腎小球腎炎腎病綜合征專家講座

急性腎小球腎炎

Acutepoststreptococcalglomerulonephritis

腎病綜合癥

Nephroticsyndrome腎小球腎炎腎病綜合征第1頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第2頁(yè)含義感染后免疫反應(yīng)，病原以A組β溶血性鏈球菌為主免疫介導(dǎo)腎小球疾病，感染后到免疫反應(yīng)有一前驅(qū)期，1-3周急性起病，病程多在1年內(nèi)，以血尿?yàn)橹?，伴有不一樣程度水腫、高血壓或腎功效不全腎小球腎炎腎病綜合征第3頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第4頁(yè)病理內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多可見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，HE,×400內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，Masson,×400腎小球腎炎腎病綜合征第5頁(yè)病理內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，PASM,×400上皮細(xì)胞下嗜復(fù)紅蛋白沉積（F）Masson,×400腎小球腎炎腎病綜合征第6頁(yè)病理IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管沉積，熒光，×400上皮側(cè)可見(jiàn)“駝峰狀’沉積，右×4000，左×8000腎小球腎炎腎病綜合征第7頁(yè)病理上皮側(cè)可見(jiàn)“駝峰狀’沉積物溶解吸收，電鏡，×5000腎小球腎炎腎病綜合征第8頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第9頁(yè)發(fā)病機(jī)制A組β溶血性鏈球菌循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體造成免疫損害消耗補(bǔ)體C3下降彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮增生GFR下降水腫、少尿ARF水鈉潴留高血壓高血壓腦病、循環(huán)充血GBM損害血尿、蛋白尿腎小球腎炎腎病綜合征第10頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第11頁(yè)臨床表現(xiàn)少尿高血壓臨床表現(xiàn)水腫血尿腎小球腎炎腎病綜合征第12頁(yè)臨床表現(xiàn)水鈉潴留：高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血狀態(tài)腎小球?yàn)V過(guò)率下降：急性腎功效不全腎小球腎炎腎病綜合征第13頁(yè)非經(jīng)典臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀病例（亞臨床類型）腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征表現(xiàn)急性腎炎腎小球腎炎腎病綜合征第14頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第15頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)是否為腎炎：尿常規(guī)？是否為鏈感后腎炎：培養(yǎng)、ASO、C3？腎功效怎樣？腎小球腎炎腎病綜合征第16頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)——抗鏈球菌抗體ASO增高率為70％左右，感染10-14天后滴度開(kāi)始增加，3-5周達(dá)高峰，其后逐步降低，普通3-6月恢復(fù)，有延長(zhǎng)到1年才恢復(fù)膿皮?。烘溓蚓鶧NA酶B和透明質(zhì)酸酶陽(yáng)性率高咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶陽(yáng)性率高腎小球腎炎腎病綜合征第17頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)——血清補(bǔ)體在起病2周內(nèi)，80％－92％患者血清補(bǔ)體C3降低，以后逐步恢復(fù)，多在6-8周后大多數(shù)恢復(fù)正常，如病程超出8周仍C3降低，應(yīng)考慮其它類型腎炎，如膜增殖性腎炎補(bǔ)體下降程度與本病嚴(yán)重性和最終預(yù)后無(wú)關(guān)，但連續(xù)降低說(shuō)明并非鏈球菌感染后腎炎腎小球腎炎腎病綜合征第18頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第19頁(yè)診療急性起病，尿檢驗(yàn)有蛋白、紅細(xì)胞和管型，有或無(wú)高血壓均可診療為急性腎炎若有近期鏈球菌感染性疾病和l－3周前驅(qū)期、血清褳球菌酶抗體升高和血清補(bǔ)體C3降低，則可診療為APSGN腎小球腎炎腎病綜合征第20頁(yè)腎活檢指征腎功效連續(xù)減退，考慮有急進(jìn)性腎炎連續(xù)性血尿在3月以上連續(xù)性蛋白尿和血尿在6月以上發(fā)展為腎病綜合征腎小球腎炎腎病綜合征第21頁(yè)判別診療其它原發(fā)性腎炎（IgA病、膜增生性腎炎）繼發(fā)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征腎小球腎炎腎病綜合征第22頁(yè)急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎小球腎炎腎病綜合征第23頁(yè)治療無(wú)特殊治療主要是對(duì)癥和護(hù)理，處理水鈉潴留加強(qiáng)觀察和及時(shí)處理嚴(yán)重并發(fā)癥腎小球腎炎腎病綜合征第24頁(yè)休息臥床休息2－3周，待水腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常即可下床活動(dòng)血沉正常能夠復(fù)學(xué)，只限于完成課堂作業(yè)，3個(gè)月內(nèi)應(yīng)防止猛烈運(yùn)動(dòng)Addis計(jì)數(shù)正?？烧；顒?dòng)腎小球腎炎腎病綜合征第25頁(yè)急性腎小球腎炎

Acutepoststreptococcalglomerulonephritis

腎病綜合癥

Nephroticsyndrome腎小球腎炎腎病綜合征第26頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第27頁(yè)含義腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，造成一系列病理生理改變一個(gè)臨床綜合征臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不一樣程度水腫腎小球腎炎腎病綜合征第28頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第29頁(yè)分型依據(jù)病因不一樣原發(fā)性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）單純型NS（SimpleTypeNS）腎炎型NS（NephriticTypeNS）繼發(fā)性先天性腎小球腎炎腎病綜合征第30頁(yè)分型（治療效應(yīng)）激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-resistantNS）激素依賴型（Steroid-DependentNS）腎小球腎炎腎病綜合征第31頁(yè)分型（臨床特點(diǎn)）單純型腎炎型血尿（2周3次隨機(jī)血尿，腎小球起源血尿RBC﹥10個(gè)/HP）高血壓(未使用激素)氮質(zhì)血癥低補(bǔ)體血癥（C3）腎小球腎炎腎病綜合征第32頁(yè)分型（病理類型）微小病變（Minimalchangedisease,MCD）局灶節(jié)段性腎小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性腎?。∕embranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）腎小球腎炎腎病綜合征第33頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第34頁(yè)發(fā)病機(jī)制分子屏障---基底膜和足突裂孔隔膜靜電屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白腎小球腎炎腎病綜合征第35頁(yè)基底膜結(jié)構(gòu)腎小球腎炎腎病綜合征第36頁(yè)分子屏障破壞組成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜經(jīng)典疾?。耗ば阅I病和膜增生性腎炎腎小球腎炎腎病綜合征第37頁(yè)電荷屏障破壞組成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白經(jīng)典疾病--MCNS腎小球腎炎腎病綜合征第38頁(yè)GBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降循環(huán)血容量下降醛固酮、ADH增加水鈉潴留尿量降低水腫肝臟合成脂蛋白增加高膽固醇血癥體液轉(zhuǎn)移到組織間隙發(fā)病機(jī)制模式圖腎小球腎炎腎病綜合征第39頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第40頁(yè)病理微小病變型（MCNS）系膜增生性腎炎（MsPGN）局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）膜性腎?。∕N）膜增殖性腎炎（MPGN）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN）腎小球腎炎腎病綜合征第41頁(yè)病理腎小球腎炎腎病綜合征第42頁(yè)病理腎小球腎炎腎病綜合征第43頁(yè)病理腎小球腎炎腎病綜合征第44頁(yè)病理正常NS患兒腎小球腎炎腎病綜合征第45頁(yè)病理腎小球腎炎腎病綜合征第46頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第47頁(yè)臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(heavyproteinuria)：≥50mg/Kg/24h低蛋白血癥(Hypoalbuminemia)：血漿白蛋白＜30g/L高脂血癥(Hyperlipidemia)：血漿膽固醇≥5.7mmol/L水腫(Severeedema)腎小球腎炎腎病綜合征第48頁(yè)腎小球腎炎腎病綜合征第49頁(yè)臨床表現(xiàn)腎小球腎炎腎病綜合征第50頁(yè)并發(fā)癥感染：最常見(jiàn)病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜電解質(zhì)紊亂：原因常見(jiàn)低K、Na、Ca腎小球腎炎腎病綜合征第51頁(yè)并發(fā)癥高凝狀態(tài)：原因：部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)腎上腺危象腎小球腎炎腎病綜合征第52頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第53頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)肝、腎功和血脂血補(bǔ)體乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相關(guān)腎炎）抗核抗體、抗DNA抗體（狼瘡腎炎）腎B超檢驗(yàn)?zāi)I小球腎炎腎病綜合征第54頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第55頁(yè)診療確診腎病綜合征區(qū)分原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS判別單純性NS或腎炎性NS腎小球腎炎腎病綜合征第56頁(yè)含義分型發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療腎病綜合癥——目錄腎小球腎炎腎病綜合征第57頁(yè)治療—休息不需臥床預(yù)防血管栓塞腎小球腎炎腎病綜合征第58頁(yè)治療—預(yù)防感染注意皮膚護(hù)理防止到公共場(chǎng)所以預(yù)防交叉感染防止與水痘、麻疹患者接觸病程中普通不接收預(yù)防接種腎小球腎炎腎病綜合征第59頁(yè)治療—飲食低鹽，不過(guò)不能長(zhǎng)久禁鹽限制水量大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分蛋白攝入提倡進(jìn)大豆蛋白為主素食不主張重復(fù)輸注白蛋白腎小球腎炎腎病綜合征第60頁(yè)治療—適當(dāng)利尿高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑預(yù)防發(fā)生休克或誘發(fā)血栓腎小球腎炎腎病綜合征第61頁(yè)治療--正規(guī)使用糖皮質(zhì)激素是關(guān)鍵直接抗炎作用免疫調(diào)整作用利尿作用腎小球腎炎腎病綜合征第62頁(yè)治療—初治患兒早治、足量 盡快緩解減量要慢、維持要長(zhǎng)降低復(fù)發(fā)腎小球腎炎腎病綜合征第63頁(yè)治療—總療程短程2-3月中程

4-6月長(zhǎng)程

9-12月腎小球腎炎腎病綜合征第64頁(yè)治療藥品

prednisone60mg/m2d減量足量4～8周，隔日給藥；逐步降低日量腎小球腎炎腎病綜合征第65頁(yè)治療—療效判斷激素敏感、部分敏感、激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和重復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻重復(fù)腎小球腎炎腎病綜合征第66頁(yè)小兒NS對(duì)激素治療效應(yīng)

---據(jù)ISKDC471例病例匯報(bào)累計(jì)

78.1%微小病變

93.1局灶球性硬化

75.0彌漫系膜增生

55.6局灶節(jié)段硬化

29.7膜增生腎炎

6.9其它

24.0治療—療效判斷腎小球腎炎腎病綜合征第67頁(yè)治療—甲基強(qiáng)松龍沖擊治療難治性腎病、急進(jìn)性腎炎、重癥狼瘡性腎炎不宜用地塞米松來(lái)代替甲基強(qiáng)松龍腎小球腎炎腎病綜合征第68頁(yè)治療—CTX用于難治性腎病和激素治療后出現(xiàn)嚴(yán)重副作用患兒劑量2-2.5mg/kg.天，療程8-12周，累積量200mg/kg沖擊療法：10-12mg/kg.d加入NS或10%GS，連續(xù)2天，每?jī)芍苤貜?fù)1次，累積量小于150mg/kg副作用：性腺損害、惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞降低、出血性膀胱炎腎小球腎炎腎病綜合征第69頁(yè)治療— 近年來(lái)進(jìn)展藥品方案選擇重視病理類型及組織學(xué)改變新型免疫抑制劑問(wèn)世，治療方案更為合理化難治性NS治療不停探索抗凝、降脂治療應(yīng)用范圍日益擴(kuò)大愈加合理地應(yīng)用利尿劑血液凈