溶血尿毒綜合癥演示文稿

溶血尿毒綜合癥演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有29頁\編輯于星期三溶血尿毒綜合癥現(xiàn)在是2頁\一共有29頁\編輯于星期三3溶血尿毒綜合征

HemolyticUremicSyndrome現(xiàn)在是3頁\一共有29頁\編輯于星期三4定義及特點各種病因所致的血管內(nèi)溶血的微血管病以溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大癥狀為臨床特點好發(fā)于嬰幼兒和學(xué)齡兒童，是小兒急性腎衰竭的常見的原因之一現(xiàn)在是4頁\一共有29頁\編輯于星期三5臨床分型典型HUS非典型HUS又稱腹瀉后HUS（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右繼發(fā)于產(chǎn)志賀樣毒素（Shiga-liketoxin,Stx）的致病性大腸桿菌感染75%的病例與大腸桿菌O157：H7感染有關(guān)該病菌寄生于家畜的腸道，常通過污染的食物或飲水播散又稱無腹瀉HUS（non-diarrheaHUS,D-HUS）約占10%的病例病因不明，可散發(fā)、部分有家族史該型預(yù)后較差，病死率高達(dá)25%，約50%的病人進(jìn)展至終末期腎病現(xiàn)在是5頁\一共有29頁\編輯于星期三6非典型HUS進(jìn)展非典型HUS為補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常性疾病編碼補(bǔ)體調(diào)節(jié)相關(guān)蛋白基因的突變，導(dǎo)致補(bǔ)體旁路途徑過度激活，增加非典型HUS的易感性H因子、I因子、膜輔助蛋白（MCP）等參見：NorisM,RemuzziG.NEnglJMed2009;361:1676~1678

現(xiàn)在是6頁\一共有29頁\編輯于星期三7非典型HUS的誘因感染：包括細(xì)菌感染（如肺炎球菌）和病毒感染（如人類免疫缺陷病毒）藥物：如環(huán)孢菌素、他克莫司、絲裂菌素C、順鉑、吉西他濱、氯吡格雷、噻氯匹定、奎寧等其他：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤、惡性高血壓、器官移植等現(xiàn)在是7頁\一共有29頁\編輯于星期三8發(fā)病機(jī)制血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷志賀樣毒素、神經(jīng)氨酸酶、內(nèi)毒素等補(bǔ)體旁路途徑過度激活前列環(huán)素（PGI2）合成減少釋放的vonWilebrand因子釋放血栓素引起血管收縮血管內(nèi)微血栓形成血小板聚集血小板消耗減少紅細(xì)胞機(jī)械性溶血腎小球血管血栓、內(nèi)皮腫脹、GFR下降現(xiàn)在是8頁\一共有29頁\編輯于星期三9病理以多臟器微血管病變，微血栓形成為特點腎臟是主要的受累器官急性期腎小球內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮下纖維素沉積，毛細(xì)血管壁增厚；腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離可呈雙軌樣改變現(xiàn)在是9頁\一共有29頁\編輯于星期三10病理系膜細(xì)胞無明顯增生，系膜區(qū)纖維蛋白沉積，系膜區(qū)擴(kuò)大毛細(xì)血管腔狹窄，可見紅細(xì)胞碎片、血小板及微血栓形成可見入球或出球動脈血栓形成，嚴(yán)重者可見小動脈血栓形成、腎皮質(zhì)壞死、系膜溶解、腎小球缺血樣改變現(xiàn)在是10頁\一共有29頁\編輯于星期三11病理偶有新月體形成腎小管腔內(nèi)常見透明管型和紅細(xì)胞管型，可出現(xiàn)小管上皮壞死、萎縮免疫熒光檢查可見纖維蛋白原沿腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)沉積，也可見IgM、補(bǔ)體C3、C1q備解素沉積現(xiàn)在是11頁\一共有29頁\編輯于星期三病理電鏡下可見內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮和基膜之間分離形成內(nèi)皮下間隙，其間充以細(xì)微纖維、脂質(zhì)紅細(xì)胞碎片、血小板，沿內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)可見新形成的薄層基膜，上皮細(xì)胞足突融合12現(xiàn)在是12頁\一共有29頁\編輯于星期三13病理﹡﹡﹡示腎小球內(nèi)血栓形成現(xiàn)在是13頁\一共有29頁\編輯于星期三14病理血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹，GBM增厚、分層現(xiàn)在是14頁\一共有29頁\編輯于星期三15臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童，男性多見散發(fā)多見，少數(shù)地區(qū)呈暴發(fā)流行國內(nèi)以晚春及初夏為高峰現(xiàn)在是15頁\一共有29頁\編輯于星期三16腹瀉型HUS患者有胃腸炎的前驅(qū)癥狀（如腹痛、腹瀉、嘔吐及食欲不振），伴中度發(fā)熱腹瀉可為嚴(yán)重血便，極似潰瘍性結(jié)腸炎前驅(qū)期約持續(xù)數(shù)天至2周，其后常有一無癥狀間歇期少數(shù)非腹瀉型病例可有呼吸道感染的前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀現(xiàn)在是16頁\一共有29頁\編輯于星期三17溶血性貧血在前驅(qū)期后5～10天（可遲至數(shù)周）突然發(fā)病，以溶血性貧血和出血為突出表現(xiàn)血小板減少見于90％的病人，可低至10×109／L，持續(xù)l～2周后逐漸升高急性腎衰竭與貧血幾乎同時發(fā)生，少尿或無尿，水腫，血壓增高，出現(xiàn)尿毒癥癥狀、水電解質(zhì)紊亂和酸中毒三大特征癥狀現(xiàn)在是17頁\一共有29頁\編輯于星期三18大部分病人可出現(xiàn)頭痛、嗜睡、煩躁等非特異性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少部分病人可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)微血栓、缺血而出現(xiàn)抽搐、昏迷等癥狀其它癥狀現(xiàn)在是18頁\一共有29頁\編輯于星期三19實驗室檢查血液檢查尿常規(guī)大便常規(guī)腎活檢病理檢查現(xiàn)在是19頁\一共有29頁\編輯于星期三20血紅蛋白下降、血涂片見形態(tài)異常紅細(xì)胞（三角形、芒刺形、盔甲形及紅細(xì)胞碎片等）血小板明顯下降，血小板抗體陰性，骨髓檢查巨核細(xì)胞正常可與特發(fā)性血小板減少性紫癜區(qū)別Coomb試驗陰性，但肺炎鏈球菌感染引起者Coomb試驗常呈陽性血液檢查現(xiàn)在是20頁\一共有29頁\編輯于星期三21可見不同程度的血尿、紅細(xì)胞碎片嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿還可有不同程度的蛋白尿、白細(xì)胞及管型尿常規(guī)現(xiàn)在是21頁\一共有29頁\編輯于星期三22典型HUS雖有致病性大腸桿菌引起腹瀉的前驅(qū)病史，但因病原在體內(nèi)可能很快被清除，大便培養(yǎng)常陰性無腹瀉前驅(qū)史或肺炎鏈球菌感染的患兒，應(yīng)盡早進(jìn)行非典型HUS的評估，這些病人有復(fù)發(fā)的風(fēng)險、預(yù)后較差且治療措施也有所不同病原學(xué)檢查現(xiàn)在是22頁\一共有29頁\編輯于星期三23有助于明確診斷并可估計預(yù)后急性期有血小板減少和出血傾向，宜在急性期過后病情緩解時進(jìn)行腎活檢病理表現(xiàn)為腎臟微血管病變、微血管栓塞腎活檢病理檢查現(xiàn)在是23頁\一共有29頁\編輯于星期三24診斷有前驅(qū)癥狀后突然出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少及急性腎衰竭三大特征者應(yīng)考慮本病的診斷癥狀不典型者可做腎活檢，如發(fā)現(xiàn)顯著的小血管病變和血栓形成有助診斷現(xiàn)在是24頁\一共有29頁\編輯于星期三25治療無特殊治療，主要是抗感染、補(bǔ)充營養(yǎng)、控制高血壓、維持水電解質(zhì)平衡盡早進(jìn)行血漿置換和透析是治療的關(guān)鍵現(xiàn)在是25頁\一共有29頁\編輯于星期三26治療原則與方法與一般急性腎衰竭治療相似強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入水量、積極治療高血壓及補(bǔ)充營養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡提倡盡早進(jìn)行透析治療急性腎衰竭的治療現(xiàn)在是26頁\一共有29頁\編輯于星期三27盡可能少輸血，以免加重微血管內(nèi)凝血當(dāng)血紅蛋白低于60g/L時，應(yīng)輸新鮮洗滌紅細(xì)胞2.5～5ml/(kg·次)，于2～4小時內(nèi)緩慢輸入必要時可隔6～12小時重復(fù)輸入糾正貧血現(xiàn)在是27頁\一共有29頁\編輯于星期三28用以恢復(fù)前列環(huán)素（PGI2）活性因正常成人血漿中含有抗T-F的抗體，肺炎鏈球菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨酸酶可使紅細(xì)胞膜、血小板膜和腎小球內(nèi)皮細(xì)胞膜上的T-F抗原暴露，