小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析

一般資料女，55歲入院日期：2005－03－11反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)病史20余年前，無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當(dāng)?shù)刈≡簷z查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。4－5年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，3－4次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺(jué)浮腫加重。為進(jìn)一步診治來(lái)我院。發(fā)病來(lái)，精神軟，食欲一般，睡眠可，近4－5年體重?zé)o增減?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二過(guò)去史陳舊性肺結(jié)核史10余年；外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。否認(rèn)長(zhǎng)期用藥史；有青霉素過(guò)敏史?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二體格檢查脈搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9℃；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，心臟聽診無(wú)殊。肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphy’ssign（－）現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二CBC：WBC4.2~6.9×109/L；RBC5.2×1012/L； Hb14.3g~15.6/dl；HCT42.9~46.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS308×109/L；LYMPH14.6%；

NEUT75.6%。LYMPH1.0×103/dl(0.8-4.0);

Eosin:1.8%;Mono:7%.尿常規(guī)（－）;糞常規(guī)：黃軟，OB－。輔助檢查現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二血生化：K:4.04mmol/L;Na:139mmol/L;CL:110mmol/L;CA1.99mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl;Crea:0.6mg/dl;BUN/Crea:27;Glu:108~259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4%~6.5%);肝功能：ALT52IU/L;AST73IU/L;ALP57IU/L;GGT7IU/L;TP35.9~42.4g/L;Alb:19.6~24.5g/L;A/G:1.21;TBIL:0.2mg/dl;DBIL:0.2mg/dl;TG:108mg/dl;Chol:129mg/dl;輔助檢查現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二乙肝三系：HBsAb;HBeAb;HBcAg(IgG)(+)PT、APTT正常.EST1mm/hr；CA-125；CA19-9；AFP；CEA均（—）T3(RIA):1.64nmol/L(1.2~3.4)T4(RIA):61nmol/L(54~174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.3~4.4)T3Free(RIA):1.24pmol/L(2~7.8)T4Free(RIA):4.54pmol/L(8.07~26.27)輔助檢查現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二CXR（2005－03－14）:兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見(jiàn)斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。B超（2005－03－14）：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。輔助檢查現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二病史特點(diǎn)中年女性，反復(fù)全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛4～5年。低蛋白血癥；血糖增高；B超見(jiàn)膽囊結(jié)石，膽囊炎。體檢：雙下肢凹陷性水腫。現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二初步診斷低蛋白血癥，原因待查；慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二鑒別診斷——低蛋白血癥蛋白質(zhì)合成障礙；進(jìn)食障礙或不足；消化吸收障礙；蛋白質(zhì)丟失過(guò)多(腎、胃腸、皮膚）；分解代謝加速（消耗增加）；血清水分增加?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二蛋白丟失性胃腸病——診斷依據(jù)

Protein-LosingGastroenteropathy低蛋白血癥；有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)： 糞51Cr白蛋白測(cè)定 糞α1抗胰蛋白酶活性測(cè)定病因診斷?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二蛋白丟失性胃腸病——病因

Protein-LosingGastroenteropathy胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍

巨大肥厚性胃炎（Menetrier’sdesease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃腸炎 過(guò)敏性胃炎胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍 糜爛性胃炎 胃潰瘍 潰瘍性結(jié)腸炎

Crohn’sdisease

淋巴管阻塞

原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Whipple’sdisease

Crohn’sdisease

淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipple’sdiseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經(jīng)纖維瘤病淋巴瘤小腸細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)嗜酸性胃腸炎某些腸寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎淀粉樣變（Amyloidosis）小腸子宮內(nèi)膜異位淋巴管腸瘺

腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二還需哪些檢查？胃鏡腸鏡小腸插管造影腹部CT免疫球蛋白測(cè)定自身免疫全套檢查糞α1抗胰蛋白酶活性測(cè)定、清除率測(cè)定糞51Cr-標(biāo)記白蛋白測(cè)定99mTc-標(biāo)記白蛋白測(cè)定現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二胃鏡檢查(Gastroscopy)胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二腸鏡檢查(Colonoscopy)腸鏡：回腸末端黏膜無(wú)殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。（高敏）病理：（回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二自身免疫全套等檢查自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA,AB；P-ANCA；SSB,AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（—）PPD-Test:Negative；結(jié)核抗體（－）；血抗酸染色：noneseen.現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二免疫球蛋白測(cè)定IgA:109.0mg/dl(68~378)IgG:407.0mg/dl(694~1620)IgM:40.4mg/dl(60~263)IgE:11.93IU/ml(1.31~165.3)現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二上、下腹CT（2005－03－21）膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見(jiàn)明顯團(tuán)塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)，余所見(jiàn)結(jié)構(gòu)無(wú)殊。印象：胃竇及空腸為主黏膜增厚；膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。（章士正）現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二進(jìn)一步檢查？淋巴管造影放射性核素淋巴管顯影膠囊內(nèi)鏡腹腔鏡檢查手術(shù)探查現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二淋巴系統(tǒng)ECT（2005－04－01）在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX10mCi后讓病人活動(dòng)下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時(shí)后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見(jiàn)明顯顯影。印象：腹部未見(jiàn)明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見(jiàn)明顯異?！，F(xiàn)在是22頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二CapsuleEndoscopyReport

2005-03-29Procedureinfo&findings:胃黏膜稍充血，膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行1:20（小腸上段）開始可見(jiàn)小腸廣泛淋巴管擴(kuò)張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴(kuò)張更為明顯，呈柵欄狀改變，并可見(jiàn)擴(kuò)張的淋巴管和擴(kuò)張的毛細(xì)血管夾雜。膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行6:14處黏膜有紫藍(lán)色改變。Summary&recommendations:

小腸淋巴管擴(kuò)張癥首先考慮，建議結(jié)腸鏡行回腸末端黏膜活檢。（浙一：陳春曉；張冰凌）現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二手術(shù)記錄（2005－04－04）腹腔鏡探查并切除膽囊剖腹切除病變小腸術(shù)中所見(jiàn)：見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)腹水，大網(wǎng)膜與腹壁粘連明顯，膽囊漲大，膽囊內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，膽總管未見(jiàn)擴(kuò)張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見(jiàn)明顯擴(kuò)張淋巴管。近回腸部長(zhǎng)約1.5m回腸病變最嚴(yán)重，近端腸系膜可見(jiàn)2個(gè)白色小結(jié)節(jié)，直徑約0.5cm?，F(xiàn)在是26頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二手術(shù)病理(200506513)標(biāo)本接受日期：2005-04-05報(bào)告日期：2005-04-12病理所見(jiàn)：送檢小腸一段，長(zhǎng)約40cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內(nèi)可見(jiàn)灶性淋巴管高度擴(kuò)張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴(kuò)張。另送檢小腸系膜結(jié)節(jié)，鏡示壞死鈣化結(jié)節(jié)伴膽固醇結(jié)晶沉積，泡沫細(xì)胞和異物巨細(xì)胞反應(yīng)。膽囊慢性炎改變。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二病理診斷1.Lymphangiectasiaofsmallintestine;2.Chronicappendicitis;3.Chroniccholecystitis;4.(Mesenteryofsmallintestine)Necroticcalcifyingnodule.（許敬堯）現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二最終診斷小腸淋巴管擴(kuò)張癥，原發(fā)性。慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病。現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二小腸淋巴管擴(kuò)張癥

Intestinallymphangiectasia由Waldmann1961年首次報(bào)道;原發(fā)和繼發(fā)主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見(jiàn)，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴(yán)重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細(xì)胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別）現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二小腸淋巴管擴(kuò)張癥

Intestinallymphangiectasia影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度擴(kuò)張。淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴(kuò)張?，F(xiàn)在是36頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二小腸淋巴管擴(kuò)張癥

Intestinallymphangiectasia診斷依據(jù)：⑴典型的臨床表現(xiàn)；⑵外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少；⑶血漿白蛋白與IgG同時(shí)降低；⑷內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥；⑸實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多.具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診.現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有39頁(yè)\編輯于星期二本病例提示：對(duì)有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用