《先天性腎臟畸形》

先天性腎臟畸形放射科孫立優(yōu)2016年7月日編輯ppt一、腎臟解剖腎臟為成對(duì)的扁豆?fàn)钇鞴伲t褐色，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長(zhǎng)10-12厘米、寬5-6厘米、厚3-4厘米、重約120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠(yuǎn)，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右。腎臟一側(cè)有一凹陷，叫做腎門(mén)，它是腎靜脈、腎動(dòng)脈出入腎臟以及輸尿管與腎臟連接的部位。這些出入腎門(mén)的結(jié)構(gòu)，被結(jié)締組織包裹，合稱(chēng)腎蒂。由腎門(mén)凹向腎內(nèi)，有一個(gè)較大的腔，稱(chēng)腎竇。腎竇由腎實(shí)質(zhì)圍成，竇內(nèi)含有腎動(dòng)脈、腎靜脈、淋巴管、腎小盞、腎大盞、腎盂和脂肪組織等。腎臟內(nèi)部的結(jié)構(gòu)，可分為腎實(shí)質(zhì)和腎盂兩部分。在腎縱切面可以看到，腎實(shí)質(zhì)分內(nèi)外兩層：外層為皮質(zhì)，內(nèi)層為髓質(zhì)。編輯ppt腎臟解剖圖編輯ppt二、腎臟先天畸形1、單腎又稱(chēng)孤立腎，指一側(cè)腎臟未發(fā)育，則存留一個(gè)腎臟。一般是由中腎管未出輸尿芽，從而不能誘導(dǎo)生后腎原原基使其分化為后腎。由于一個(gè)腎，為了補(bǔ)償功能，此腎的靜止腎小球均參與功能作用，則可出現(xiàn)代償性肥大。故孤立腎者可無(wú)任何癥狀，多數(shù)為做檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。鑒別：一側(cè)腎萎縮

一側(cè)游走腎編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯ppt2、馬蹄腎兩側(cè)腎臟的上極或下極相融合成馬蹄腎，發(fā)病率為1/500～1000，男女比例為4:1。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動(dòng)脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。部分患者可全無(wú)癥狀。多數(shù)患者因神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓迫而發(fā)癥狀。有上腹部、臍部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系統(tǒng)癥狀，如慢性腎炎、腎盂炎、腎積水和結(jié)石等。80%的病例可發(fā)生腎積水。編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯ppt3、異位腎異位腎包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎。交叉異位腎是指一個(gè)腎越過(guò)中線至對(duì)側(cè)，其輸尿管仍由原側(cè)進(jìn)入膀胱。交叉異位腎的份三型a、交叉異位伴融合；b、交叉異位不伴融合；c、孤立交叉性異位腎；d、雙側(cè)交叉異位腎。90%交叉異位腎是融合的。不融合時(shí)非異位腎位置正常，異位腎位于正常腎的下方。大多數(shù)交叉異位腎無(wú)癥狀，如有癥狀則常見(jiàn)于中年。表現(xiàn)為定位不明確的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。腎位置的異常和異常的腎血管可引起梗阻，出現(xiàn)腎積水和結(jié)石。IVP可以確診，如需手術(shù)則應(yīng)行腎動(dòng)脈造影了解腎血管的畸形。絕大多數(shù)預(yù)后良好，有合并癥時(shí)對(duì)癥處理。編輯ppt交叉異位腎編輯ppt編輯ppt編輯ppt4、重復(fù)腎

重復(fù)腎是較常見(jiàn)的腎、輸尿管先天畸形，發(fā)病率約1500:1，單側(cè)畸形比雙側(cè)畸形多6倍。重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，多數(shù)不能分開(kāi)，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開(kāi)，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復(fù)腎可為單側(cè)，亦可雙側(cè)。重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管多同時(shí)存在，重復(fù)輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開(kāi)口于膀胱內(nèi)，亦可異位開(kāi)口于尿道、前庭或陰道。編輯ppt編輯ppt編輯ppt5、多囊腎多囊腎又名先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類(lèi)型，常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn)；常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多