皮膚性病學(xué)-結(jié)締組織病

結(jié)締組織病

ConnectiveTissueDiseases

2

組織/結(jié)締組織

基本組織：

上皮組織，結(jié)締組織，肌組織，神經(jīng)組織

結(jié)締組織：

疏松結(jié)締組織

致密結(jié)締組織

脂肪組織

其他：血液/骨/軟骨

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CTD：Definition

病變部位：疏松結(jié)締組織；

發(fā)病機(jī)制：自身免疫反應(yīng)-自身抗體；

組織病理：粘液水腫，纖維蛋白樣變

性，壞死性血管炎；

治療：糖皮質(zhì)激素治療有效；4

CTD：types

紅斑狼瘡

皮肌炎

硬皮病

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

風(fēng)濕熱

干燥綜合征結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎嗜酸性筋膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎5

紅斑狼瘡

LupusErythematosus6

LE：introduction患病率：70/10萬(wàn)；100萬(wàn)患者；

發(fā)病年齡：15-40歲女性；主要侵犯：皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)；亞型：盤(pán)狀紅斑狼瘡，亞急性皮膚型紅斑狼瘡，系統(tǒng)性紅斑狼瘡,等7

LE:etiology

遺傳：

性激素：雌激素

環(huán)境因素：紫外線(xiàn)

感染:EB病毒

藥物:肼屈嗪，普魯卡因酰胺

其它：表觀遺傳8LE：pathogenesis9

DLE:clinicalmanifestations10DLE皮損特點(diǎn)：碟形斑塊性損害，界清，覆有粘著性鱗屑，去除鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口中有角質(zhì)栓；后期皮損萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著/脫失。11

GeneralizedDLE

LocalizedDLE12

ScarringalopeciaofDLE13SCLE:clinicalmanifestations14SCLE典型皮疹15SCLE典型皮疹：環(huán)形紅斑16

SCLE臨床表現(xiàn)小結(jié)

皮膚癥狀為主，系統(tǒng)損害輕；

皮損表現(xiàn)：環(huán)形紅斑型/丘疹鱗屑型;

光敏性：皮損多見(jiàn)曝光部位；

與抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體有關(guān)；

常有不同程度的全身癥狀：17SLE:clinicalmanifestationsSLE特征性皮損:

顴部蝶形紅斑M(jìn)alarbutterflyrash

盤(pán)狀紅斑

Discoidrash:10%~15%

光敏感Photosensitivity

口腔潰瘍Oralulcer

四肢末端血管炎損害

狼瘡發(fā)Lupushairs18Malarbutterflyrash19

肢端血管炎20

discoidrash21

SLE與口腔潰瘍

Oralornasopharyngeal,usuallypainlessandpalateismostspecific22

SLE與光敏感

Photosensitiverashisoftenadiffusely

erythematosusinsun-exposedareasof

theface,arms,orhands;

Unusualskinreactiontolightexposure.

23

狼瘡發(fā)

Short

broken-offhairs

inthefrontalregion

less-specific24

SLE其它皮膚表現(xiàn)OthercutaneousmanifestationsrelatedtobutnotspecifictoSLEinclude:

雷諾現(xiàn)象Raynaud’sphenomenon

網(wǎng)狀青斑livedoreticularis

大皰性皮損Bullouslesions

脈管炎性紫癜vasculiticpurpura

毛細(xì)血管擴(kuò)張telangiectasia

蕁麻疹Urticaria

2526

LE:Labexamination

自身抗體：ANA、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體

皮膚狼瘡帶實(shí)驗(yàn)（LBT）：

陽(yáng)性:IgG/IgA/IgM和C3的沉積

DLE及SCLE僅皮損處出現(xiàn)陽(yáng)性，

SLE非暴光處外觀正常皮膚陽(yáng)性

其它：組織病理學(xué)檢查2728

DLE組織病理學(xué)

角化過(guò)度

毛囊角栓

表皮萎縮

液化變性

粘蛋白沉積

淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)29

LE:diagnosisDLE：

診斷：典型皮損+組織病理學(xué)改變

鑒別診斷：脂溢性皮炎、

尋常狼瘡

藥疹

多形性日光疹

30

LE:diagnosisSCLE：

診斷：典型皮損+好發(fā)部位+內(nèi)臟損害輕

+Anti-Ro/Anti-La陽(yáng)性

鑒別診斷：

丘疹鱗屑型：銀屑病

環(huán)型紅斑型：環(huán)形紅斑、Sweet`s病31

LE:diagnosisSLE：

診斷：11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)

（臨床7項(xiàng)+實(shí)驗(yàn)室4項(xiàng)）32

LE:treatmentDLE/SCLE:一般治療：防曬、防外傷

外用藥物：糖皮質(zhì)激素內(nèi)服藥物：抗瘧疾藥物、沙利度胺、激素SLE:

糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑33

藥物性紅斑狼瘡

Drug-inducedLupusErythematosus

34

致DILE藥物

hydralazine肼屈嗪

procainamide普魯卡因酰胺

quinidine奎尼丁

minocycline米諾環(huán)素35

DILE診斷

1ormoreclinicalsymptomsofSLE;

ANAispresent;

nohistoryofSLE;

Thedrugwastakenanytimefrom3weeksto

2yearspriortotheappearanceofsymptoms;

Clinicalimprovementisrapidwhenthedrug

is

discontinued.

36

Erythematousmaculesandpapulesareseenontheface,upperchest,andarms.37皮肌炎Dermatomyositis38

DM:introduction

主要累及皮膚和肌肉：特發(fā)性、炎癥性肌病+皮損

內(nèi)臟損害：關(guān)節(jié)、食道、肺39

皮肌炎：病因/發(fā)病機(jī)制

遺傳:HLA-DR3,-DR2

感染:病毒感染

腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并惡性腫瘤

自身抗體:anti-Jo-1，anti-Mi-2,anti-PM40

DM:types

皮肌炎

Dermatomyositis

多肌炎

Polymyositis

皮肌炎合并惡性腫瘤

兒童皮肌炎/多肌炎

多肌炎合并其它結(jié)締組織病

無(wú)肌病性皮肌炎41

DM:clinicalmanifestations42heliotroperash:

雙上眼瞼紫紅色斑43Gottronpapules44Poikiloderma

皮膚異色癥45

皮肌炎臨床表現(xiàn)：肌炎癥狀

肌無(wú)力

肌痛

肌萎縮46

皮肌炎：其它表現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、貧血、關(guān)節(jié)腫脹等；系統(tǒng)損害：間質(zhì)性肺炎，腎臟損害，血液系統(tǒng)損害等。47

DM:labtests

肌酶:

CK,ALD,LDH,AST,ALT.

自身抗體：Anti-PM-1，anti-J0-1，anti-Mi

ANA(+):60%to80%

肌電圖：肌源性損害

肌活檢：肌纖維腫脹、變性、壞死，橫紋消失，萎縮48

DM:diagnosis

皮膚損害

肌肉癥狀

血清肌酶

肌電圖

肌肉活檢49

DM：differentialdiagnosis

SLE

脂溢性皮炎

多形性日光疹50

DM:treatment

一般治療:臥床休息、均衡飲食，消除誘因；

系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、

丙種球蛋白

物理治療：51

硬皮病

Scleroderma52Scleroderma:introduction

一種以皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織進(jìn)行

性纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。

局限型病變僅累及皮膚，系統(tǒng)型不僅皮膚，而且肺臟、腎臟、心臟和消化系統(tǒng)等內(nèi)臟器官亦受到累及。53

Scleroderma:pathogenesis

endothelialcellinjury

fibroblastactivation

immunologicderangement

54

硬皮病臨床表現(xiàn)

局限性硬皮?。?/p>

又稱(chēng)為硬斑病，分為斑塊狀硬斑病、線(xiàn)狀

硬斑病和泛發(fā)性硬斑病。皮損分為水腫期、

硬化期和萎縮期。55Morphea

斑狀硬皮病56

Linearscleroderma線(xiàn)狀硬皮病57

Linearscleroderma線(xiàn)狀硬皮病58

Scleroderma:clinicalmanifestations系統(tǒng)性硬皮?。?/p>

肢端型硬皮病

彌漫型硬皮病

CREST綜合征59

系統(tǒng)性硬皮病臨床表現(xiàn)

皮損：面部和雙上肢，嚴(yán)重累及全身，表現(xiàn)為腫脹、緊張、變硬，手指發(fā)生潰瘍、壞死和指骨吸收，雷諾現(xiàn)象；

內(nèi)臟損害：食管、胃腸道、肺部、腎臟、心臟等60PSS61

diffuseSystemicScleroderma

彌漫型硬皮病

62

CREST

Syndrome1.

鈣質(zhì)沉著（calcinosis,C）2.

雷諾現(xiàn)象

（Raynaudphenomenon,R）3.

食管受累

（esophagu