神經(jīng)傳導基礎

神經(jīng)傳導基礎第1頁/共25頁感覺神經(jīng)傳導起始潛伏期：代表最快皮膚感覺纖維的傳導時間峰潛伏期：確切意義不明，但相比起始潛伏期有優(yōu)勢（主要是好測量），如果使用，建議距離固定，不能用來計算傳導速度波幅：兩種測量方法，如有異常，是基本考慮存在周圍神經(jīng)損傷時限：感覺時限比運動短（1.5vs.5-6ms），是區(qū)分SNAP和CMAP的重要依據(jù)傳導速度：主要近端刺激時SNAP寬且低，由于波形離散（temporaldisperse）和相位抵消（phaseconcellation）導致第2頁/共25頁順向VS.逆向波幅大小與記錄電極和神經(jīng)的（垂直）距離決定，逆向記錄電極在手指，距離近，而順向記錄電極在腕部，距離遠。逆向優(yōu)勢：波幅高，易引出逆向劣勢：運動波干擾，特別是感覺神經(jīng)有病變時，運動波誤認為感覺波或感覺波和運動波混在一起解決辦法：不肯定時做順向尺神經(jīng)檢查運動干擾嚴重時可囑患者用力外展小指，往往可消除運動干擾第3頁/共25頁背根神經(jīng)節(jié)近端病變SNAP正常背根神經(jīng)節(jié)近端病變，SNAP正常第16章，除了背根神經(jīng)節(jié)近端病變外，另外兩種情況同樣會出現(xiàn)感覺異常但SNAP正常的情況（B近端脫髓鞘、C近端急性軸索病變（6-10天內(nèi)）第4頁/共25頁近端刺激，正常的波形離散和相位抵消無論是SNAP還是CMAP，均是復合波，感覺纖維類型多，由快、中、慢的有髓纖維組成，傳導速度稍有不同，去極化的時間也稍有不同，一般情況下，大的纖維先興奮，隨著距離的增加，慢的纖維會越拉越大，造成波形離散，類似于馬拉松，這就好比馬拉松比賽，一個5m/s，一個6m/s，開始很接近，但隨著距離拉長，二者距離越遠。如果只有波形離散，那么時限增加，波幅降低，面積將不變，如果每個波都是單相波，上述假設會成立，但實際上感覺波是雙向波和三相波，但快纖維的正相波落在慢纖維的負相波上出現(xiàn)相位抵消。第5頁/共25頁混合神經(jīng)傳導常用于腕管、肘管和跖管綜合征（髓鞘越多越容易嵌壓，Ia纖維髓鞘多，更容易受累）乍一看好像混合神經(jīng)檢查比單獨的運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)檢查沒有優(yōu)越性。但常規(guī)的運動和感覺神經(jīng)檢查并沒有檢測到最大和最快的纖維Ia纖維，肌梭的感覺傳入纖維。由于MNAP波幅較?。?-100uV），靈敏度10-20uV/d,。在混合神經(jīng)走行上放置刺激和記錄電位。MNAP通常是雙相或三相。第6頁/共25頁刺激原則超強刺激從小到大，刺激到不能在升高，然后再增加20-25%的電量刺激點小電流時，找到最高的波，然后再逐漸增加電流第7頁/共25頁主要的基本損傷模式神經(jīng)功能損害軸索丟失脫髓鞘傳導阻滯肌肉病神經(jīng)肌肉接頭功能障礙第8頁/共25頁神經(jīng)功能損害神經(jīng)功能損害分為原發(fā)軸索損傷和原發(fā)脫髓鞘。軸索丟失可見于物理因素損害，或由于中毒，代謝或遺傳因素影響了軸索的代謝所致。脫髓鞘疾病常見于在嵌壓或壓迫性疾病，然而，脫髓鞘也可發(fā)生于少數(shù)情況下，如遺傳性（CMT），感染（白喉），或其他免疫攻擊髓鞘所致（GBS）。就神經(jīng)功能損害這一基本模式而言，通過NCS的檢查的目的主要是鑒別原發(fā)軸索丟失還是原發(fā)脫髓鞘。第9頁/共25頁軸索丟失波幅降低是軸索丟失的主要表現(xiàn)，CMAP、SNAP和MNAP波幅分別代表軸索數(shù)量，軸索丟失，波幅下降。異常判斷可以根據(jù)正常參考值和兩側(cè)對比（癥狀不對稱）軸索丟失導致波幅降低，但波幅降低不一定是軸索丟失所致（阻滯、NMJ和肌?。┑?0頁/共25頁極端情況一：大纖維保留，波幅降低，但速度和潛伏期不變極端情況二：大纖維丟失，傳導速度慢的纖維保留，但速度不會小于35m/s經(jīng)典軸索丟失：1）波幅下降；（2）傳導速度正?；蜉p度減慢，但不低于正常低限的75%；（3）末端潛伏期正常或輕度延長但不超過正常上限的130%。第11頁/共25頁例外：近端急性軸索損傷單純在病灶遠端刺激：3-4天內(nèi)潛伏期和波幅正常，華勒變性后，運動（3-5d），感覺（6-10d）才出現(xiàn)典型軸索丟失如果同時刺激近端，就可以見到近端刺激時記錄的波幅降低，和傳導阻滯的電生理表現(xiàn)相似，稱之為“假傳導阻滯”。臨床上典型的兩種病變：外傷/神經(jīng)離斷、神經(jīng)梗死（血管炎）第12頁/共25頁脫髓鞘髓鞘是維持跳躍性傳導的基礎，如果脫髓鞘，傳導速度很慢，甚至阻滯潛伏期明顯延長，高于上限的130%，傳導速度低于低限的75%只要有髓鞘，速度就不會低于正常低限的75%（有髓Aδ纖維速度可以低于低限的75%，但常規(guī)NCS記錄不到）任何運動，感覺或混合神經(jīng)，上肢低于35m/s，下肢低于30m/s提示脫髓鞘改變。少見情況，傳導速度慢也可見于軸索完全丟失（神經(jīng)斷傷）后神經(jīng)再生。第13頁/共25頁NCV在臨界時如何判斷是脫髓鞘還是軸索病變這時要借助于波幅。在臨界的速度伴有正常的波幅時提示脫髓鞘，而伴有波幅下降時提示嚴重的軸索丟失數(shù)據(jù)解釋是臨床電生理工作經(jīng)常遇到的問題，使用單一數(shù)據(jù)往往不能看到疾病的全貌，應該綜合各方面數(shù)據(jù)共同判斷第14頁/共25頁波幅降低就是軸索損害嗎？取決于兩個因素是感覺還是運動傳導脫髓鞘病變?nèi)菀资垢杏X波幅降低或消失，因為感覺纖維脫髓鞘更容易出現(xiàn)波形離散和相位抵消，而且傳導速度減慢后更容易出現(xiàn)波形離散導致波幅降低。馬拉松：甲13英里/小時，乙6.5英里/小時總里程26英里，跑完后甲乙間隔2小時。如果兩人速度都減慢，甲6.5英里/小時，乙3.25/小時，總里程26英里，跑完后甲乙間隔4小時，波形更加離散。是否有傳導阻滯第15頁/共25頁傳導阻滯獲得性髓鞘脫失脫髓鞘往往是斑片狀、多灶性的不同的脫髓鞘部位，電生理結(jié)果不一樣上：刺激到記錄之間脫髓鞘，類似于軸索損害中：典型傳導阻滯，波幅降低下：在近端刺激的近端，近端刺激和遠端刺激均正常。第16頁/共25頁如何診斷傳導阻滯正常人肘到腕、踝到膝，波幅下降不超過20%，時限增加不超過15%，注意脛后神經(jīng)例外，腘窩刺激波幅可能低于50%。但對更近端的Erb點刺激，數(shù)據(jù)要修正（波幅或面積下降40%，時限增寬30%）。同樣，對非常臨近的刺激，即使下降不超過20%也要懷疑有傳導阻滯。一般用近端和遠端面積下降超過50%作為傳導阻滯的電生理標準。雖然波幅下降超過50%，但由于存在波形離散和相位抵消，面積并未明顯下降，因此，不存在阻滯，但仍代表獲得性脫髓鞘。第17頁/共25頁發(fā)現(xiàn)脫髓鞘的意義發(fā)現(xiàn)確切嵌壓部位：跨節(jié)段傳導速度減慢或傳導阻滯判斷預后輔助定性（只有少數(shù)幾個周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為原發(fā)性脫髓鞘）第18頁/共25頁判斷預后患側(cè)螺旋溝下患側(cè)螺旋溝上對側(cè)螺旋溝下對側(cè)螺旋溝上病例14mV0.5mV5mV4.8mV病例21mV0.5mV5mV4.8mV星期六麻痹（橈神經(jīng)溝處受損，主要癥狀腕下垂）病例1：波幅較對側(cè)輕度下降，提示只有少數(shù)軸索丟失，螺旋溝上波幅下降提示病人的力弱主要是由于傳導阻滯造成，傳導阻滯意味著脫髓鞘，提示預后良好，在數(shù)周后可恢復。病例2：波幅較對側(cè)明顯下降，提示有軸索丟失，雖然跨橈神經(jīng)溝仍有阻滯，但病人的力弱主要由軸索丟失造成，因此該病人的恢復要慢且不完全。第19頁/共25頁輔助定性可通過傳導傳導阻滯鑒別獲得性還是先天性。在先天性脫髓鞘周圍神經(jīng)病（CMT）中，傳導速度極其減慢，但沒有傳導阻滯，而獲得性的脫髓鞘呈斑片狀或局灶脫髓鞘，可以見到傳導阻滯，如CIDP和GBS。第20頁/共25頁脫髓鞘性周圍神經(jīng)病遺傳性遺傳性運動感覺神經(jīng)病，I型（CMT1）遺傳性運動感覺神經(jīng)病，IV型（CMT4）遺傳性運動感覺神經(jīng)病，X連鎖（CMTX）Dejerine–Sottas病Refsum病遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)線粒體腦白質(zhì)營養(yǎng)不良嬰兒家族性彌漫性硬化Krabbe病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）Cockayne病Niemann-pick病腦腱性黃瘤癥（CTX）線粒體神經(jīng)消化道腦肌病（MNGIE）第21頁/共25頁獲得性AIDP（GBS最常見）CIDP特發(fā)性HIV相關性MGUS（IgM）相關性抗MAG相關性骨質(zhì)硬化性骨髓瘤相關的Waldenstrom’s巨球蛋白血癥多灶性運動神經(jīng)?。℅M1抗體）白喉中毒性（胺碘酮，砷，吸膠毒，沙棘灌木毒）第22頁/共25頁肌肉病變在肌肉病變中，感覺神經(jīng)傳導速度總是正常的，除非合并周圍神經(jīng)疾病。由于肌病一般影響近端，所以遠端CMAP通常正常。如果肌病影響遠端，CMAP波幅可以下降，但潛伏期和傳導速度正常。第23頁/共