醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座

CNS疾病影像集萃(1)萊蕪市萊城區(qū)人民醫(yī)院影像科呂冀資料起源于醫(yī)影在線醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第1頁

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

男性，53歲，進(jìn)行性頭痛六個(gè)月腫瘤均呈不規(guī)則分葉狀，腫瘤與透明隔及穹窿頂關(guān)系親密。MR平掃腫瘤呈囊實(shí)混合性，腫瘤實(shí)體部分與灰質(zhì)相比T1WI呈等信號，T2WI等或稍高信號；囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣腦脊液信號區(qū)。MRI增強(qiáng)檢驗(yàn)?zāi)[瘤實(shí)體部分、囊壁及分隔均呈中度強(qiáng)化。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第2頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第3頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第4頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第5頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第6頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第7頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第8頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第9頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第10頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第11頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第12頁中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第13頁血管母細(xì)胞瘤（實(shí)性）女，40歲。體檢CT發(fā)覺右側(cè)小腦占位。雙側(cè)小腦多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)，T1WI呈等-低信號，T2WI及FLAIR為高信號，周圍可見廣泛水腫；及血管流空信號。C+后顯著強(qiáng)化。符合實(shí)性血管母細(xì)胞瘤。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第14頁血管母細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第15頁血管母細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第16頁結(jié)果分析

小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多創(chuàng)造顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)樣占位并周圍廣泛水腫，需要考慮轉(zhuǎn)移瘤和血管母細(xì)胞瘤。病人年紀(jì)為40歲，既往無任何腫瘤病史，年紀(jì)及病程經(jīng)過均不支持轉(zhuǎn)移瘤診療。從病變信號表現(xiàn)來說，T2WI病灶內(nèi)信號很高很亮，提醒內(nèi)部單純含水量高、單純蛋白含量高或者含水和蛋白高；T1WI呈等信號，flair序列呈高信號，否定了單純含水量高可能，也否定了囊性或者內(nèi)部壞死可能；SWI病灶邊緣呈低信號，提醒病灶壁陳舊出血，一樣提醒環(huán)形強(qiáng)化可能，但增強(qiáng)后均勻顯著強(qiáng)化，否定了上述可能；轉(zhuǎn)移瘤假如為環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部能夠表現(xiàn)為類似信號，但假如為結(jié)節(jié)樣均勻強(qiáng)化沒有壞死，則不會表現(xiàn)為上述信號。以上表現(xiàn)多數(shù)不支持轉(zhuǎn)移瘤。本病例為多發(fā)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤，較為少見，但仔細(xì)分析，對各種信息綜合分析，尤其是多個(gè)序列信號特點(diǎn)綜合判斷，有利于病變判別診療。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第17頁少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤女性，38歲。頭暈、頭痛、惡心2月。病理診療：（雙額葉）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（局部早期間變傾向）

本病例為腫瘤全切術(shù)，經(jīng)多點(diǎn)病理取材分析，僅少許腫瘤細(xì)胞處于早期間變傾向。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第18頁少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第19頁少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第20頁少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤【MRI表現(xiàn)】：于橫斷位、矢狀位、冠狀位諸層面雙側(cè)額葉區(qū)見團(tuán)塊狀稍長T1長T2信號，于水抑制序列呈高信號，于SWI序列呈高信號，其中左側(cè)額葉部分病灶呈低信號，于DWI（b值等于0時(shí)）呈顯著高信號，左側(cè)額葉病灶信號稍低，于DWI（b值等于1000時(shí)）呈稍高信號，左側(cè)額葉部分呈低信號，ADC序列呈等高信號，左側(cè)額葉部分呈顯著高信號，病灶周圍見水腫信號，增強(qiáng)掃描病灶呈顯著花環(huán)狀強(qiáng)化，以左側(cè)額葉部分為著。病灶累及額葉直回，胼胝體膝部與病灶邊界不清，顯著變薄，雙側(cè)腦室前角顯著受壓、變窄。中線結(jié)構(gòu)居中。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第21頁少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（間變型）男性，42歲，發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐20余天。病理：間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第22頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第23頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第24頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第25頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第26頁腦膜瘤男46頭疼3月余，無平掃圖片。病變累及范圍較廣，累及左側(cè)顱中、后窩及蝶竇和斜坡，呈分葉狀和顯著均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)和瘤周可見血管流空征；可考慮:腦膜瘤三叉神經(jīng)鞘瘤 血管外皮瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤海綿狀血管瘤以腦膜瘤可能性大

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第27頁腦膜瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第28頁脊索樣腦膜瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第29頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第30頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第31頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第32頁脊索樣腦膜瘤實(shí)用腫瘤學(xué)雜志年第22卷第1期總第93期兒童脊索樣腦膜瘤．-并文件復(fù)習(xí)“脊索樣腦膜瘤”一詞于1988年由Kepes等?首次用于描述好發(fā)于青少年、往往伴有小細(xì)胞性貧血和／或異常丙種球蛋白血癥一個(gè)特殊類型腦膜瘤，該瘤鏡下由梭形或上皮樣細(xì)胞組成，呈小梁狀、索狀排列，伴有黏液樣問質(zhì)，頗似脊索瘤，瘤周常見大量淋巴細(xì)胞浸潤。迄今為止文件中除了二大宗報(bào)道外J，其它大多為個(gè)案報(bào)道，其發(fā)生部位有眼眶、左顳骨硬膜外、頸靜脈裂孔、上矢狀竇旁區(qū)、鞍旁、顳部、腦脊髓外、大腦半球頂葉、大腦裂、顱骨內(nèi)、側(cè)腦室、頸髓、頸椎區(qū)、額頂葉、顱底、肺。。作者遇見二例發(fā)生于兒童脊索樣腦膜瘤，其中例1位于Meckel穴內(nèi)，并侵人海綿竇，影像學(xué)及臨床表現(xiàn)均酷似三叉神經(jīng)鞘瘤；例2則臨床上表現(xiàn)為重復(fù)發(fā)燒，術(shù)前診療為結(jié)核球。該二例臨床表現(xiàn)獨(dú)特，現(xiàn)給予報(bào)道，并探討其臨床、神經(jīng)影像學(xué)及光鏡下形態(tài)學(xué)特征，為這一特殊類型腦膜瘤診療與治療提供新思緒。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第33頁脊索樣腦膜瘤1.臨床資料病例1，男，15歲，主訴左耳聽力漸進(jìn)性下降3年，左顳頂部脹痛伴麻木1年于年10月27日人院。人院前2個(gè)月，患者頭痛逐步加劇，伴惡心、嘔吐，為非噴射性?；颊?年前有外傷性腦震蕩史，余既往史無殊。體檢發(fā)覺患者向左顳側(cè)視物時(shí)有復(fù)視，伴左眼疼痛顯著，其余未見陽性體征。血常規(guī)示：血紅蛋白、平均紅細(xì)胞體積、平均血紅蛋白含量分別為122g／L(參考值110—160g／L)、81．3fL(參考值80—100fL)和27．8Pg(參考值27．0-31．0pg)?？偟鞍住椎鞍缀颓虻鞍追謩e為63．8g／L、32．0g／L和31．8g／L，白球比為1．01(參考值1．3-2．2)，提醒白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但總來說，試驗(yàn)室檢驗(yàn)未見顯著血液系統(tǒng)異常及異常丙種球蛋白血癥。磁共振平掃示左Meckel穴內(nèi)類圓形占位，在T1WI上呈等低信號，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后呈顯著異常強(qiáng)化，顳骨巖尖部局部骨質(zhì)受壓。術(shù)前診療為左側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤?；颊咝酗@微鏡下腫瘤手術(shù)切除治療。左翼點(diǎn)人路，去除顴弓，膜內(nèi)向中顱窩探查，于左側(cè)Meckel穴內(nèi)發(fā)覺腫瘤，大小約為3cm×3cm×2cm，質(zhì)地稍硬，邊界清楚，血供中等，膜內(nèi)行腫瘤全部零碎切除，標(biāo)本送病理檢驗(yàn)。術(shù)后患者左耳聽力下降及左眼復(fù)視旋即顯著改進(jìn)，術(shù)后隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象，復(fù)查MRI未見腫瘤殘留。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第34頁脊索樣腦膜瘤病例2，女，15歲，因重復(fù)發(fā)燒伴頭痛4個(gè)月于年10月12日入院?；颊?個(gè)月前無顯著誘因下出現(xiàn)畏寒發(fā)燒，以午后及夜間顯著，體溫最高達(dá)39℃以上，伴頭痛頭昏，惡心、嘔吐，在下級醫(yī)院查CT、MRI考慮右顳腫瘤，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院求治，因患者高熱不退，予抗結(jié)核及皮質(zhì)激素治療，未行手術(shù)治療，而轉(zhuǎn)我院治療?；颊咴V10年前胸透提醒“肺結(jié)核”，服藥后治愈(詳細(xì)不詳)。因在上級醫(yī)院一直用抗結(jié)核治療，人院后繼續(xù)用抗癆治療，體溫仍不退，最高39．5℃。人院后MRI示右顳角區(qū)占位，考慮結(jié)核性肉芽腫，良性膠質(zhì)瘤不能除外。人院時(shí)查體：神志清，滿月臉，T38．5℃。人院后屢次復(fù)查血象均示：血紅細(xì)胞2．62、3．24、3．83、2．95(正常4．00-5．50)×10-12，血紅蛋白91、102、92(正常105—160)g／L，血白蛋白25、32、25、26、27(正常35-55)g／L，血沉40mrn／'／]~時(shí)?？紤]到高熱一直不退，長久抗癆及對癥處理無效，頭痛反而加劇，而右顳角占位顯著，而于年1O月31日在全麻下行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見：右側(cè)翼點(diǎn)開顱，暴露占位，見暗紅色血凝塊，表面光滑，約5cm×4cm×3cm大小，拖出后見粉紅色腫瘤組織，偏脆，易吸除，包膜不顯著，邊界清楚，腫瘤大小約4cm×3cm×3cm，分塊切除后見腫瘤緊貼腦室顳角內(nèi)壁，基底附著顳角脈絡(luò)叢組織，電灼后，切除部分脈絡(luò)叢組織，腫瘤深面達(dá)腦干表面，有蛛網(wǎng)膜組織。術(shù)后回顧分析其術(shù)前發(fā)燒原因和丘腦水腫，影響體溫調(diào)整中樞相關(guān)。術(shù)后體溫即恢復(fù)正常，直至出院時(shí)均未再發(fā)燒?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于年11月1513痊愈出院。出院后失訪。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第35頁脊索樣腦膜瘤2.病理檢驗(yàn)標(biāo)本行常規(guī)切片，蘇木素一伊紅染色及免疫組織化學(xué)染色，光鏡下觀察。二例病理所見基本相同。腫瘤細(xì)胞短梭形或上皮樣，嗜伊紅染纖維性胞質(zhì)質(zhì)地較致密，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染黏液樣基質(zhì)，間質(zhì)中可見大量粗大膠原纖維束。有些區(qū)域可見腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)邊界不清似合體細(xì)胞，呈同心圓狀包繞成緊密漩渦。偶可見胞質(zhì)反折形成核透亮及蒼白／或紅染核內(nèi)“假包涵體”。核分裂像并不少見，局灶較活躍。未見核多形性及壞死。瘤周可見炎癥細(xì)胞浸潤，主要為小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色提醒：上皮膜抗原染色腫瘤細(xì)胞灶性呈胞膜和胞質(zhì)陽性，波紋蛋白染色彌漫性呈胞質(zhì)強(qiáng)陽性。膠質(zhì)纖維酸性蛋白、角蛋白、S．100蛋白及神經(jīng)元特異性烯醇化酶染色均陰性。病理診療：例1(左Meckel穴)脊索樣腦膜瘤。例2(右側(cè)腦室顳角)脊索樣腦膜瘤。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第36頁脊索樣腦膜瘤3討論Couce等L2報(bào)道了42例脊索樣腦膜瘤大宗病例，無一例見到Kepes等?所報(bào)道系統(tǒng)性全身表現(xiàn)，其平均年紀(jì)為44歲，進(jìn)而推測脊索樣腦膜瘤全身癥狀僅見于兒童。本組二例均為兒童。例1腫瘤位于Meckel穴內(nèi)，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)酷似三叉神經(jīng)鞘瘤。解剖學(xué)上看，三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel穴內(nèi)，為硬膜和蛛網(wǎng)膜所包繞，即位于一較特殊形態(tài)蛛網(wǎng)膜下腔——三叉神經(jīng)池之內(nèi)。因?yàn)檫@一特殊解剖部位，從三叉神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，但同時(shí)從Meckel穴硬膜和蛛網(wǎng)膜可發(fā)生腦膜瘤和腦膜間葉性、非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤，包含骨外黏液樣軟骨肉瘤(亦稱脊索樣肉瘤)(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma，EMC)。以往文件報(bào)道L】發(fā)生于頸靜脈裂孔內(nèi)舌咽神經(jīng)EMC(同時(shí)發(fā)覺EWS基因位點(diǎn)斷裂，從而得以確診)，作為解剖部位和結(jié)構(gòu)組成相同Meckel穴，從理論上講亦可發(fā)生EMC。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第37頁脊索樣腦膜瘤臨床上Meckel穴腫瘤可長人海綿竇壓迫神經(jīng)造成復(fù)視和眼痛，向后方可累犯巖尖，壓迫神經(jīng)造成聽力下降和顳頂部頭痛和局部麻木，正如本例所見。上述各種腫瘤臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)均相同，所以，確診有賴于病理學(xué)檢驗(yàn)。脊索樣腦膜瘤含有獨(dú)特病理學(xué)表現(xiàn)，但仍須與脊索瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤及轉(zhuǎn)移性黏液腺癌相判別。找到經(jīng)典腦膜瘤成份及免疫組織化學(xué)染色有利于診療，但對于象本例這么位于顱底病例仍有困難，因?yàn)轱B底是神經(jīng)、軟組織、腦膜、腦內(nèi)與腦外各種組織分界面，所以可發(fā)生各種不一樣組織起源腫瘤，給外科病理診療造成很大困難。免疫組織化學(xué)和分子遺傳學(xué)發(fā)展使病理診療有了很大進(jìn)步，有利于上述各種腫瘤病理學(xué)判別診療。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第38頁脊索樣腦膜瘤本組例2臨床上表現(xiàn)為長久重復(fù)發(fā)燒，高熱達(dá)39．5℃，疑為結(jié)核球長久用抗癆及糖皮質(zhì)激素治療無效，現(xiàn)回顧分析，患者有發(fā)燒、貧血、血沉快、血白蛋白降低，而文件報(bào)道?脊索樣腦膜瘤往往見于兒童青少年，多伴Castleman病系統(tǒng)癥狀如發(fā)燒、貧血、血沉快、血白蛋白降低等等，本例臨床表現(xiàn)與文件相符。所以，對于年輕患者有顱內(nèi)占位伴有發(fā)燒者，若同時(shí)有貧血、血白蛋白降低等，應(yīng)考慮到本病可能，從而得以及時(shí)手術(shù)，以免延誤病情。病理學(xué)上，脊索樣腦膜瘤須與以下各種腫瘤相判別：(1)神經(jīng)鞘黏液瘤：有發(fā)生于顱內(nèi)神經(jīng)鞘粘液瘤報(bào)道L】，也有發(fā)生于三叉神經(jīng)節(jié)報(bào)道L】引。這種良性腫瘤鏡下呈獨(dú)特叢狀或多結(jié)節(jié)狀生長方式，使人想起黏液瘤或叢狀纖維組織細(xì)胞瘤16]，這種獨(dú)特生長方式非常有利于與脊索樣腦膜瘤判別。黏液型／少細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液瘤，又稱經(jīng)經(jīng)典神經(jīng)鞘黏液瘤，鏡下特點(diǎn)為致密膠原纖維束圍繞著多個(gè)叢狀生長結(jié)節(jié)，而每個(gè)結(jié)節(jié)內(nèi)，在黏液瘤樣背景中梭形或上皮樣細(xì)胞疏松排列成叢狀束狀、小巢狀或疏松網(wǎng)狀。瘤細(xì)胞形態(tài)溫和，胞質(zhì)淡伊紅染。瘤細(xì)胞恒定表示S一100蛋白，在結(jié)節(jié)外圍致密膠原束中可有EMA陽性梭形細(xì)胞J。本例中，瘤細(xì)胞呈同心圓狀包繞成緊密漩渦、胞質(zhì)反折形成蒼白或紅染核內(nèi)“假包涵體”、以及核分裂像局灶較活躍，以上特點(diǎn)均支持脊索樣腦膜瘤診療。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第39頁脊索樣腦膜瘤(2)黏液型神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤可呈叢狀生長方式，當(dāng)發(fā)生廣泛黏液變性時(shí)可與脊索樣腦膜瘤相混同，但前者可找到特征性AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)、核柵欄狀排列(Verocay小體)及厚壁血管伴玻璃樣變從而足以確診。免疫組織化學(xué)染色和電鏡有利于判別。前者呈s一100陽性、EMA陰性，而后者相反。(3)骨外黏液樣軟骨肉瘤(EMC)：EMC是軟組織軟骨肉瘤中最常見組織學(xué)類型，罕見于顱內(nèi)¨J。骨外黏液樣軟骨肉瘤與脊索樣腦膜瘤區(qū)分在于：①前者小葉結(jié)構(gòu)顯著，纖維性小葉間隔，小葉周圍部富于細(xì)胞；②前者問質(zhì)血管數(shù)量非常稀少。間質(zhì)極度低血管化是EMC主要特征，而非腦膜瘤特征。本例間質(zhì)血管數(shù)量中等。腦膜瘤中血管數(shù)量普通為中等，有時(shí)甚至非常豐富而稱為血管瘤型。EMC問質(zhì)內(nèi)未見粗大膠原纖維束穿過，而在后者間質(zhì)中可見大量粗大膠原纖維束；③前者胞質(zhì)中等量或少許、強(qiáng)嗜伊紅染，呈細(xì)顆粒狀或空泡狀，胞質(zhì)質(zhì)地疏松；而后者為較致密纖維性胞質(zhì)；④前者黏液樣問質(zhì)圍繞細(xì)胞巢問及巢內(nèi)每個(gè)細(xì)胞間，富于細(xì)胞區(qū)黏液樣問質(zhì)稀少，但高倍鏡下其每個(gè)細(xì)胞間仍保留著少許黏液樣問質(zhì)，是為軟骨肉瘤特征；而在脊索樣腦膜瘤中，局灶可見細(xì)胞緊密排列，邊界不清呈合體狀，呈同心圓狀包繞成緊密漩渦，是為腦膜瘤特征。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第40頁脊索樣腦膜瘤(4)脊索瘤：脊索瘤含有特征性液滴狀細(xì)胞和“漿果樣”上皮樣細(xì)胞，小葉問間隔內(nèi)有膠原纖維束，但小葉內(nèi)問質(zhì)內(nèi)未見粗大膠原纖維束穿過，而后者正是脊索樣腦膜瘤主要特征。

(5)轉(zhuǎn)移性黏液腺癌：本例腫瘤細(xì)胞短梭形或上皮樣，胞質(zhì)嗜伊紅染，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染黏液樣基質(zhì)，類似轉(zhuǎn)移性黏液腺癌，但后者含胞質(zhì)內(nèi)黏液空泡，瘤細(xì)胞形成真腺腔，核異型性顯著，核分裂像多見，而前者無細(xì)胞內(nèi)黏液，無真腺腔，細(xì)胞核異型性小，核分裂像罕見，必要時(shí)行AB／PAS染色可判別。脊索樣腦膜瘤復(fù)發(fā)率較高，含有侵襲性，相當(dāng)于WHOII級。Couce等_2分析了全部行次全切除病例復(fù)發(fā)情況，發(fā)覺復(fù)發(fā)病例往往有富于黏液樣基質(zhì)脊索瘤樣生長方式，從而推測其高復(fù)發(fā)率可能與黏液樣基質(zhì)相關(guān)，易造成瘤細(xì)胞播散。對于行次全切除病例和臨床疑有復(fù)發(fā)病例應(yīng)定時(shí)隨訪。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第41頁曼氏裂頭蚴醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第42頁曼氏裂頭蚴醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第43頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第44頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第45頁醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第46頁曼氏裂頭蚴腦裂頭蚴病是曼氏迭宮絳蟲幼蟲—裂頭蚴（Sparganum）寄生人體腦組織內(nèi)引發(fā)一個(gè)寄生蟲病，臨床較為少見。患者起病前多有食用生蛙肉或飲用野外生水史，裂頭蚴多侵犯頂額葉或枕葉，主要臨床表現(xiàn)為癲癇、偏癱和頭痛。腦裂頭蚴病CT表現(xiàn)三聯(lián)征有利于本病影像學(xué)診療：①白質(zhì)區(qū)不規(guī)則低密度占位灶，鄰近腦室略有擴(kuò)大；②點(diǎn)狀鈣化灶；③增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。本病在MRI上顯示為腦內(nèi)多發(fā)病灶，多位于白質(zhì)區(qū)，T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號，邊界含糊，周圍水腫與病灶分界不清，占位效應(yīng)不顯著，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、串珠樣或扭曲索條狀強(qiáng)化，多與蟲體形態(tài)相符。因?yàn)镸RI能多序列和多方位成像，能比CT顯示腦裂頭蚴更多特征，對診療更有價(jià)值。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第47頁炎性脫髓鞘醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第48頁炎性脫髓鞘醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第49頁膠質(zhì)瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第50頁膠質(zhì)瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第51頁膠質(zhì)瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第52頁膠質(zhì)瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第53頁膠質(zhì)瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第54頁生殖細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第55頁生殖細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第56頁生殖細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)：鞍上-下丘腦實(shí)性占位性病變，內(nèi)部可見小囊樣壞死或囊變及點(diǎn)狀出血或鈣化，CT為稍高密度，MRI為等T1稍高T2信號，DWI為高信號，增強(qiáng)后為不均一強(qiáng)化；垂體受壓。15歲男孩，臨床表現(xiàn)為垂體功效低下及垂體后葉受壓尿崩癥表現(xiàn)（多飲多尿）?？煽紤]生殖細(xì)胞瘤、實(shí)性顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等，以生殖細(xì)胞瘤可能性大。生殖細(xì)胞瘤由原始生殖細(xì)胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細(xì)胞瘤則以女性多見。生殖細(xì)胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不一樣程度和形式轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散。組織學(xué)上，腫瘤主要含有兩種細(xì)胞成份：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第57頁生殖細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)腫瘤最常見于松果體區(qū)，位于鞍上區(qū)腫塊常累及漏斗；CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚；瘤體本身鈣化少見，經(jīng)典松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。增強(qiáng)掃描呈中等至顯著均勻強(qiáng)化。室管膜下轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為沿腦室壁線狀或條片狀強(qiáng)化，沿腦脊液向蛛網(wǎng)膜下腔播散表現(xiàn)為腦表面、腦池線狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。MR表現(xiàn)最常見于松果體區(qū)，也常見于鞍上，可同時(shí)或單獨(dú)存在。T1加權(quán)為略低信號或等信號，T2加權(quán)常呈等信號或高信號。增強(qiáng)后；呈顯著均勻一致強(qiáng)化，并能發(fā)覺沿腦脊液或室管膜轉(zhuǎn)移病灶。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第58頁生殖細(xì)胞瘤判別診療 顱咽管瘤：多為囊性或囊實(shí)性腫塊，鈣化多見。純實(shí)性者可呈稍高密度，并可強(qiáng)化，與生殖細(xì)胞瘤不易判別。 星形細(xì)胞瘤：普通腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內(nèi)形成腫塊。垂體瘤：發(fā)生于鞍內(nèi)，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質(zhì)變薄、下陷，海綿竇常受累。4、腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質(zhì)增生、硬化及蝶竇過分氣化。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第59頁結(jié)節(jié)性硬化醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第60頁結(jié)節(jié)性硬化醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第61頁結(jié)節(jié)性硬化分析圖片要注意：病人雙額皮層下可見多發(fā)高信號影?；仡櫜±つw可見奶油咖啡斑。診療：結(jié)節(jié)性硬化

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第62頁腦肌腱黃色瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第63頁腦肌腱黃色瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第64頁腦肌腱黃色瘤病醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第65頁腦膿腫患者男性19歲

頭痛半月余術(shù)后病理：腦膿腫。炎性細(xì)胞浸潤，腦組織壞死、液化，少許肉芽組織增生，周圍水腫及膠質(zhì)細(xì)胞增生

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第66頁腦膿腫醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第67頁神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第68頁神經(jīng)纖維瘤?、蛐歪t(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第69頁神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型該患者后又行胸、腰段脊髓MRI檢驗(yàn)，結(jié)果提醒:胸、腰段可見多發(fā)占位。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第70頁神經(jīng)纖維瘤?、蛐腿⌒毓潜幤は陆Y(jié)節(jié)皮膚活檢，結(jié)果示：叢狀神經(jīng)纖維瘤。最終診療：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病（Ⅱ型）討論NF為源于神經(jīng)脊細(xì)胞異常造成多系統(tǒng)損害常染色體顯性遺傳病，是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢神經(jīng)軸索鞘雪旺細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞良性腫瘤。依據(jù)臨床表現(xiàn)、分子生物學(xué)特征分為兩型：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病(typeI,NFI)；Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(typeII,NFII)診療關(guān)鍵點(diǎn)NF-I型：主要表現(xiàn)為多發(fā)皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤，臨床上輕易發(fā)覺。NF-II型：多累及雙側(cè)聽神經(jīng)，臨床少見，其顱內(nèi)腫瘤來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)覆蓋物，如腦膜和雪旺細(xì)胞。一級親屬會患NFⅡ。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第71頁神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型II型神經(jīng)纖維瘤病主要特征：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，常合并腦脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤及脊索后根神經(jīng)鞘瘤。普通慢性起病，病程長，數(shù)月至10多年不等。在生理改變?nèi)绨l(fā)育、妊娠、絕經(jīng)期、傳染病、精神刺激等情況下可使病情加重。臨床表現(xiàn)：前庭及耳蝸癥狀，表現(xiàn)為眩暈、耳鳴，晚期能夠耳聾。鄰近顱神經(jīng)受損癥狀。如面部疼痛，痛覺減退，周圍性面癱等，晚期可繼發(fā)吞咽困難、咳嗆等。頭痛、嘔吐等繼發(fā)顱內(nèi)壓增高癥狀。小腦性共濟(jì)失調(diào)。部分病人可伴有皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)及脊髓多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，皮膚牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第72頁神經(jīng)纖維瘤?、蛐虸I型神經(jīng)纖維瘤病輔助檢驗(yàn)Ｘ線檢驗(yàn)、CT掃描、椎管造影可發(fā)覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟器官腫瘤。本病MRI掃描可表現(xiàn)為雙側(cè)腦橋小腦角區(qū)低或中等信號占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化。影像學(xué)檢驗(yàn)常可顯示合并發(fā)生腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和椎管內(nèi)腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤多位于椎管內(nèi)硬膜下，也能夠經(jīng)過椎間孔向椎管外延伸，形成啞鈴狀腫塊。T1WI表現(xiàn)等或低信號，T2WI為等信號，信號均勻，增強(qiáng)掃描呈顯著對比強(qiáng)化。腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經(jīng)瘤有較大診療價(jià)值。皮膚和皮下結(jié)節(jié)或神經(jīng)干包塊活檢病理檢驗(yàn)有利于本病確診。基因分析可確定NFI和NFII突變類型。治療：顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可行手術(shù)治療，部分患者可用放療。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第73頁鞍旁海綿狀血管瘤mri平掃：右側(cè)鞍旁見一稍長t1、長t2信號腫塊，大小為5.2cm×5.7cm×5.1cm，邊緣清楚，信號較均勻，病變向內(nèi)擴(kuò)展至鞍內(nèi)、壓迫垂體柄，向后侵犯鞍背右側(cè)、達(dá)環(huán)池右側(cè)，前緣擴(kuò)展至同側(cè)眶尖，末見脂肪及流空信號。中腦及腦橋受壓輕度左移，右顳葉內(nèi)側(cè)受壓，未見灶周水腫信號。右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段部分被包繞(圖1、2)。mri增強(qiáng)掃描：上述腫塊呈顯著不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見散在點(diǎn)片狀低強(qiáng)化或無強(qiáng)化區(qū)(圖3、4)。

患者女，37歲。右眼瞼下垂2個(gè)月，近日進(jìn)行性加重、不能正常視物就診。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐。體檢：神清、講利，右眼瞼下垂，雙眼球活動正常，雙眼視力正常。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第74頁鞍旁海綿狀血管瘤手術(shù)所見：腫瘤位于鞍區(qū)右側(cè)，邊界清楚，呈紫紅色，血運(yùn)極豐富。術(shù)后病理：腫瘤由不規(guī)則血管腔組成，血管腔擴(kuò)張，相互吻合。內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞。診療：海綿狀血管瘤?！居懻摗亢＞d狀血管瘤主要見于40歲左右中年人，女性顯著多于男性。海綿狀血管瘤可位于腦內(nèi)或腦外，腦外海綿狀血管瘤幾乎均發(fā)生在海綿竇區(qū)，其它部位罕見。鞍旁腦實(shí)質(zhì)外海綿狀血管瘤，能夠出現(xiàn)各種臨床癥狀。如向前生長，可侵犯海綿竇、下丘腦、垂體和視神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力減退、眼球突出及動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹等；侵犯下丘腦和垂體可有肥胖、閉經(jīng)、泌乳或多飲、多尿等表現(xiàn)，部分患者有癲癇發(fā)作；如病灶較大可有高顱壓癥狀，病程亦同其它顱內(nèi)腫瘤一樣呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第75頁鞍旁海綿狀血管瘤【討論】影像學(xué)表現(xiàn)病變均為單發(fā)，體積大，直徑常達(dá)5cm以上；病變同時(shí)累及鞍旁和鞍內(nèi)，鞍旁部分大，鞍內(nèi)部分?。徊∽儍?nèi)極少出血和鈣化；ct平掃呈等或稍高密度；mrt1wi上病變呈等或稍低于腦灰質(zhì)信號，t2wi表現(xiàn)為極高信號，含有特征性，信號多均勻，少數(shù)信號不均勻；mr增強(qiáng)掃描病變呈非常顯著強(qiáng)化，其強(qiáng)化顯著高于腦膜瘤和垂體瘤，類似t2wi上腦脊液信號。本例海綿狀血管瘤增強(qiáng)呈顯著強(qiáng)化，但強(qiáng)化不均勻，提醒瘤體中可能形成血栓。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第76頁鞍旁海綿狀血管瘤【討論】判別診療鞍旁海綿狀血管瘤若同時(shí)累及鞍旁與鞍內(nèi)，需要與乖體瘤和腑膜瘤判別。ct平掃時(shí)腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤密度類似，判別診療比較困難。垂體瘤出血較常見，而鞍旁海綿狀血管瘤普通無出血，所以當(dāng)同時(shí)累及鞍旁和鞍內(nèi)病變有出血時(shí)應(yīng)該首先考慮垂體瘤。ct增強(qiáng)掃描，海綿狀血管瘤強(qiáng)化程度比腦膜瘤和垂體瘤更顯著。

mrt1wi上腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤信號相同，均為靠近于腦灰質(zhì)信號，但t2wi上海綿狀血管瘤呈很高信號，而腦膜瘤和垂體瘤均呈稍高或等信號。mr增強(qiáng)掃描病變呈非常顯著強(qiáng)化，類似于t2wi時(shí)腦脊液信號，也不一樣于腦膜瘤和垂體瘤強(qiáng)化表現(xiàn)，是鞍旁海綿狀血管瘤確診又一主要征象。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第77頁室管膜瘤（Ⅲ級）女，58歲，頭部不適1周。術(shù)后病理結(jié)果：室管膜瘤（Ⅲ級）。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第78頁室管膜瘤（Ⅲ級）醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第79頁室管膜瘤（Ⅲ級）醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第80頁小腦星形細(xì)胞瘤女性，41歲，頭暈3月，余無特殊感覺。3月前外院mr片顯示病變較現(xiàn)片體積略小，且更為規(guī)則，信號均勻，壁光整，故診療為腦囊蟲，曾按腦囊蟲治療效果欠佳。結(jié)核菌素試驗(yàn)（一）。術(shù)后病理：星形細(xì)胞瘤。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第81頁小腦星形細(xì)胞瘤醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第82頁星形細(xì)胞瘤（1-2級）女，48歲，頭疼嘔吐1月，頭疼為連續(xù)性。手術(shù)結(jié)果：星形細(xì)胞瘤（1-2級）。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第83頁星形細(xì)胞瘤（1-2級）醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第84頁星形細(xì)胞瘤（1-2級）醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第85頁星形細(xì)胞瘤（1-2級）醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第86頁腦囊蟲病女，31歲，頭疼嘔吐1月，伴神情冷淡、少語。手術(shù)病理證實(shí)：腦囊蟲病。

醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第87頁腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲

患者，女性，23歲，西北戶籍，近六個(gè)月一直頭痛不適.醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第88頁腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第89頁腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲患者做腦囊蟲免疫試驗(yàn)，支持腦實(shí)質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,進(jìn)行抗寄生蟲治療后好轉(zhuǎn)。醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫專家講座第90頁顱內(nèi)