囊腫壁厚、見壁結(jié)節(jié)。與周圍型粘液性囊性腫瘤相似（胰管不擴張）第二十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰尾囊腫樣改變胰頭及該部胰管正常胰體尾部萎縮及胰管擴張第三十頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰頭囊性病變擴張主胰管壁結(jié)節(jié)第三十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日主胰管明顯擴張，未見明顯的腫瘤及粘液栓病例7第三十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日線樣充盈缺損（粘液栓）扇貝樣充盈缺損（腫瘤或粘液栓）擴張主胰管膨出腫脹的乳頭粘液粗燥的狹長扁平的腫瘤區(qū)（增生及局部惡變）病例7第三十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日明顯擴張的主胰管，未見腫瘤術(shù)中胰腺造影片胰管內(nèi)充盈缺損（粘液栓）病例8第三十四頁，共四十五頁，2022年，8月28日IPMT-混合型常見鉤突部分支胰管及主胰管均擴張部分病例為胰體尾部的分支胰管和主胰管擴張。第三十五頁，共四十五頁，2022年，8月28日主胰管擴張胰腺鉤突囊性病變主胰管遠端狹窄（腫瘤浸潤所致）病例9第三十六頁，共四十五頁，2022年，8月28日擴張的側(cè)枝胰管主胰管內(nèi)的粘液栓在通的主胰管管腔病例10第三十七頁，共四十五頁，2022年，8月28日比較影像學(xué)特點US、CT、MRCP可以清晰顯示簇狀的囊樣的分支胰管及擴張的主胰管，不能顯示擴張胰管與主胰管之間的交通。薄層CT可以直接顯示囊性病變與主胰管間的交通。ERCP是顯示二者交通的最佳手段。粘液及腫瘤在ERCP表現(xiàn)為狹長或結(jié)節(jié)樣充盈缺損，在US、CT、MRCP難以顯示。當為結(jié)節(jié)樣充缺時，腫瘤和粘液栓難以鑒別。第三十八頁，共四十五頁，2022年，8月28日乳頭狀腫瘤小或扁平時，ERCP難以顯示。粘稠的粘液或乳頭樣增生的腫瘤影響管腔，妨礙造影劑流入擴張的分支胰管時，ERCP難以顯示擴張的分支胰管及主胰管。MRCP在評價病變范圍方面是最佳的手段，但是小的乳頭狀腫瘤在薄層MRCP上也難以顯示。第三十九頁，共四十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷需與假囊腫性慢性胰腺炎及繼發(fā)性胰管擴張性慢性胰腺炎相鑒別。與假囊腫性慢性胰腺炎鑒別，需要顯示胰管內(nèi)的充盈缺損及黏液蛋白。與繼發(fā)于IPMT的胰腺炎的鑒別很難，腔內(nèi)結(jié)節(jié)、導(dǎo)管內(nèi)粘液及十二指腸乳頭疝入腸腔等征象有助于鑒別。部分粘液性或漿液性囊腺腫瘤亦可見囊腔與主胰管相通。第四十頁，共四十五頁，2022年，8月28日鉤突假囊腫擴張主胰管M，63歲，手術(shù)證實：假囊腫性慢性胰腺炎胰頭部完全阻塞的胰管第四十一頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰體部出血性假囊腫脾門脂肪內(nèi)的出血假囊腫與主胰管的通道F，36歲，慢性胰腺炎伴出血性假囊腫，手術(shù)證實。第四十二頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰體尾部胰管明顯擴張體部胰管完全阻塞端F，63歲，慢性胰腺炎伴潴留性囊腫第四十三頁，共四十五頁，2022年，8月28日胰頸部囊性病變，與主胰管相通F