韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座

概念

韋克氏腦病，即韋尼克腦病(Wernicke’s

encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒精中毒常見代謝性腦病，是硫胺缺乏造成急癥。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第1頁流行病學(xué)WE發(fā)病年紀(jì)為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多發(fā)病率極難預(yù)計(jì)，有文件統(tǒng)計(jì)60萬居民WE發(fā)病率為6.5/10萬。當(dāng)前國內(nèi)還未查到較相關(guān)發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。在中國精神疾病分類方案中，WE歸類于酒中毒所致精神障礙，但當(dāng)前缺乏明確診療標(biāo)準(zhǔn)。及時(shí)診療和治療患者可完全恢復(fù)，WE病死率為10%～20%。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第2頁病因

韋尼克腦病病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏原因包含孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)久腎透析、非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺、長(zhǎng)久補(bǔ)液和鎂缺乏等。動(dòng)物試驗(yàn)表明，慢性酒中毒可造成營養(yǎng)不良，主要是硫胺缺乏，后者又能夠加重慢性酒中毒。

韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第3頁發(fā)病機(jī)制

硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數(shù)天不進(jìn)食；長(zhǎng)久嗜酒引發(fā)胃腸功效紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病發(fā)生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉(zhuǎn)化成活性焦磷酸硫胺素能力下降，造成硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細(xì)胞代謝中主要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用，使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶A，將無氧糖酵解與三羧酸循環(huán)聯(lián)絡(luò)起來；使α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化成丁二酸，后者也是三羧酸循環(huán)主要步驟。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引發(fā)腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效障礙，產(chǎn)生韋尼克腦病。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第4頁

韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第5頁

Wernicke(1881)首次描述本病病理改變是第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管處灰質(zhì)有很多點(diǎn)狀損傷。研究發(fā)覺，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦干、第三腦室、導(dǎo)水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經(jīng)核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變顯著。WE大腦病理組織學(xué)研究發(fā)覺，經(jīng)典組織學(xué)特征是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，細(xì)胞水腫和斑點(diǎn)狀出血等。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第6頁癥狀體征1.主要表現(xiàn)為突然發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)功效障礙，經(jīng)典WE出現(xiàn)眼外肌麻痹、精神異常及共濟(jì)失調(diào)等三組特征性癥狀。①眼外肌麻痹常見雙側(cè)展神經(jīng)麻痹和復(fù)視，其它眼癥狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網(wǎng)膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失；眼震早期出現(xiàn)，以水平和垂直性為主，常伴前庭功效試驗(yàn)異常，眼肌麻痹如及時(shí)治療常在24h內(nèi)恢復(fù)，眼震需1～2周恢復(fù)。②精神異常表現(xiàn)為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感冷淡和癡呆等，有時(shí)與戒酒狀態(tài)難以區(qū)分，常稱為泛發(fā)混濁狀態(tài)；常伴Korsakoff綜合征，以記憶障礙、學(xué)習(xí)不能、虛構(gòu)、冷淡和定向力障礙為特點(diǎn)，多伴意識(shí)含糊、嗜睡或昏迷。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第7頁③共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢為主，上肢較少見，站立、行走困難，需2周或更長(zhǎng)時(shí)間才能恢復(fù)。僅10%～16.5%患者出現(xiàn)三組癥狀，有研究表明66%患者有精神異常，73%有眼部癥狀，82%有共濟(jì)失調(diào)。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第8頁并發(fā)癥癥狀

多數(shù)患者同時(shí)可伴低體溫、低血壓和心動(dòng)過速，還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經(jīng)病等合并癥。眼肌麻痹恢復(fù)較快，精神癥狀恢復(fù)常需數(shù)周至數(shù)月。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第9頁檢驗(yàn)診療試驗(yàn)室檢驗(yàn)：1.血、尿酒精濃度測(cè)定

有診療及酒中毒程度評(píng)定意義。2.其它血液檢驗(yàn)

包含血生化、肝功、腎功、出凝血功效及免疫球蛋白等。

韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第10頁其它輔助檢驗(yàn)：1.CT可見雙側(cè)丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%患者導(dǎo)水管周圍低密度區(qū)。MRI是診療WE理想工具，早期診療較敏感，可見雙側(cè)丘腦及腦干對(duì)稱性病變，急性期經(jīng)典改變是第Ⅲ腦室和導(dǎo)水管周圍對(duì)稱性T2WI高信號(hào)影，6～12個(gè)月后恢復(fù)期高信號(hào)降低或消失；乳頭體萎縮是WE特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積顯著縮小不但是硫胺缺乏特殊標(biāo)志，也是WE與Alzheimer病判別特征。2.心電圖、腦電圖有判別診療及中毒程度評(píng)定意義。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第11頁III腦室旁（圖1）、中腦導(dǎo)水管周圍（圖2）稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第12頁

IV腦室旁、乳頭體（圖3）對(duì)稱性稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；橋腦被蓋、穹隆柱異常信號(hào)、橋腦神經(jīng)核（圖4）異常信號(hào)韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第13頁判別診療

本病須與其它原因引發(fā)腦器質(zhì)性癡呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟(jì)失調(diào)等癥狀相判別。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第14頁治療1.病因治療最為主要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服或肌注作用不大，應(yīng)馬上靜脈滴注維生素B1100mg，連續(xù)2周或至患者能進(jìn)食為止，開始治療12h內(nèi)維生素B1靜脈滴注安全劑量可達(dá)1g。人體內(nèi)維生素B1(硫胺素)約30mg，血清正常參考濃度為1.5～6.0ng/L。WE發(fā)病早期，快速非腸道補(bǔ)充維生素B1(硫胺素)可完全恢復(fù)。2.體內(nèi)維生素B1(硫胺素)貯備不足時(shí)，補(bǔ)充大量糖類可誘發(fā)經(jīng)典WE發(fā)作，是葡萄糖代謝耗盡體內(nèi)維生素B1(硫胺素)所致。伴意識(shí)障礙慢性酒中毒、營養(yǎng)不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應(yīng)經(jīng)過非腸道補(bǔ)充維生素B1，預(yù)防誘發(fā)WE。3.慢性酒中毒所致WE患者可伴鎂缺乏，在依賴硫胺素代謝幾個(gè)生化過程中鎂是輔助因子，鎂缺乏可降低硫胺素作用，使硫胺素缺乏病情惡化，故應(yīng)補(bǔ)鎂。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第15頁飲食保健

多吃蔬菜水果等高纖維食物，多吃大豆、牛奶等高蛋白質(zhì)食品。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第16頁預(yù)后

如不及時(shí)治療，WE自然病程可繼續(xù)進(jìn)展，患者出現(xiàn)昏迷、休克及心血管功效衰竭等常提醒預(yù)后不良。有報(bào)道尸檢診療17例WE患者，12例死于食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活WE患者因治療不妥或不及時(shí)而出現(xiàn)Korsakoff綜合征，其中約20%可恢復(fù)，25%可變成永久性損害，其余患者未完全恢復(fù)，但有改進(jìn)。韋克氏腦病專題知識(shí)專家講座第17頁預(yù)防

宣傳酒精對(duì)人體危害，提升全民族文化素質(zhì)，嚴(yán)格執(zhí)行未成年人法，禁止未成年人飲酒，加強(qiáng)