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CT平掃現(xiàn)在是1頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是2頁\一共有22頁\編輯于星期四MR平掃現(xiàn)在是3頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是4頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是5頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是6頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是7頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是8頁\一共有22頁\編輯于星期四MR增強(qiáng)現(xiàn)在是9頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是10頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是11頁\一共有22頁\編輯于星期四最后診斷結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤現(xiàn)在是12頁\一共有22頁\編輯于星期四結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosiscomplex)現(xiàn)在是13頁\一共有22頁\編輯于星期四結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosiscomplex)是一種先天性、家族性、遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳疾病。臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征,可僅有三癥之一,亦有完全無癥狀?,F(xiàn)在是14頁\一共有22頁\編輯于星期四結(jié)節(jié)性硬化歸類于神經(jīng)皮膚綜合征。(神經(jīng)皮膚綜合征是以皮膚斑、痣為主要病變,多合并中樞神經(jīng)以及周圍神經(jīng)的變性病為特征的綜合征。它是由于外胚層組織的器官發(fā)育異常而引起的疾病,病變不僅累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼,還可累及中胚層、內(nèi)胚層的器官如心、肺、骨、腎和胃腸等,臨床特點(diǎn)為多系統(tǒng)、多器官受損,常見的有神經(jīng)纖維瘤病、腦面血管瘤病和結(jié)節(jié)性硬化癥。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查以明確)在神經(jīng)皮膚綜合征中其發(fā)病率僅次于神經(jīng)纖維瘤病。現(xiàn)在是15頁\一共有22頁\編輯于星期四現(xiàn)在是16頁\一共有22頁\編輯于星期四病理特點(diǎn)為錯(cuò)構(gòu)瘤,可以累及全身各個(gè)器官,腦部最易受累,所有病例均有腦部受累,而其他器官受累可有可無。腦部受累最常見的部位是大腦半球,小腦及間腦很少被累及,病灶常位于腦脊液通路附近,尤其是室間孔附近的室管膜下,病灶也可位于腦皮質(zhì),病灶呈2~3mm大小之結(jié)節(jié)狀。位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化,位于皮質(zhì)的結(jié)節(jié)雖也可發(fā)生鈣化,但多數(shù)為部分鈣化部分未鈣化的混合病灶?,F(xiàn)在是17頁\一共有22頁\編輯于星期四本病常以顱內(nèi)多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn),鈣化常于2歲后出現(xiàn),2歲前少見,位于室管膜下或腦皮質(zhì),以室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為其特征性表現(xiàn),類似河邊的石頭。皮質(zhì)未鈣化的結(jié)節(jié)于CT平掃時(shí)呈等密度或稍高密度。MRI對(duì)于已鈣化病灶的確定不如CT,對(duì)皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)優(yōu)于CT。T1WI皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)呈等信號(hào)或稍高信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。影像表現(xiàn)現(xiàn)在是18頁\一共有22頁\編輯于星期四CT平掃雙側(cè)室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化,MRT1WI可見部分未鈣化的結(jié)節(jié)呈稍高信號(hào),T2WI鈣化結(jié)節(jié)呈低信號(hào)現(xiàn)在是19頁\一共有22頁\編輯于星期四約10%~15%的結(jié)節(jié)性硬化患者,室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma,SEGA),CT和MR檢查時(shí)表現(xiàn)為側(cè)腦室腫瘤,需要與側(cè)腦室其他腫瘤區(qū)別?,F(xiàn)在是20頁\一共有22頁\編輯于星期四腫瘤位置特殊,常位于側(cè)腦室孟氏孔附近,圓形或不規(guī)則形,境界清楚,通常直徑2-3cm,也可更大。CT平掃呈等密度或稍高密度,腫瘤實(shí)質(zhì)比較均質(zhì),瘤內(nèi)可鈣化,但少見。MR顯示該腫瘤在T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈稍不均質(zhì)之高信號(hào),這種稍不均質(zhì)可能是由于腫瘤內(nèi)鈣和鐵的沉積造成的。SEGA呈均質(zhì)性強(qiáng)化,而未轉(zhuǎn)化為該瘤的結(jié)節(jié)不顯示強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描應(yīng)作為常規(guī)進(jìn)行?,F(xiàn)在是21頁\一共有22頁\編輯于星期四因本
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