血小板減少性紫癜演示文稿

血小板減少性紫癜演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二

1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)和診斷依據(jù)、治療原則

2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷

3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因

講授目的和要求現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二概述血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過(guò)多血小板分布異?，F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二

是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn)皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二ITP的病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系免疫因素可能是參與ITP發(fā)病的重要原因肝、脾的作用肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除遺傳因素

HLA-DRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)其他如女性多見(jiàn)，可能與雌激素有關(guān)現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二

臨床表現(xiàn)

急性型兒童多見(jiàn)起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二

慢性型多見(jiàn)青年女性起病隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀出血皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)其他可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)室檢查血小板檢查急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點(diǎn)出血血小板減少脾不大或輕度腫大潑尼松治療有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存時(shí)間現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二

治療一般治療注意臥床休息，防治感染糖皮質(zhì)激素為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證免疫抑制劑適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證減少糖皮質(zhì)激素用量常用藥物：長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等其他現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二急診治療血小板輸注適用于血小板<20×109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動(dòng)性出血者靜脈免疫球蛋白

0.4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二急診治療血漿置換大劑量甲潑尼龍

1.0g/divdrip，一般3天，再減量，注意激素副作用現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二復(fù)習(xí)思考題兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不同？ITP與繼發(fā)性血小板減少癥如何鑒別？現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二過(guò)敏性紫癜

過(guò)敏性紫癜又稱(chēng)Schonlein-Henoch綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕈麻疹等其他過(guò)敏反應(yīng)。本病多見(jiàn)于青少年，男性＞女性，春秋多發(fā)?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二病因1、感染

1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）；

2）病毒（多為發(fā)疹性病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）；

3）其它（寄生蟲(chóng)感染）；2、食物（異質(zhì)蛋白過(guò)敏，魚(yú)、蝦、蛋、雞、牛奶等）3、藥物1）抗生素類(lèi)；2）減熱鎮(zhèn)痛藥；3）其他藥物；4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷等）現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二發(fā)病機(jī)制1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原：

刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG）后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)此種炎癥反應(yīng)除見(jiàn)于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，尚可累計(jì)腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。2、小分子致敏原作為半抗原：與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此類(lèi)抗體吸附于血管及其周?chē)姆蚀蠹?xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí)，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎癥反應(yīng)?，F(xiàn)在是19頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)：1、單純型（紫癜型）2、腹型3、關(guān)節(jié)型4、腎型5、混合型6、其他現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二實(shí)驗(yàn)室檢查1、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽(yáng)性，毛細(xì)血管鏡可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。2、尿常規(guī)檢查腎型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板記數(shù)除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。4、腎功能

腎型或混合型可有腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高?，F(xiàn)在是21頁(yè)\一共有23頁(yè)\編輯于星期二診斷要點(diǎn)及鑒別診斷1、發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹