血液及造血系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)

血液及造血系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)現(xiàn)在是1頁\一共有45頁\編輯于星期二2運輸血液的功能緩沖調(diào)節(jié)體溫防御保護現(xiàn)在是2頁\一共有45頁\編輯于星期二血液的組成現(xiàn)在是3頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是4頁\一共有45頁\編輯于星期二白蛋白（A）--形成血漿膠體滲透壓運輸功能球蛋白（G）--參與免疫反應(yīng)纖維蛋白原--參與血液凝固◆

血漿蛋白無機鹽非蛋白含氮化合物其他(葡萄糖、維生素、氣體分子等)---形成血漿晶體滲透壓維持酸堿平衡維持神經(jīng)肌肉的正常興奮性A/G=1.5～2.5，肝功嚴(yán)重損害時可出現(xiàn)A/G比值下降或倒置水(91%～92%)溶質(zhì)(8%～9%)血漿的成分及其作用現(xiàn)在是5頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是6頁\一共有45頁\編輯于星期二血細胞紅細胞（RBC）—最多，99%白細胞（WBC）—最少血小板淋巴細胞單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞現(xiàn)在是7頁\一共有45頁\編輯于星期二血細胞紅細胞白細胞血小板淋巴細胞單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞現(xiàn)在是8頁\一共有45頁\編輯于星期二血細胞生成部位和一般過程一、造血部位

胚胎早期：卵黃囊胚胎2月起：肝臟、脾臟胚胎4月起：肝脾造血↓骨髓造血↑

出生后：

骨髓造血——紅骨髓髓外造血——僅淋巴結(jié)、脾參與造淋巴細胞二、血細胞起源：造血干細胞現(xiàn)在是9頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是10頁\一共有45頁\編輯于星期二各類血細胞及常見疾病現(xiàn)在是11頁\一共有45頁\編輯于星期二（一）形態(tài)結(jié)構(gòu)及生理功能成熟紅細胞（RBC）形態(tài)雙凹圓盤狀結(jié)構(gòu)功能無細胞核、細胞器，含大量血紅蛋白（Hb）運輸O2和CO2Hb+O2HbO2酸堿緩沖免疫現(xiàn)在是12頁\一共有45頁\編輯于星期二一、紅細胞正常值：數(shù)量：男（4.0～5.5）×1012/L女（3.5～5.0）×1012/L血紅蛋白：男：120～160g/L女：110～150g/L男>女多運動者>多安靜者高山人>平原人貧血：血液中紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常?，F(xiàn)在是13頁\一共有45頁\編輯于星期二（二）紅細胞的生成與破壞1.紅細胞的生成部位：紅骨髓原料：蛋白質(zhì)、鐵（Fe2+）→小細胞低色素性貧血

成熟因子：葉酸、維生素B12→巨幼紅細胞性貧血調(diào)節(jié)因子：促紅細胞生成素（EPO）、雄激素(EPO：在腎合成，嚴(yán)重腎病→腎性貧血）2.紅細胞的破壞主要部位：脾（脾功能亢進→脾性貧血）缺蛋白質(zhì)→營養(yǎng)不良性貧血缺鐵→缺鐵性貧血現(xiàn)在是14頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是15頁\一共有45頁\編輯于星期二巨幼紅細胞性貧血髓象1.巨原紅細胞

2、3、4.中性早幼粒細胞5.巨早幼紅細胞6、12、13、14.巨晚幼紅細胞7.退化型組織細胞8.巨中幼紅細胞9.早幼紅細胞10.中性中幼粒細胞11.退化型巨幼樣晚幼粒細胞

現(xiàn)在是16頁\一共有45頁\編輯于星期二1.鐵的來源內(nèi)源性鐵：約95％，來自衰老和破壞的紅細胞內(nèi)鐵的再利用。外源性鐵：約5％，來自食物。2.鐵的吸收▲部位：十二指腸和空腸上部?！问剑憾r鐵離子（Fe2+）▲胃酸、維生素C促進鐵吸收?！鴿獠?、堿性食物、咖啡影響鐵的吸收。3.鐵的轉(zhuǎn)運▲轉(zhuǎn)鐵蛋白

4.鐵的分布和貯存▲功能鐵：主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白形式存在?！A存鐵：主要貯存在肝、脾、骨髓中?！A存鐵缺乏是缺鐵性貧血最主要因素。

正常體內(nèi)鐵代謝

5.鐵的排泄▲主要由膽汁或經(jīng)糞便排出。婦女還通過月經(jīng)、妊娠和哺乳而喪失鐵。

現(xiàn)在是17頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是18頁\一共有45頁\編輯于星期二2．缺鐵性貧血（最常見）（1）原因鐵的攝入不足鐵的吸收障礙鐵的丟失過多（如慢性失血）（2）表現(xiàn)皮膚黏膜—蒼白（口唇、甲床、瞼結(jié)膜明顯）髓外造血—肝、脾、淋巴結(jié)腫大各系統(tǒng)表現(xiàn)—活動力差、頭暈、煩躁、注意力不集中、食欲差、心率快、頭發(fā)干枯（3）治療鐵劑治療（黑褐色便）、維生素C現(xiàn)在是19頁\一共有45頁\編輯于星期二3．巨幼紅細胞貧血好發(fā)年齡：6個月～2歲原因：葉酸、維生素B12缺乏

攝入不足——食物缺乏嬰幼兒未及時添加輔食需要增加——生長發(fā)育迅速吸收障礙——胃疾病、內(nèi)因子缺乏表現(xiàn)：面色蒼黃或蠟黃、智力、發(fā)育落后、表情呆滯、嗜睡、肝脾腫大現(xiàn)在是20頁\一共有45頁\編輯于星期二葉酸：—以酵母、肝及綠葉蔬菜中含量多—極不穩(wěn)定，易受陽光、加熱的影響維生素B12：肝臟、腎臟、牛肉、豬肉、雞肉、魚類、牛奶、乳酪、乳制品、蛋、腐乳現(xiàn)在是21頁\一共有45頁\編輯于星期二骨髓抑制（造血干細胞受損）物理因素（γ-射線、X射線）化學(xué)因素（氯霉素等）生物因素（如病毒）4.再生障礙性貧血現(xiàn)在是22頁\一共有45頁\編輯于星期二二、白細胞（一）種類及功能

白細胞（4.0～10.0）×109/L中性粒細胞50%～70%殺菌嗜酸性粒細胞1%～4%抗過敏抗寄生蟲嗜堿性粒細胞0%～1%參與過敏淋巴細胞20%～40%免疫反應(yīng)單核細胞3%～8%吞噬、清除現(xiàn)在是23頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是24頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是25頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是26頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是27頁\一共有45頁\編輯于星期二白血病1.原因病毒（人T細胞白血病病毒Ⅰ型）

射線、化學(xué)（染發(fā)劑、氯霉素）遺傳2.骨髓象（最可靠依據(jù)）原始、幼稚WBC增生活躍（白血病細胞）正常粒、紅、巨三系均減少3.血象變化及表現(xiàn)RBC↓—貧血血小板↓—出血WBC↓—發(fā)熱、感染幼稚WBC↑↑—WBC浸潤、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨、關(guān)節(jié)、胸骨壓痛現(xiàn)在是28頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是29頁\一共有45頁\編輯于星期二三、血小板正常值：（100～300）×109/L

功能：止血凝血保持毛細血管壁完整性現(xiàn)在是30頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是31頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是32頁\一共有45頁\編輯于星期二血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

—抗血小板自身抗體的產(chǎn)生

—血小板生存時間縮短—血小板減少—骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙—皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）現(xiàn)在是33頁\一共有45頁\編輯于星期二——血小板膜抗原——血小板自身抗體——血小板——單核/巨噬細胞——Fc受體現(xiàn)在是34頁\一共有45頁\編輯于星期二急性型ITP和慢性型ITP的臨床特點特點急性型慢性型年齡兒童，1～5歲多見成人，20～40歲多見性別無差異F：M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1～3周常有上感通常無出血紫癜、黏膜、內(nèi)臟出血（死因：顱內(nèi)出血）皮膚、黏膜出血月經(jīng)多病程2-6周長，可至數(shù)年血小板計數(shù)常＜20×109/L（30～80）×109/L自發(fā)緩解多可自愈少見，反復(fù)發(fā)作巨核細胞正?；蛟龆囿w小幼稚型比例增高無血小板形成增多或正常胞體大小正常顆粒型比例增多血小板形成減少現(xiàn)在是35頁\一共有45頁\編輯于星期二現(xiàn)在是36頁\一共有45頁\編輯于星期二急性ITP血象：可見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞，未見血小板現(xiàn)在是37頁\一共有45頁\編輯于星期二慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板現(xiàn)在是38頁\一共有45頁\編輯于星期二急性ITP骨髓象：巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主現(xiàn)在是39頁\一共有45頁\編輯于星期二慢性ITP骨髓象：巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主現(xiàn)在是40頁\一共有45頁\編輯于星期二1.腎性貧血的原因是A．鐵含量不足B．蛋白質(zhì)不足C．維生素B12不足D．骨髓造血功能減弱E．促紅細胞生成素分泌減少2.正常人消化道內(nèi)鐵吸收率最高的部位是

A.胃

B.十二指腸及空腸上部C.空腸

D.回腸

E.回盲部考考你哈現(xiàn)在是41頁\一共有45頁\編輯于星期二3.女性，18歲，發(fā)熱鼻出血，皮膚紫癜2周，雙下肢可見瘀斑，淺表淋巴結(jié)及肝脾無腫大，胸骨壓痛陰性，Hb52g/L，WBC2.0×109/L，血小板22×109/L，胸部X線片示右下肺炎，最可能的診斷是

脾功能亢進

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細胞白血病

E.骨髓炎4.治療缺鐵性貧血的主要目的是血紅蛋白恢復(fù)正常B.血清鐵水平恢復(fù)正常C.補足貯存鐵

D.紅細胞形態(tài)恢復(fù)正常

E.轉(zhuǎn)鐵蛋白含量回復(fù)正常現(xiàn)在是42頁\一共有45頁\編輯于星期二5.在生理性止血過程中起重要作用的是A．紅細胞B．血小板C．單核細胞D．淋巴細胞E．中性粒細胞6.白血病易發(fā)生感染的主要原因是

A．白血病細胞增多

B．繼發(fā)性營養(yǎng)不良

C．成熟粒細胞缺乏D．長期貧血導(dǎo)致機體抵抗力下降

E．骨髓造血功能衰竭現(xiàn)在是43頁\一共有45頁\編輯于星期二7.巨幼紅細胞性貧血的原因是A．缺鐵B．骨髓造血功能受抑制C．缺乏葉酸和維生素B12D．血紅蛋白合成減少E．促紅細胞生成素減少8.特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病原因是A．自身抗體的產(chǎn)生B．慢性失血C．缺乏葉酸和維生素B12D．缺鐵