原發(fā)性腹膜后腫瘤的CT診斷

一，腹膜后間隙的解剖、劃分

腹膜后間隙是指后腹膜與腹橫筋膜之間的間隙及其解剖結(jié)構(gòu)的總稱。當(dāng)前1頁，總共48頁。1。腹膜后間隙的劃分腎筋膜分為前后兩層，分別稱為腎前筋膜和腎后筋膜。上述兩層筋膜在降結(jié)腸后融合，形成側(cè)錐筋膜。這三層筋膜將腹膜后間隙分為三個間隙。三個間隙:腎旁前間隙、腎周間隙、腎旁后間隙。當(dāng)前2頁，總共48頁。當(dāng)前3頁，總共48頁。后腹膜解剖線圖當(dāng)前4頁，總共48頁。后腹膜解剖彩圖當(dāng)前5頁，總共48頁。腹膜后間隙之間的交通：盡管腹膜后三個間隙解剖上是完整的，但它們之間存在潛在的交通，一個間隙的病變可波及另外的間隙：1）同側(cè)的三個腹膜后間隙在髂嵴平面下潛在相通。2）兩側(cè)的腎旁前間隙在中線潛在相通。3）兩側(cè)的腎周間隙在中線是否相通，存在爭議，多數(shù)人認(rèn)為潛在相通。當(dāng)前6頁，總共48頁。4）兩側(cè)的腎旁后間隙中線不相通，但通過腹前壁的腹膜外脂肪層使兩側(cè)在前方潛在相通。5）另外，盆腔的病變可直接蔓延至腹膜后三個間隙，直腸、乙狀結(jié)腸的病變也容易波及腹腹膜后間隙。6）任何一個間隙的病變，可因為濃液、胰腺消化酶的作用或腫瘤的侵蝕、破壞筋膜的屏障作用而直接侵犯其他間隙。當(dāng)前7頁，總共48頁。概述腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種：狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤。廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分。當(dāng)前8頁，總共48頁。

原發(fā)性腹膜后腫瘤（PRN）是指除后腹膜固有器官（如胰腺、腎臟、腎上腺等）以外，起源于腹膜后組織的原發(fā)腫瘤。當(dāng)前9頁，總共48頁。

原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，根據(jù)腫瘤組織學(xué)起源不同常將其分為以下5大類型：間葉源性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴組織、殘留胚胎組織起源腫瘤和來源不明或不能分類的腫瘤。腹膜后腫瘤分類當(dāng)前10頁，總共48頁。原發(fā)性腹膜后腫瘤的病理分類當(dāng)前11頁，總共48頁。原發(fā)、良性、影像腹膜后良性腫瘤常呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，和鄰近結(jié)構(gòu)多有明確分界。特性：脂肪瘤呈均一脂肪性低密度?；チ龊腥齻€胚層組織結(jié)構(gòu)而呈多種成分的囊實性腫塊，其中包括低密度脂肪組織、水樣低密度區(qū)、軟組織密度區(qū)及高密度鈣化灶。神經(jīng)源性良性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)節(jié)、副神經(jīng)節(jié)瘤（腹主動脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤），通常位于脊柱兩旁，多表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，其密度可從水樣密度到肌肉密度，增強檢查腫瘤實體部位明顯強化。當(dāng)前12頁，總共48頁。原發(fā)、良性、影像另有一些腫瘤雖表現(xiàn)不具特征性，但根據(jù)病變位置、臨床表現(xiàn)，也可做出提示性診斷，例如位于脊柱兩旁的腫瘤常為神經(jīng)源性腫瘤，若病人有嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)，則可診斷為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。其余缺乏特征的腫瘤，影像學(xué)定性困難，需穿刺活檢或手術(shù)才能確診。當(dāng)前13頁，總共48頁。脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤畸胎瘤髓脂肪瘤脂肪瘤畸胎瘤當(dāng)前14頁，總共48頁。脂肪肉瘤分為實體型、假囊腫型和混合型，常呈侵襲性生長，其中混合型者表現(xiàn)為不均一密度并含有脂肪性低密度灶。當(dāng)前15頁，總共48頁。當(dāng)前16頁，總共48頁。生長特點沿器官間隙生長，對周圍臟器無擠壓淋巴管瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤淋巴瘤伸入椎間孔：神經(jīng)源性腫瘤強化：神經(jīng)源性腫瘤呈明顯強化，其內(nèi)無強化區(qū)。淋巴瘤呈均勻性輕中度強化。當(dāng)前17頁，總共48頁。高：副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤）、血管外皮細(xì)胞瘤中：黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤低：低度惡性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多數(shù)良性腫瘤當(dāng)前18頁，總共48頁。淋巴管瘤腹膜后腫瘤的1％

單房或多房含液腫物增強掃描無強化

不易完整切除，易復(fù)發(fā)當(dāng)前19頁，總共48頁。神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外實質(zhì)性腫瘤分布65％腹膜后、40％腎上腺髓質(zhì)，其余在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動脈旁體、盆腔等。診斷時年齡90％在5歲以下，平均2歲。當(dāng)前20頁，總共48頁。神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)CT平掃形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利鈣化：90％顆粒、細(xì)點、環(huán)狀、不定形增強掃描強化：不均勻，出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致當(dāng)前21頁，總共48頁。神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。當(dāng)前22頁，總共48頁。神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。當(dāng)前23頁，總共48頁。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)展而來，代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤含有惡性神經(jīng)母細(xì)胞和良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的成分當(dāng)前24頁，總共48頁。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤年齡：任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童時期和青少年性別：女性多見組織病理學(xué)：腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成影像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃—腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點狀，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀、不定形者不同增強掃描—根據(jù)粘液物質(zhì)的多少而定，腫瘤往往無明顯強化或稍有或適度強化，也可向椎管內(nèi)擴展當(dāng)前25頁，總共48頁。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。男，5歲。當(dāng)前26頁，總共48頁。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別?？赡艿膮^(qū)別是臨床發(fā)展緩慢，病程更長，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別。當(dāng)前27頁，總共48頁。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。女，2歲。當(dāng)前28頁，總共48頁。神經(jīng)鞘瘤最常見的周圍神經(jīng)腫瘤常有包膜鏡下包括富細(xì)胞的AntoniA區(qū)和少細(xì)胞、含較多黏液成分的AntoniB區(qū)，實質(zhì)與基質(zhì)分布不如纖維瘤規(guī)則?？砂橛谐鲅?、囊變

當(dāng)前29頁，總共48頁。靶征T2WI腫瘤中心呈低－等（肌肉）信號，周圍有高信號區(qū)包繞，CT呈中心高密度，周圍低密度增強掃描靶心強化相對明顯中心為腫瘤實質(zhì)區(qū)（瘤細(xì)胞成分+纖維+脂肪），周圍為黏液組織。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，極少見于惡性病例。當(dāng)前30頁，總共48頁。神經(jīng)纖維瘤90％為單發(fā)常無包膜可伴有粘液變性當(dāng)前31頁，總共48頁。膠原纖維T1WI、T2WI均呈低信號致密膠原纖維增強掃描表現(xiàn)為延遲強化常見：神經(jīng)纖維瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、硬纖維瘤、平滑肌肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤、纖維肉瘤及腹膜后纖維化等少見：神經(jīng)鞘瘤和惡性間質(zhì)瘤當(dāng)前32頁，總共48頁。硬纖維瘤當(dāng)前33頁，總共48頁。當(dāng)前34頁，總共48頁。異位嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺，也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動脈分布、頸部、縱隔和膀胱。臨床：是功能性腫瘤，產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓頭痛、心動過速、排尿暈厥等。當(dāng)前35頁，總共48頁。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織，腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，但也可單獨發(fā)病。淋巴瘤易發(fā)生于中年男性。典型臨床表現(xiàn)：無痛性、漸進(jìn)性淺表淋巴結(jié)腫大。相關(guān)表現(xiàn)還有，發(fā)熱、貧血、食欲減低、體重下降和局部壓迫等癥狀。當(dāng)前36頁，總共48頁。淋巴瘤CT可顯示增大的腹膜后淋巴結(jié)。初期，淋巴結(jié)以輕至中度增大為主，表現(xiàn)為腹膜后某一區(qū)域多個類圓或橢圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚；當(dāng)病變進(jìn)展時，受累淋巴結(jié)明顯增大，或相互融合成分葉狀團塊，其內(nèi)可有多發(fā)不規(guī)則小的低密度區(qū)。當(dāng)腹主動脈和下腔靜脈后方的淋巴結(jié)腫大明顯時，將腹主動脈和下腔靜脈向前推移，致顯示不清，呈所謂“主動脈淹沒征”。CT檢查還能發(fā)現(xiàn)盆腔、腸系膜、縱隔或淺表部位的淋巴結(jié)增大及其他臟器如肝、脾受累的表現(xiàn)。當(dāng)前37頁，總共48頁。淋巴瘤MR：T1WI高于肌肉、低于脂肪信號。T2WI明顯高于肌肉、略低于脂肪信號。

壓脂序列淋巴結(jié)為明顯高信號，利于檢出較小淋巴結(jié)。鑒別：腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，結(jié)合病史，大多數(shù)需活檢證實。當(dāng)前38頁，總共48頁。當(dāng)前39頁，總共48頁。當(dāng)前40頁，總共48頁。轉(zhuǎn)移瘤CT：腹膜后轉(zhuǎn)移瘤最常見的兩種表現(xiàn)，即為實質(zhì)性腫塊或淋巴結(jié)增大。實質(zhì)性腫塊表現(xiàn)多樣，沒有一定的特征性。部分腹膜后轉(zhuǎn)移瘤系由于椎體轉(zhuǎn)移瘤擴展而來，CT上除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨破壞的情況。當(dāng)前41頁，總共48頁。轉(zhuǎn)移瘤腹膜后淋巴轉(zhuǎn)移：多位于腹主動脈旁淋巴結(jié)。增大的淋巴結(jié)可呈單一或多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)影，邊界清楚，呈軟組織密度。多個增大的淋巴結(jié)可融合成塊而呈分葉狀表現(xiàn)，推移或包繞大血管，部分淋巴結(jié)可發(fā)生壞死而致密度不均。增強檢查，可顯示輕度乃至明顯均一或不均一強化。此外，相關(guān)部位檢查還能發(fā)現(xiàn)原發(fā)瘤灶。當(dāng)前42頁，總共48頁。當(dāng)前43頁，總共48頁。淋巴結(jié)1.0cm閾值1.5cm趨勢超過2.0cm壞死定性大小與轉(zhuǎn)移幾率正相關(guān)鑒別診斷：反應(yīng)性增生肉芽腫類病變（結(jié)核、干酪壞死、環(huán)形強化）淋巴瘤（漸進(jìn)小---大）轉(zhuǎn)移瘤（漸進(jìn)少---多）當(dāng)前44頁，總共48頁。腹膜后纖維化（RPF）很少見，原因不明。肉眼見纖維性腫塊位于腹膜后中線，邊界不清，將腹主動脈的下端、下腔和輸尿管包繞，多從腹主動脈分叉水平向下蔓延，邊界較清楚。組織學(xué)上常見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞的浸潤，可伴有灶性脂肪壞死、纖維母細(xì)胞增生以及膠原的沉積。靜脈壁常常被炎癥累及。腹膜后纖維化可伴縱隔纖維增生、硬化性膽管炎、眼眶內(nèi)假瘤或全身血管炎。有證據(jù)支持本病是一種免疫超敏反應(yīng)性疾病。當(dāng)前45頁，總共48頁。腹膜后腫瘤的CT定位診斷依據(jù)腹膜后腫瘤常推壓腹膜后臟器和大血管使之移位，定位征象主要有：1，下腔靜脈、腹主動脈外移或前移，腎靜脈前移。2，胰腺和脾靜脈前移。3，胰頭和腸系膜上動靜脈前移。4，腎軸旋轉(zhuǎn)、腎臟移位及腰大肌受壓變形。5，十二指腸降部、水平部前移及升結(jié)腸、降結(jié)腸前移等。當(dāng)前46頁，總共48頁。與腹腔腫瘤鑒別的要點腹膜后間隙