《周圍神經(jīng)病變》

4/9/20231編輯ppt周圍神經(jīng)病變4/9/20232編輯ppt

內(nèi)容概念有關解剖生理分類

病因和發(fā)病機制臨床4/9/20233編輯ppt一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。4/9/20234編輯ppt

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體運動功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙4/9/20235編輯ppt二、有關解剖生理4/9/20236編輯ppt1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成4/9/20237編輯ppt中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)4/9/20238編輯ppt脊神經(jīng)4/9/20239編輯ppt腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全4/9/202310編輯ppt

12對腦神經(jīng)

1嗅2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下4/9/202311編輯ppt2.周圍神經(jīng)包括軀體神經(jīng)自主神經(jīng)4/9/202312編輯ppt軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)4/9/202313編輯ppt周圍神經(jīng)-脊神經(jīng)4/9/202314編輯ppt周圍神經(jīng)組成4/9/202315編輯ppt神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜4/9/202316編輯ppt神經(jīng)結構4/9/202317編輯ppt神經(jīng)如同電纜4/9/202318編輯ppt50m/S10m/S4/9/202319編輯ppt神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細胞Ranvier（郎飛）結4/9/202320編輯pptSchwann細胞與髓鞘4/9/202321編輯ppt神經(jīng)軸突與髓鞘4/9/202322編輯ppt神經(jīng)纖維如同項鏈4/9/202323編輯ppt神經(jīng)纖維4/9/202324編輯ppt神經(jīng)纖維4/9/202325編輯ppt3.周圍神經(jīng)的功能

傳導感覺（向中樞神經(jīng)）傳導運動（來自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運動）4/9/202326編輯ppt運動通路4/9/202327編輯ppt感覺通路4/9/202328編輯ppt自主神經(jīng)系統(tǒng)4/9/202329編輯ppt三、周圍神經(jīng)病理損害類型4/9/202330編輯ppt1.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

4/9/202331編輯ppt髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害4/9/202332編輯ppt脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細胞相應節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙4/9/202333編輯ppt正常急性脫鞘

脫髓鞘4/9/202334編輯ppt4/9/202335編輯ppt華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠側軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊4/9/202336編輯ppt4/9/202337編輯ppt軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)4/9/202338編輯ppt軸突變性4/9/202339編輯ppt癥狀與病變部位有關

感覺神經(jīng)受累麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經(jīng)受累無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常4/9/202340編輯ppt四、周圍神經(jīng)損害的病因4/9/202341編輯ppt

外傷

炎癥麻風巨細胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈粥樣硬化血管炎4/9/202342編輯ppt代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性4/9/202343編輯ppt五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)4/9/202344編輯ppt起病方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

4/9/202345編輯ppt急性運動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病4/9/202346編輯ppt亞急性感覺運動性感覺障礙可有輕度運動障礙代謝性（糖尿病）營養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性4/9/202347編輯ppt慢性感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風腫瘤遺傳性4/9/202348編輯ppt單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛4/9/202349編輯pptGuillain-Barre綜合征4/9/202350編輯ppt概論是迅速進展而大多可以恢復的、運動性神經(jīng)?。皇且灾車窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。4/9/202351編輯ppt

流行病學

年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多4/9/202352編輯ppt病因及發(fā)病機制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%巨細胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒4/9/202353編輯ppt分子模擬學說周圍神經(jīng)髓鞘脫失4/9/202354編輯ppt臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。4/9/202355編輯ppt臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征4/9/202356編輯ppt臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。4/9/202357編輯ppt根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）

急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）

急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）急性自主神經(jīng)病（AAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調(diào)4/9/202358編輯pptAIDP和AMSN

進展快，運動或感覺運動障礙反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠端無力腦神經(jīng)正常4/9/202359編輯ppt輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤4/9/202360編輯ppt診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。4/9/202361編輯ppt鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同，起病快、恢復快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙4/9/202362編輯ppt治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素無效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預后脫髓鞘較軸突病變佳4/9/202363編輯ppt治療防治并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁4/9/202364編輯ppt預后3~5%死亡，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴重后遺癥4/9/202365編輯ppt三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia4/9/202366編輯ppt三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。4/9/202367編輯ppt三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失小的異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側面。4/9/202368編輯ppt4/9/202369編輯ppt三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側發(fā)作性劇痛，為時短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機點，口角、鼻翼、頓部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)4/9/202370編輯ppt三叉神經(jīng)痛－扳機點4/9/202371編輯ppt三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征4/9/202372編輯ppt三叉神經(jīng)痛-診斷

單側面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征4/9/202373編輯ppt三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。4/9/202374編輯ppt三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。4/9/202375編輯ppt三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0~1.2g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制加巴噴丁、普瑞巴林4/9/202376編輯ppt三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進行局部注射4/9/202377編輯ppt三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結射頻電凝法手術治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術微血管減壓術4/9/202378編輯ppt三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀通過影像學定位，計算出三叉神經(jīng)根的三維坐標，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達80％～90％，比較理想。4/9/202379編輯ppt

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）4/9/202380編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是由于莖乳頭孔內(nèi)的面神經(jīng)急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)癱。4/9/202381編輯ppt病因及病理目前未闡明，推測為：1面部營養(yǎng)神經(jīng)的血管因受風寒而發(fā)生痙攣，導致該神經(jīng)組織缺血、水腫、受壓而致病。2各原因導致莖乳頭孔內(nèi)的骨膜炎--面神經(jīng)腫脹、受壓、血液循環(huán)障礙--面癱3近幾年的研究發(fā)現(xiàn)主要是由病毒感染所致，特別是1型單純皰疹病毒所致。4/9/202382編輯ppt病因及病理病理改變?yōu)?面神經(jīng)水腫脫髓鞘軸突變性4/9/202383編輯ppt4/9/202384編輯ppt面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支4/9/202385編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時或1－3天內(nèi)達高峰。病初多為單側性，偶見雙側，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側4/9/202386編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頗肌癱瘓使食物易滯留于病側齒頓之間4/9/202387編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征4/9/202388編輯ppt中樞性面癱（伴中樞性舌癱）4/9/202389編輯ppt右周圍性面癱4/9/202390編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征4/9/202391編輯ppt特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預后