版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進行舉報或認領(lǐng)
文檔簡介
兒科免疫系統(tǒng)疾病護理第1頁/共136頁一、非特異性免疫特征(一)皮膚與粘膜它們起著使機體與外界隔離的保護作用。但在新生兒期皮膚角質(zhì)層薄,只有2~3層,細嫩松軟,基底層發(fā)育不良,極易受損,屏障作用差。胃液分泌極少,殺傷力弱,加上腸壁粘膜通透性高,病原微生物易進入血液。第2頁/共136頁(二)吞噬系統(tǒng)新生兒特別未成熟兒吞噬功能較弱,中性粒細胞的胞膜彈性差,呈僵硬狀態(tài),不易變形或形成偽足,故趨化作用差,進行細胞吞噬的力量弱,因而破壞異物消化作用減低。同時,新生兒中性粒細胞代謝率高,耗氧量大,也是吞噬功能減弱的原因之一。第3頁/共136頁(三)補體水平低補體是正常血清中一組具有酶活性的蛋白質(zhì),共有血清蛋白C1~90補體通過趨化作用、調(diào)理作用和免疫粘連作用,擴大細胞吞噬功能。在抗體的參與下,補體還能表現(xiàn)出多種抗感染作用。補體缺損易發(fā)生細菌感染。第4頁/共136頁二、特異性免疫特征
特異性免疫又稱獲得免疫,是獲得免疫經(jīng)后天感染(病愈或無癥狀的感染)或人工預(yù)防接種(菌苗、疫苗、類毒素、免疫球蛋白等)而使機體獲得抵抗感染能力。一般是在微生物等抗原物質(zhì)刺激后才形成的(免疫球蛋白、免疫淋巴細胞),并能與該抗原起特異性反應(yīng)。特異性免疫具有特異性,能抵抗同一種微生物的重復(fù)感染,不能遺傳。第5頁/共136頁種類細胞免疫
T細胞是參與細胞免疫的淋巴細胞,受到抗原刺激后,轉(zhuǎn)化為致敏淋巴細胞,并表現(xiàn)出特異性免疫應(yīng)答,免疫應(yīng)答只能通過致敏淋巴細胞傳遞,故稱細胞免疫。第6頁/共136頁免疫過程通過感應(yīng)、反應(yīng)、效應(yīng)三個階段,在反應(yīng)階段致敏淋巴細胞再次與抗原接觸時,便釋放出多種淋巴因子(轉(zhuǎn)移因子、移動抑制因子,激活因子,皮膚反應(yīng)因子,淋巴毒,干擾素),與巨噬細胞,殺傷性T細胞協(xié)同發(fā)揮免疫功能。細胞免疫主要通過抗感染;免疫監(jiān)視;移植排斥;參與遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)起作用。其次輔助性T細胞與抑制性T細胞還參與體液免疫的調(diào)節(jié)。第7頁/共136頁體液免疫
B細胞是參與體液免疫的致敏B細胞。在抗原刺激下轉(zhuǎn)化為漿細胞,合成免疫球蛋白,能與靶抗原結(jié)合的免疫球蛋白即為抗體。免疫球蛋白分為五類。①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋白,唯一能通過胎盤的抗體,具有抗菌、抗病毒、抗毒素等特性,對毒性產(chǎn)物起中和、沉淀、補體結(jié)合作用,臨床上所用丙種球蛋白即為IgG。第8頁/共136頁②IgM是分子量最大的免疫球蛋白,是個體發(fā)育中最先合成的抗體,因為它是一種巨球蛋白,故不能通過胎盤。血清中檢出特異性IgM,作為傳染病早期診斷的標志,揭示新近感染或持續(xù)感染,具有調(diào)理、殺菌、凝集作用。第9頁/共136頁③IgA有兩型即分泌與血清型。分泌型IgA存在于鼻、支氣管分泌物、唾液、胃腸液及初乳中。其作用是將病原體粘附于粘膜表面,阻止擴散。血清型IgA,免疫功能尚不完全清楚。④IgE是出現(xiàn)最晚的免疫球蛋白,可致敏肥大細胞及嗜堿性粒細胞,使之脫顆粒,釋放組織胺。寄生蟲感染,血清IgE含量增高。第10頁/共136頁⑤IgD其免疫功能不清。還有一類無T與B淋巴細胞標志的胞,具有抗體依賴細胞介導(dǎo)的細胞毒作用能殺傷特異性抗體結(jié)合的靶細胞,又稱殺傷細胞,簡稱K細胞,參與ADCC效應(yīng),在抗病毒,抗寄生蟲感染中起殺作用。再一類具有自然殺傷作用的細胞,稱為自然殺傷細胞即NK細胞。在殺傷靶細胞時,不需要抗體與補體參與。第11頁/共136頁第二節(jié)免疫缺陷病
第12頁/共136頁--原發(fā)性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease,PID)免疫細胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷,本質(zhì)是基因突變導(dǎo)致--繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdaryimmunodeficiency,SID)或免疫功能低下(immunocompromise)與環(huán)境因素相關(guān)
--獲得性免疫缺陷綜合征(acquired
immunodeficiencysyndrome,AIDS)免疫缺陷病的病因與分類第13頁/共136頁一、原發(fā)性免疫缺陷病
第14頁/共136頁原發(fā)性免疫缺陷病分類
1.以抗體缺陷為主的免疫缺陷2.聯(lián)合免疫缺陷病3.吞噬細胞數(shù)量和/或功能缺陷4.補體缺陷第15頁/共136頁原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)病率T細胞/B細胞聯(lián)合缺陷
補體缺陷吞噬細胞缺陷T細胞缺陷2%50%20%10%18%抗體缺陷第16頁/共136頁PID的共同臨床表現(xiàn)
共同臨床表現(xiàn)反復(fù)感染自身免疫性疾病惡性腫瘤其他:陽性家族史,生長發(fā)育遲緩第17頁/共136頁1.反復(fù)感染(1)特點反復(fù)性,遷延性多重性:呼吸道最常見難治性機會感染多(2)年齡
第18頁/共136頁(3)病原抗體缺陷——G+菌化膿性感染T細胞缺陷——病毒、真菌、原蟲和分枝桿菌補體成分缺陷——奈瑟菌屬中性粒細胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽腫第19頁/共136頁2.自身免疫性疾病3.腫瘤淋巴系統(tǒng)腫瘤常見,如B系淋巴瘤4.其它
家族史,生長發(fā)育遲緩,
肝脾淋巴結(jié)腫大或扁桃體/
淋巴結(jié)缺如第20頁/共136頁PID的診斷和實驗篩查診斷思路
-
是否存在免疫缺陷
-
原發(fā)(PID)或繼發(fā)(SID)
-
缺陷的類型和程度第21頁/共136頁診斷依據(jù)(1)病史感染史預(yù)防接種史家族史發(fā)病年齡(2)體檢:胸腺、淋巴結(jié)、扁桃體等(3)X線檢查
第22頁/共136頁慢性肉芽腫病(CYBB)備解素缺陷(PFC)濕疹血小板減少綜合征(WASP)嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。↖L-2RG)X-連鎖無丙種球蛋白血癥(XLA)X-連鎖淋巴增生性疾病(XLP)X-連鎖高IgM血癥(CD40L)22.322.221.12111.411.311.211.2121321
22232425262728pq基因診斷第23頁/共136頁常見PID舉例1.X連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia,XLA)--以抗體缺陷為主的免疫缺陷
又稱Bruton病最早發(fā)現(xiàn)的PID,見于男孩Xq21.3~22Btk:Bruton酪氨酸激酶第24頁/共136頁發(fā)病機制第25頁/共136頁
XLA病例,19歲,消瘦,生長發(fā)育遲緩,關(guān)節(jié)病變及感染后遺留的皮膚疤痕第26頁/共136頁
XLA病例,19歲,關(guān)節(jié)炎X線表現(xiàn)第27頁/共136頁
XLA病例,19歲,腦膿腫、咽喉壁、椎前膿腫第28頁/共136頁2.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)
--聯(lián)合免疫缺陷X連鎖常染色體隱性遺傳PID中最嚴重的類型之一以T細胞的分化嚴重障礙為特征
第29頁/共136頁3.濕疹血小板減少伴免疫缺陷--伴有其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病
又稱Wiskott-Aldrich綜合征(WAS)免疫缺陷、濕疹和血小板減少三聯(lián)征X-連鎖隱性遺傳(Xp11.22)發(fā)病率:1/10萬~1/20萬第30頁/共136頁第31頁/共136頁4.慢性肉芽腫病(chronicgranulomatous,CGD)
--吞噬細胞缺陷
X連鎖常染色體隱性遺傳吞噬細胞還原型輔酶II(DAPDH)氧化酶缺陷
第32頁/共136頁原發(fā)性免疫缺陷病的治療1.一般治療預(yù)防和治療感染保護性隔離用殺菌劑,療程長,劑量大細胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVHR選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品第33頁/共136頁2.替代治療靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)高效價免疫血清球蛋白(SIG)用于嚴重感染及預(yù)防血漿細胞因子酶第34頁/共136頁3.免疫重建胸腺組織移植胚胎胸腺胸腺上皮細胞造血干細胞移植(HSCT)骨髓干細胞移植臍血干細胞移植外周血干細胞移植胎肝基因治療(腺苷脫氧酶--ADA)第35頁/共136頁預(yù)防做好遺傳咨詢,檢出致病基因攜帶者,并給予遺傳學(xué)指導(dǎo)對生育過性連鎖遺傳免疫缺陷病患兒者,再次懷孕,應(yīng)做產(chǎn)前檢查第36頁/共136頁二、繼發(fā)性免疫缺陷病
第37頁/共136頁早產(chǎn)兒和未成熟兒遺傳代謝性疾病
染色體異常(21-三體綜合征)、尿毒癥、糖尿病、蛋白質(zhì)喪失性腸病、腎病綜合征、張力性肌萎縮、鐮狀細胞貧血
導(dǎo)致SID的常見因素第38頁/共136頁營養(yǎng)不良
--維生素和微量元素缺乏
--蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良導(dǎo)致SID的常見因素第39頁/共136頁
營養(yǎng)紊亂
免疫功能低下反復(fù)感染
腫瘤自身免疫性疾病營養(yǎng)紊亂與免疫功能的關(guān)系第40頁/共136頁免疫抑制劑
放射線、免疫抑制藥物、糖皮質(zhì)激素、抗淋巴細胞抗體、抗T細胞單抗導(dǎo)致SID的常見因素第41頁/共136頁感染
先天性風(fēng)疹,出疹性病毒感染(麻疹、水痘),HIV感染,巨細胞病毒感染,傳染性單核細胞增多癥,細菌性感染,分枝桿菌、霉菌或寄生蟲感染導(dǎo)致SID的常見因素第42頁/共136頁腫瘤
組織細胞增生癥、類肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒細胞減少癥和再生障礙性貧血、骨髓移植后發(fā)生的淋巴瘤
導(dǎo)致SID的常見因素第43頁/共136頁外科及損傷燒傷、脾切除、麻醉、腦外傷其它
紅斑狼瘡、慢性活動性肝炎、肝硬化
導(dǎo)致SID的常見因素第44頁/共136頁第三節(jié)風(fēng)濕熱
RheumaticFever
第45頁/共136頁
風(fēng)濕熱(rheumaticfever)是常見的風(fēng)濕性疾?。╮heumatoiddiseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。臨床表現(xiàn)的變遷--發(fā)病率下降
--
病情變輕,不典型
--
可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎
--仍然是主要的后天性心臟病第46頁/共136頁
病因A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥約0.3%~3%病例于2~5周后發(fā)生風(fēng)濕熱,取決于:
*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株*遺傳體質(zhì)第47頁/共136頁鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)
◆
自身抗體:抗心肌、抗尾核-下丘核抗體
◆心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA沉積,關(guān)節(jié)
/滑膜液免疫復(fù)合物↑,補體成分↓,循環(huán)免疫復(fù)合物↑
◆T細胞異常:CD4/CD8↑,Th2↑,IL-1↑,
IL-6↑,粘附分子ICAM-1↑(尤見于心
肌損害者)
發(fā)病機制第48頁/共136頁
莢膜:透明質(zhì)酸酶
關(guān)節(jié)細胞膜:M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌
糖蛋白心內(nèi)膜
原生質(zhì)膜:蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦/尾核A組β溶血性鏈球菌第49頁/共136頁
發(fā)病機制
鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應(yīng)靶器咽峽炎組織的受被破官的免
風(fēng)濕熱
交叉反壞疫性損
應(yīng)傷
刺激防清除鏈免疫反
御性免球菌應(yīng)自行
疫反應(yīng)消退
無病第50頁/共136頁病理
○變性滲出期(1月左右)*部位:心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理:水腫,淋巴細胞、漿細胞浸潤,漿性/纖維素性滲出
○增殖期(3~4月)*部位:心肌、心內(nèi)膜、(皮膚)*病理:風(fēng)濕小體(Aschoffbody)
○硬化期*部位:二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿用}瓣*病理:疤痕形成、疣狀贅生物形成
神經(jīng)系統(tǒng):非特異性細胞變性和小血管壁透明變性
第51頁/共136頁△一般表現(xiàn)△心臟炎(40%~50%)△關(guān)節(jié)炎(50%~60%)△舞蹈?。?%~7%)△皮膚癥狀(﹤7%)
臨床表現(xiàn)第52頁/共136頁
--發(fā)熱急性起病……38℃~40℃,
2周后低熱
隱匿起病…
…
低熱或無熱
--關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛
--不適、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗等
第53頁/共136頁△一般表現(xiàn)△心臟炎(40%~50%)△關(guān)節(jié)炎(50%~60%)△舞蹈病(3%~7%)△皮膚癥狀(﹤7%)
第54頁/共136頁--心肌炎心動過速、心音減弱、心界擴大,心肌張力差和心搏減弱。心電圖:PR間期延長,
ST-T改變,QT延長
--心內(nèi)膜炎心尖部收縮期II~III級和舒張中期隆隆樣雜音,主動膜瓣區(qū)DM吹風(fēng)樣雜音。早期雜音可消失,反復(fù)發(fā)作后永久存在(發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜?。?/p>
--心包炎積液不多,不易發(fā)現(xiàn),可有一過性心底部摩擦音,常提示嚴重心臟炎和發(fā)生心力衰竭
--心臟炎/全心炎=心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎第55頁/共136頁
△一般表現(xiàn)△心臟炎(40%~50%)
△關(guān)節(jié)炎(50%~60%)△舞蹈病(3%~7%)△皮膚癥狀(﹤7%)
第56頁/共136頁關(guān)節(jié)炎
◆大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛
◆
游走性,不留后遺癥
◆
持續(xù)數(shù)日~4周
第57頁/共136頁
△一般表現(xiàn)△心臟炎(40%~50%)△關(guān)節(jié)炎(50%~60%)△舞蹈?。?%~7%)△皮膚癥狀(﹤7%)
第58頁/共136頁舞蹈病
◆
好發(fā)年齡8~12歲,女多于男◆鏈球菌咽炎后1~6月發(fā)病
◆不自主運動:面肌搐動(伸舌、歪嘴、皺眉、眨眼)。書寫困難,聳肩縮頸,語言障礙,細微動作不協(xié)調(diào)
◆早期表現(xiàn)為情緒和性格改變◆持續(xù)1~3月,可長達1~2年
◆常合并心臟炎第59頁/共136頁
△一般表現(xiàn)△心臟炎(40%~50%)△關(guān)節(jié)炎(50%~60%)△舞蹈?。?%~7%)
△皮膚癥狀(﹤7%)
第60頁/共136頁
皮膚癥狀
□皮下小結(jié)
4%~7%,發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處。0.1~1cm,質(zhì)硬,2~4周消失。常伴心臟炎
□環(huán)形紅斑已少見,環(huán)形或半環(huán)形紅斑時隱時現(xiàn),可持續(xù)數(shù)周
□其它皮疹蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑第61頁/共136頁輔助檢查
■鏈球菌感染的證據(jù)
ASO↑
抗脫氧核糖核酸酶(anti-DNaseB)
抗鏈球菌激酶(ASK)抗透明質(zhì)酸酶(AH)
■風(fēng)濕熱活動性指標白細胞計數(shù)↑,中性粒細胞↑,血沉↑,C-反應(yīng)性蛋白↑,2-球蛋白↑,粘蛋白↑。均無特異性陽性率80%陽性率95%第62頁/共136頁診斷標準(1992年Jone標準)
主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)
鏈球菌感染證據(jù)
心臟炎發(fā)熱咽拭培養(yǎng)陽性或多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛快速抗原試驗陽性舞蹈病血沉增快抗鏈球菌抗體滴度↑環(huán)形紅斑CRP陽性皮下小結(jié)P-R間期延長★
2項主要表現(xiàn),或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者,可診斷為風(fēng)濕熱★主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者,關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)★
主要表現(xiàn)為心臟炎者,P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)第63頁/共136頁
診斷內(nèi)容
是否風(fēng)濕熱?(Jone標準)
何種類型?(心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑)
初發(fā)或復(fù)發(fā)
有無心臟瓣膜病(部位,心臟是否擴大)
是否風(fēng)濕活動
有無心功能不全第64頁/共136頁
鑒別診斷
▲關(guān)節(jié)癥狀…
…
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎感染后過敏性關(guān)節(jié)白血病生長痛
▲心臟表現(xiàn)…
…
生理性雜音病毒性心肌炎感染性心內(nèi)膜炎
第65頁/共136頁治療和預(yù)防
--休息
急性期無心臟炎患兒臥床休息2周,隨后逐漸恢復(fù)活動,于2周后達正?;顒铀?;心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周,隨后于4周內(nèi)逐漸恢復(fù)活動;心臟炎伴充血性心力衰竭患兒則需臥床休息至少8周,在以后2~3個月內(nèi)逐漸增加活動量。
--控制鏈球菌咽峽炎
青霉素
第66頁/共136頁
治療和預(yù)防
--抗風(fēng)濕熱治療
◆
阿司匹林每天100mg/kg×2周,以后漸減量,療程4~8周
◆糖皮質(zhì)激素
強的松
每天2mg/kg×2~4周,以后逐漸減量,總療程8~12周
第67頁/共136頁治療和預(yù)防
--抗風(fēng)濕熱治療
◆大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法
-
氫化可的松
每天15~40mg/kgIV.
-地塞米松
每天0.5~1.5mg/kgIV.
2~3天
-甲基強的松龍
每天10~30mg/kgIV.
用于嚴重心臟炎,伴有心力衰竭者第68頁/共136頁
治療和預(yù)防
--充血性心力衰竭的治療◆強調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱◆血管擴張劑和血管活性藥物◆謹慎使用洋地黃類藥物(快速制劑/不必飽和/不必長期維持)
--舞蹈病的治療
◆心理支持◆鎮(zhèn)靜劑
◆其他:氟哌啶醇,強的松
第69頁/共136頁治療和預(yù)防
--預(yù)防◆長效青霉素
120萬U,肌注,每月1次
◆青霉素V
◆紅霉素
◆鏈球菌疫苗
無心臟損害:5年心臟損害:10年心臟瓣膜病:終身
第70頁/共136頁預(yù)后
--1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病
--1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病
--1/3的病例痊愈,無后遺癥第71頁/共136頁預(yù)后
影響因素:
…
…
是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率
…
…
是否進行長期正規(guī)青霉素預(yù)防
…
…
首次風(fēng)濕熱發(fā)作時是否有心臟受累
第72頁/共136頁
第四節(jié)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
JuvenileRheumatoidArthritis
第73頁/共136頁兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標準美國稱為幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎(juvenilechronicarthritis,JCA)第74頁/共136頁幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)分類及診斷標準
(美國,1989)發(fā)病年齡在16歲以下1個或幾個關(guān)節(jié)炎:如腫脹、滲出或具有以下2個或更多體征:如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型:
1)多關(guān)節(jié)型:受累關(guān)節(jié)≥5個
2)少關(guān)節(jié)型:受累關(guān)節(jié)≤4個
3)全身型:間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟器受累(肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大)除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎第75頁/共136頁幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)
(ILAR,2001)全身型多關(guān)節(jié)炎型(RF陰性)多關(guān)節(jié)炎型(RF陽性)少關(guān)節(jié)炎型(持續(xù)型/擴展型)銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎第76頁/共136頁幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較
美國(ACR)
歐洲(EULAR)國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)
幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)
幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JCA)
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)
全身型
全身型
全身型
多關(guān)節(jié)炎型
多關(guān)節(jié)炎型
多關(guān)節(jié)炎型(RF-)
幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
多關(guān)節(jié)炎型(RF+)
少關(guān)節(jié)炎型
少關(guān)節(jié)炎型
少關(guān)節(jié)炎型
(持續(xù)型/擴展型)
銀屑病性關(guān)節(jié)炎
銀屑病性關(guān)節(jié)炎
幼年強直性脊柱炎
與附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎
其他關(guān)節(jié)炎第77頁/共136頁病因與發(fā)病機制
感染因素
支原體、病毒
免疫因素(1)血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子和隱匿型類風(fēng)濕因子、抗T淋巴細胞抗體(2)三個亞型均有循環(huán)CD8+減少,CD4+/CD8+值增高(3)血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、IL-2、
IL-4和IL-6
遺傳因素
HLA-DR4、DR5、
DR6和DR8
其他關(guān)節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激第78頁/共136頁病理關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風(fēng)濕結(jié)節(jié)(rheumatoidnodules)多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風(fēng)濕皮疹(rheumatoidrash)眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤第79頁/共136頁
臨床表現(xiàn)第80頁/共136頁
全身發(fā)病型JRAsystemiconsetjuvenilerheumatoid
arthitis,So-JRA發(fā)熱弛張熱類風(fēng)濕皮疹隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)癥狀肝脾及淋巴結(jié)腫大胸膜炎及心包炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀腦部血管炎第81頁/共136頁
癥狀%弛張熱100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40類風(fēng)濕因子0抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎
0
全身發(fā)病型JRA第82頁/共136頁多關(guān)節(jié)型JRA
受累關(guān)節(jié)5個以上,女孩多見
類風(fēng)濕因子陽性型類風(fēng)濕因子陰性型第83頁/共136頁少關(guān)節(jié)型JRA
受累關(guān)節(jié)4個以下,女孩多見
關(guān)節(jié)炎持續(xù)型擴展型病程6個月后發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎(20%)虹膜睫狀體炎第84頁/共136頁JRA前四種亞型臨床表現(xiàn)的比較
項目分型性別發(fā)病年齡
侵犯關(guān)節(jié)
實驗室檢查
關(guān)節(jié)外表現(xiàn)
預(yù)后全身發(fā)病型男性60%2~8歲
任何關(guān)節(jié)RF(-)ANA(-)
發(fā)熱、皮疹25%嚴重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF(-)女性
90%2~8歲
任何關(guān)節(jié)RF(-)ANA(+)25%
少10%~15%嚴重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF(+)女性80%>8歲任何關(guān)節(jié)RF(+)100%ANA(+)75%類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎50%嚴重關(guān)節(jié)炎,致殘率高少關(guān)節(jié)型女性80%<5歲少數(shù)大關(guān)節(jié),非對稱ANA(+)50%50%虹膜睫狀體炎10%~20%視力障礙第85頁/共136頁診斷1.<16歲
2.一個或幾個關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎
3.病程>6周
4.病初6月的臨床表現(xiàn)確定分型
1)多關(guān)節(jié)炎型:≥5個
2)少關(guān)節(jié)炎型:≤4個
3)全身型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、器官受累(肝脾淋巴結(jié)腫大、漿膜炎等)
5.除外其他風(fēng)濕性疾病第86頁/共136頁鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者:全身感染:敗血癥、結(jié)核、病毒感染惡性?。喊籽 ⒘馨土?、惡性組織細胞病、其他惡性腫瘤以關(guān)節(jié)受累為主者:風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別:SLE、
MCTD、血管炎綜合征(過敏性紫癜、川崎?。┑?7頁/共136頁治療治療目的
消除癥狀,控制炎癥,保護關(guān)節(jié)功能控制病變的活動度,減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力第88頁/共136頁治療治療原則
早期,聯(lián)合,長療程,個體化注意平衡療效與藥物副作用第89頁/共136頁治療(一)一般療法
應(yīng)盡早采取綜合療法。
?
急性期應(yīng)臥床休息,必要時加用夾板固定關(guān)節(jié),以減少肌肉攣縮,防止畸形。第90頁/共136頁治療(一)一般療法
1.體育療法和物理療法非常重要,特別對活動期,因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。
?在急性期,要進行理療如:熱療熱水袋、電熱褥及溫水浴等電療超短波、頻譜儀、直流電藥物導(dǎo)入光療紫外線、紅外線和日光療法
?
加強鍛煉:主動鍛煉、被動鍛煉
2.心理治療甚為重要,鼓勵患兒參加正?;顒雍蜕蠈W(xué),以增強他們的自信心。
第91頁/共136頁治療(二)藥物治療
1.
一線藥物即非甾體類抗炎藥,亦稱為速效抗炎止痛劑
(non-steroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)
機制:抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌,減少前列腺素合成
第92頁/共136頁治療(1)腸溶阿司匹林
劑量:推薦劑量為每天50~80mg/(kg·d),分3~4次服,約1~4周內(nèi)見效,病情緩解后使用劑量為每天10~30mg/kg,維持療程可達數(shù)月
副作用:
?胃腸道反應(yīng)、胃出血
?
肝功能損害及腎功能損害
?
過敏反應(yīng):血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙攣以致嚴重哮喘、紫紺、發(fā)熱等
第93頁/共136頁治療(2)布洛芬
劑量:30~40mg/(kg·d)
副作用:胃部不適,肝腎功能損害,皮疹,過敏反應(yīng)(3)萘普生
劑量:10~15mg/(kg·d),分兩次口服
副作用:消化道癥狀,肝腎功能損害,聽力障礙,視力減弱和色弱,粒細胞減少等
第94頁/共136頁治療
2.二線藥物應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時間一般較長,故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥或改變病情抗風(fēng)濕藥。這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進展。近年來認為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時及早使用本組藥物,可以控制骨病變的加重,應(yīng)及早使用這類藥物。第95頁/共136頁治療
緩解病情抗風(fēng)濕藥(diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs,DMARDs)
抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等;以及細胞毒藥物(cytoxicdrugs)
如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等第96頁/共136頁治療主要二線藥物(1)甲氨蝶呤
劑量:10mg/m2,每周一次頓服。服藥
3~12周即可起效
副作用:惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大多數(shù)副作用都較短暫,不需要改變或中斷治療第97頁/共136頁治療(2)青霉胺
劑量:10mg/(kg·d)。起效慢(1~2個月)
副作用:惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺減退或消失、皮疹、蛋白尿、血尿、白細胞或血小板減少。偶爾還會出現(xiàn)肺出血腎炎綜合征及肌無力。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即停藥第98頁/共136頁治療
3.糖皮質(zhì)激素適應(yīng)癥
?
嚴重血管炎
?多臟器損害
?持續(xù)高熱
?
嚴重貧血
?
眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第99頁/共136頁治療4.生物制劑(biologicalagents)
如腫瘤壞死因子(TNF-α)抑制劑
第100頁/共136頁第五節(jié)過敏性紫癜
AanaphylactoidPurpura第101頁/共136頁概述
臨床癥狀主要表現(xiàn)為:皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累
病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥概念:過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病第102頁/共136頁發(fā)病年齡:性別:季節(jié):兒童和青年,3歲以上學(xué)齡兒童多見
男︰女=2︰1
四季均可,春秋季多見第103頁/共136頁病因及發(fā)病機制
1.病因不明1)感染:細菌、病毒、支原體、寄生蟲2)免疫異常3)藥物:磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類4)食物:蝦、蟹等5)其他:疫苗接種、蟲咬等第104頁/共136頁2)細胞免疫:T細胞功能失衡2.發(fā)病機制不明,與免疫異常有關(guān)1)體液免疫:速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)、抗原抗體復(fù)合物介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng)第105頁/共136頁病理基礎(chǔ)病理改變:全身廣泛的急性毛細血管、小動脈無菌性炎癥第106頁/共136頁臨床表現(xiàn)
5.其它心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)
1.皮膚紫癜2.消化道癥狀3.關(guān)節(jié)癥狀4.腎臟癥狀第107頁/共136頁皮膚損害:紫癜、紅斑、血管神經(jīng)性水腫皮疹特點:1)部位:四肢、臀部、面部,對稱分布
2)形態(tài):大小不一,出血性,可觸性
3)常伴有皮膚過敏現(xiàn)象:血管神經(jīng)性水腫
4)分批出現(xiàn),不留痕跡皮膚紫癜
第108頁/共136頁
第109頁/共136頁惡心、嘔吐、腹痛、甚至出血的癥狀消化道癥狀一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻等第110頁/共136頁多關(guān)節(jié)受累,下肢為主:踝>膝>腕>肘、指關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛,不伴有發(fā)紅及皮溫升高,不留任何痕跡第111頁/共136頁腎臟癥狀1.臨床輕重不一,是決定HSP預(yù)后的關(guān)鍵2.起病1~8周最常見第112頁/共136頁紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)
1)單純腎小球性血尿或蛋白尿2)急性腎小球腎炎
3)腎病綜合征
4)急進性腎炎5)慢性腎炎第113頁/共136頁其它心臟:心肌酶譜、心電圖異常神經(jīng)系統(tǒng):精神癥狀、顱內(nèi)出血肺:間質(zhì)改變第114頁/共136頁實驗室檢查1.血常規(guī)WBC、PLT可增高2.尿常規(guī)出現(xiàn)相應(yīng)改變3.大便常規(guī)OB(+)4.血小板計數(shù)、出凝血時間正常5.血沉輕度增快6.胸片、心電圖、腦電圖7.B超、腹部平片第115頁/共136頁診斷及鑒別診斷1.診斷1)診斷:根據(jù)典型皮疹2)分型:單純皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型2.鑒別診斷1)ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)2)其他原因所致關(guān)節(jié)炎(化膿性、風(fēng)濕性)3)外科急腹癥等第116頁/共136頁1.一般治療休息、飲食指導(dǎo)、去除過敏源
2.抗感染抗病毒、細菌等
3.抗過敏藥非乃根、息斯敏等
4.抗氧自由基、抗凝
VitE、Vitc;丹參、肝素鈣等
治療第117頁/共136頁6.對癥處理關(guān)節(jié)炎的處理腹痛的處理7.糖皮質(zhì)激素使用的指征
急性期:1)嚴重腹痛合并消化道出血
2)嚴重血管神經(jīng)性水腫長期使用:嚴重腎臟病變8.免疫調(diào)節(jié)9.外科并發(fā)癥的治療治療第118頁/共136頁總結(jié)1.HSP是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的全身變態(tài)反應(yīng)性疾病2.臨床表現(xiàn)—重點3.診斷—典型的皮疹4.檢查和治療—無特殊第119頁/共136頁第六節(jié)川崎病
KawasakiDisease第120頁/共136頁概述為全身性血管炎,主要影響中動脈
--1967年以前稱為嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎
--1967年川崎(TomisakuKawasaki)在
日本對本病作了詳細報導(dǎo)
--按臨床表現(xiàn)又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜
合征
--全世界均有發(fā)病,以亞洲為主,美國
每年3000例,日本已有15萬病兒第121頁/共136頁概述1976年我國首例川崎病報導(dǎo),發(fā)病
率逐年增多,呈散發(fā)或小流行
--80%為5歲以下,平均發(fā)病年齡1.5
歲,男︰女=1.5︰1
--20%的病例發(fā)生冠狀動脈損害,在
日本和美國是兒童后天性心臟病的首位病因第122頁/共136頁
病因和發(fā)病機制--病因:流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染
(立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒),但均未能證實
--發(fā)病機制:微生物超抗原激活具有遺傳易
感性患兒的T細胞,引發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)
致免疫性損傷
超抗原包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒
素,中毒性休克綜合征毒素-1等第123頁/共136頁
超抗原
↓
T淋巴細胞↑(凋亡↓)
↓
IL-1,IL-6,TNF-α↑(P53↓)
↓↓
B淋巴細胞多克隆活化(凋亡↓)
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 2024年灤平縣一級造價工程師《土建計量》預(yù)測密卷含解析
- 2024年光電器件用低溫封接玻璃項目建議書
- 2024年脂環(huán)烴合作協(xié)議書
- 2024年溫度校準儀器儀表項目發(fā)展計劃
- 2024國際商標許可合同合同范本
- 2024年高速救助艇項目發(fā)展計劃
- 2024年年中國食品飲料項目建議書
- 2024年電熨頭項目發(fā)展計劃
- 2024年泌尿系統(tǒng)感染用藥合作協(xié)議書
- 2024年受體激動阻斷藥項目合作計劃書
- (中級)航空油料特設(shè)維修員(四級)理論考試題庫-上(單選題)
- 蘇教版小學(xué)數(shù)學(xué)五年級上冊教材分析
- 腕踝針操作評分標準
- 國家電網(wǎng)公司施工項目部標準化管理手冊(線路工程)
- 小學(xué)語文興趣小組活動記錄表(共14頁)
- E時代人力資源職能的轉(zhuǎn)變與發(fā)展
- 停電跨越施工三措一案
- Oil-英文原文
- 十二生肖屬相知識范文
- 家政公司收費模板
- 射頻導(dǎo)管消融治療快速心律失常指南(修訂版)
評論
0/150
提交評論