神經(jīng)傳導(dǎo)基礎(chǔ)

神經(jīng)傳導(dǎo)基礎(chǔ)第1頁(yè)/共25頁(yè)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)起始潛伏期：代表最快皮膚感覺(jué)纖維的傳導(dǎo)時(shí)間峰潛伏期：確切意義不明，但相比起始潛伏期有優(yōu)勢(shì)（主要是好測(cè)量），如果使用，建議距離固定，不能用來(lái)計(jì)算傳導(dǎo)速度波幅：兩種測(cè)量方法，如有異常，是基本考慮存在周圍神經(jīng)損傷時(shí)限：感覺(jué)時(shí)限比運(yùn)動(dòng)短（1.5vs.5-6ms），是區(qū)分SNAP和CMAP的重要依據(jù)傳導(dǎo)速度：主要近端刺激時(shí)SNAP寬且低，由于波形離散（temporaldisperse）和相位抵消（phaseconcellation）導(dǎo)致第2頁(yè)/共25頁(yè)順向VS.逆向波幅大小與記錄電極和神經(jīng)的（垂直）距離決定，逆向記錄電極在手指，距離近，而順向記錄電極在腕部，距離遠(yuǎn)。逆向優(yōu)勢(shì)：波幅高，易引出逆向劣勢(shì)：運(yùn)動(dòng)波干擾，特別是感覺(jué)神經(jīng)有病變時(shí)，運(yùn)動(dòng)波誤認(rèn)為感覺(jué)波或感覺(jué)波和運(yùn)動(dòng)波混在一起解決辦法：不肯定時(shí)做順向尺神經(jīng)檢查運(yùn)動(dòng)干擾嚴(yán)重時(shí)可囑患者用力外展小指，往往可消除運(yùn)動(dòng)干擾第3頁(yè)/共25頁(yè)背根神經(jīng)節(jié)近端病變SNAP正常背根神經(jīng)節(jié)近端病變，SNAP正常第16章，除了背根神經(jīng)節(jié)近端病變外，另外兩種情況同樣會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)異常但SNAP正常的情況（B近端脫髓鞘、C近端急性軸索病變（6-10天內(nèi)）第4頁(yè)/共25頁(yè)近端刺激，正常的波形離散和相位抵消無(wú)論是SNAP還是CMAP，均是復(fù)合波，感覺(jué)纖維類型多，由快、中、慢的有髓纖維組成，傳導(dǎo)速度稍有不同，去極化的時(shí)間也稍有不同，一般情況下，大的纖維先興奮，隨著距離的增加，慢的纖維會(huì)越拉越大，造成波形離散，類似于馬拉松，這就好比馬拉松比賽，一個(gè)5m/s，一個(gè)6m/s，開始很接近，但隨著距離拉長(zhǎng)，二者距離越遠(yuǎn)。如果只有波形離散，那么時(shí)限增加，波幅降低，面積將不變，如果每個(gè)波都是單相波，上述假設(shè)會(huì)成立，但實(shí)際上感覺(jué)波是雙向波和三相波，但快纖維的正相波落在慢纖維的負(fù)相波上出現(xiàn)相位抵消。第5頁(yè)/共25頁(yè)混合神經(jīng)傳導(dǎo)常用于腕管、肘管和跖管綜合征（髓鞘越多越容易嵌壓，Ia纖維髓鞘多，更容易受累）乍一看好像混合神經(jīng)檢查比單獨(dú)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)檢查沒(méi)有優(yōu)越性。但常規(guī)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)檢查并沒(méi)有檢測(cè)到最大和最快的纖維Ia纖維，肌梭的感覺(jué)傳入纖維。由于MNAP波幅較小（5-100uV），靈敏度10-20uV/d,。在混合神經(jīng)走行上放置刺激和記錄電位。MNAP通常是雙相或三相。第6頁(yè)/共25頁(yè)刺激原則超強(qiáng)刺激從小到大，刺激到不能在升高，然后再增加20-25%的電量刺激點(diǎn)小電流時(shí)，找到最高的波，然后再逐漸增加電流第7頁(yè)/共25頁(yè)主要的基本損傷模式神經(jīng)功能損害軸索丟失脫髓鞘傳導(dǎo)阻滯肌肉病神經(jīng)肌肉接頭功能障礙第8頁(yè)/共25頁(yè)神經(jīng)功能損害神經(jīng)功能損害分為原發(fā)軸索損傷和原發(fā)脫髓鞘。軸索丟失可見(jiàn)于物理因素?fù)p害，或由于中毒，代謝或遺傳因素影響了軸索的代謝所致。脫髓鞘疾病常見(jiàn)于在嵌壓或壓迫性疾病，然而，脫髓鞘也可發(fā)生于少數(shù)情況下，如遺傳性（CMT），感染（白喉），或其他免疫攻擊髓鞘所致（GBS）。就神經(jīng)功能損害這一基本模式而言，通過(guò)NCS的檢查的目的主要是鑒別原發(fā)軸索丟失還是原發(fā)脫髓鞘。第9頁(yè)/共25頁(yè)軸索丟失波幅降低是軸索丟失的主要表現(xiàn)，CMAP、SNAP和MNAP波幅分別代表軸索數(shù)量，軸索丟失，波幅下降。異常判斷可以根據(jù)正常參考值和兩側(cè)對(duì)比（癥狀不對(duì)稱）軸索丟失導(dǎo)致波幅降低，但波幅降低不一定是軸索丟失所致（阻滯、NMJ和肌病）第10頁(yè)/共25頁(yè)極端情況一：大纖維保留，波幅降低，但速度和潛伏期不變極端情況二：大纖維丟失，傳導(dǎo)速度慢的纖維保留，但速度不會(huì)小于35m/s經(jīng)典軸索丟失：1）波幅下降；（2）傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，但不低于正常低限的75%；（3）末端潛伏期正常或輕度延長(zhǎng)但不超過(guò)正常上限的130%。第11頁(yè)/共25頁(yè)例外：近端急性軸索損傷單純?cè)诓≡钸h(yuǎn)端刺激：3-4天內(nèi)潛伏期和波幅正常，華勒變性后，運(yùn)動(dòng)（3-5d），感覺(jué)（6-10d）才出現(xiàn)典型軸索丟失如果同時(shí)刺激近端，就可以見(jiàn)到近端刺激時(shí)記錄的波幅降低，和傳導(dǎo)阻滯的電生理表現(xiàn)相似，稱之為“假傳導(dǎo)阻滯”。臨床上典型的兩種病變：外傷/神經(jīng)離斷、神經(jīng)梗死（血管炎）第12頁(yè)/共25頁(yè)脫髓鞘髓鞘是維持跳躍性傳導(dǎo)的基礎(chǔ)，如果脫髓鞘，傳導(dǎo)速度很慢，甚至阻滯潛伏期明顯延長(zhǎng)，高于上限的130%，傳導(dǎo)速度低于低限的75%只要有髓鞘，速度就不會(huì)低于正常低限的75%（有髓Aδ纖維速度可以低于低限的75%，但常規(guī)NCS記錄不到）任何運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)或混合神經(jīng)，上肢低于35m/s，下肢低于30m/s提示脫髓鞘改變。少見(jiàn)情況，傳導(dǎo)速度慢也可見(jiàn)于軸索完全丟失（神經(jīng)斷傷）后神經(jīng)再生。第13頁(yè)/共25頁(yè)NCV在臨界時(shí)如何判斷是脫髓鞘還是軸索病變這時(shí)要借助于波幅。在臨界的速度伴有正常的波幅時(shí)提示脫髓鞘，而伴有波幅下降時(shí)提示嚴(yán)重的軸索丟失數(shù)據(jù)解釋是臨床電生理工作經(jīng)常遇到的問(wèn)題，使用單一數(shù)據(jù)往往不能看到疾病的全貌，應(yīng)該綜合各方面數(shù)據(jù)共同判斷第14頁(yè)/共25頁(yè)波幅降低就是軸索損害嗎？取決于兩個(gè)因素是感覺(jué)還是運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)脫髓鞘病變?nèi)菀资垢杏X(jué)波幅降低或消失，因?yàn)楦杏X(jué)纖維脫髓鞘更容易出現(xiàn)波形離散和相位抵消，而且傳導(dǎo)速度減慢后更容易出現(xiàn)波形離散導(dǎo)致波幅降低。馬拉松：甲13英里/小時(shí)，乙6.5英里/小時(shí)總里程26英里，跑完后甲乙間隔2小時(shí)。如果兩人速度都減慢，甲6.5英里/小時(shí)，乙3.25/小時(shí)，總里程26英里，跑完后甲乙間隔4小時(shí)，波形更加離散。是否有傳導(dǎo)阻滯第15頁(yè)/共25頁(yè)傳導(dǎo)阻滯獲得性髓鞘脫失脫髓鞘往往是斑片狀、多灶性的不同的脫髓鞘部位，電生理結(jié)果不一樣上：刺激到記錄之間脫髓鞘，類似于軸索損害中：典型傳導(dǎo)阻滯，波幅降低下：在近端刺激的近端，近端刺激和遠(yuǎn)端刺激均正常。第16頁(yè)/共25頁(yè)如何診斷傳導(dǎo)阻滯正常人肘到腕、踝到膝，波幅下降不超過(guò)20%，時(shí)限增加不超過(guò)15%，注意脛后神經(jīng)例外，腘窩刺激波幅可能低于50%。但對(duì)更近端的Erb點(diǎn)刺激，數(shù)據(jù)要修正（波幅或面積下降40%，時(shí)限增寬30%）。同樣，對(duì)非常臨近的刺激，即使下降不超過(guò)20%也要懷疑有傳導(dǎo)阻滯。一般用近端和遠(yuǎn)端面積下降超過(guò)50%作為傳導(dǎo)阻滯的電生理標(biāo)準(zhǔn)。雖然波幅下降超過(guò)50%，但由于存在波形離散和相位抵消，面積并未明顯下降，因此，不存在阻滯，但仍代表獲得性脫髓鞘。第17頁(yè)/共25頁(yè)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘的意義發(fā)現(xiàn)確切嵌壓部位：跨節(jié)段傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯判斷預(yù)后輔助定性（只有少數(shù)幾個(gè)周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為原發(fā)性脫髓鞘）第18頁(yè)/共25頁(yè)判斷預(yù)后患側(cè)螺旋溝下患側(cè)螺旋溝上對(duì)側(cè)螺旋溝下對(duì)側(cè)螺旋溝上病例14mV0.5mV5mV4.8mV病例21mV0.5mV5mV4.8mV星期六麻痹（橈神經(jīng)溝處受損，主要癥狀腕下垂）病例1：波幅較對(duì)側(cè)輕度下降，提示只有少數(shù)軸索丟失，螺旋溝上波幅下降提示病人的力弱主要是由于傳導(dǎo)阻滯造成，傳導(dǎo)阻滯意味著脫髓鞘，提示預(yù)后良好，在數(shù)周后可恢復(fù)。病例2：波幅較對(duì)側(cè)明顯下降，提示有軸索丟失，雖然跨橈神經(jīng)溝仍有阻滯，但病人的力弱主要由軸索丟失造成，因此該病人的恢復(fù)要慢且不完全。第19頁(yè)/共25頁(yè)輔助定性可通過(guò)傳導(dǎo)傳導(dǎo)阻滯鑒別獲得性還是先天性。在先天性脫髓鞘周圍神經(jīng)?。–MT）中，傳導(dǎo)速度極其減慢，但沒(méi)有傳導(dǎo)阻滯，而獲得性的脫髓鞘呈斑片狀或局灶脫髓鞘，可以見(jiàn)到傳導(dǎo)阻滯，如CIDP和GBS。第20頁(yè)/共25頁(yè)脫髓鞘性周圍神經(jīng)病遺傳性遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病，I型（CMT1）遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病，IV型（CMT4）遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病，X連鎖（CMTX）Dejerine–Sottas病Refsum病遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)線粒體腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良嬰兒家族性彌漫性硬化Krabbe病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）Cockayne病Niemann-pick病腦腱性黃瘤癥（CTX）線粒體神經(jīng)消化道腦肌?。∕NGIE）第21頁(yè)/共25頁(yè)獲得性AIDP（GBS最常見(jiàn)）CIDP特發(fā)性HIV相關(guān)性MGUS（IgM）相關(guān)性抗MAG相關(guān)性骨質(zhì)硬化性骨髓瘤相關(guān)的Waldenstrom’s巨球蛋白血癥多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（GM1抗體）白喉中毒性（胺碘酮，砷，吸膠毒，沙棘灌木毒）第22頁(yè)/共25頁(yè)肌肉病變?cè)诩∪獠∽冎?，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度總是正常的，除非合并周圍神經(jīng)疾病。由于肌病一般影響近端，所以遠(yuǎn)端CMAP通常正常。如果肌病影響遠(yuǎn)端，CMAP波幅可以下降，但潛伏期和傳導(dǎo)速度正常。第23頁(yè)/共