《血小板減少性紫癜》

特發(fā)性血小板減少性紫癜嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院董建新精選pptITP的概念

亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。精選pptITP是最常見(jiàn)的血小板減少性紫癜。發(fā)病率5～10/10萬(wàn)，65歲老年人發(fā)病率升高，臨床分急性和慢性，前者多發(fā)于兒童，后者多見(jiàn)于成年人。男女發(fā)病率相近，育齡期婦女高于同年齡男性。精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制病因不明：感染：急性者發(fā)病2周前，常有上呼吸道感染病史，慢性者，感染常加重病情。免疫因素：自身抗體脾臟：自身抗體產(chǎn)生的主要部位和血小板破壞的主要場(chǎng)所，。雌激素：可能抑制血小板生成及增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的吞噬作用。精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體血小板破壞機(jī)制巨核細(xì)胞成熟障礙其他：如雌激素精選ppt臨床表現(xiàn)

一、急性型

1.兒童常見(jiàn)，多有感染史，起病急驟，可有畏寒、寒戰(zhàn)、高熱。

2.出血嚴(yán)重：①皮膚黏膜②內(nèi)臟，當(dāng)血小板＜20×109/L3.可有貧血、血壓下降、休克

精選ppt臨床表現(xiàn)二、慢性型1.20～40歲患者居多，起病隱襲?；虿檠Ｒ?guī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。2.出血傾向，一般是皮膚黏膜出血，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)。3.可有貧血、脾腫大。精選ppt精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常明顯縮短。

2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。

3.出凝血機(jī)制檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.血小板抗體檢查PAIg增高，95％以上病人為IgG，也可為IgM。PAC3也可增高。

5.可有正常細(xì)胞貧血精選ppt幼稚巨核細(xì)胞精選ppt顆粒型3巨核細(xì)胞顆粒巨核細(xì)胞精選ppt診斷1.廣泛出血，累及皮膚、黏膜、內(nèi)臟。2.多次查血血小板減少。3.脾臟不腫大。4.骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵谐墒煺系K。5.潑尼松治療或脾切除有效。6.排除其他血小板減少性疾病。精選ppt鑒別診斷1.再障2.脾亢3.MDS4.白血病5.SLE6.藥物性免疫性血小板減少。精選ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)（86年全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議）1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾臟不增大或僅輕度增大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。（1）潑尼松治療有效。（2）切脾治療有效。（3）PAIg增高。（4）PAC3增高。（5）血小板壽命測(cè)定縮短。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。精選ppt治療一般治療血小板低于20×109，嚴(yán)格臥床，避免外傷?？捎弥寡?。精選ppt治療糖皮質(zhì)激素：首選，有效率80%機(jī)理：減少免疫反應(yīng)，抑制單核-巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的破壞，改善血管的通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。劑量與用法：1mg（kg/d），頓服，血小板正常，逐漸減量（每周減5mg），持續(xù)3～6個(gè)月。精選ppt治療脾切除適應(yīng)癥：正規(guī)激素治療無(wú)效，激素維持量＞30mg/d，有激素使用禁忌癥，51Cr掃描放射指數(shù)增高。禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠期，因其他疾病不能耐受手術(shù)，精選ppt治療免疫抑制劑不做首選適應(yīng)癥：激素或脾切除療效不佳，有使用激素或脾切除禁忌癥，與激素合用可提高療效及減少激素用量。精選pptITP的治療觀察血小板﹥50×109/L

血小板﹥30×109/L，無(wú)明顯出血癥狀住院治療血小板﹤20×109/L

明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療）作用機(jī)制用法切脾手術(shù)（不作首選治療）適應(yīng)證和禁忌證精選pptITP的緊急治療單采血小板輸注大劑量靜脈注射用丙種球蛋白血漿置換（體外免疫吸附）大劑量甲潑尼龍精選ppt難治性ITP的治療藥物劑量CR率有效率療程硫唑嘌呤150mg/d20654mVCR1.5mg/d16494～6wCTX2～4mg/d28632～6m達(dá)那唑400～800mg/d4542mIVIg400mg/kg374血漿置