胸腺瘤的診斷和外科治療

胸腺瘤的診斷和外科治療第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日正常胸腺胸腺（thymus）為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關，是T細胞分化、發(fā)育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質，具內分泌機能的器官。位于胸腔前縱隔。胚胎后期及初生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日胸腺瘤

胸腺瘤為來源于胸腺上皮細胞的腫瘤。根據組織學不能確定胸腺瘤的良惡性質。良惡性判斷依據：有無包膜浸潤、周圍器官侵犯或遠處轉移

。所有胸腺瘤均是潛在惡性的

。第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日

全身癥狀和體征1、重癥肌無力男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見。80%為乏力，50～

70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無力。第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日2、紅細胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細胞異常。手術和免疫抑制治療,術后僅38%者恢復正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日胸腺瘤的影象學

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。

2、呈一側生長，邊界較清。

3、較小時，CT與MRI密度均勻，中等信號。

4、半數有囊變，少數有斑片鈣化、分葉。

5、惡性或侵襲性時：短期明顯增大，向周圍浸潤器官組織、分葉、胸水或胸膜結節(jié)。第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日CT診斷非侵襲性胸腺瘤：

圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤：

形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失

第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日直接活檢若患者術前診斷為胸腺瘤，如無手術禁忌，不需要術前做活檢，甚至禁忌活檢經皮細針穿刺活檢（FNA）：缺點：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開活檢：缺點：引起胸腺瘤局部種植第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日胸腺瘤第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日侵襲性胸腺瘤第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日組織分型標準Muller-HermelinkA型---髓質型(1.5%).

B型---上皮瘤細胞，具有樹突狀或皮質樣表現(xiàn).

B1：皮質為主型(10-20%).

B2：皮質型(20-35%).

B3：魚鱗狀上皮樣(10-15%).

AB型---兼有AB型特征，混合型(1/3).

C型---即胸腺癌，細胞異型性更顯著，喪失胸腺特異結構.第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日胸腺瘤的臨床病理分期臨床Ⅰ期：包膜完整，無鏡下包膜浸潤.臨床Ⅱ期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤.臨床Ⅲ期：侵犯鄰近器官，（心包，大血管，肺等）.臨床Ⅳa期：胸膜或心包播散.臨床Ⅳb期：淋巴道或血道轉移.第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日治療原則1、手術是首選治療：一經發(fā)現(xiàn)，應盡早手術，徹底切除腫瘤及胸腺組織，包括縱膈內脂肪組織。2、對浸潤型Ⅱ期Ⅲ期，手術加術后放療3、I期病變，不常規(guī)加術后放療4、不能手術切除、切除不徹底或術后復發(fā)的病例，可行放化療、免疫治療等綜合治療5.合并MG的，按MG治療第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日手術時應注意的問題1.孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術可順利完成，但某些復雜病例手術時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關系再行解剖。胸腺瘤位于上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關系改變；纖維結締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術中誤傷血管而引起大出血。術者對于這引起應有警惕性。第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日2.腫瘤可切除性的判斷是手術時必須要考慮的問題。當腫瘤已經侵犯無名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與周圍組織呈凍結狀態(tài)，此時應采取謹慎態(tài)度，中止手術，僅采取病理活檢，術后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日3.對于解剖過程中每條纖維組織或索帶均應鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術困難。若意外地損傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血?？上扔眉啿級|壓迫出血血管破口，備好吸引器，同時加快輸血，吸凈術野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再決定是直接縫合還是修補。第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日4.腫瘤從一側胸腔突向對側，或瘤體向頸部突出延伸，應在直視下解剖分離，有時一些血管穿越其間，或有血管供應瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時，可在正常部分剪開心包，伸入手指于心包腔內幫助剔除腫瘤或將心包與腫瘤一并切除。第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日5.只要無手術禁忌，無論其有無臨床癥狀，應盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見的胸腺組織，因為在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。6.根治性切除優(yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢7.晚期病變，手術聯(lián)合新輔助化療可提高長期生存率第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日手術徑路胸骨正中劈開切口：暴露最佳，適合于大多數胸腺瘤手術側胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴展至后縱隔或胸腺瘤術后再手術胸腔鏡胸腺切除：延長手術時間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評估胸腺瘤的外侵。第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日切除范圍

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側膈神經前的軟組織切除左右無名靜脈，無名動脈周圍脂肪組織切除頸動脈周圍脂肪組織第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內轉移

并非手術禁忌在切除原發(fā)瘤的同時切除肺內轉移瘤術式：肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日侵及膈神經一側膈神經受累，同時腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無力時：行根治性切除，切除受累膈神經雙側膈神經受累，或一側膈神經受累腫瘤無法根治性切除：行腫瘤部分切除術，保留雙側膈神經。第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日侵及血管結構在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈?。翰糠中啬しN植，可以行胸膜剝脫術膈肌種植，行膈肌全層切除術第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術治療，應進行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術有報道行胸膜肺切除術及胸腺切除術第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日MG的治療

胸腺切除是公認的治療MG的有效手段，術后癥狀完全或部分緩解有效率可達80-90%。有以下情況時可行胸腺切除術：1.使用抗膽堿酯酶藥物治療效果不佳或劑量不斷增加；2.反復發(fā)生肺部感染導致1次以上肌無力危像或膽堿能危像3.育齡期婦女要求妊娠4.