造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

小兒造血特點

胚胎期造血生后造血中胚葉造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血胚胎期造血中胚葉造血期3周→6周肝臟造血期6-8周→6個月(24周)脾臟造血期8周-12周→誕生,胸腺(6~7周)→淋巴細胞骨髓造血期4個月→6個月→終生（骨髓造血期是胎兒后期造血的主要場所）胚胎期造血中心的遷移過程分期造血場所主要血細胞中胚葉造血期卵黃囊、中胚葉原始粒細胞肝、脾造血期肝、脾有核紅細胞骨髓造血期骨髓各系紅細胞生后造血骨髓造血<5歲為紅骨髓全部參與造血>5歲長骨→黃髓→潛在造血髓外造血（ExtramedullaryH.）誕生后2月，髓外造血停止。

髓外造血嬰幼兒時期感染①肝、脾、淋巴結(jié)大

貧血（溶血）②周血：有核紅無趣粒

小兒血象特點

(FeaturesoftheBloodin

Children)紅細胞數(shù)和血紅蛋白量白細胞數(shù)與分類血小板血紅蛋白種類血容量Redbloodcellsystem

胎兒期和誕生時胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，RBC生成素↑，RBC數(shù)和HB量較高；誕生時RBC數(shù)：約500～700萬/L(5.0～7.0×1012/L；HB量：約150～220g/L生理性貧血誕生后因RBC生成素削減，生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，RBC數(shù)及HB量漸漸降低，至生后10天左右較誕生時約削減20%；至2～3個月時，RBC數(shù)降至300萬/L；HB量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。稱為生理性貧血。①誕生時1周嬰兒期8歲15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分類：中性粒細胞與淋巴細胞比例變更特點：二個交叉白細胞及分類(Whitebloodcellsystem)2歲的小兒中性粒細胞30%，淋巴細胞65%，是否正常？正常。5歲以上小兒中性粒細胞30%，淋巴細胞65%，是否正常？病毒感染。血小板數(shù)

(Plateletsystem)

血小板數(shù)與成人相像150×109~250×109/L血容量

(

Bloodvolume)

新生兒10%，300毫升兒童8~10%成人6~8%小兒貧血

定義分類臨床表現(xiàn)防治原則貧血的定義

定義：貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生兒1~4月4~6月6月~6歲6~14歲Hb(g/L)14590100110120海拔上升1000米HB上升4%小兒貧血的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn)6月以上則按世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn)6月~6歲：HB<110g／L6歲~14歲：HB<120g／L海拔上升1000米HB上升4%貧血的分類(classification)

貧血的程度分類貧血的病因分類貧血的形態(tài)分類貧血程度分類依據(jù)外周血中HB含量或RBC數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重4度。貧血的程度（g/L）輕度中度重度極重度新生兒～120～90～60＜60小兒～90～60～30＜30貧血的病因分類紅細胞和血紅蛋白的生成不足溶血性貧血

失血性貧血

紅細胞和血紅蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障礙：再障感染，癌性等

溶血性貧血1)紅細胞內(nèi)在異樣①紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥②紅細胞酶缺陷：G-6-PD缺乏癥③血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血溶血性貧血2)紅細胞外在因素①免疫性疾?。篟h同種免疫性溶血、A或B同種免疫性溶血、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；②非免疫性因素：如藥物、化學(xué)物質(zhì)、感染、毒素或物理因素引起的溶血失血性貧血急性：如潰瘍出血慢性：如鉤蟲病貧血的形態(tài)分類依據(jù)RBC平均容積（MCV）、RBC平均HB濃度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值將貧血分為四類：大細胞性貧血（缺B12，葉酸）正細胞性貧血單純小細胞性貧血小細胞低色素性貧血（缺鐵）貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)各系統(tǒng)狀態(tài)一般表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白為突出表現(xiàn)皮膚（面、耳輪、手掌…）粘膜（瞼結(jié)膜、口腔粘膜）重度：皮膚呈蠟黃色，易誤診為合并輕度黃疸病程較長：易疲乏、毛發(fā)干枯、養(yǎng)分低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)骨髓外造血：肝脾、淋巴結(jié)腫大外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞、無趣粒細胞各系統(tǒng)狀態(tài)循環(huán)和呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)呼吸加快心率加快脈搏加強動脈壓增高心臟擴大心前區(qū)收縮期雜音充血性心衰循環(huán)和呼吸系統(tǒng)食欲減退惡心腹脹便秘舌炎舌乳頭萎縮（地圖舌）消化系統(tǒng)精神不振留意力不集中心情易激烈頭痛昏眩眼前有黑點耳鳴神經(jīng)系統(tǒng)貧血的診斷要點①病史：年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史②體格檢查：生長發(fā)育、養(yǎng)分狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)③試驗室檢查試驗室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織RBC計數(shù)（反映骨髓造紅細胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓貧血的治療原則對因治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥治療

養(yǎng)分性缺鐵性貧血

(Irondeficiencyanemia,IDA)概述1.定義2.發(fā)病狀況定義缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）是由于體內(nèi)儲存鐵缺乏引起血紅蛋白合成削減的低色素小細胞性貧血。發(fā)病狀況此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，為我國重點防治的小兒疾病之一。

我國兒科重點防治的四種疾病肺炎腹瀉缺鐵性貧血佝僂病鐵的代謝①人體總鐵含量及其分布②鐵的來源和吸?、坭F的轉(zhuǎn)運④鐵的貯存和利用⑤鐵的排泄量和須要量⑥胎兒期鐵代謝特點⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點①人體總鐵含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生兒75mg/kg64%→血紅蛋白3.2%肌紅蛋白32%→鐵蛋白及含鐵血黃素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含鐵酶內(nèi)和血漿中②鐵的來源和吸取a.來源：食物中蒼老的紅細胞b.吸取：十二指腸空腸上部腸粘膜細胞有調(diào)整作用c.影響因素：促進和抑制鐵吸取的物質(zhì)③鐵的轉(zhuǎn)運鐵腸粘膜細胞去鐵蛋白鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白血骨髓轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵被結(jié)合的鐵血清鐵具有結(jié)合鐵的實力成飽和狀態(tài)所加的鐵為未飽和鐵血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力+鐵

1/32/3④鐵的貯存和利用貯存：鐵蛋白含鐵血黃素利用：

鐵蛋白還原酶

氧化酶Fe3+

Fe2+轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓幼紅細胞原卟啉血紅素珠蛋白HB結(jié)合在線粒體中⑤鐵的排泄量和須要量排泄：尿、汗、膽汁、脫落細胞，1mg/kg須要量：早產(chǎn)兒：2mg/kg4月-3歲：1mg/kg每天：<15mg⑥胎兒期鐵代謝特點通過胎盤從母體中獲得孕期后3月獲得最多4mg/天足月兒可滿足生后4~5個月早產(chǎn)兒易缺鐵⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點足月新生兒：生理性溶血（釋放鐵較多）1~2月齡：生理性貧血（造血較低）2~3月齡：造血活躍，貯存鐵。4月齡：生后發(fā)育快，需鐵↑，進一步消耗貯存鐵。6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵

病因①攝入不足*：為主要緣由。②儲鐵不足③生長發(fā)育快④吸取障礙⑤丟失過多鐵攝入不足＊食物鐵供應(yīng)不足是導(dǎo)致小兒缺鐵性貧血的主要緣由單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒年長兒偏食常致缺鐵

儲鐵不足早產(chǎn)兒雙胎胎兒失血孕母患缺鐵性貧血可致胎兒儲存鐵削減生長發(fā)育快

嬰兒期、青春期的兒童生長發(fā)育快早產(chǎn)兒生長發(fā)育更快，其鐵需量相對增多，易發(fā)生缺鐵。丟失過多和（或）吸取削減正常嬰兒每日排鐵量比成人多生后2個月的嬰兒糞便排出鐵比從食物中攝入鐵多用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多慢性腹瀉、反復(fù)感染可削減鐵的吸取，增加鐵消耗，影響鐵利用

任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多。起病緩慢。①一般表現(xiàn)：Hb下降→缺氧→蒼白、乏力、頭暈②髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大③非造血系統(tǒng)癥狀

臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖（吃紙屑、煤渣等）呼吸循環(huán)系統(tǒng)：代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴(yán)峻者可出現(xiàn)全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。非造血系統(tǒng)癥狀免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌實力降低。神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁擔(dān)憂或萎靡不振，留意力、記憶力減退。試驗室檢查①血象RBC大小不等以小細胞為多中心淡染區(qū)擴大試驗室檢查②骨髓象呈增生活躍中晚幼RBC增生為主各期RBC均小胞漿少染色偏藍③鐵代謝的檢查：血清鐵蛋白<12ug/L游離原卟啉>50ug/dl血清鐵<50-60/dl總鐵結(jié)合力>350ug/dl骨髓鐵

診斷

病史臨床表現(xiàn)試驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)1998年全國兒科血液專業(yè)組會議1、貧血為小細胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）運鐵蛋白飽和度＜15%～10%診斷標(biāo)準(zhǔn)5、骨髓細胞外鐵明顯削減或消逝，鐵粒幼細胞<15%6、紅細胞原卟啉＞500μg/dL7、血清鐵蛋白＜16μg/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。治療①原則：去除病因，鐵劑治療②去因治療③鐵劑治療a.口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%）富馬酸鐵（含鐵30%）葡萄糖酸鐵（含鐵11%）

鐵劑治療鐵劑：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二價鐵易吸?。篎eSO4、力蜚能、血紅素鐵（2）還原劑促進吸?。篤C、VE（3）必需補足儲存鐵，大于2個月（4）Ret反應(yīng)療效指標(biāo)：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w復(fù)原b.注射鐵劑：不良反應(yīng)多，少用，不能口服時選用。c.輸血治療（1）重度貧血（2）合并感染（3）急診手術(shù)

護理評估

健康史身體健康狀況心理社會狀況病史

了解患兒的喂養(yǎng)方法及飲食習(xí)慣小嬰兒貧血詢問母親孕期有否貧血，有無早產(chǎn)、多胎、胎兒失血等引起先天儲鐵不足的因素了解有無因生長發(fā)育過快造成鐵相對不足患兒有無慢性疾病，如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、反復(fù)感染使鐵丟失、消耗過多及吸取削減現(xiàn)象身心狀況檢查

貧血程度輕重有無皮膚粘膜蒼白、頭發(fā)枯黃乏力、記憶力減退、精神煩躁頭暈耳鳴有無心率增快、心臟擴大、心力衰竭體征有無精神變更、異食癬等了解血液、骨髓檢查結(jié)果心理社會狀況患兒及家長的心理狀態(tài)有無自卑、焦慮、或恐驚心理對本病的病因及防護學(xué)問的了解程度對健康的需求家庭背景護理診斷

活動無耐力

：與貧血致組織缺氧有關(guān)養(yǎng)分失調(diào)—低于機體須要量：與鐵供應(yīng)不足、吸取不良、丟失過多或消耗增加有關(guān)

學(xué)問缺乏：與家長及年長患兒的養(yǎng)分學(xué)問不足有關(guān)有感染的危急：與機體的免疫功能下降有關(guān)

預(yù)期目標(biāo)患兒的活動耐力逐步提高家長及年長患兒能敘述致病緣由，并能主動協(xié)作治療，訂正不良飲食習(xí)慣家長能正確選擇含鐵較多的食品

護理措施（一）

1、留意休息，適量活動

：勿需臥床嚴(yán)峻貧血者，適當(dāng)限制活動。護理措施（二）2、合理支配飲食：動物血、黃豆、肉類含鐵較豐富，是防治缺鐵的志向食品。維生素C、肉類、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進鐵吸取，可與鐵劑或含鐵食品同時進食。茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸取，應(yīng)避開與含鐵多的食品同時進食。鮮牛奶必需加熱處理后喂養(yǎng)。預(yù)防缺鐵性貧血應(yīng)留意剛好添加豆類魚類肉類蛋類護理措施（三）3、指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑，視察療效與副作用①劑量精確，避開鐵中毒②口服鐵劑：從小劑量起先，在兩餐間服藥。液體鐵劑應(yīng)用吸管或滴管。服鐵劑后，大便呈黑色或呈柏油樣，停藥后復(fù)原正常，應(yīng)消退家長驚惶心理。③鐵劑可與維生素C、果汁等同服，以利吸??；忌與抑制鐵吸取的食品同服。④注射鐵劑：接受深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位。首次注射應(yīng)視察1小時。⑤視察療效：鐵劑治療有效者，于用藥后3—4天網(wǎng)織紅細胞上升，2周后可見血紅蛋白漸漸上升；患兒乏力、易激惹癥狀減輕，食欲增加。如服藥3～4周無效，應(yīng)查找緣由。護理措施（四）4、防治感染愛護性隔離留意個人衛(wèi)生嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作避開有關(guān)接種視察感染早期征象

護理措施（五）5、健康教化講解疾病的有關(guān)學(xué)問和護理要點指導(dǎo)合理喂養(yǎng)培育良好飲食習(xí)慣（這是防止復(fù)發(fā)及保證正常生長發(fā)育的關(guān)鍵）因缺鐵貧血而誘發(fā)的智商減低，學(xué)習(xí)成果下降的患兒，應(yīng)加強教化和訓(xùn)練，削減自卑心理。護理評價患兒的血紅蛋白、活動耐力是否漸漸增加，何時復(fù)原正常患兒的不良飲食習(xí)慣是否訂正家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品。養(yǎng)分性巨幼紅細胞性貧血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定義2.發(fā)病狀況定義養(yǎng)分性巨幼紅細胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞貧血，臨床上除了貧血癥狀外，有較為特異性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特征。發(fā)病狀況96%見于2歲以下的小孩，1歲以下占70%，農(nóng)村發(fā)病率較高

病因1.維生素B12和葉酸攝入不足2.須要量增加3.吸取和轉(zhuǎn)運障礙4.長期用某些藥物可致葉酸缺乏

攝入量不足--單純母乳喂養(yǎng)--乳母長期素食或患有維生素B12吸取障礙的疾病。--長期素食

吸取和運輸障礙食物維生素B12胃糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合B12-糖蛋白復(fù)合物末端回腸黏膜吸取血與轉(zhuǎn)鉆蛋白結(jié)合肝

須要量增加--新生兒、末成熟兒和嬰兒--嚴(yán)峻感染時消耗量增加

藥物作用

--長期服用廣譜抗生素--抗葉酸代謝藥物(如甲氨喋呤、巰嘌呤)--長期服用某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)

臨床表現(xiàn)（一）1.一般貧血表現(xiàn)：皮膚、面色蒼黃，外觀虛胖呈泥膏樣毛發(fā)稀疏黃肝脾輕度腫大，重癥出現(xiàn)心臟擴大甚至心力衰竭

2.神經(jīng)精神癥狀：表情呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑、哭而無淚智力、動作發(fā)育落后甚至倒退嚴(yán)峻出現(xiàn)肢體、頭部、軀干和全身震顫，甚至抽搐，熟睡時消逝。臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)（三）3、消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎試驗室檢查（一）血象（1）大細胞性貧血（2）RBC↓↓＞Hb↓（3）RBC大小不等、以大為主（4）Ret常降低，是反映療效的指標(biāo)（5）中性粒細胞變