多發(fā)性骨髓瘤的影像學表現

多發(fā)性骨髓瘤(MultipleMyeloma)當前1頁，總共60頁。尊敬的BenceJones醫(yī)生:

試管內為一種比重非常高的尿標本.煮沸后會變得有些不透明,加入硝酸時會起泡,帶點紅色,并變得相當清亮,冷卻后又變成您現在所見到的粘稠樣子,加熱可使它再次液化.它究竟含有什么物質?

ThomasWatson

1845年11月1日星期六50~60℃90~100℃50~60℃室溫當前2頁，總共60頁。當前3頁，總共60頁。概念定義：

多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內有漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內出現本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。當前4頁，總共60頁。概念多發(fā)性骨髓瘤漿細胞（骨髓細胞）骨骼破壞血清出現克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿貧血腎衰當前5頁，總共60頁。漿細胞的發(fā)育過程淋巴系定向祖細胞IgMIgMIgD原Bcell前Bcell未成熟

Bcell幼稚Bcell長命漿細胞(記憶B細胞)成熟Bcell抗原刺激淋巴結濾泡中心漿母細胞骨髓血液漿細胞再次抗原刺激歸巢至骨髓PC當前6頁，總共60頁。凋亡(細胞程序化死亡)電離輻射、遺傳因素、病毒感染、化學物質癌基因、抑癌基因突變骨髓微環(huán)境、細胞因子、粘附因子的刺激正常漿細胞骨髓瘤細胞異?？寺蛋白行使正常功能骨髓瘤細胞的發(fā)生當前7頁，總共60頁。多發(fā)性骨髓瘤當前8頁，總共60頁。當前9頁，總共60頁。病因和發(fā)病機制病因尚不明確。有學者認為人類8型皰疹病毒參與了骨髓瘤的發(fā)生.目前認為骨髓瘤細胞起源于Ｂ記憶細胞或幼漿細胞。進展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6異常升高,認為IL-6是骨髓瘤細胞的生長因子,促進了骨髓瘤細胞的增生,抑制骨髓瘤細胞的凋亡.當前10頁，總共60頁。發(fā)病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學腫瘤的10%。中、日等國發(fā)病率低有報告為0.6/10萬，歐美為2-9/10萬老年及男性高發(fā)。在美國，MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位血液系統(tǒng)高發(fā)腫瘤。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。當前11頁，總共60頁。病理生理和臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現血漿蛋白異常引起的臨床表現感染腎功能損害高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現象當前12頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前13頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）骨骼疼痛和破壞：骨質疏松、溶骨性破壞和骨折骨痛為早期主要癥狀主要病變在扁骨，而成人不再造血的四肢長骨較少受侵犯。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結節(jié)者為本病特征。少數病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前14頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）骨骼破壞：骨痛：開始一過性、輕微、短暫而局限?？人载撝貢r加重，疼痛部位與病灶部位吻合，骨折時可呈放射性束帶感。骨折：可自發(fā)的發(fā)生也可活動后誘發(fā)。骨折壓迫神經可能發(fā)生對稱性的神經炎，截癱，脊髓神經根病，肌萎縮和感覺障礙。骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前15頁，總共60頁。當前16頁，總共60頁。當前17頁，總共60頁。當前18頁，總共60頁。當前19頁，總共60頁。當前20頁，總共60頁。當前21頁，總共60頁。當前22頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。肝大者約占40%，半數有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等。神經浸潤?？砂l(fā)展為漿細胞白血病。POEMS綜合征:多發(fā)性神經病變（P）、器官腫大（O）、內分泌?。‥）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前23頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）髓外浸潤：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前24頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（一）貧血表現：除因大量骨髓瘤細胞排擠正常造血組織外，還與腎功能不全、慢性病性貧血和營養(yǎng)因素等有關。骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現當前25頁，總共60頁。感染：易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染。腎功能損害。高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現象。病理生理和臨床表現（二）M蛋白引起的臨床表現當前26頁，總共60頁。病理生理和臨床表現（二）M蛋白引起的臨床表現當前27頁，總共60頁。1、感染(Infection)體液免疫缺陷細胞免疫下降最多見的是肺炎，其次為尿路感染。病原菌：G-、G+菌，真菌多見。如陰溝桿菌、肺炎克雷白菌、大腸艾稀菌、銅綠假單胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的臨床表現當前28頁，總共60頁。2、腎功能損害發(fā)病機制：游離輕鏈沉積病高鈣血癥尿酸過多感染

腫瘤侵潤表現蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭

M蛋白引起的臨床表現當前29頁，總共60頁。高鈣血癥(Hypercalcemia)典型的癥狀惡心、嘔吐、厭食多尿、脫水神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的臨床表現當前30頁，總共60頁。當前31頁，總共60頁。3、高粘滯綜合征

(HyperviscositySyndrome)視網膜：視網膜靜脈呈袋狀，可滲血和出血。中樞神經系統(tǒng)：頭昏、眼花、視力障礙、手足麻木，嚴重可影響大腦功能而昏迷。心血管系統(tǒng)腎功能不全M蛋白引起的臨床表現當前32頁，總共60頁。4、出血傾向血小板減少血小板功能降低血液粘滯性增高表現:鼻出血和皮膚紫癜,內臟出血M蛋白引起的臨床表現當前33頁，總共60頁。血象正細胞、正色素型貧血紅細胞緡錢狀排列血沉增快M蛋白引起的臨床表現當前34頁，總共60頁。多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現單克隆蛋白骨髓浸潤細胞因子釋放骨質破壞無功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛貧血高鈣血癥腎功能衰竭高粘血癥淀粉樣變性神經系統(tǒng)癥狀當前35頁，總共60頁。分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。根據M蛋白的類別分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%～60%)IgA型骨髓瘤(20%～25%)輕鏈型骨髓瘤(Κ、λ）(20%)IgD型骨髓瘤(1.5%)IgE型骨髓瘤(0.5%)IgM型骨髓瘤(＜0.1%)非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不產生型、約占有1%。冒煙型骨髓瘤：（SmoderingMM）“M”蛋白>30g/L.Bm中漿細胞>10%，無貧血、腎功能正常、血鈣正常、骨病變無臨床表現。尿中可有少許“M”蛋白，Ig常減少，Bm可有成堆漿細胞，但漿細胞標記指數低，可發(fā)展成MM。多發(fā)性骨髓瘤的分型當前36頁，總共60頁。孤立性骨髓瘤少數骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤極少數患者血清或尿中不能分離出M蛋白（約1%），稱之為不分泌型骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤的特殊類型當前37頁，總共60頁。多發(fā)性骨髓瘤影像學表現X線表現：1、正常：約10%臨床確診病例，X線表現為正常。2、骨質疏松：好發(fā)部位的局部骨質疏松。3、多發(fā)性骨質破壞：穿鑿狀、蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼樣。4、骨質硬化：很少見，治療后較多出現5、軟組織改變：病變周圍可出現，胸膜下可出現，不跨越椎間隙。當前38頁，總共60頁。當前39頁，總共60頁。男71歲大量蛋白尿、低蛋白血癥、貧血、血象改變。全身骨骼無疼痛、壓痛。當前40頁，總共60頁。男61歲當前41頁，總共60頁?；颊吣?，60歲，貧血、頭疼、納差、無力。當前42頁，總共60頁。當前43頁，總共60頁。當前44頁，總共60頁?；颊吲?40歲,半年前感胸背部疼痛.

4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.胸10椎體后部似有塌陷.當前45頁，總共60頁。當前46頁，總共60頁?；颊吲?40歲,半年前感胸背部疼痛.

4月前胸腰椎片示胸10左側椎弓根有骨質破壞.胸10椎體后部似有塌陷.當前47頁，總共60頁?；颊?，男，82歲，腦梗癱瘓4年，現右膝腫痛，這個不是骨髓瘤！當前48頁，總共60頁。多發(fā)性骨髓瘤影像學表現CT表現：基本與X線相似。MRI表現：

長T1長T2信號改變當前49頁，總共60頁。當前50頁，總共60頁。當前51頁，總共60頁。當前52頁，總共60頁。當前53頁，總共60頁。當前54頁，總共60頁。當前55頁，總共60頁。多發(fā)性骨髓瘤診斷依據骨髓中漿細胞＞15%，或者組織活檢有漿細胞的證據血清中有大量異常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，無其他原因的溶骨損害或廣泛的骨質疏松。診斷IgM型時一定要具備上述三項；僅有①、③兩項者屬不分泌型；僅有①、②兩項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。當前56頁，總共60頁。1、反映性漿細胞增多癥：由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉移癌等引起。漿細胞一般不超過15%且無形態(tài)異常。2、巨球蛋白血癥：本病系骨髓中淋巴樣漿細胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白為IgM，無骨質破壞。3、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥：除有Ｍ蛋白外并無臨床表現，即無骨骼病變，骨髓中漿細胞增多也不明顯4、反應性單克隆免疫球蛋白增多癥5、骨病變需與轉移癌、老年性骨質疏松、腎小管酸中毒及甲狀旁腺功能亢進癥鑒別。多發(fā)性骨髓瘤鑒別診斷當前57頁，總共60頁。診斷1、首先依靠臨床及檢驗，一定要有臨床證據（漿細胞＞15%，骨髓穿刺，尿蛋白等）。2、年齡：老年人為主，年輕人基本不考慮。3、部位：有紅骨髓的地方。老年人四肢骨關節(jié)病灶基本不考慮。4、骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)疾病，影像醫(yī)生在此認識上應該到位。多發(fā)性骨髓瘤影